Perubatan moden sentiasa berkembang. Para saintis mencipta ubat baru untuk penyakit yang tidak dapat diubati sebelum ini. Walau bagaimanapun, hari ini pakar tidak dapat menawarkan rawatan yang mencukupi terhadap semua penyakit. Salah satu daripada patologi ini ialah penyakit ALS. Punca penyakit ini masih belum diterokai, dan bilangan pesakit hanya meningkat setiap tahun. Dalam artikel ini, kita akan melihat dengan lebih dekat patologi ini, simptom utama dan kaedah rawatannya.
Maklumat am
Sklerosis lateral amyotrophic (ALS, penyakit Charcot) adalah patologi serius sistem saraf, di mana terdapat kerosakan pada neuron motor yang dipanggil dalam saraf tunjang, serta dalam korteks serebrum. Ini adalah penyakit kronik dan tidak boleh diubati, secara beransur-ansur membawa kepada kemerosotan keseluruhan sistem saraf. Pada peringkat terakhir penyakit, seseorang menjadi tidak berdaya, tetapi pada masa yang sama dia mengekalkan kejernihan mental dan kesihatan mental.
Penyakit ALS, punca dan patogenesisnya yang belum dikaji sepenuhnya, tidak berbeza dalam kaedah diagnosis dan rawatan khusus. Para saintis terus mengkaji secara aktif hari ini. Kini diketahui dengan pasti bahawa penyakit ini berkembang terutamanya pada orang yang berumur 50 dan sehingga kira-kira 70 tahun, namun, terdapat kes lesi yang lebih awal.
Klasifikasi
Bergantung pada penyetempatan manifestasi utama penyakit, pakar membezakan bentuk berikut:
- Bentuk lumbosakral (terdapat pelanggaran fungsi motor bahagian bawah).
- Bentuk bulbar (beberapa nukleus otak terjejas, yang membawa kepada kelumpuhan watak tengah).
- Bentuk serviks-toraks (gejala utama muncul dengan perubahan dalam fungsi motor kebiasaan anggota atas).
Sebaliknya, pakar membezakan tiga lagi jenis penyakit ALS:
- Bentuk Marian (tanda utama muncul sangat awal, terdapat perjalanan penyakit yang perlahan).
- Jenis sporadis klasik (95% daripada semua kes).
- Jenis keluarga (berbeza dalam manifestasi lewat dan kecenderungan keturunan).
Mengapa ALS berlaku?
Punca penyakit ini, malangnya, masih kurang difahami. Para saintis sedang mengenal pasti beberapa faktor, kewujudan yang meningkatkan kemungkinan mendapat sakit beberapa kali:
- mutasi protein ubiquin;
- pelanggaran tindakan faktor neurotropik;
- mutasi beberapa gen;
- meningkatkan pengoksidaan radikal bebas dalam sel neuron itu sendiri;
- kehadiran agen berjangkit;
- Peningkatan aktiviti yang dipanggil asid amino pengujaan.
penyakit ALS. Gejala
Foto pesakit yang menghidap penyakit ini boleh didapati dalam direktori khusus. Kesemua mereka disatukan oleh hanya satu perkara - simptom luaran penyakit pada peringkat akhir.
Bagi tanda-tanda klinikal utama patologi, ia sangat jarang menyebabkan kewaspadaan di pihak pesakit. Lebih-lebih lagi, pesakit berpotensi sering menjelaskan mereka dengan tekanan berterusan atau kekurangan rehat dari rutin kerja. Di bawah kami senaraikan simptom penyakit yang muncul pada peringkat awal:
- kelemahan otot;
- disarthria (sukar bercakap);
- kekejangan otot yang kerap;
- kebas dan lemah anggota badan;
- otot sedikit berkedut.
Semua tanda ini harus memberi amaran kepada semua orang dan menjadi sebab untuk menghubungi pakar. Jika tidak, penyakit itu akan berkembang, yang meningkatkan kemungkinan komplikasi beberapa kali.
Perjalanan penyakit
Bagaimanakah ALS berkembang? Penyakit, gejala yang telah disenaraikan di atas, pada mulanya bermula dengan kelemahan otot dan kebas pada anggota badan. Jika patologi berkembang dari kaki, maka pesakit mungkin mengalami kesukaran berjalan, sentiasa tersandung.
Jika penyakit itu menampakkan diri denganpelanggaran anggota atas, terdapat masalah dengan pelaksanaan tugas paling asas (menbutang baju, memusing kunci dalam kunci).
Bagaimanakah lagi ALS boleh dikenali? Penyebab penyakit dalam 25% kes terletak pada kekalahan medulla oblongata. Pada mulanya, terdapat kesukaran dengan ucapan, dan kemudian dengan menelan. Semua ini melibatkan masalah mengunyah makanan. Akibatnya, seseorang berhenti makan secara normal dan menurunkan berat badan. Dalam hal ini, ramai pesakit menjadi tertekan, kerana penyakit ini biasanya tidak menjejaskan fungsi kognitif.
