Sindrom Mauriac ialah penyakit yang berkembang sebagai komplikasi akibat rawatan diabetes yang tidak betul pada usia muda. Penyakit ini pertama kali diterangkan pada tahun 1930 oleh doktor kelahiran Perancis Pierre Mauriac. Beliau menerangkan gambaran klinikal yang pelik di mana kanak-kanak yang menghidap diabetes mellitus yang telah menjalani terapi insulin dengan dos yang salah menunjukkan tanda-tanda luaran tertentu. Dia menyedari bahawa semua kanak-kanak secara lahiriah mempunyai persamaan, yang menunjukkan dirinya dalam perawakan pendek, obesiti, ketinggalan dalam perkembangan seksual.
Punca perkembangan penyakit
Punca utama komplikasi yang teruk ialah rawatan diabetes mellitus yang tidak betul. Dalam penyakit ini, pankreas tidak berfungsi dengan baik, tidak menghasilkan insulin yang mencukupi. Disebabkan oleh patologikekurangan glukosa dalam sel kerana fakta bahawa ia tertumpu dalam kuantiti yang banyak dalam darah.
Perkembangan sindrom Mauriac dalam diabetes mellitus jenis 1 dikaitkan dengan terapi yang tidak mencukupi. Kanak-kanak yang sakit diberi dos insulin yang tidak mencukupi untuk masa yang lama, atau penyediaan berkualiti rendah dan tidak disucikan dengan baik digunakan, yang membawa kepada kekurangan insulin kronik.
Kekurangan insulin yang berpanjangan dalam badan membawa kepada proses berikut:
- Gangguan metabolik, khususnya, gangguan metabolisme karbohidrat.
- Peningkatan saiz hati dan degenerasi lemaknya akibat peningkatan pecahan glikogen.
- Perubahan dalam komposisi darah - peningkatan glukosa darah, kolesterol, asid lemak.
Pada masa yang sama, ini jauh daripada semua proses patologi yang berlaku dengan badan dalam sindrom Mauriac, dan penyimpangan berikut juga diperhatikan pada kanak-kanak yang sakit:
- Pengeluaran hormon penting yang tidak mencukupi - kortisol, somatotropin, glukagon dan, akibatnya, gangguan proses pertumbuhan.
- Pemecahan protein dan penyingkiran kalsium dan fosforus yang banyak daripada tulang, akhirnya membawa kepada perkembangan osteoporosis dan atrofi beberapa otot.
- Ketidakupayaan untuk menyerap vitamin dalam usus.
Penyakit ini paling kerap muncul pada usia 15-18 tahun, tetapi proses tidak berfungsi bermula lebih awal. Pada masa ini, ubat moden dan dimurnikan dengan teliti digunakan untuk merawat diabetes awal.yang secara praktikal mengecualikan perkembangan sindrom Mauriac.
Simptom penyakit
Sindrom Mauriac dalam diabetes mellitus mempunyai beberapa manifestasi ciri:
- Kanak-kanak mengalami kelewatan perkembangan dan pertumbuhan terhalang. Obesiti dan perawakan pendek sering diperhatikan. Pada masa yang sama, kanak-kanak yang sakit mungkin ketinggalan 10-30 sentimeter di belakang rakan sebaya.
- Terencat seksual (ciri seksual yang kurang berkembang dan kekurangan haid pada kanak-kanak perempuan).
- Akil baligh yang berlarutan.
- Obesiti, terutamanya di bahagian muka dan bahagian atas badan dengan anggota badan yang nipis. Kanak-kanak yang sakit sangat serupa antara satu sama lain, mereka mempunyai muka "berbentuk bulan", leher pendek, timbunan lemak di lengan, bahu, dan perut. Pada masa yang sama, bahagian bawah badan kekal sangat kurus.
- Pembesaran hati dengan bulatan peredaran vena.
- Perkembangan osteoporosis (perkembangan tulang tertunda).
- Penyakit mata, termasuk penyakit retina, dan seterusnya perkembangan katarak.
Sindrom Moriac paling kerap berlaku pada kanak-kanak, gambar kanak-kanak yang sakit jelas menunjukkan manifestasi luaran penyakit ini.
