Anggap bahawa ini adalah sindrom nefrotik. Ini adalah kompleks gejala yang berkembang dengan kerosakan buah pinggang dan termasuk proteinuria besar-besaran, edema, dan gangguan metabolisme protein dan lipid. Proses patologi disertai dengan disproteinemia, hiperlipidemia, hypoalbuminemia, edema penyetempatan yang berbeza (sehingga dropsy rongga serous), perubahan dystrophik dalam membran mukus dan kulit. Dalam diagnosis, peranan yang paling penting dimainkan oleh gambaran klinikal dan makmal: simptom extrarenal dan buah pinggang, perubahan dalam analisis biokimia darah dan air kencing, data biopsi buah pinggang. Terapi untuk sindrom nefrotik biasanya konservatif. Ia termasuk pelantikan diuretik, diet, terapi infusi, kortikosteroid, antibiotik, sitostatik.
Sindrom nefrotik akut selalunya berlaku dengan pelbagai jenispenyakit sistemik, urologi, berjangkit, metabolik kronik, nanah. Dalam urologi moden, kompleks gejala seperti itu merumitkan perjalanan penyakit buah pinggang, yang diperhatikan dalam kira-kira 20% kes. Penyakit ini paling kerap berkembang pada pesakit dewasa selepas 30 tahun, kurang kerap pada orang tua dan kanak-kanak. Pada masa yang sama, terdapat tetrad klasik tanda makmal: proteinuria (lebih daripada 3.5 g / hari), hipoproteinemia dan hypoalbuminemia (kurang daripada 60-50 g / l), hiperlipidemia (paras kolesterol lebih daripada 6.5 mmol / l), bengkak. Dengan ketiadaan beberapa manifestasi ini, pakar bercakap tentang sindrom nefrotik yang berkurangan (tidak lengkap). Punca sindrom nefrotik akan dipertimbangkan lebih lanjut.
Punca kejadian
Untuk memahami bahawa ini adalah sindrom nefrotik, mari ketahui punca penyakit ini. Dengan sifat asalnya, penyakit ini adalah primer (merumitkan patologi bebas buah pinggang) dan sekunder (akibat penyakit yang berlaku dengan penglibatan buah pinggang yang bersifat sekunder). Patologi utama berlaku dengan pyelonephritis, glomerulonephritis, amyloidosis primer, tumor buah pinggang (hipernefroma), nefropati wanita hamil. Di samping itu, sindrom nefrotik adalah kongenital, dan dalam kes ini, patologi adalah disebabkan oleh faktor keturunan dan ciri-ciri perjalanan tempoh kehamilan.
Apakah yang menyebabkan kompleks gejala sekunder?
Kompleks simptom sekunder selalunya disebabkan oleh pelbagai keadaan patologi:
- lesi reumatik dan kolagenosa (SLE, vaskulitis hemoragik, nodularperiarteritis, rematik, skleroderma, arthritis rheumatoid);
- proses suppuration (abses paru-paru, bronkiektasis, endokarditis septik);
- penyakit sistem limfa (limfogranulomatosis, limfoma);
- penyakit parasit dan berjangkit (malaria, batuk kering, sifilis).
Dalam banyak kes, sindrom nefrotik berlaku dengan latar belakang rawatan dadah, dengan alahan teruk, keracunan logam berat (plumbum, merkuri), sengatan lebah dan ular. Pada kanak-kanak, punca perkembangan penyakit sering tidak dapat dikenal pasti, jadi doktor juga membezakan varian idiopatik proses patologi. Bagaimanakah sindrom nefrotik berbeza daripada gangguan buah pinggang yang lain?
Pathogenesis
Antara konsep patogenesis, yang paling munasabah dan meluas ialah teori imunologi. Memihak kepadanya adalah kekerapan berlakunya sindrom ini dalam penyakit autoimun dan alahan dan tindak balas yang baik badan terhadap rawatan imunosupresif. Dalam kes ini, kompleks peredaran imun yang terbentuk dalam darah adalah hasil daripada interaksi antibodi dan antigen dalaman (DNA, cryoglobulin, nukleoprotein terdenaturasi, protein) atau antigen luaran (virus, bakteria, makanan, ubat). Ini adalah kriteria utama untuk sindrom nefrotik.