Sesetengah pesakit mengalami kesukaran membentuk kata-kata malah penumpuan yang normal. Pelanggaran kecil seperti ini paling kerap dijelaskan oleh pernafasan yang lemah pada waktu malam. Pekerja perubatan kini harus memberitahu pesakit tentang ciri perjalanan penyakit, pilihan rawatan, supaya dia boleh membuat keputusan termaklum tentang masa depannya terlebih dahulu.
Kebanyakan pesakit meninggal dunia akibat kegagalan pernafasan atau radang paru-paru. Sebagai peraturan, kematian berlaku lima tahun selepas pengesahan penyakit.
Diagnosis
Hanya pakar yang boleh mengesahkan kehadiran penyakit ini. Dalam perkara ini, peranan utama diberikan kepada tafsiran yang kompeten tentang gambaran klinikal sedia ada dalam pesakit tertentu. Diagnosis pembezaan penyakit ALS adalah sangat penting.
- Elektromiografi. Kaedah ini membolehkan anda mengesahkan kehadiran fasciculations pada peringkat awal perkembangannya. Semasa prosedur inipakar memeriksa aktiviti elektrik otot.
- MRI membolehkan anda mengenal pasti fokus patologi dan menilai fungsi semua struktur saraf.
Apakah rawatan yang sepatutnya?
Malangnya, ubat hari ini tidak dapat menawarkan terapi yang berkesan terhadap penyakit ini. Bagaimanakah ALS boleh disembuhkan? Rawatan harus ditujukan terutamanya untuk memperlahankan perjalanan patologi. Untuk tujuan ini, aktiviti berikut digunakan:
- urutan anggota badan khas;
- jika berlaku kegagalan otot pernafasan, pengudaraan buatan paru-paru ditetapkan;
- sekiranya berlaku kemurungan, ubat penenang dan antidepresan disyorkan. Dalam setiap kes, ubat ditetapkan secara individu;
- sakit sendi dihentikan oleh ubat anti-radang bukan steroid ("Finlepsin");
- pakar hari ini menawarkan Riluzole kepada semua pesakit. Ia mempunyai kesan yang terbukti dan merupakan perencat pembebasan asid glutamat yang dipanggil. Apabila ditelan, ubat mengurangkan kerosakan pada neuron. Walau bagaimanapun, walaupun ubat ini tidak dapat menyembuhkan pesakit sepenuhnya, ia hanya melambatkan perjalanan penyakit ALS;
- Untuk memudahkan pergerakan pesakit, peranti khas (tongkat, kerusi) dan kolar digunakan untuk membetulkan leher sepenuhnya.
Rawatan sel stem
Di banyak negara Eropah, pesakit ALS hari ini menjalanirawatan dengan sel stem sendiri, yang juga melambatkan perkembangan penyakit. Terapi jenis ini bertujuan untuk meningkatkan fungsi utama otak. Sel stem yang dipindahkan ke kawasan yang rosak membaiki neuron, meningkatkan bekalan oksigen ke otak dan menggalakkan saluran darah baharu.
Pengasingan sel stem itu sendiri dan pemindahan langsung mereka, sebagai peraturan, dijalankan secara pesakit luar. Selepas terapi, pesakit tinggal di hospital selama 2 hari lagi, di mana pakar memantau keadaannya.
Semasa prosedur sebenar, sel-sel disuntik ke dalam cecair serebrospinal melalui tusukan lumbar. Di luar badan, mereka tidak dibenarkan membiak sendiri, dan implantasi semula dilakukan hanya selepas pembersihan terperinci.
Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa terapi jenis ini boleh melambatkan penyakit ALS dengan ketara. Foto pesakit 5-6 bulan selepas prosedur dengan jelas membuktikan kenyataan ini. Ia tidak akan membantu untuk menyingkirkan penyakit sepenuhnya. Malangnya, terdapat kes di mana rawatan tidak memberi kesan sama sekali.
Kesimpulan
Prognosis penyakit ini hampir selalu tidak menguntungkan. Perkembangan gangguan pergerakan tidak dapat dielakkan membawa kepada kematian (2-6 tahun).
Dalam artikel ini, kami bercakap tentang apa yang membentuk patologi seperti ALS. Penyakit ini, yang mungkin tidak menunjukkan gejala untuk masa yang lama, pada masa ini mustahil untuk disembuhkan sepenuhnya. Para saintis di seluruh dunia meneruskanmengkaji secara aktif penyakit ini, punca dan kelajuan perkembangannya, cuba mencari ubat yang berkesan.