Bullous pemfigoid adalah penyakit kulit yang agak biasa yang menyerupai pemfigus dari segi rupa. Penyakit ini berterusan dalam bentuk kronik dan jika tiada diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya boleh membawa kepada akibat yang tidak menyenangkan. Jadi apa yang menyebabkan perkembangan penyakit sedemikian? Apakah gejala yang ditunjukkan? Apakah rawatan yang boleh ditawarkan oleh perubatan moden? Jawapan kepada soalan ini menarik minat ramai pembaca.
Apakah itu penyakit?
Pemphigoid bullous dalam perubatan moden dikenali dengan banyak nama - ini adalah penyakit Lever, dan pemfigus nyanyuk, dan dermatitis herpetiformis nyanyuk. Ini adalah penyakit autoimun kronik yang disertai dengan penampilan ruam melepuh besar pada kulit (gejala luaran kadangkala menyerupai pemfigus sebenar).
Perlu diingat bahawa kebanyakan pesakit dengan diagnosis ini adalah mereka yang berumur 65 tahun ke atas. Sememangnya, pengecualian diketahui oleh perubatan, kerana penyakit ini kadang-kadang ditemui pada kanak-kanak dan pesakit pertengahan umur. penyakitini dicirikan oleh kursus yang tidak berbahaya, tetapi kadangkala boleh membawa kepada komplikasi. Dalam gambaran klinikal, tempoh kesejahteraan relatif bergantian dengan pemburukan. Sudah tentu, bagi ramai orang, persoalan tentang apa yang menjadi pemfigoid bullous adalah menarik. Gejala dan rawatan penyakit, punca kejadiannya - maklumat ini harus dibaca dengan lebih teliti.
Beberapa penyakit berkaitan
Perlu diperhatikan bahawa pemfigoid bulosa termasuk dalam kumpulan yang dipanggil dermatosis melepuh. Penyakit ini berbeza daripada pemfigus sebenar, kerana ia tidak disertai oleh acantholysis. Kumpulan lesi kulit termasuk beberapa penyakit lain, gambaran klinikalnya agak serupa:
- Pemfigus bukan-akantolitik jinak, di mana penyakit itu menjejaskan secara eksklusif membran mukus mulut, tanpa menyebabkan ruam di kawasan lain. Penyakit ini juga dicirikan oleh kursus jinak. By the way, ia pertama kali diterangkan pada tahun 1959.
- Pemphigoid parut adalah penyakit yang agak berbahaya yang menjejaskan selaput lendir mata dan konjunktiva, menyebabkan atrofinya. Ruam pada badan adalah mungkin, tetapi agak jarang berlaku. Kumpulan risiko utama ialah wanita berumur 50 tahun, walaupun kadangkala penyakit ini juga direkodkan dalam kalangan pesakit lelaki.
Punca dan patogenesis pemfigoid bulosa
Malangnya, mekanisme penyakit ini masih belum difahami sepenuhnya. Namun begitu, saintis berjaya mengetahui bahawa penyakit itu mempunyai ciri autoimun. Untuk satu sebab atau yang lain, kegagalan berlakusistem imun, mengakibatkan antibodi yang dihasilkan menyerang bukan sahaja asing, tetapi juga sel badan sendiri.
Bukti teori ini tersedia. Semasa kajian dalam serum darah pesakit, serta dalam cecair yang diambil dari lepuh, antibodi spesifik didapati yang merosakkan membran bawah tanah tisu kulit dan membran mukus. Ia juga mungkin untuk menentukan bahawa semakin aktif penyakit itu berkembang, semakin tinggi titer antibodi ini.
Adalah dipercayai bahawa penyakit autoimun ditentukan secara genetik. Walau bagaimanapun, faktor yang mampu mengaktifkan penyakit ini diperlukan. Ia boleh jadi:
- vaksinasi terhadap penyakit tertentu;
- kerosakan atau kerengsaan kulit yang teruk;
- pendedahan kepada sinaran ultraungu (berjemur berpanjangan, penyalahgunaan katil penyamakan, dsb.);
- kulit terbakar terma;
- penggunaan ubat tertentu yang kerap, seperti Furosemide, Captopril, Phenacetin, Amoxicillin dan beberapa yang lain;
- kadangkala penyakit itu diaktifkan selepas pesakit menjalani terapi sinaran;
- penolakan pemindahan buah pinggang, pemindahan organ berulang.
Pemphigoid bullous: foto dan simptom
Sudah tentu, pertama sekali, adalah penting untuk membiasakan diri dengan gejala, kerana lebih cepat pesakit memberi perhatian kepada kehadiran gangguan dan berunding dengan doktor, lebih mudah proses rawatan. Pembentukan ruam melepuh yang tegang pada kulit adalah gejala utama yang mengiringi bullouspemfigoid (foto menunjukkan rupa ruam). Selalunya, kulit bahagian kaki dan batang terjejas. Ruam boleh berlaku di kawasan lipatan semula jadi yang besar, pada kulit muka dan kepala, tetapi ini berlaku kurang kerap.
