Sindrom Myelodysplastic merujuk kepada sekumpulan patologi hematologi yang disebabkan oleh kerosakan dalam penghasilan satu atau lebih sel darah, seperti sel darah merah, platelet atau sel darah putih dalam sumsum tulang. Mari kita pertimbangkan penyakit ini secara terperinci, ketahui punca utama, gejala dan ketahui rawatannya.
Penerangan tentang penyakit
Sindrom Myelodysplastic melibatkan pelbagai jenis patologi yang agak luas, menyatukan mekanisme patogenetik tunggal, yang terdiri daripada gabungan perubahan displastik dalam sitopenia dan sumsum tulang dalam darah yang beredar. Setiap patologi yang disertai dengan penampilan sindrom ini menyebabkan peningkatan risiko leukemia myeloid akut.
Baru-baru ini, fenomena seperti sindrom myelodysplastic (anemia refraktori) telah menerima sejumlah besar kerja saintifik, kerana kekerapan sebenarkejadian penyakit ini telah meningkat dengan ketara, dan terapi berkesan yang diterima umum belum lagi dibangunkan. Di samping itu, pakar mencatat peningkatan dalam kejadian bentuk utama patologi, yang boleh menjejaskan orang pada usia muda, yang boleh dijelaskan oleh kemerosotan ketara dalam keadaan persekitaran di dunia moden.
Perlu diingatkan bahawa kumpulan risiko utama, di mana perkembangan sindrom myelodysplastic berkemungkinan besar, adalah terutamanya pesakit tua. Di kalangan kanak-kanak, ini mungkin pengecualian kepada peraturan, kerana pengesanan awal keadaan sedemikian sangat sukar. Seterusnya, pertimbangkan sebab utama perkembangan patologi ini.
Sebab utama
Kebanyakan contoh sindrom boleh dikategorikan sebagai bentuk etiopatogenetik idiopatik, di mana tidak mungkin untuk menentukan dengan tepat punca perkembangannya. Bentuk sekunder sindrom myelodysplastic berlaku secara eksklusif pada pesakit dengan profil onkologi, dan penampilan pertama pembentukannya biasanya berlaku dalam tempoh selepas penggunaan kemoterapi. Dalam kategori pesakit ini, sindrom berlangsung dengan sangat agresif, di samping itu, ia sangat tahan terhadap terapi dadah. Dadah yang digunakan dalam rawatan patologi onkologi, contohnya, Cyclophosphamide dengan Topotecan, mempunyai kesan merosakkan pada genom, dengan itu mencetuskan perkembangan sindrom myelodysplastic (anemia refleks).
Adayang agak luas daripada punca utama risiko, menghapuskan yang, ia akan menjadi mungkin untuk mengelakkan pembentukan patologi. Ini termasuk merokok dengan pendedahan kepada sinaran mengion, wap benzena.
Kebanyakan pakar onkologi berpendapat bahawa sindrom ini berfungsi sebagai latar belakang utama untuk perkembangan bentuk akut leukemia. Anemia refraktori adalah bentuk paling biasa penyakit ini dan ramai pakar dalam amalan mengenal pasti konsep ini. Perbezaan utama antara anemia refraktori dan varian klasik standard untuk menurunkan kepekatan hemoglobin dalam darah ialah dengan latar belakang sindrom dengan lebihan letupan, sejumlah besar sel letupan boleh terkumpul dalam sumsum tulang pesakit., yang membentuk sehingga tiga puluh peratus daripada jumlah komposisi selular.
Dalam perkembangan patogenesis sindrom myelodysplastic, kecekapan pengeluaran sel dalam sumsum tulang adalah sangat penting. Hasil daripada perubahan morfologi organik dalam sumsum tulang, mekanisme pampasan bentuk hematopoiesis extramedullary boleh berkembang di dalam badan pesakit. Fenomena serupa disertai dengan tambahan oleh hepatosplenomegali.
Asas patogenetik sindrom myelodysplastic sekunder terdiri daripada percambahan terjejas, kematangan sel darah dalam sumsum tulang, mengakibatkan pembentukan sejumlah besar badan letupan yang mempunyai semua tanda keganasan.
Faktor risiko
Kfaktor risiko utama untuk sindrom termasuk:
- Milik jantina lelaki.
- Mempunyai warna kulit putih.
- Pesakit berusia lebih dari enam puluh tahun.
- Kemoterapi pra-penyakit bersama-sama dengan radiasi.
- Pengaruh bahan kimia tertentu. Contohnya ialah asap tembakau bersama racun perosak, pelarut.