Dalam sesetengah kes, antibodi terbentuk secara langsung terhadap membran bawah tanah glomeruli buah pinggang. Pemendapan kompleks imun dalam tisu buah pinggang menimbulkan reaksi keradangan, menggangguperedaran mikro dalam kapilari glomerular, menyumbang kepada perkembangan pembekuan intravaskular yang berlebihan. Pelanggaran kebolehtelapan penapis glomerular dalam sindrom nefrotik membawa kepada penyerapan protein terjejas dan penembusannya ke dalam air kencing (proteinuria).
Memandangkan kehilangan besar-besaran protein dalam darah, hipoalbuminemia, hipoproteinemia dan hiperlipidemia (peningkatan paras trigliserida, kolesterol dan fosfolipid), berkait rapat dengan gangguan metabolisme protein sedemikian, berkembang. Perkembangan edema adalah disebabkan oleh hipoalbuminemia, hipovolemia, penurunan tekanan osmotik, kemerosotan aliran darah buah pinggang, pengeluaran renin dan aldosteron yang ketara, dan penyerapan semula natrium.
Buah pinggang dalam sindrom nefrotik diperbesar secara makroskopik, permukaan rata dan licin. Pada bahagian, lapisan kortikal mempunyai warna kelabu pucat, dan medula berwarna kemerahan. Pemeriksaan mikroskopik gambar tisu buah pinggang membolehkan anda memvisualisasikan perubahan yang mencirikan bukan sahaja sindrom nefrotik, tetapi juga patologi yang mendasari (glomerulonephritis, amyloidosis, batuk kering, kolagenosa). Secara histologi, sindrom nefrotik dicirikan oleh pelanggaran struktur membran bawah tanah kapilari dan podosit (sel kapsul glomerular).
Simptom
Ramai pesakit tidak menyedari bahawa ini adalah sindrom nefrotik. Manifestasi utama penyakit ini, sebagai peraturan, adalah jenis yang sama, walaupun terdapat perbezaan yang ada dalam punca yang memprovokasinya. Gejala utama adalah proteinuria, yang mencapai 3.5-5 atau lebih g / hari. Kira-kira 90% daripada protein dikeluarkan daripadaair kencing, membentuk albumin. Kehilangan kuat sebatian protein menimbulkan penurunan jumlah kepekatan protein whey kepada 60-40 g / l atau lebih. Pengekalan cecair ditunjukkan oleh asites, edema periferal, anasarca (pembengkakan umum tisu subkutaneus), hidroperikardium, hydrothorax. Tanda-tanda sindrom nefrotik agak tidak menyenangkan.
Kemajuan proses patologi ini disertai dengan kelemahan teruk, dahaga, mulut kering, hilang selera makan, sakit kepala, berat di bahagian bawah belakang, kembung perut, muntah, cirit-birit. Ciri ciri lain ialah poliguria, di mana diuresis harian kurang daripada 1 liter. Ia juga mungkin berlakunya fenomena paresthesia, myalgia, sawan. Perkembangan hydropericardium dan hydrothorax dan menimbulkan sesak nafas semasa berehat dan semasa pergerakan. Edema periferi dengan ketara mengehadkan aktiviti motor pesakit. Dia tidak aktif, pucat, peningkatan kekeringan dan pengelupasan kulit, kuku dan rambut rapuh.
Sindrom nefrotik penyakit berkembang dengan cepat atau beransur-ansur, dan disertai dengan gejala yang lebih atau kurang jelas, yang bergantung terutamanya pada sifat perjalanan patologi yang mendasari. Mengikut kursus klinikal, dua varian penyakit harus dibezakan - bercampur dan tulen. Dalam kes pertama, ia boleh mengambil bentuk nefrotik-hipertonik atau nefrotik-hematurik, dan dalam kes kedua, sindrom itu berterusan tanpa hipertensi dan hematuria.
Jenis semula jadi
Sindrom nefrotik kongenital ialahpatologi serius yang terdapat pada kanak-kanak. Ia dicirikan oleh bentuk umum edema (merebak ke seluruh badan), hiperlipidemia, dan proteinuria. Di tengah-tengah perkembangan penyakit ini adalah patologi buah pinggang yang bersifat keturunan.
