Sarkoma Ewing ialah penyakit onkologi berbahaya di mana sel-sel kanser berkembang dalam tisu tulang. Selalunya (dalam 70% kes) penyakit ini menjejaskan tulang bahagian bawah kaki. Kod sarkoma Ewing mengikut ICD - 10 C40, C41.
Penyakit ini mendapat namanya daripada nama doktor James Ewing, yang menemui patologi ini pada tahun 1921. Dalam tulisannya, James menyifatkan penyakit itu sebagai tumor yang kebanyakannya berlaku pada tulang panjang tiub.
Sarkoma Ewing: apakah itu?
Daripada semua penyakit onkologi sedia ada, patologi ini dianggap sebagai salah satu yang paling berbahaya. Ini dijelaskan oleh keagresifan tinggi tumor: ia berkembang dengan cepat dan memberikan pelbagai metastasis.
Kumpulan utama pesakit dengan diagnosis ini adalah kanak-kanak berumur 10-20 tahun. Pada orang dewasa, sarkoma Ewing juga didiagnosis, tetapi lebih jarang. Tumor jenis ini lebih biasa pada lelaki berbanding perempuan. Sehingga kini, doktor tidak dapat menjelaskan pergantungan jantina ini.
Simptom klinikal dan morfologi kanser tulang adalah sangat serupadengan manifestasi tumor sel bulat tisu lembut, satu-satunya perbezaan ialah penyetempatan sel patologi. Atas sebab ini, tumor yang menjejaskan rangka dipanggil sarkoma Ewing klasik, dan tumor yang berlaku dalam tisu lembut dada, tulang belakang dan ruang retroperitoneal dipanggil sarkoma extraskeletal.
Punca penyakit
Sebab yang tepat untuk perkembangan sarkoma jenis ini tidak dapat ditemui. Walau bagaimanapun, pakar onkologi terkemuka mengemukakan beberapa andaian berdasarkan analisis statistik penyakit.
- Kecenderungan genetik. Sarkoma Ewing pada kanak-kanak sering didiagnosis pada beberapa saudara perempuan dan saudara lelaki, yang membawa kepada teori kecenderungan untuk sarkoma tulang.
- Kecederaan tulang. Dalam kira-kira 40% kes, tumpuan tumor terletak di tempat kecederaan sebelum ini (patah tulang, lebam teruk).
- Beberapa anomali rangka. Kewujudan keabnormalan rangka, termasuk sista tulang aneurisma dan enchondroma, telah dicadangkan menjejaskan risiko mendapat sarkoma.
- Patologi dan anomali dalam sistem genitouriner. Antaranya: penggandaan sistem buah pinggang atau hipospadia.
Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa kehadiran satu atau faktor lain sama sekali tidak bermakna seseorang itu akan mengembangkan tumor kanser dari masa ke masa. Kehadiran tanda-tanda ini hanya meningkatkan risiko mendapat penyakit ini.
Faktor risiko
Terdapat juga beberapa faktor risiko yang memerlukan peningkatan perhatian:
- lelaki - Sarkoma Ewing adalah lebih jarang berlaku pada kanak-kanak perempuan dan wanita;
- umur 10-20 - kebanyakannyapesakit (64%) tergolong dalam kumpulan umur ini;
- bangsa - orang berkulit putih menderita sarkoma tulang lebih kerap daripada orang kulit hitam.
Pathogenesis (apa yang berlaku semasa sakit)
Tumor dalam kanser ini diwakili oleh sel-sel bulat kecil yang mempunyai pembahagian dalam bentuk lapisan berserabut. Ciri-ciri tersendiri struktur sel termasuk bentuk yang betul, kehadiran nukleus bujur atau bulat dengan nukleolus basofilik dan kromatin. Tumor tidak menghasilkan tisu tulang baharu.
Apakah itu sarkoma Ewing dan bagaimanakah ia berkembang? Pertumbuhan neoplasma berlaku terutamanya disebabkan oleh pembahagian sel yang tidak terkawal. Menurut saintis, patologi seperti itu diprovokasi oleh jenis kerosakan genetik khas. Antara kerosakan tersebut ialah mutasi gen yang bertanggungjawab untuk mengekod pengeluaran reseptor yang mampu mengubah faktor pertumbuhan. Akibatnya, pembahagian sel patologi yang meningkat tidak disekat.
Jenis penyakit
Dalam bidang perubatan, sarkoma Ewing terbahagi kepada 2 jenis:
- disetempat - neoplasma yang menjejaskan kawasan tertentu tisu tulang dan mungkin merebak ke nodus limfa dan tendon berdekatan;
- metastatik - sarkoma yang telah merebak ke seluruh badan dan menjejaskan tulang, sistem limfa, saluran darah dan organ dalaman yang jauh.
Peringkat perkembangan penyakit
Selain itu, untuk kemudahan pembezaan,pembahagian mengikut peringkat. Semasa membuat diagnosis, penunjuk ini mesti ditunjukkan, kerana ini memberi doktor gambaran yang paling lengkap tentang penyakit ini.
