SLE (systemic lupus erythematosus) ialah penyakit yang kini didiagnosis dalam beberapa juta penduduk planet kita. Pesakit termasuk warga emas, bayi dan orang dewasa. Doktor masih belum dapat menentukan punca-punca patologi, walaupun faktor-faktor yang merangsang penyakit telah dikaji. SLE tidak boleh diubati sepenuhnya, tetapi ia juga bukan hukuman mati. Langkah dan kaedah telah dibangunkan untuk membantu menstabilkan keadaan pesakit dan memberikan mereka kehidupan yang panjang dan memuaskan.
Apakah itu SLE: Asas
Sesetengah orang menganggap rawatan SLE adalah sia-sia. Prognosis patologi ini pada pesakit sering menyebabkan panik apabila seseorang mengetahui bahawa pemulihan penuh tidak dapat dicapai. Untuk menjadikannya tidak begitu menakutkan, anda harus memahami intipati keadaan patologi. Istilah ini digunakan untuk menunjukkan penyakit autoimun sedemikian di mana sel-sel badan menyerang struktur sihat yang lain, membentuk komponen agresif, klon limfositik. Ini disebabkan oleh kerosakan sistem imun.sistem yang, atas pelbagai sebab, mengambil elemen biasa sebagai sasaran.
Pada masa ini, antara patologi autoimun yang lain, SLE dianggap sebagai salah satu yang paling kompleks. Ciri tersendiri ialah pembentukan antibodi kepada DNA badan. Penyakit ini meliputi hampir semua tisu dan organ, pelbagai sel rosak di tempat yang paling tidak dapat diramalkan, yang membawa kepada proses keradangan. Kawasan penyetempatan keradangan yang paling tipikal ialah buah pinggang, jantung, saluran darah, tisu penghubung.
Kira-kira seratus tahun yang lalu, tiada penawar boleh ditawarkan untuk simptom SLE. Orang itu dianggap telah ditakdirkan. Pada masa ini, pelbagai jenis ubat telah dibangunkan untuk meningkatkan kelangsungan hidup, mengurangkan manifestasi, dan mengurangkan kerosakan dalaman. Secara keseluruhan, ini membantu meningkatkan kualiti hidup orang yang mempunyai diagnosis sedemikian. Sekitar awal abad yang lalu, SLE adalah punca kematian yang cepat, pada pertengahan abad kadar kelangsungan hidup mencapai 50%. Pada masa ini, 96% pesakit hidup lima tahun, dan 76% hidup lima belas tahun. Kebarangkalian kematian diselaraskan mengikut jantina, etnik, tempat tinggal. Lelaki kulit hitam paling teruk terkena SLE.
Ciri istilah
Percanggahan pendapat tentang rawatan SLE di Eropah, Amerika dan Rusia adalah disebabkan oleh beberapa perbezaan dalam istilah. Khususnya, dalam karya saintifik bahasa Inggeris, bukan sahaja SLE dipanggil lupus, tetapi juga beberapa keadaan patologi lain, iaitu, di sana ia adalah istilah pasang siap. Ia selalunya membayangkan SLE, kerana bentuk ini adalah yang paling meluasmeluas. Perlu diakui bahawa kira-kira lima juta orang menderita pelbagai jenis lupus. Selain SLE, terdapat jenis neonatal, perubatan dan kulit.
Apabila proses patologi kulit berlaku hanya pada kulit, jadi penyakit tidak masuk ke dalam bentuk sistemik. Terdapat kes subakut, diskoid. Penyakit yang disebabkan oleh dadah diprovokasi oleh ubat-ubatan, ia menyerupai perjalanan SLE, tetapi tidak memerlukan kursus terapeutik - sudah cukup untuk membatalkan ubat yang mencetuskan patologi.
Nuansa manifestasi
Adalah mungkin untuk mengesyaki bahawa rawatan SLE diperlukan jika batang hidung, pipi ditutup dengan ruam. Bentuk ruam menyerupai rama-rama, yang memberikan nama patologi. Walau bagaimanapun, manifestasi ini tidak diperhatikan dalam 100% kes. Set gejala tertentu bergantung pada ciri-ciri organisma. Walaupun dalam satu pesakit, simptom secara beransur-ansur boleh berubah, dan penyakit itu sendiri boleh melemahkan atau menjadi aktif semula. Peratusan utama simptom adalah tidak spesifik, yang merumitkan diagnosis.