- Pendedahan kepada badan pelbagai logam berat, seperti merkuri dengan plumbum.
Seterusnya, kita akan mengetahui bagaimana penyakit ini boleh menampakkan diri dan apakah simptom utamanya.
Apakah manifestasi utama sindrom tersebut?
Kemungkinan manifestasi sindrom myelodysplastic dengan lebihan letupan mungkin, pertama sekali, penampilan kelemahan dan sesak nafas. Pada peringkat awal penyakit, sindrom ini selalunya tidak menunjukkan dirinya secara klinikal. Kadang-kadang ia berlaku bahawa ia didiagnosis secara kebetulan semasa ujian darah makmal rutin. Gejala yang sama mungkin disebabkan oleh penyakit lain. Sekiranya seseorang menemui mana-mana tanda berikut, dia harus segera berjumpa doktor:
- Sesak nafas.
- Mengembangkan kelemahan bersama dengan rasa letih.
- Penampilan warna kulit pucat.
- Pembentukan lebam walaupun lebam kecil bersama-sama dengan peningkatan pendarahan.
- Melihat petechiae - lebam rata dan jelas di bawah kulit sebesar kepala jarum.
- Kemunculan demam atau jangkitan yang kerappenyakit.
Simptom sindrom Myelodysplastic
Manifestasi klinikal sindrom secara langsung bergantung pada tahap penglibatan myelopoiesis. Dalam hal ini, pada peringkat awal patologi, pesakit memerhatikan tempoh asimtomatik, yang boleh bertahan lama. Dalam situasi di mana sindrom myelodysplastic pada pesakit berlaku disebabkan kompleks gejala utama yang bersifat anemia, pesakit mengalami peningkatan kelemahan dengan kulit pucat yang teruk, dan mereka juga tidak mempunyai selera makan.
Kehadiran kecenderungan meningkat kepada penyakit yang bersifat berjangkit menunjukkan perkembangan neutropenia. Di samping itu, kumpulan pesakit ini mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengalami komplikasi keradangan. Benar, komponen trombositopenik sindrom, yang boleh menampakkan diri dalam rupa kompleks gejala hemoragik dalam bentuk peningkatan pendarahan, adalah faktor paling teruk yang mempengaruhi kesejahteraan pesakit. Mungkin juga terdapat episod epistaksis yang kerap dengan perkembangan unsur petechial ruam pada kulit.
Diagnosis kualitatif sindrom myelodysplastic (anemia refraktori) dengan lebihan letupan harus termasuk penilaian keamatan manifestasi klinikal, serta perubahan penunjuk dalam komposisi selular bukan sahaja darah periferi, tetapi juga sumsum tulang. aspirasi. Dalam kes pengesanan tanda-tanda seperti anemia refraktori, leukositopenia atau trombositopenia, serta dalam gabungan semua gangguan ini dalampesakit yang lebih tua harus diandaikan menghidap sindrom ini.
Anemia refraktori dicirikan oleh gabungan dengan anisositosis, di samping itu, dengan makrositosis, yang boleh nyata dalam peningkatan dalam purata isipadu sel siri eritrosit. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa trombositopenia terhadap latar belakang sindrom myelodysplastic paling kerap tidak mencapai nilai kritikal, bagaimanapun, ia mungkin disertai dengan perubahan dalam saiz sel platelet. Yang terakhir akan berlaku dalam bentuk penurunan kebutiran mereka. Ia sama sekali tidak perlu untuk memerhatikan penurunan dalam kiraan leukosit. Kriteria yang paling spesifik ialah perubahan dalam granulariti plasma leukosit dengan kehadiran sel pseudo-Pelger. Kehadiran peningkatan kepekatan sel darah monocytic akan memberi keterangan yang menyokong pembentukan leukemia kronik jenis myelomonocytic.
Teknik diagnostik berketepatan tinggi, yang mempunyai kebolehpercayaan hampir seratus peratus, ialah imunofenotaip bersama dengan analisis sitokimia aspirasi sumsum tulang, yang membolehkan anda menentukan enzim tertentu. Perlu diingatkan bahawa enzim sedemikian hanya ciri sel letupan.
Mari kita pertimbangkan klasifikasi sindrom myelodysplastic.
Klasifikasi penyakit
Dalam perubatan moden, jenis sindrom berikut dibezakan:
- Perkembangan anemia refraktori. Bentuk penyakit ini boleh bertahan lebih daripada enam bulan. Dalam kes ini, dalam analisis darah pesakit, letupan akantidak hadir atau berlaku dalam satu urutan. Dalam sumsum tulang, sebagai peraturan, displasia erythroid diperhatikan.