- 1 peringkat. Permulaan perkembangan penyakit ini. Sel-sel patologi pada masa ini terletak hanya pada permukaan tulang dan tidak menembusi jauh ke dalam. Saiz tumor hanya mencapai beberapa milimeter. Ia agak mudah untuk menghilangkan neoplasma pada masa ini, bagaimanapun, penyakit pada peringkat 1 sangat jarang berlaku. Sebabnya ialah ketiadaan gejala.
- 2 peringkat. Sarkoma Ewing bertambah diameter dan pada masa yang sama mula menembusi ke dalam lapisan tisu tulang yang lebih dalam. Prognosis rawatan dalam kes ini juga optimistik. Dengan rawatan yang betul, kira-kira 60-65% pesakit sembuh daripada patologi.
- 3 peringkat. Bukan sahaja tisu tulang terlibat dalam proses onkologi, tetapi juga tisu lembut berdekatan, nodus limfa yang terletak berdekatan. Peluang rawatan yang berjaya agak lebih rendah - kira-kira 40%.
- 4 peringkat. Sarcoma merebak ke seluruh badan dan menimbulkan tumpuan sekunder kanser. Kadar kelangsungan hidup 5 tahun untuk sarkoma Ewing dan mencapai pengampunan adalah mungkin dalam 7-10% kes. Dengan kepekaan tumor yang baik dan mengambil kira pemindahan sumsum tulang pada peringkat 4, adalah mungkin untuk meningkatkan peluang pesakit sehingga 30%.
Perbezaan penting antara sarkoma Ewing dan banyak jenis kanser lain boleh dipanggil perkembangan pesat.
Gambar klinikal (gejala)
Pada peringkat awal perkembangan sarkoma Ewing, simptom secara praktikal tidak nyata, yang menghalang diagnosis awal penyakit. Lebih-lebih lagi, apabila menerangkan gejala, seseorang harus ingat: dalamsetiap kes, simptom mungkin berbeza sedikit bergantung pada lokasi tumor.
Sakit. Sensasi yang menyakitkan boleh dimasukkan antara gejala pertama yang muncul dalam tumor tulang. Pada mulanya, kesakitan dicirikan sebagai jangka pendek tidak kekal. Semasa perkembangan penyakit, mereka meningkat, tetapi pesakit sering menyalahkan gejala tersebut untuk manifestasi patologi lain. Tidak seperti sakit yang bersifat radang, sakit pada sarkoma Ewing tidak reda semasa rehat dan dengan penetapan tegar pada anggota badan. Selalunya, pesakit mengadu sakit yang meningkat pada waktu malam.
Imobilisasi sendi. Kira-kira 3-4 bulan selepas manifestasi pertama gejala, sendi bersebelahan mula berfungsi dengan buruk. Ini dimanifestasikan dalam kesukaran membengkokkan dan memanjangkan anggota badan, penampilan kesakitan sehingga melumpuhkan sepenuhnya.
Kemerahan dan sakit pada tisu lembut. Tumor tulang progresif secara beransur-ansur melibatkan proses dan tisu lembut yang terletak berdekatan. Kulit di kawasan ini menjadi kemerahan, terdapat sedikit bengkak. Semasa palpasi, pesakit mendapati kesakitan pada tisu.
Peningkatan nodus limfa. Pada peringkat 1-2 sarkoma, hanya nodus limfa yang terletak berhampiran tumor boleh meningkat. Pada peringkat 3 dan 4, terdapat peningkatan dan kesakitan pada serviks, inguinal dan nodus limfa yang lain.
Kemerosotan keadaan umum. Semasa peralihan ke peringkat metastasis, pesakit mengalami penurunan berat badan yang mendadak, kurang selera makan, sikap tidak peduli sepenuhnya, cepat.keletihan. Kemungkinan peningkatan suhu badan, demam.
Simptom ciri
Terdapat juga beberapa simptom sarkoma Ewing, yang menjadi ciri hanya apabila tulang tertentu terjejas:
- tulang pelvis dan bahagian bawah kaki - perkembangan kepincangan;
- tulang belakang - kerosakan pada saraf tunjang, radikulopati, penampilan refleks tertunda dan perencatan otot;
- dada - darah dalam kahak, sesak nafas, kegagalan pernafasan.
Ujian makmal
Semasa prosedur diagnostik, doktor mengejar beberapa matlamat sekaligus: untuk mengenal pasti fokus penyakit dan sifatnya, serta untuk memeriksa kehadiran metastasis pada organ dan tisu lain. Untuk melakukan ini, beberapa jenis ujian makmal dan diagnostik perkakasan digunakan serentak.
Ujian darah. Apabila mengkaji komposisi kuantitatif darah, doktor mengambil kira penunjuk eritrosit, platelet dan leukosit. Perbezaan daripada norma menunjukkan proses patologi dalam badan dan penyebaran tumor.