Biasanya, keperluan untuk rawatan SLE dikenal pasti apabila pesakit pergi ke doktor dengan set simptom yang tidak spesifik, di mana yang paling ketara ialah demam demam, di mana suhu melebihi 38.5 darjah. Pada pemeriksaan, bengkak sendi kelihatan, kawasan ini bertindak balas dengan sakit, sakit badan. Pesakit mempunyai nodus limfa yang diperbesar, orang itu cepat letih, lemah. Sesetengah mengalami ulser di rongga mulut, rambut gugur, kerosakan saluran gastrousus diperhatikan. Sakit kepala, keadaan mental tertekan adalah mungkin. Semua ini merendahkankecekapan, mengecualikan seseorang daripada kehidupan sosial yang aktif. Kadangkala, dengan latar belakang SLE, kegagalan kognitif, psikosis dan gangguan afektif, myasthenia gravis, masalah dengan koordinasi pergerakan berkembang.
Pengindeksan penyakit
Kaedah moden untuk merawat SLE berbeza dari segi keberkesanan dan kecekapan, jadi diputuskan untuk memperkenalkan sistem pengindeksan untuk menilai kecukupan terapi yang dipilih. Kira-kira sedozen indeks telah diperkenalkan untuk memantau perkembangan gejala dalam tempoh masa tertentu. Setiap pelanggaran menerima markah awal, dan penjumlahan akhir membantu menentukan dengan jelas betapa teruknya kes itu. Kaedah penilaian ini mula digunakan pada tahun 1980-an, dan kajian kemudiannya telah mengesahkan kebolehpercayaan dan ketepatannya.
Rawatan SLE diamalkan di Israel, Rusia, Amerika dan negara lain yang mempunyai kapasiti perubatan yang mencukupi. Di negara kita, orang yang mempunyai diagnosis ini bersedia untuk dimasukkan ke Pusat Klinikal Wilayah Negeri Moscow, Hospital Klinikal Kanak-kanak, dan KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Walau bagaimanapun, pelbagai institusi sedemikian belum lagi menunjukkan tahap bantuan yang sempurna. Malangnya, ketersediaan ubat agak rendah, terutamanya yang berkaitan dengan perkembangan terkini dan paling berkesan. Harga rawatan setahun adalah dari 600,000 rubel atau lebih, yang dikaitkan dengan kos ubat yang tinggi. Anda perlu makan ubat selama bertahun-tahun.
Dahulu dan sekarang
Pada masa ini, SLE adalah penyakit yang rawatannya bertujuan untuk melegakan simptom. di manajangan mengharapkan pemulihan sepenuhnya. Ubat membantu mengawal sistem imun. Satu set cara yang cekap adalah kunci kepada pengampunan jangka panjang, iaitu, SLE hanya menjadi penyakit kronik bagi seseorang. Apabila keadaan berubah, doktor yang merawat memilih kursus baru. Sebagai peraturan, beberapa pakar bekerja dengan pesakit sekaligus - pasukan pelbagai disiplin. Menarik doktor pakar dalam penyakit darah, buah pinggang, jantung, kulit, sistem saraf. Pakar reumatologi dan psikiatri terlibat dalam rawatan SLE. Di negara Barat, doktor keluarga terlibat dalam proses itu.
Kerumitan dan kerumitan patogenesis menerangkan masalah memilih rawatan yang mencukupi untuk SLE. Pada masa ini, ubat yang disasarkan sedang giat dibangunkan, tetapi statistik menunjukkan bahawa anda tidak sepatutnya bergantung pada keajaiban. Sebilangan besar perkembangan yang kelihatan menjanjikan pada peringkat ujian klinikal telah menunjukkan ketidakcekapan mereka. Pada masa ini, kursus rawatan klasik dibentuk oleh kompleks ubat tidak khusus.
Apa yang akan membantu
Ubat untuk rawatan SLE adalah beberapa kumpulan. Pertama, pesakit diberi sebatian yang menindas sistem imun, dengan itu membetulkan peningkatan aktiviti sel. Ejen sitostatik adalah popular: "Methotrexate", "Cyclophosphamide". Kadang-kadang Azathioprine ditetapkan, dalam kes lain mereka berhenti di Mycophenolate mofetil. Ubat yang sama telah menemui penggunaan aktif dalam rawatan antitumor, ia digunakan untuk mengawal pembahagian sel yang terlalu aktif. Utamakeistimewaan rawatan mereka ialah banyaknya kesan negatif yang teruk pada pelbagai sistem dan organ.