Bergantung kepada punca yang mencetuskan sindrom nefrotik, beberapa jenisnya dibezakan, dan kaedah rawatan yang berbeza boleh digunakan untuk setiap bentuk. Jenis penyakit kongenital ini ialah:
- Sindrom sekunder, yang merupakan kesan sampingan pelbagai patologi sistemik pada kanak-kanak. Sebagai contoh, lupus erythematosus, diabetes mellitus, gangguan sistem peredaran darah, kanser, kerosakan hati virus. Prognosis, perjalanan penyakit dan pilihan kaedah terapi untuk bentuk ini bergantung pada keterukan proses patologi dan keterukan gejala klinikal.
- Sindrom keturunan. Bentuk ini dengan cepat menunjukkan dirinya pada kanak-kanak selepas kelahiran mereka. Dalam sesetengah kes, diagnosis ini ditentukan walaupun semasa perkembangan intrauterin bayi. Walau bagaimanapun, terdapat kes apabila sindrom nefrotik menampakkan diri pada usia yang lebih tua (contohnya, semasa tempoh sekolah). Walau apa pun, patologi sedemikian sangat sukar untuk dirawat. Kebanyakan pesakit mengalami kegagalan buah pinggang.
- Sindrom idiopatik. Ia didiagnosis dalam kes apabila tidak dapat menentukan punca sebenar penyakit itu.
- Sindrom Tubulointerstitial. Dalam bentuk sindrom nefrotik ini, buah pinggang terjejas sedemikian rupa sehingga tahap fungsinya berkurangan. Terdapat tajam danjenis penyakit kronik. Yang pertama paling kerap diprovokasi dengan mengambil ubat atau tindak balas alahan kepada mereka. Di samping itu, agen berjangkit adalah punca biasa. Jenis kronik berkembang, sebagai peraturan, dengan latar belakang penyakit lain.
Simptom bentuk interstisial sindrom pada kanak-kanak, seperti dalam jenis lain penyakit ini, biasanya dapat dilihat dengan serta-merta. Beri perhatian khusus kepada fenomena patologi berikut:
- Kembung badan berkembang dengan cepat. Dia mula-mula muncul di kelopak mata, kemudian pergi ke perut, kaki, pangkal paha. Kemudian, asites berkembang.
- Pengagihan cecair dalam badan selalunya bergantung pada kedudukan badan kanak-kanak. Ia juga menjejaskan bengkak. Contohnya, jika kanak-kanak berdiri untuk seketika, kakinya akan membengkak.
- Jumlah air kencing yang dikumuhkan secara beransur-ansur berkurangan. Ini menjejaskan keputusan makmal kerana ia meningkatkan tahap protein dalam air kencing.
Pada mulanya, anak mengalami peningkatan tekanan darah. Dia menjadi lesu, mudah marah, sakit kepala dan gejala lain keadaan ini. Jika keadaan kesihatan yang menyakitkan ini diabaikan untuk masa yang lama, kanak-kanak itu mengalami kegagalan buah pinggang.
Penyakit berjangkit amat berbahaya bagi kanak-kanak dengan sindrom nefrotik. Pneumococcus atau streptokokus boleh menjadi diaktifkan dalam badan, jadi penyakit serius boleh berlaku sebagai akibatnya. Ia boleh menjadi bronkitis, dan erysipelas, dan peritonitis. Ketahui bagaimana glomerulonephritis dansindrom nefrotik. Adakah ia perkara yang sama?
Glomerulonephritis sebagai punca patologi
Glomerulonephritis dicirikan oleh lesi keradangan imun pada buah pinggang. Dalam kebanyakan kes, permulaan penyakit ini adalah disebabkan oleh peningkatan tindak balas imun terhadap antigen berjangkit. Di samping itu, bentuk patologi autoimun diketahui, apabila kerosakan buah pinggang berlaku akibat kesan pemusnahan autoantibodi (antibodi kepada sel sendiri).
Penyakit ini menduduki tempat kedua di kalangan patologi sekunder buah pinggang pada kanak-kanak selepas lesi berjangkit pada saluran kencing. Menurut statistik, patologi adalah penyebab paling biasa ketidakupayaan awal pesakit akibat perkembangan kegagalan buah pinggang. Perkembangan glomerulonephritis akut dan sindrom nefrotik diperhatikan pada sebarang umur, tetapi selalunya penyakit ini berlaku pada orang di bawah 40 tahun.