- Pembangunan anemia refraktori dengan sideroblas. Bentuk patologi ini juga boleh berterusan selama lebih daripada enam bulan. Tidak akan ada letupan dalam ujian darah pesakit. Terdapat juga displasia erythroid dalam sumsum tulang.
- Pembangunan sitopenia refraktori dengan displasia berbilang linear. Dalam ujian darah pesakit, badan Auer biasanya tidak hadir. Bagi letupan, ia juga tidak hadir atau berlaku dalam kes terpencil. Pansitopenia boleh dilihat dengan peningkatan bilangan monosit. Di dalam sumsum tulang, perubahan displastik akan kurang daripada sepuluh peratus, badan Auer tidak hadir.
- Pembangunan anemia refraktori dengan lebihan letupan-1 yang ketara. Tiada mayat Auer dalam darah pesakit, dan letupan membentuk lebih daripada lima peratus. Secara selari, sitopenia diperhatikan dengan peningkatan bilangan monosit. Dalam kes ini, displasia satu atau beberapa garisan sel akan diperhatikan dalam sumsum tulang, badan Auer tidak hadir.
- Perkembangan anemia refraktori dengan lebihan letupan-2. Dalam darah pesakit, peningkatan jumlah monosit diperhatikan, dan sitopenia juga hadir. Letupan menghasilkan sehingga sembilan belas peratus; jasad Auer boleh dikesan. Dalam sumsum tulang, sebagai peraturan, terdapat displasia satu atau beberapa garisan sel sekaligus.
- Pembentukan sindrom myelodysplastic yang tidak boleh diklasifikasikan. Cytopenia diperhatikan dalam darah pesakit, dan letupan dalam merekatiada baris gilir atau ia berlaku dalam satu susunan. Badan Auer tiada. Di dalam sumsum tulang, displasia satu keturunan megakaryocytic boleh diperhatikan.
- Pembangunan sindrom myelodysplastic yang dikaitkan dengan pemadaman terpencil. Anemia akan diperhatikan dalam ujian darah, dan letupan akan membentuk lebih daripada lima peratus, trombositosis tidak dikecualikan.
Diagnosis
Diagnosis penyakit dibuat berdasarkan data makmal. Sebagai sebahagian daripada kajian, prosedur berikut diberikan kepada pesakit:
- Ujian darah periferi.
- Biopsi sumsum tulang diikuti dengan sitologi.
- Melulus ujian sitokimia, sitogenetik.
Sebagai sebahagian daripada analisis darah periferal pada orang yang menderita patologi, sebagai peraturan, pancytopenia dikesan, lebih jarang sitopenia satu baris dapat dikesan. Di antara sembilan puluh peratus pesakit, doktor memerhatikan anemia normositik atau makrositik. Enam puluh peratus pesakit mempunyai neutropenia dengan leukopenia. Antara lain, dalam kebanyakan pesakit, doktor mencatatkan kehadiran trombositopenia. Apakah lagi diagnosis sindrom myelodysplastic?
Sebagai sebahagian daripada pemeriksaan sumsum tulang, jumlah bilangan sel biasanya normal atau meningkat. Sudah pada peringkat awal, doktor boleh mengesan tanda-tanda dyserythropoiesis. Kandungan letupan secara langsung bergantung pada jenis sindrom, jadi bilangannya boleh normal atau meningkat. Pada masa akan datang, doktor memerhatidysgranulocytopoiesis dengan dysmegakaryocytopoiesis. Dalam sesetengah pesakit, tanda-tanda displasia dalam sumsum tulang adalah sangat ringan. Sebagai sebahagian daripada kajian sitogenetik, hampir semua pesakit didiagnosis dengan gangguan kromosom. Mari kita pertimbangkan bagaimana sindrom ini dirawat.
Apakah rawatan untuk sindrom myelodysplastic?
Rawatan
Sehingga baru-baru ini, rawatan sindrom myelodysplastic hanya bersifat simptomatik. Hari ini, pakar sedang membangunkan kaedah terapi baru, bagaimanapun, rawatan berkesan kumpulan penyakit ini masih merupakan salah satu masalah hematologi moden yang paling sukar. Setakat ini, prognosis untuk sindrom myelodysplastic terutamanya bergantung pada ciri-ciri perjalanan penyakit, kehadiran atau ketiadaan komplikasi. Rawatan dijalankan oleh pakar dalam bidang onkologi dan hematologi.