Kortikosteroid digunakan untuk merawat SLE. Mereka ditunjukkan semasa fasa akut. Kumpulan ini termasuk agen bukan khusus yang menyekat fokus keradangan. Tugas mereka adalah untuk memudahkan tindak balas autoimun. Kortikosteroid telah digunakan dalam rawatan SLE sejak pertengahan abad yang lalu. Pada suatu ketika, merekalah yang menjadi langkah baru dalam meringankan keadaan pesakit. Hari ini hampir mustahil untuk membayangkan rawatan penyakit tanpa menggunakan kortikosteroid - sebenarnya, tidak ada alternatif kepada mereka. Walau bagaimanapun, seseorang mesti sedar tentang pelbagai kesan negatif yang teruk pada badan. Ubat yang paling biasa ditetapkan mengandungi prednisolone, methylprednisolone.
Eksaserbasi dan pengampunan
Pada tahun 1976, buat pertama kalinya, terapi nadi digunakan untuk merawat SLE dalam fasa akut. Keberkesanannya ternyata agak tinggi, jadi pendekatan itu relevan pada masa ini. Intinya ialah pesakit menerima "Cyclophosphamide", "Methylprednisolone" secara impuls. Sepanjang dekad berikutnya, rejimen telah diperhalusi, membangunkan standard emas untuk rawatan SLE. Bukan tanpa kelemahan - kesan sampingan agak teruk, dan bagi sesetengah kumpulan pesakit, terapi nadi secara kategorinya tidak disyorkan. Ia tidak sesuai, sebagai contoh, untuk orang yang mempunyai tekanan darah tinggi. Penunjuk ini sukar dikawal. Terapi nadi tidak ditunjukkan untuk jangkitan sistemik badan, kerana terdapat kebarangkalian tinggi masalah metabolik,gangguan tingkah laku.
Rawatan SLE pada kanak-kanak dan orang dewasa dalam remisi melibatkan pengambilan ubat antimalaria. Amalan penggunaannya dalam patologi ini agak panjang. Banyak bukti telah terkumpul mengesahkan keberkesanan program sedemikian. Formulasi antimalaria adalah baik untuk orang yang mengalami lesi kulit yang terletak di dalam sistem muskuloskeletal. Bahan yang paling terkenal ialah hydroxychloroquine, yang menghalang pengeluaran alpha-IFN. Penggunaan alat sedemikian dalam rawatan SLE membolehkan untuk masa yang lama untuk mengurangkan aktiviti patologi, untuk mengurangkan keadaan sistem dan organ dalaman. Dalam kehamilan, hydroxychloroquine meningkatkan hasil dengan ketara. Penggunaan ubat menghalang trombosis - komplikasi saluran darah yang agak biasa. Pada masa ini, antara cadangan klinikal lain dalam rawatan SLE, ubat antimalaria adalah salah satu syarat asas untuk kestabilan keadaan untuk semua pesakit. Walau bagaimanapun, jangan lupa tentang kemungkinan kesan sampingan. Terdapat risiko retinopati, keracunan badan, terutamanya ciri orang yang tidak berfungsi dengan baik pada hati dan buah pinggang.
Sains tidak berdiam diri
Diterangkan sebelum ini ialah versi klasik kursus terapeutik, tetapi jangan abaikan yang baharu dalam rawatan SLE. Beberapa ejen yang disasarkan kini tersedia untuk pesakit. Yang paling berkesan berinteraksi dengan sel B. Ini ialah Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" mengandungi antibodi tikus yang telah membuktikan dirinya dalam limfoma sel B. bahansecara selektif melawan dengan sel matang jenis ini, bertindak balas dengan protein membran CD20. Kajian telah dijalankan menunjukkan bahawa ubat itu berkesan dalam SLE, terutamanya dalam bentuk yang teruk. Ubat itu terpaksa jika gejala dinyatakan dalam kerja buah pinggang, sistem peredaran darah, terdapat manifestasi pada kulit. Walau bagaimanapun, dua kajian terkawal rawak utama tidak mengesahkan keberkesanan tinggi ubat tersebut. Rituximab pada masa ini tidak disertakan dalam garis panduan klinikal untuk rawatan SLE.
"Belimumab" telah membuktikan dirinya sebagai alat yang lebih berkesan dan boleh dipercayai. Kajian telah menunjukkan bahawa BAFF / BLYS dalam serum darah dengan penyakit berkenaan meningkat jika dibandingkan dengan orang yang sihat. BAFF ialah elemen lata isyarat yang mencetuskan struktur selular autoreaktif. Unsur ini menentukan kematangan sel, pembiakan, dan penjanaan imunoglobulin. Belimumab mengandungi antibodi dengan nama yang sama yang mengikat BAFF dan meneutralkan kesannya. Seperti yang ditunjukkan oleh amalan rawatan SLE di Israel, Amerika, Eropah dan Rusia, bahan tersebut selamat dan diterima dengan baik oleh pesakit. Aktiviti khusus untuk menentukan kualiti "Belimumab" berlangsung selama tujuh tahun. Telah ditetapkan bahawa antara kesan sampingan yang paling kerap terdapat jangkitan ringan dan sederhana yang tidak mengancam nyawa pesakit. Secara rasmi, Belimumab telah menjadi rawatan utama untuk SLE sejak 1956.