Biopsi. Istilah perubatan ini merujuk kepada penyingkiran sampel tisu tumor atau sumsum tulang. Prosedur ini dijalankan menggunakan jarum panjang. Hanya selepas pemeriksaan histologi tisu ini, doktor boleh mengesahkan sifat malignan neoplasma.
Diagnostik perkakasan
Terima kasih kepada kaedah diagnostik perkakasan, doktor menerima maklumat tentang saiz neoplasma, penyetempatan yang tepat danbilangan wabak.
X-ray. X-ray dianggap sebagai salah satu cara yang paling penting untuk mendiagnosis kanser tulang. Sekiranya perlu untuk memeriksa keadaan bahan tulang dalaman, maka penyelesaian kontras digunakan dengan x-ray. Tulang yang sihat berwarna kelabu pada x-ray, manakala tulang kanser berwarna gelap.
Computed tomografi. Prosedur ini menentukan saiz tumor dan kehadiran (atau ketiadaan) metastasis.
Pengimejan resonans magnetik. Ia bertindak sebagai alat diagnostik yang berkesan.
Rawatan kemoterapi
Terdapat beberapa kaedah rawatan sekaligus. Pilihan satu atau pendekatan lain adalah berdasarkan peringkat penyakit, penyetempatan tumor, penyakit bersamaan dan umur pesakit.
Pada masa yang sama, rawatan sarkoma Ewing mengikut senario yang sedikit berbeza daripada rawatan jenis kanser lain. Walaupun banyak bentuk kanser lain memerlukan pembedahan di tempat pertama, sarkoma lebih kerap dirawat dengan kemoterapi. Menjalankan kursus sedemikian sebelum pembedahan membantu mengurangkan saiz tumor.
Prinsip kemoterapi ialah penggunaan ubat yang sangat kuat. Mereka boleh dibentangkan dalam bentuk yang berbeza (tablet, suntikan). Setelah berada di dalam tubuh manusia, bahan-bahan perubatan ini mempunyai kesan buruk terhadap pembentukan kanser, memusnahkan struktur sel-selnya dan menyekat perkembangan sarkoma Ewing. Prognosis dengan peluang yang tinggi untuk sembuh adalah mungkin jika tidak lebih daripada 5% tumor kekal di dalam badan pesakit selepas kemoterapi.
Rawatan ini dijalankan dibeberapa pendekatan setiap 2 atau 4 minggu. Ubat yang paling biasa digunakan dalam kemoterapi ialah: vepezid, phosphamide, cyclophosphamide, vincristine, etoposide dan beberapa yang lain.
Pembedahan
Lazimnya, pembedahan pembedahan termasuk dalam rawatan yang kompleks. Selepas mengurangkan saiz tumor di bawah pengaruh kemoterapi, pakar bedah mengeluarkan bahagian tisu yang terjejas (lembut dan tulang). Apabila sejumlah besar tulang dikeluarkan, kawasan ini digantikan dengan cantuman. Jarang sekali, amputasi anggota badan (atau amputasi separa) diperlukan untuk menghapuskan tumor.
Jika perlu, kursus tambahan kemoterapi atau radioterapi ditetapkan selepas pembedahan. Ini akan memungkinkan untuk memusnahkan saki-baki sel patologi (jika ada) dan dengan itu menghalang berulangnya (penyebaran semula) kanser.
Terapi radiasi
Rasuk atau radioterapi ialah satu lagi cara yang berkesan untuk menangani sarkoma Ewing. Semasa prosedur ini, badan pesakit terdedah kepada radiasi yang mempunyai kesan merosakkan pada sel-sel kanser. Kaedah menghapuskan patologi ini sering digunakan dalam tempoh selepas pembedahan untuk memusnahkan sel-sel kanser yang kekal di dalam badan pesakit.
Setiap kaedah terapi yang disenaraikan pesakit mengalami agak sukar. Selepas pembedahan, ini adalah tempoh pemulihan yang panjang, selepas radiasi dan radioterapi terdapat tempoh kesan sampingan. Ini dijelaskan oleh fakta bahawa pelepasan radio dan ubat kuat mempunyai kesan negatif bukan sahaja pada seltumor, tetapi juga pada tisu yang benar-benar sihat (hanya dalam jumlah yang lebih kecil). Pada masa ini, pesakit mungkin sering mengalami loya dan muntah, penurunan mendadak dalam imuniti, peningkatan risiko dijangkiti pelbagai penyakit dan gangguan pada banyak sistem badan.
Pada masa yang sama, rawatan kompleks yang ditetapkan dengan betul membolehkan anda menyingkirkan penyakit yang teruk dan serius seperti sarkoma Ewing. Berapa lama pesakit sedemikian hidup bergantung pada ciri individu, tetapi kesan positif boleh dicapai walaupun pada tahap 4 penyakit.