Pengambilan keputusan mengenai pilihan taktik utama menguruskan pesakit dengan patologi ini secara langsung bergantung kepada keterukan manifestasi makmal. Ketiadaan gejala sindrom hemoragik, anemia, risiko tinggi untuk mengembangkan komplikasi berjangkit adalah asas untuk memilih taktik jangkaan berhubung dengan pesakit. Dalam keadaan sedemikian, hanya pemerhatian dinamik bagi kriteria makmal myelopoiesis ditunjukkan.
Penggunaan teknik terapeutik untuk membetulkan sindrom ini hanya boleh dibenarkan dalam kes manifestasi klinikal yang teruk, serta dengan peningkatan risiko transformasi menjadi leukemia. ATSebagai sebahagian daripada rawatan untuk sindrom myelodysplastic, sebagai peraturan, kaedah konservatif dan pembedahan digunakan.
Yang paling meluas ialah rawatan penggantian yang disertakan, yang melibatkan pengenalan komponen darah dalam bentuk jisim eritrosit atau tromboconcentrate secara intravena. Perlu diambil kira bahawa rawatan yang berpanjangan dengan penggunaan hemokomponen tidak dapat dielakkan akan mencetuskan terlalu tepu badan pesakit dengan besi, yang dalam kepekatan tinggi hanya mempunyai kesan toksik pada mana-mana organ dan struktur, yang, tentu saja, menyebabkan pelanggaran. daripada fungsi mereka. Memandangkan ciri ini, pemindahan darah mesti digabungkan dengan penggunaan ubat-ubatan yang mengikat besi dan menyumbang kepada penyingkirannya. Sebagai contoh, ubat "Desferal" digunakan secara parenteral pada 20 miligram setiap kilogram berat pesakit sebagai sebahagian daripada kemoterapi untuk sindrom myelodysplastic.
Pentadbiran parenteral bahan seperti erythropoietin dan thrombopoietin digunakan untuk terapi gejala tambahan, yang sama sekali tidak menjejaskan jangka hayat keseluruhan pesakit. Ini, seterusnya, berfungsi sebagai penunjuk keutamaan keberkesanan rawatan sindrom ini. Kehadiran pada pesakit fenomena seperti anemia refraktori, sebagai salah satu tanda patologi, adalah rasional untuk penggunaan rawatan imunosupresif. Untuk melakukan ini, tetapkan "Lenalipomide" dalam dos harian 25 miligram. Garis panduan klinikal untuk sindrom myelodysplastic tidak berakhir di situ.
Ubat, yang keberkesanannya dalam mencegah perkembangan leukemia terhadap latar belakang penyakit, telah terbukti lebih daripada sekali, adalah Azacitidine, penggunaannya dijalankan mengikut skema tertentu. Kursus rawatan pertama adalah tujuh hari, di mana Azacitidine diberikan secara intravena kepada pesakit pada dos harian 75 miligram. Semasa kitaran terapi seterusnya, dos harian ialah 100 miligram. Kepelbagaian kursus rawatan adalah satu minggu setiap bulan. Perlu diingatkan bahawa kesan penggunaan "Azacitidine" boleh menjadi sangat sengit. Dalam hal ini, setiap penggunaan ubat mesti didahului dengan kajian klinikal ujian darah.
Penilaian perubahan hematologi perlu dilakukan selepas pemberian ubat. Kontraindikasi kategori untuk penggunaan "Azacitidine" adalah kehadiran patologi organik yang teruk pada hati dan buah pinggang pada pesakit, kerana ubat-ubatan kumpulan farmakologi ini dianggap sangat hepatotoksik. Memandangkan produk metabolik dalam rangka pecahan "Azacitidine" disingkirkan melalui fungsi perkumuhan buah pinggang, keadaan terbentuk untuk kerosakan toksik pada struktur ini. Dalam hal ini, penggunaan ubat harus dijalankan dengan ketat di bawah kawalan dinamik nilai kreatinin dan urea, penunjuk ini adalah penanda utama kegagalan buah pinggang.
Cadangan untuk sindrom myelodysplastic mesti dipatuhi dengan ketat.
Walaupun kesan positif penggunaan pelarasan perubatan, satu-satunya terapi munasabah yangmembolehkan dalam sembilan puluh lima peratus kes untuk mencapai remisi lengkap, pemindahan alogenik substrat sel hematopoietik stem dianjurkan, bagaimanapun, penggunaan kaedah ini diamalkan dalam kategori pesakit yang tidak lebih dari lima puluh lima tahun. Faktor ini, malangnya, mengehadkan penggunaan teknik ini.