Peluang dan Terapi
Mungkin berkesanakan ada rawatan untuk SLE ditujukan kepada jenis interferon pertama. Sejumlah antibodi kepada mereka telah menunjukkan keputusan yang baik dalam ujian, tetapi ujian akhir masih belum dianjurkan. Keberkesanan abatacept sedang disiasat secara aktif. Kompaun ini mampu menghalang tindak balas bersama di peringkat sel, dengan itu menstabilkan toleransi imuniti. Agaknya, pada masa hadapan, terapi SLE akan diamalkan dengan penggunaan agen anti-sitokin, yang kini dalam fasa pembangunan dan ujian. Ubat "Etanercept", "Infliximab" amat menarik minat komuniti saintifik.
Pasaran dipenuhi dengan pelbagai ubat yang dikatakan berkesan dalam rawatan SLE. Ulasan "Transfactor", sebagai contoh, mendakwa bahawa bahan ini membantu untuk meletakkan di atas kakinya, menyembuhkan sepenuhnya lupus, walaupun penyakit itu tidak dapat diubati secara rasmi. Sebelum menggunakan sebarang ubat generik, bahan tidak khusus dan suplemen, anda harus berunding dengan doktor anda. Pemilihan formulasi yang salah boleh menyebabkan bahaya kepada kesihatan dan kehidupan.
Ubat rakyat
Adakah mungkin untuk mengamalkan rawatan SLE dengan ubat-ubatan rakyat? Sudah tentu, pendekatan tertentu telah dicipta, tetapi mereka tidak sepatutnya dijangka berkesan. Ini disebabkan oleh keanehan penyakit ini, kerana hanya cara paling moden yang dapat mengatasi gangguan di peringkat selular, dan bahkan mereka masih tidak cukup berkesan. Malangnya, tiada herba dan infusi perubatan boleh menyembuhkan SLE. OlehDalam perundingan dengan doktor, beberapa preskripsi boleh digunakan untuk melegakan gejala tertentu. Pilihan mestilah secara individu. Ia sentiasa bergantung pada nuansa perjalanan penyakit.
Rawatan spa untuk SLE dalam remisi boleh meningkatkan kualiti hidup pesakit. Pemulihan sepenuhnya tidak boleh dicapai dengan cara ini, tetapi berada dalam keadaan selesa, dalam persekitaran yang mesra alam dengan amalan prosedur khusus dan pengambilan ubat-ubatan yang disyorkan oleh doktor yang merawat adalah kunci untuk meningkatkan kesejahteraan seseorang. Kursus sanatorium yang dipilih dengan baik akan membantu menyatukan pengampunan.
Pathogenesis
Sejak sekian lama, saintis tidak mengetahui apakah patogenesis SLE. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, telah ditubuhkan bahawa terdapat beberapa mekanisme yang mencetuskan penyakit ini. Faktor utama ialah kerja sistem imun, tindak balas imun. Apabila memeriksa pesakit, kira-kira 95% pesakit dapat mengesan autoantibodi yang menyerang sel-sel badan akibat pengiktirafan yang salah terhadap mereka sebagai struktur asing. Pada masa ini, sel utama yang dikaitkan dengan bahaya adalah jenis B, yang menghasilkan autoantibodi aktif. Mereka sangat diperlukan untuk imuniti adaptif, menghasilkan sitokin isyarat. Diandaikan bahawa dengan peningkatan aktiviti sel, SLE berkembang, kerana terlalu banyak autoantibodi dihasilkan yang menyerang antigen dalam serum darah dalam membran, sitoplasma, dan nukleus sel. Ini menerangkan manifestasi klinikal SLE. Keadaan ini rumit oleh fakta bahawa sel menjana pengantara radang, menghantarLimfosit-T menerima data bukan tentang struktur asing, tetapi tentang unsur-unsur badannya sendiri.
Pathogenesis SLE mempunyai dua aspek: apoptosis limfositik aktif, penurunan kualiti pemprosesan produk sampingan autophagy. Ini merangsang tindak balas imun yang ditujukan kepada sel-sel badan anda.
