Kemajuan yang jelas dalam bidang perubatan sejak beberapa tahun kebelakangan ini tidak membawa kepada peningkatan dramatik dalam jangka hayat atau penyingkiran penyakit jantung. Di samping itu, pada pergantian abad ke-19-20, saintis menggambarkan banyak penyakit baru. Punca beberapa daripada mereka masih menjadi misteri, gejala kabur, dan rawatan sangat sukar. Sindrom Eisenmenger, dinamakan sempena pakar pediatrik dan kardiologi Austria, tidak boleh dianggap biasa. Patologi yang jarang berlaku menerima penerangan terperinci kira-kira 100 tahun yang lalu. Walau bagaimanapun, sehingga hari ini tiada pemahaman yang jelas tentang etiologinya.
Maklumat am
Sindrom Eisenmenger (kadangkala dipanggil kompleks) adalah patologi yang sangat berbahaya yang menjejaskan sistem pulmonari dan jantung. Penyakit jantung dicirikan oleh gabungan kecacatan septum ventrikel dan hipertensi. Perkembangan patologi membawa kepada peningkatan tekanan dan kegagalan dalam peredaran pulmonari. Akibatnya, shunt terbentuk, yang bertanggungjawab untuk membuang darah dari kanan ke kiri, mengganggu proses hemodinamik biasa.
Selain itu, konsep sindrom Eisenmenger termasuk sebarang penyakit jantung yang dicirikan oleh saluran atrioventrikular terbuka dan saluran arteri, dengan kehadiran hanya satu ventrikel. Antara pesakit dengan anomali septum interventricular, patologi didiagnosis dalam 10% kes. Dalam struktur kecacatan kongenital otot utama badan, kompleks Eisenmenger ialah 3%.
Punca sindrom
Doktor tidak boleh menamakan satu sebab untuk perkembangan patologi. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa faktor etiologi yang meningkatkan kemungkinan mendapat anak dengan sindrom Eisenmenger:
- Kecenderungan keturunan. Gangguan genetik boleh diturunkan daripada ibu bapa kepada anak, menjadikan mereka lebih berkemungkinan mengalami kecacatan jantung.
- Faktor persekitaran:
- keracunan janin semasa perkembangan janin;
- pendedahan berpanjangan kepada sinaran elektromagnet;
- penyakit berjangkit kronik salah seorang ibu bapa;
- kesan sampingan ubat dan makanan tambahan yang digunakan oleh wanita semasa mengandung.
Faktor yang disenaraikan bukanlah tipikal untuk sindrom Eisenmenger, tetapi secara teorinya ia boleh menyebabkan pelbagai patologi, termasuk yang ini.
Bagaimanakah penyakit itu menampakkan diri?
Pesakit dengan sindrom Eisenmenger biasanya tidak mengadu tentang masalah kesihatan. Oleh itu, diagnosis awal tidak selalu mungkin. Badan anak mula-mula bersambungmekanisme pampasan, tetapi selepas beberapa ketika penyakit itu menampakkan diri. Sumber dalaman menjadi lebih nipis, sistem jantung gagal. Apakah simptom sindrom Eisenmenger?
- Lemah meningkat, lebih teruk selepas bersenam.
- Sakit di bahagian kiri dada.
- Meningkatkan sianosis kulit siang hari.
- Pengsan spontan.
- Serangan batuk sehingga mengeluarkan darah.
Gejala sedemikian tidak mengganggu semua orang. Sindrom ini boleh berkembang tanpa disedari untuk masa yang lama. Jika pakar pediatrik yang memerhati kanak-kanak itu mengesyorkan pemeriksaan tambahan di pusat kardiologi, anda tidak seharusnya mengabaikannya.
Pengurusan kehamilan semasa sakit
Doktor Rusia pasti sindrom Eisenmenger dan kehamilan tidak serasi. Oleh itu, pada bila-bila masa seorang wanita disyorkan untuk menggugurkan kandungan. Rakan-rakan Barat mereka berfikir secara berbeza. Pada pendapat mereka, kelahiran yang selamat bergantung pada mematuhi beberapa peraturan dan cadangan.