Puncanya biasanya jangkitan streptokokus kronik atau akut (radang paru-paru, tonsilitis, tonsilitis, streptoderma, demam merah). Penyakit ini boleh berlaku akibat cacar air, campak atau SARS. Risiko untuk membangunkan keadaan patologi meningkat dengan pendedahan yang berpanjangan kepada selsema dengan kelembapan yang tinggi (mempunyai nama "parit" nefritis), kerana gabungan faktor luaran tersebut mengubah tindak balas imunologi dan menyumbang kepada gangguan bekalan darah ke buah pinggang.
Langkah diagnostik
Kriteria utama untuk diagnosis sindrom nefrotik ialah maklumat klinikal dan makmal. Peperiksaan objektif membantu mengenal pastipucat ("mutiara"), kering dan sejuk pada kulit yang disentuh, peningkatan saiz perut, bulu lidah, hepatomegali, bengkak. Dengan hidroperikardium, terdapat pengembangan sempadan jantung, nada teredam. Dengan perkembangan hydrothorax - memendekkan bunyi perkusi, rales menggelegak halus kongestif, pernafasan yang lemah. ECG menunjukkan tanda-tanda distrofi miokardium, bradikardia direkodkan.
Rawatan sindrom nefrotik
Terapi patologi ini dijalankan di hospital di bawah pengawasan pakar nefrologi. Langkah-langkah biasa yang tidak bergantung pada sifat asal sindrom nefrotik adalah pelantikan diet bebas garam dengan jumlah cecair yang terhad, terapi ubat simptomatik (persediaan kalium, diuretik, antihistamin, ubat jantung, vitamin, heparin, antibiotik), rehat tidur, infusi albumin, rheopolyglucin.
Apakah lagi yang melibatkan rawatan sindrom nefrotik?
Apabila genesis penyakit tidak jelas, dalam keadaan yang disebabkan oleh kerosakan buah pinggang autoimun atau toksik, rawatan steroid dengan methylprednisolone atau prednisolone (secara lisan atau intravena melalui terapi nadi) ditunjukkan untuk pesakit. Rawatan steroid imunosupresif membantu menyekat pembentukan antibodi, CEC, menormalkan penapisan glomerular dan aliran darah buah pinggang. Kesan terapi yang baik untuk varian penyakit yang tahan hormon boleh dicapai dengan terapi sitostatik dengan chlorambucil dan cyclophosphamide, yang dijalankan dalam kursus nadi. Semasa tempoh remisirawatan di pusat peranginan iklim adalah disyorkan. Semua cadangan untuk sindrom nefrotik mesti dipatuhi dengan ketat.
Diet
Dengan perkembangan patologi ini, pesakit harus mengikuti diet khas. Ia ditetapkan kepada pesakit yang telah menyatakan bengkak, dengan keupayaan buah pinggang untuk menapis. Pemakanan pemakanan juga bergantung pada tahap protein dalam air kencing.
Apabila didiagnosis dengan sindrom nefrotik, diet membayangkan pematuhan dengan pengesyoran berikut:
- makan 5 hingga 6 kali sehari dalam bahagian kecil;
- tidak lebih daripada 3,000 kalori;
- dilarang makan makanan pedas dan berlemak;
- jangan mengambil lebih daripada 4 g garam setiap hari;
- minum sekurang-kurangnya 1 liter cecair setiap hari.
Ia juga disyorkan untuk makan sejumlah besar buah-buahan dan sayur-sayuran, serta pasta, bijirin, kolak, jenis ikan dan daging rendah lemak, roti dedak.
Pencegahan dan prognosis
Kursus dan prognosis adalah berkaitan dengan sifat dan punca perkembangan patologi yang mendasari. Secara umum, penindasan faktor etiologi, rawatan yang betul dan tepat pada masanya boleh memulihkan fungsi buah pinggang dan mencapai pengampunan yang stabil. Dengan sebab yang tidak dapat diselesaikan, sindrom nefrotik sering mengambil kursus berulang atau berterusan dengan peralihan kepada kegagalan buah pinggang kronik.
Pencegahan penyakit ini termasuk awal danpeningkatan rawatan patologi ekstrarenal atau buah pinggang, yang mungkin rumit oleh berlakunya sindrom nefrotik, penggunaan ubat-ubatan yang terkawal dan berhati-hati yang mempunyai kesan alahan dan nefrotoksik. Walau apa pun, jika gejala patologi ini berlaku, lawatan tepat pada masanya ke doktor adalah disyorkan.
Kami telah menganggap bahawa ini adalah sindrom nefrotik.