Diagnosis penyakit
Diagnosis "Mauriac's syndrome" dibuat dengan tanda-tanda luaran yang jelas tentang perkembangan penyakit, seperti: pertumbuhan yang tidak mencukupi untuk usia seseorang, kehadiran obesiti, terutamanya di muka, ketidakmatangan seksual, pembesaran yang jelas. hati.
Untuk mengesahkan diagnosis, ujian darah dilakukan, dalamakibatnya manifestasi berikut boleh dibezakan:
- Paras glukosa tidak stabil, dimanifestasikan oleh lompatan yang berterusan ke atas dan ke bawah.
- Lipid darah yang berlebihan (hiperlipemia).
- Peningkatan ketara dalam paras kolesterol darah (hiperkolesterolemia).
Dalam beberapa kes, hati juga dikaji, untuk ini biopsi dilakukan untuk mendedahkan beban lemak
Kursus penyakit
Bagi badan muda, penyakit ini amat sukar. Sebagai bentuk diabetes mellitus yang teruk, sukar untuk mengimbanginya. Selalunya menyebabkan asidosis dan koma hiperglisemik.
Sindrom Mauriac berlaku dalam bentuk yang teruk kerana penambahan pelbagai penyakit berjangkit yang kerap, serta pemulihan proses biokimia yang kompleks dan panjang dalam tubuh manusia.
Sindrom Mauriac dan Nobecourt: persamaan dan perbezaan
Sindrom Mauriac dan Nobekur sering berkembang pada zaman kanak-kanak, kedua-dua penyakit adalah komplikasi teruk diabetes mellitus, yang berlaku dengan latar belakang rawatan yang tidak betul. Kedua-dua sindrom mempunyai manifestasi yang sama, termasuk keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan seksual, akil baligh yang berpanjangan, degenerasi lemak hati. Pada masa yang sama, perbezaan utama antara sindrom Nobekur adalah ketiadaan lemak subkutan yang berlebihan. Dalam kes ini, rawatan kedua-dua sindrom adalah bertujuan untuk rawatan pampasan diabetes mellitus.
Rawatan Sindrom Mauriac
Rawatan langsung terhadaptidak ada yang namanya sindrom. Semua terapi bertujuan untuk menghapuskan punca penyakit dan komplikasi yang disebabkan olehnya. Untuk ini, pesakit diberi terapi insulin yang betul dalam dos yang betul dan ubat moden berkualiti tinggi.
Untuk mengelakkan lipodistrofi, beberapa prosedur pencegahan dijalankan, untuk tujuan ini urutan, prosedur fisioterapi ditetapkan dan skema untuk suntikan insulin disediakan. Sebagai tambahan kepada rawatan, diet khas boleh ditetapkan, tidak termasuk dari diet semua produk yang mengandungi lemak haiwan. Pada masa yang sama, diet tertumpu kepada makanan protein dan karbohidrat.
Terapi terapeutik juga direka bentuk untuk mengimbangi komplikasi yang telah berkembang dengan latar belakang penyakit yang mendasari, untuk ini pesakit akan ditetapkan:
- Penerimaan hepatoprotectors untuk memulihkan sel hati.
- vitamin B untuk memulihkan metabolisme normal.
- Satu kompleks ubat yang bertujuan untuk menormalkan tahap lipid dan kolesterol dalam darah.
- Ubat steroid untuk mendorong pertumbuhan badan.
- Mengambil ubat hormon untuk memulihkan fungsi seksual yang penting.
Pencegahan dan prognosis
Untuk mencegah perkembangan komplikasi diabetes yang berbahaya seperti sindrom Mauriac, adalah perlu untuk menjalankan rawatan yang betul bagi penyakit yang mendasari dan mencegah kekurangan insulin.
Dalam rawatan kompleks sindrom yang telah berkembang dengan ubat-ubatan moden, prognosis adalah agakmenguntungkan, tetapi tertakluk kepada pelaksanaan semua cadangan doktor. Dos insulin yang betul dan pemulihan fungsi semua organ yang terjejas boleh memulihkan kesihatan kanak-kanak, baik luaran dan dalaman.
