ICD (Klasifikasi Penyakit Antarabangsa) sindrom nefrotik bukanlah penyakit buah pinggang yang bebas, tetapi sekumpulan simptom, yang keseluruhannya menunjukkan bahawa buah pinggang tidak berfungsi sebagaimana mestinya.
Saluran darah kecil (venula, arteriol dan kapilari) dalam buah pinggang berfungsi sebagai penapis mikro, menyingkirkan toksin, bahan buangan dan air berlebihan daripada darah. Sisa dan air ini memasuki pundi kencing dan meninggalkan badan kita bersama air kencing. Biasanya, tidak sepatutnya ada protein dalam air kencing.
Saluran buah pinggang adalah sebahagian daripada rangkaian glomerular yang menapis buah pinggang. Apabila rangkaian penapisan rosak, terlalu banyak protein melalui penapis ke dalam air kencing. Akibatnya ialah sindrom nefropati, iaitu pemusnahan progresif tisu kerja buah pinggang (nefron).
Penyakit buah pinggang ini memberi kesan kepada orang dewasa dan kanak-kanak.
Tanda-tanda penyakit buah pinggang
Kebanyakan orang yang telah didiagnosis dengan patologi ini tidak menyedarinya sehingga mereka menjalani pemeriksaan klinikal rutin pada pemeriksaan perubatan rutin.
Gejala nefropatologi termasuk:
- Penyingkiran protein yang berlebihan dalam air kencing (proteinuria).
- Protein plasma rendah. Rekod perubatan mungkin tertera "hipoalbuminemia".
- Kolestrol darah tinggi. Istilah perubatan untuk ini ialah hiperlipidemia.
- Tahap tinggi lemak neutral dalam darah, dipanggil trigliserida.
- Bengkak pada muka, tangan, kaki dan buku lali.
- Berat badan bertambah.
- Rasa letih yang kekal.
- Kencing berbuih.
- Mengurangkan rasa lapar.
Jika anda mempunyai sindrom nefrotik klinikal pada ujian am, pembekal penjagaan kesihatan anda perlu mengetahui punca masalah tersebut. Ini mungkin memerlukan ujian tambahan dan prosedur diagnostik untuk mencari punca asas.
Penyakit buah pinggang selalunya tidak mempunyai gejala klinikal sehingga tisu kerja buah pinggang rosak teruk (70-80%).
Semua orang memerlukan protein
Terdapat banyak jenis protein, badan kita menggunakan protein dalam pelbagai cara, termasuk membina tulang, otot dan tisu lain yang membentuk organ dan melawan jangkitan.
Apabila tisu buah pinggang menderita, buah pinggang berhenti berfungsi secara normal, dengan itu membenarkan protein yang dipanggil albumin melaluinyasistem penapisan ke dalam air kencing.
Albumin membantu badan menyingkirkan cecair berlebihan. Dengan kekurangan albumin dalam darah, cecair terkumpul di dalam badan, menyebabkan bengkak di muka dan bahagian bawah badan.
Kolesterol sebagai komponen penting dalam badan
Tubuh kita memerlukan kolesterol, yang dihasilkan di dalamnya sendiri. Selain itu, kolesterol juga tertelan daripada makanan. Pengambilan kolesterol yang berlebihan ke dalam darah membahayakan saluran darah, kerana titisan bahan ini melekat pada dinding vena dan arteri dan boleh membentuk bekuan darah (penyumbatan sepenuhnya atau sebahagian daripada lumen saluran). Gumpalan darah dalam saluran menghalang kerja jantung dan aliran darah ke organ dan tisu, yang seterusnya boleh mengakibatkan infarksi miokardium atau strok.
Trigliserida ialah sejenis lemak "tenaga" dalam darah
Apabila kita makan makanan, badan kita membakar kalori daripada makanan yang masuk untuk menjana tenaga. Jika kita mengambil lebih banyak kalori daripada yang kita belanjakan, kalori tambahan akan ditukar kepada trigliserida.
Trigliserida disimpan dalam tisu adiposa, sekiranya berlaku kecemasan ia digunakan sebagai tenaga untuk mengekalkan aktiviti sel normal. Kehadiran paras trigliserida yang tinggi dalam darah menunjukkan kecenderungan yang tinggi untuk penyakit jantung.
Siapa yang terdedah kepada sindrom nefrotik?
Orang ramai dari semua peringkat umur, jantina dan kumpulan etnik mungkin terdedah kepada patologi ini, tetapi menurut Kementerian Kesihatan Rusia(KKM), lebih biasa pada lelaki berbanding wanita.
Sindrom nefrotik pada kanak-kanak biasanya muncul antara umur 2 dan 6 tahun.
Sesetengah faktor meningkatkan kemungkinan penyakit buah pinggang progresif, ini termasuk:
- Nephropathology (glomerulonephritis, nephrolithiasis, dll.).
- Urolithiasis - urolithiasis.
- Penggunaan ubat jangka panjang seperti ubat antiradang bukan steroid (NSAID) dan antibiotik.
- Jangkitan: HIV, hepatitis virus, malaria.