Pertama sekali, seorang wanita dimasukkan ke hospital sepanjang tempoh kehamilan. Di hospital, doktor mesti sentiasa memantau keadaan janin dan mengukur tekanan dalam kapilari pulmonari. Pada tanda pertama sesak nafas - topeng oksigen. Bermula dari trimester kedua, rawatan dengan koagulan ditetapkan. Beberapa hari sebelum tarikh jangkaan kelahiran kanak-kanak, terapi kejutan dengan glikosida disyorkan untuk mengekalkan sistem jantung. Penghantaran hanya boleh dilakukan secara semula jadi.
Jika seorang wanitamengikut semua preskripsi doktor, kebarangkalian hasil positif untuk kanak-kanak adalah 50-90%. Prognosis untuk ibu tidak begitu baik. Itulah sebabnya, apabila memutuskan sama ada untuk meneruskan kehamilan, seorang wanita harus memikirkan tentang potensi risiko.
Pemeriksaan perubatan
Terapi berkesan pesakit sindrom Eisenmenger tidak dapat dibayangkan tanpa pemeriksaan khas. Ia boleh diluluskan hanya di klinik khusus dengan peralatan yang sesuai. Jika patologi ini disyaki, program peperiksaan biasanya termasuk:
- x-ray dada (penilaian perubahan dalam kontur arteri pulmonari dan jantung);
- angiografi (pemeriksaan saluran darah);
- ECG (pengesanan aritmia jantung terpendam);
- EchoCG (visualisasi perubahan patologi pada dinding ventrikel);
- kateterisasi jantung (penilaian perjalanan penyakit dan sifat kerosakan, pengukuran parameter berangka kerja otot utama).
Diagnosis pembezaan adalah wajib untuk semua pesakit yang disyaki mengalami sindrom Eisenmenger. Pentade of Fallot, stenosis arteri, duktus arteriosus paten ialah senarai pendek patologi untuk dikecualikan.
Prinsip Terapi
Rawatan konservatif pesakit boleh dilakukan, tetapi tidak cukup berkesan. Sebaliknya, penggunaan campur tangan pembedahan tidak selalu memberikan hasil yang positif. Oleh itu, hari ini doktor semakin mengambil jalan keluarstrategi gabungan.
Pesakit dengan gambaran klinikal yang jelas dan peningkatan hematokrit diberi phlebotomy. Prosedur ini diulang tidak lebih daripada tiga kali setahun, sementara ia adalah perlu untuk mengawal tahap besi dalam darah. Terapi oksigen dan rawatan antikoagulan digunakan sangat jarang, sebaliknya, secara pilihan. Kelemahan utama prosedur sedemikian adalah sejumlah besar kesan sampingan, yang paling ketara ialah diatesis hemoragik. Pesakit juga diberi ubat. "Epoprostenol" dan "Treprostinil" meningkatkan hemodinamik, dan "Traklir" mengurangkan rintangan vaskular.
Intervensi pembedahan dijalankan dalam dua versi: implantasi perentak jantung, pembedahan plastik kecacatan MPD. Dengan sindrom Eisenmenger, pembedahan boleh meningkatkan prognosis penyakit dengan ketara. Jika kaedah rawatan di atas tidak berkesan, hanya pemindahan serentak paru-paru dan jantung boleh membantu. Operasi pemindahan adalah sangat kompleks dan memerlukan kos kewangan yang besar. Sebaliknya, ia tidak menghapuskan risiko komplikasi. Apabila tiada penyelesaian lain, isu material tidak menyebabkan kesukaran, pemindahan dua kali boleh menyelamatkan nyawa seseorang. Sebelum ia dijalankan, anda perlu menjalani pemeriksaan perubatan yang kompleks.
Bagaimanakah pesakit sindrom Eisenmenger hidup?
Orang yang terpaksa berhadapan dengan penyakit jantung ini selalunya menjalani kehidupan yang aktif. Walau bagaimanapun, mereka terpaksa sentiasa melawat doktor danmemantau petunjuk kesihatan. Pesakit sedemikian harus mengelakkan dehidrasi, pendedahan berpanjangan kepada ketinggian, dan penyakit berjangkit. Adalah penting untuk meninggalkan ketagihan dan ubat-ubatan yang boleh menyebabkan pendarahan. Sekiranya pesakit mengikut arahan doktor, kemungkinan untuk dapat menjalani kehidupan normal meningkat. Jika tidak, tahap oksigen dalam darah mungkin turun ke tahap kritikal, yang akan membawa kepada kematian.