Sekatan sedemikian adalah disebabkan oleh fakta bahawa pada usia tua orang sangat sukar untuk bertolak ansur dengan kemoterapi, yang mesti dijalankan sebagai sebahagian daripada penyediaan pesakit untuk pemindahan. Di samping itu, perlu diambil kira bahawa dalam sepuluh peratus kes selepas pemindahan, penolakan pemindahan mungkin berkembang, yang akan menyebabkan keadaan yang mengancam nyawa pesakit. Baru-baru ini, pemindahan sel stem telah agak berjaya digunakan, yang diambil bukan dari sumsum tulang, tetapi terus dari darah periferi yang beredar.
Diet untuk sindrom myelodysplastic
Dalam kes ini, perlu mengikut jadual nombor 15. Pesakit neutropenik tidak disyorkan untuk mengikuti sebarang diet tertentu.
Pemakanan jadual nombor 15 mempunyai komposisi fisiologi dan tenaga yang seimbang. Pengambilan kalori harian kira-kira 2,600-3,100 kcal adalah kadar penggunaan seseorang yang tidak terlibat dalam buruh fizikal. Makanan yang dimakan dengan jumlah berat tidak lebih daripada tiga kg sehari, cecair - 1.5-2.0 liter sehari. Dengan latar belakang diet ini, anda perlu mengambil kompleks vitamin, mengambil banyak sayur-sayuran dan buah-buahan.
Jadual No. 15 telah dibangunkan untuk orang yang boleh dikatakan sihat tanpa patologi gastrousus kronik. Dalam keadaanhospital atau sanatorium digunakan semasa tempoh pemulihan selepas sakit, atau untuk beralih dengan lancar daripada diet lain kepada diet biasa.
Rawatan sindrom myelodysplastic dengan ubat-ubatan rakyat tidak akan berkesan. Boleh digunakan sebagai bantuan.
Menyediakan rawatan intensiti rendah
Penjagaan sokongan adalah bahagian terapi yang sangat penting untuk penyakit ini dan mengambil kira usia pesakit yang lanjut. Rawatan sedemikian termasuk terapi gejala, yang bertujuan untuk mengekalkan tahap normal platelet, leukosit dan eritrosit. Terapi ini direka terutamanya untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit sedemikian dan memanjangkan tempohnya.
- Transfusi RBC dijalankan untuk menghentikan sindrom anemia. Jika pemindahan berganda diperlukan, terdapat risiko kelebihan zat besi, yang memerlukan terapi khelasi.
- Prosedur transfusi platelet untuk sindrom myelodysplastic dengan letupan berlebihan diperlukan untuk mengelakkan pendarahan. Biasanya proses ini tidak membawa kepada komplikasi.
- Terdapat faktor pertumbuhan hematopoietik yang dipanggil, yang melibatkan rangsangan dengan protein yang menggalakkan perkembangan sel darah, penggunaannya memungkinkan untuk mengurangkan keperluan untuk pemindahan penggantian. Benar, ramai pesakit dengan sindrom ini tidak bertindak balas terhadap faktor pertumbuhan.
Apakah kumpulan kurang upaya untuk sindrom myelodysplastic? Ia semakin terkenalselepas pemeriksaan perubatan dan sosial.
Apakah prognosis untuk pesakit
Pada asasnya, prognosis untuk jenis patologi tertentu secara langsung bergantung pada varian patogenetik perjalanan penyakit ini, serta pada kehadiran atau ketiadaan komplikasi yang teruk.
Penyelidikan saintifik terkini dalam bidang hematologi berkaitan dengan pembangunan parameter untuk menilai prognosis dalam sindrom myelodysplastic. Dalam amalan harian mereka, pakar hematologi menggunakan klasifikasi IPSS antarabangsa. Menurut yang terakhir, terdapat tiga kategori utama risiko: rendah, pertengahan dan tinggi.
Parameter utama dalam menilai prognosis dalam sindrom myelodysplastic ialah peratusan kehadiran sel letupan dalam sumsum tulang. Profil keabnormalan kromosom dengan keparahan sebenar sitopenia juga dinilai. Kursus penyakit yang paling menguntungkan diperhatikan pada pesakit yang mempunyai mata sifar mengikut klasifikasi IPSS. Bagi purata jangka hayat dengan kehadiran risiko tinggi mengikut klasifikasi ini, ia tidak lebih daripada enam bulan.
Apabila diagnosis sindrom myelodysplastic dibuat, persoalan segera timbul tentang doktor mana yang akan membantu. Sekiranya kehadiran atau kecurigaan pembentukan patologi, adalah sangat penting untuk segera mendapatkan nasihat daripada pakar seperti ahli hematologi dan transfusiologi darah. Perundingan juga akan disediakan oleh pakar imunologi dengan pakar onkologi.