- Diabetes, lupus dan amiloidosis.
Faktor etiologi (punca)
Sindrom boleh disebabkan oleh pelbagai penyakit buah pinggang dan faktor lain.
Jika penyakit itu hanya menyerang buah pinggang, maka ia dipanggil punca utama sindrom nefrotik. Faktor lain yang mempengaruhi seluruh badan, termasuk buah pinggang, dipanggil punca sekunder.
Kebanyakan orang menghidap penyakit buah pinggang peringkat lanjut disebabkan oleh punca kedua.
Punca utama yang paling biasa pada orang dewasa ialah keadaan yang dipanggil focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). FSGS menyebabkan parut mikroskopik pada penapis buah pinggang yang dipanggil glomeruli.
Pelbagai penyakit autoimun dan penyakit imun kronik boleh merosakkan buah pinggang dengan serius.
Amyloidosis ialah penyakit yang ditentukan secara genetik di mana terdapat pengumpulan bahan protein yang dipanggil amiloid dalam darah. Ia disimpan di dinding saluran darahpelbagai organ, termasuk buah pinggang.
Faktor sekunder yang paling biasa di kalangan orang dewasa ialah diabetes. Patologi ini disertai dengan penyakit buah pinggang yang dikenali sebagai diabetes buah pinggang (renal).
Punca utama sindrom buah pinggang yang paling biasa pada kanak-kanak ialah penyakit perubahan minimum (MCD). Penyakit yang diubah secara minimum menyebabkan kerosakan tersembunyi pada buah pinggang yang hanya boleh dilihat dengan mikroskop yang sangat berkuasa.
Faktor sekunder yang paling biasa pada kanak-kanak ialah diabetes.
Dalam semua bentuk, ciri penyatuan khas penyakit ini ialah pemusnahan glomeruli secara progresif.
Penyakit buah pinggang yang menjejaskan tubulus dan interstitium, seperti nefritis interstitial, tidak menyebabkan sindrom nefrotik.
Keupayaan diagnostik
- Ujian darah Anggaran Penapisan Glomerular (eGFR) ialah ujian pantas untuk menilai fungsi buah pinggang. eGFR anda ialah nombor berdasarkan analisis tahap kreatinin dan urea serum anda. Air kencing primer terbentuk dengan menapis plasma darah merentasi sawar glomerular; pada manusia, kadar penapisan glomerular (GFR) ialah 125 ml/min.
- Ujian air kencing klinikal. Dengan kerosakan buah pinggang yang teruk, sejumlah besar protein masuk ke dalam air kencing. Ini mungkin salah satu tanda awal sindrom buah pinggang nefrotik. Untuk memeriksa kehadiran protein dalam air kencing (yang dipanggil proteinuria), adalah perlu untuk menjalani urinalisis am denganmikroskop sedimen. Nilai fisiologi albumin plasma ialah 0.1%, yang biasanya boleh melalui penghalang penapisan glomerular.
- Pemeriksaan ultrabunyi pada buah pinggang dan pundi kencing untuk diagnosis sindrom nefrotik. Membolehkan anda menilai keadaan morfologi (struktur) buah pinggang dan peredaran darah. Ultrasound juga akan membantu mengenal pasti patologi bersamaan sistem kencing.
Anda boleh mengesyaki patologi buah pinggang selepas ujian air kencing ekspres dengan jalur ujian. Dengan nilai rujukan proteinuria yang tinggi, jalur ujian akan bertukar warna.
Ujian darah klinikal yang menunjukkan tahap rendah protein serum yang dipanggil albumin akan mengesahkan diagnosis.
Dalam sesetengah kes, apabila rawatan yang ditetapkan tidak berkesan, biopsi buah pinggang akan diarahkan. Untuk melakukan ini, sampel tisu buah pinggang yang sangat kecil dikeluarkan dengan jarum dan dilihat di bawah mikroskop.
Proteinuria buah pinggang ialah kehilangan tiga atau lebih gram protein setiap hari melalui air kencing atau, dalam satu pengumpulan air kencing, kehadiran 2 gram protein setiap gram kreatinin air kencing.
Sindrom nefrotik dicirikan oleh gabungan proteinuria julat nefrotik dengan hipoalbuminemia serum dan edema pada ruang muka dan bahagian bawah badan.
Faktor yang merumitkan sindrom buah pinggang
Protein melakukan pelbagai fungsi. Apabila paras protein serum (darah) rendah, badan menjadi terdedah kepada masalah pembekuan darah dan untuk berkembang.jangkitan (memandangkan pecahan protein darah termasuk imunoglobulin - sel utama sistem imun).
Komplikasi bakteria dan virus yang paling biasa ialah sepsis akut, radang paru-paru dan peritonitis.
Trombosis vena dan embolisme pulmonari (PE) adalah sekuela terkenal sindrom nefrotik akut.
Komplikasi lain termasuk:
- Anemia (anemia).
- Kardiomiopati, termasuk iskemia.
- Tekanan darah tinggi - hipertensi sistemik.
- edema kronik.
- Kegagalan buah pinggang akut dan kronik (ARF, CRF).