Dari mana datangnya masalah
Walaupun penjelasan mengenai patogenesisnya, pada masa ini tidak dapat ditentukan dengan tepat sebab-sebab timbulnya SLE. Adalah dipercayai bahawa penyakit ini berbilang faktor, muncul dengan pengaruh kompleks dari beberapa aspek.
Perhatian khusus saintis tertarik dengan keturunan sebagai pendorong kepada perkembangan SLE. Dalam banyak cara, perkaitan aspek ini ditunjukkan oleh kebolehubahan dalam etnik, jantina. Telah ditetapkan bahawa di kalangan wanita, SLE berlaku sehingga sepuluh kali lebih kerap daripada di kalangan lelaki, dan kejadian puncak adalah dalam kumpulan umur 15-40 tahun, iaitu, keseluruhan tempoh pembiakan.
Etnik, seperti yang dapat dilihat dari statistik, menentukan keterukan perjalanan, kelaziman penyakit, kemungkinan kematian. Ruam rama-rama adalah manifestasi yang agak tipikal pada pesakit berkulit putih. Orang yang berkulit gelap lebih cenderung untuk didiagnosis dengan kursus yang teruk dengan kecenderungan untuk berulang. Afro-Caribbeans dan African-Americans lebih berkemungkinan daripada yang lain mempunyai masalah buah pinggang dengan SLE. Bentuk diskoid lebih biasa di kalangan orang kulit hitam.
Statistik menunjukkan bahawa keturunan, ciri genetik merupakan faktor penting dalam etiologi SLE.
Kesukarandalam pembangunan dadah
Untuk mengesahkan teori kecenderungan genetik, kaedah carian bersekutu genom keseluruhan telah dibangunkan dan digunakan, di mana beribu-ribu varian genom dan fenotip dibandingkan. Maklumat pesakit SLE sedang dikaji. Teknologi ini membolehkan untuk mengenal pasti 60 lokus dibahagikan kepada beberapa kategori. Ada yang dikaitkan dengan ciri semula jadi, yang lain adalah faktor genetik yang mempengaruhi imuniti adaptif. Telah terbukti bahawa peratusan lokus yang mengagumkan bukan sahaja merupakan ciri SLE, tetapi juga penyakit autoimun yang lain.
Data genetik seseorang dicadangkan boleh digunakan untuk menentukan tahap risiko menghidapi SLE. Mungkin, pada masa akan datang, maklumat genetik akan memudahkan diagnosis penyakit dan membantu memilih kaedah rawatannya dengan lebih berkesan. Kekhususan penyakit adalah sedemikian rupa sehingga aduan utama jarang membantu untuk menubuhkan diagnosis yang tepat, jadi banyak masa terbuang. Pilihan kursus terapeutik yang sesuai juga jarang berjaya pada kali pertama, kerana kebolehubahan dalam tindak balas terhadap ubat yang berbeza terlalu besar.
Hari ini, ujian genetik belum menemui jalan ke dalam amalan klinikal - mereka masih belum dimuktamadkan dan dibuat lebih mudah diakses. Membentuk model kecenderungan, adalah perlu untuk mengambil kira ciri-ciri gen, tindak balas bersama, bilangan sitokin, penanda, dan penunjuk lain. Di samping itu, model itu hendaklah menyertakan analisis ciri epigenetik.
Faktor yang memprovokasi
Sepatutnya, perkembangan SLE dipengaruhi oleh sinaran ultraungu. Cahaya penerang kitasering menimbulkan ruam, kemerahan. Mungkin, jangkitan memainkan peranan. Terdapat teori yang menjelaskan tindak balas autoimun sebagai tindak balas kepada mimik virus. Mungkin provokator bukanlah virus tertentu, tetapi ciri-ciri kaedah khas badan untuk melawan pencerobohan.
Tidak mungkin untuk merumuskan dengan tepat sama ada merokok, minum alkohol memberi kesan kepada kemungkinan menghidap SLE. Yang pertama mungkin meningkatkan risiko, yang kedua, seperti yang dilihat dalam beberapa kajian, mengurangkannya, tetapi tiada maklumat yang disahkan.
Pemurnian kes
Seperti yang dinyatakan di atas, SLE tidak mempunyai ciri khusus. Sekiranya keadaan pesakit sukar dijelaskan dengan sebab lain, terdapat syak wasangka lupus. Pesakit dihantar untuk ujian darah makmal, penentuan badan antinuklear, sel LE. Jika ujian menunjukkan kehadiran antibodi kepada DNA, diagnosis dianggap disahkan.