Unsur utama ruam adalah vesikel dan lepuh dengan tayar ketat. Di dalamnya mengandungi cecair, biasanya telus, tetapi kadangkala anda boleh melihat kekotoran darah. Selalunya, kulit di sekeliling lepuh menjadi merah.
"Kehidupan" pembentukan adalah beberapa hari. Selepas itu, mereka terbuka secara spontan. Di tapak ruam, kawasan hakisan dan kudis kecil terbentuk. Kerak hampir tidak terbentuk di permukaan, kerana kawasan hakisan cepat mengepit.
Tahap pertama perkembangan penyakit dalam 20% pesakit bermula dengan penampilan buih pada membran mukus rongga mulut, dan hanya kemudian ruam melepasi kulit. Lepuh pada membran mukus hidung, tekak, alat kelamin, mata jarang kelihatan.
Pesakit mengadu gatal-gatal, dan selepas membuka lepuh dan rasa sakit. Peningkatan suhu adalah mungkin, walaupun ini jarang berlaku. Pesakit warga emas, yang badannya berkurangan akibat kerap berulang, juga mengalami penurunan selera makan, penurunan berat badan dan kelemahan yang progresif.
Histogenesis, histopatologi dan patomorfologi
Patologi pemfigoid bulosa agak menarik. Pertama, banyak vakuol terbentuk di antara proses sitoplasma sel basal. Secara beransur-ansur, formasi ini bergabung antara satu sama lain, membentuk lebih besarstruktur. Bersama-sama dengan ini, terdapat pembengkakan tajam pada tisu dermis.
Tudung pundi kencing ialah tisu epidermis. Sel-selnya diregangkan, tetapi jambatan di antara mereka tidak rosak. Apabila penyakit itu berlanjutan, sel-sel epidermis secara beransur-ansur mati. Pada masa yang sama, tisu epidermis baharu bergerak ke atas dari tepi gelembung, menangkap bahagian bawahnya - dengan itu, vesikel bergerak di dalam epidermis, dan kadangkala ke dalam substratum.
Di dalam pundi kencing terdapat cecair yang mengandungi limfosit bercampur dengan neutrofil. Terdapat benang fibrin, molekul protein dan beberapa sebatian lain.
Jika kita mempertimbangkan histogenesis pemfigoid bulosa, maka pertama-tama perlu diingat bahawa penyakit itu adalah autoimun. Apabila memeriksa tisu menggunakan mikroskop elektron, dapat dilihat bahawa antigen yang dipanggil BPAg1, yang dilepaskan semasa tindak balas imun, terletak di lapisan basal, iaitu di tapak lampiran hemidesmosom keratinocyte. Antigen lain, BPAg2, juga terletak di kawasan hemidesmosome. Ia dipercayai terbentuk oleh kolagen jenis XII.
Juga dalam proses penyelidikan, didapati bahawa makrofaj dan eosinofil dalam penyakit ini mula-mula berkumpul di membran bawah tanah, selepas itu mereka berhijrah melaluinya dan mula berkumpul di dalam pundi kencing dan di antara sel-sel basal. Terdapat juga degranulasi sel mast yang ketara.
Secara histologi, dalam penyakit ini, terdapat detasmen epidermis dari dermis, di mana gelembung subepidermis terbentuk. Pembuluh dalam kulittisu juga mengembang, bengkak lapisan dalamannya (endothelium) diperhatikan.
Kaedah diagnostik moden
Sebagai peraturan, tidak ada kesukaran dalam mendiagnosis penyakit seperti pemfigoid bulosa: gejala di sini adalah sangat ciri, dan oleh itu doktor mungkin mengesyaki penyakit itu semasa pemeriksaan standard. Lepuh ketegangan terbentuk pada kulit pesakit, dan proses epitelialisasi hakisan berjalan dengan cepat.
Ujian kulit epidermis negatif. Selain itu, kandungan dalaman lepuh diambil dengan pemeriksaan histologi lanjut. Semasa ujian makmal, vakuol, unsur histiocytic, eosinofil dan limfosit boleh dikesan dalam cecair.
Sebaliknya, diagnosis pembezaan kadangkala sukar, kerana gambaran klinikal sedikit menyerupai penyakit kulit yang lain, termasuk eksudatif multiforme eritema, pemfigus vera dan herpetiformis Dühring.
Rawatan manakah yang dianggap berkesan?
Apa yang perlu dilakukan jika anda menghidapi pemfigoid bulosa? Rawatan dalam kes ini memerlukan kompleks. Selain itu, pemilihan langkah-langkah dan ubat-ubatan yang meningkatkan kesihatan bergantung kepada banyak faktor, termasuk keparahan penyakit, umur dan kesihatan umum pesakit, dan kehadiran patologi bersamaan. Walau apa pun, rejimen rawatan hanya boleh disediakan oleh doktor yang merawat.
Asas terapi adalah ubat anti-radang steroid yang mengandungi glucocorticosteroids. Selalunya, Prednisolone digunakan untuk tujuan ini. Ubat sedang disuntiksecara intravena, dan dos dikurangkan secara beransur-ansur apabila gejala hilang.
Sytostatics dan imunosupresan juga memberikan kesan yang baik, yang membantu menormalkan fungsi sistem imun. Selalunya, pesakit diberi ubat seperti Cyclosporine A, Cyclophosphamide, Azathioprine.
Sememangnya, rawatan ruam, hakisan dan kudis pada kulit juga merupakan perkara penting. Anda perlu menjaga kebersihan kulit anda. Pesakit diberi penyelesaian dengan pewarna aniline (contohnya, Furkotsin), yang bertindak sebagai antiseptik, mengeringkan kulit. Dalam kes yang lebih teruk, salap steroid juga diperlukan.
Rawatan dengan ubat-ubatan rakyat
Bullous pemfigoid, atau penyakit Lever, adalah patologi yang memerlukan rawatan yang cekap dan berkelayakan. Penggunaan pelbagai ubat buatan sendiri adalah mungkin, tetapi hanya dengan kebenaran pakar. Sebelum menggunakan sebarang ubat, pastikan anda berunding dengan doktor anda. Dalam perubatan rakyat, banyak ubat yang berbeza digunakan.
- Adalah dipercayai bahawa Eleutherococcus tincture akan memberi kesan positif kepada kesihatan pesakit. Ambil dua kali sehari, 30 titis setiap satu.
- Untuk rawatan luar ruam, jus daun aloe digunakan, yang membantu melegakan kegatalan dan pedih, menghalang perkembangan proses keradangan, dan mempercepatkan proses penjanaan semula. Basahkan pembalut dengan jus, kemudian sapukan pada kawasan kulit yang rosak dan selamatkan dengan pembalut. Untuk kesan maksima boleh covermampat dengan bungkus plastik.
- Untuk tujuan yang sama, jus segar atau rebusan daun jelatang boleh digunakan. Pemampatan dilakukan seperti yang diterangkan di atas.
- Bullous pemfigoid, lebih tepat lagi, gejalanya boleh dikurangkan dengan bantuan air rebusan herba istimewa. Untuk menyediakannya, ambil jumlah yang sama (50 g setiap satu) daun kayu putih, rizom serpentin, buah Sophora Jepun, tunas birch, rumput yarrow, dompet gembala dan jelatang. Tuangkan dua sudu besar campuran herba yang disediakan pada waktu petang dengan segelas air mendidih dan biarkan semalaman. Pada waktu pagi, infusi itu hendaklah ditapis dan dibahagikan kepada tiga bahagian - ia diambil sepanjang hari.
Perlu difahami bahawa ubat herba untuk setiap pesakit boleh bertindak secara berbeza. Walaupun ubat itu mempunyai kesan positif, anda tidak boleh menolak terapi ubat.
Prognosis untuk pesakit
Pemphigoid ialah penyakit kulit yang tidak berbahaya, dan oleh itu, dalam kebanyakan kes, ia tidak berlaku terlalu keras. Lebih-lebih lagi, di hampir mana-mana hospital di bandar besar, penyakit ini berjaya dirawat di bawah nama yang kompleks - pemfigoid bullous. Di Orenburg, Moscow dan mana-mana bandar lain anda pasti akan menemui pakar yang baik. Hanya kos terapi akan bergantung pada tempat kediaman, kerana harga ubat tertentu di farmasi berbeza berbeza-beza.
Dengan rawatan yang betul, adalah mungkin untuk mencapai pengampunan yang stabil. Dari semasa ke semasa, beberapa pesakit mengalami kambuh, yang, tentu saja, tidak menyenangkan, tetapi jugatidak membawa maut. Sebaliknya, jika tiada terapi, tapak pembentukan ruam boleh menjadi pintu masuk untuk jangkitan, yang, dengan itu, berakhir dengan proses keradangan yang lebih besar, nanah luka, dan penembusan bakteria patogen ke dalam lapisan yang lebih dalam. kulit.
Adakah terdapat langkah pencegahan?
Malangnya, tiada ubat khusus untuk pencegahan penyakit seperti pemfigoid bulosa Lever. Sememangnya, adalah sangat penting untuk mendapatkan bantuan tepat pada masanya, dan memandangkan penyakit itu kronik, walaupun dalam tempoh kesejahteraan relatif, seseorang mesti memantau keadaan kesihatan dengan teliti.
Jangan lupa bahawa penyakit dalam perubatan dianggap sebagai penanda kemungkinan onkologi. Oleh itu, dengan kehadiran penyakit, pesakit mesti menjalani pemeriksaan komprehensif untuk mengesahkan atau mengecualikan diagnosis onkologi. Ingat bahawa sebarang penyakit adalah lebih mudah untuk ditangani jika anda memulakan terapi pada peringkat awal.