Pilihan terapeutik untuk penyakit buah pinggang
Tiada rawatan khusus untuk sindrom nefrotik, semua rawatan biasanya hanya bergejala (melegakan simptom dan komplikasi) dan pencegahan (mencegah kemusnahan tisu buah pinggang selanjutnya).
Adalah penting untuk mengetahui bahawa kegagalan buah pinggang yang lengkap (penyakit buah pinggang peringkat akhir) memerlukan dialisis dan pemindahan buah pinggang selanjutnya untuk menyelamatkan nyawa.
Doktor yang merawat memberi ubat untuk melegakan simptom tertentu. Ini mungkin termasuk ubat untuk mengawal hipertensi dan kolesterol untuk mengurangkan risiko penyakit jantung.
ubat penurun tekanan darah tinggi yang dipanggil ACE (angiotensin-converting enzyme) inhibitors dan ARBs (angiotensin II receptor blockers), yang merendahkan tekanan kapilari danmenghalang pembebasan protein ke dalam air kencing.
Diuretik ditetapkan untuk membantu badan menyingkirkan air berlebihan, serta mengawal tekanan darah dan mengurangkan bengkak.
Ubat penipisan darah (antikoagulan) disyorkan dalam kes risiko pembekuan darah untuk mencegah serangan jantung (infarksi miokardium) dan strok.
Perubahan dalam diet memainkan peranan yang sangat penting dalam rawatan; Diet rendah lemak membantu mengawal paras kolesterol darah. Pilih ikan atau daging tanpa lemak.
Hadkan pengambilan garam (natrium klorida) untuk mengurangkan edema dan mengekalkan tekanan darah pada tahap yang sihat.
Ubat imunosupresif menyekat tindak balas sistem imun yang berlebihan, dengan glomerulonephritis dan lupus erythematosus sistemik, seperti glukokortikosteroid (Prednisolone, Decortin, Medopred, dll.).
Bagaimana untuk mencegah kerosakan buah pinggang yang progresif?
Satu-satunya cara untuk mencegah sindrom ini adalah dengan mencegah penyakit yang boleh menyebabkannya.
Jika anda mempunyai penyakit yang boleh membahayakan buah pinggang anda, dapatkan nasihat doktor anda untuk membangunkan garis panduan klinikal bagi sindrom nefrotik bagi mengawal penyakit asas anda dan mencegah kerosakan buah pinggang.
Berbincang juga dengan doktor anda tentang ujian fungsi buah pinggang khusus.
Ini sangat pentinguntuk penghidap diabetes, tekanan darah tinggi atau sejarah keluarga yang menghidap penyakit buah pinggang. Kerosakan pada buah pinggang sentiasa tidak dapat dipulihkan, sel-sel mereka tidak pulih selepas kematian. Tetapi jika anda mempunyai penyakit asas yang dikesan pada peringkat awal dan rawatan tepat pada masanya ditetapkan, maka terdapat peluang untuk mengelakkan keadaan menjadi lebih teruk.
Patologi buah pinggang pada kanak-kanak
Walaupun sindrom nefrotik boleh menjejaskan semua peringkat umur, ia biasanya pertama kali didiagnosis pada kanak-kanak berumur antara 2 dan 5 tahun.
Patologi menjejaskan lebih ramai kanak-kanak lelaki berbanding kanak-kanak perempuan. Setiap tahun, kira-kira 50,000 kanak-kanak didiagnosis dengan glomerulonephritis dengan sindrom nefrotik. Ia cenderung lebih kerap berlaku pada keluarga yang mempunyai sejarah penyakit buah pinggang atau autoimun, atau di diaspora Asia, walaupun masih belum jelas sebabnya.
Simptom penyakit buah pinggang pada kanak-kanak
Seperti orang dewasa, bengkak mula-mula dilihat di sekeliling mata, kemudian di bahagian bawah kaki dan seluruh badan.
Imunoglobulin ialah antibodi yang merupakan kumpulan protein khusus dalam darah yang melawan jangkitan. Apabila badan kehilangan protein, kanak-kanak lebih berkemungkinan menghidap penyakit berjangkit.
Terdapat perubahan dalam air kencing - kadangkala tahap protein yang tinggi dalam air kencing menyebabkan ia menjadi berbuih.
Kebanyakan kanak-kanak dengan sindrom nefrotik mempunyai "penyakit perubahan minimum". Ini bermakna buah pinggang mereka kelihatan normal atau hampir normal pada ujian sehingga sampel tisu diperoleh daripada biopsitidak diperiksa di bawah mikroskop. Punca penyakit dengan perubahan minimum tidak diketahui.
Dalam sindrom nefrotik keturunan jenis Finland, gen untuk nefrin, protein jurang penapis, bermutasi, membawa kepada penyakit buah pinggang pada peringkat awal.
Ia juga berlaku akibat masalah buah pinggang atau keadaan lain seperti:
- glomerulosclerosis - apabila struktur dalaman buah pinggang rosak;
- glomerulonephritis - keradangan dalam sistem penapisan buah pinggang;
- jangkitan seperti HIV atau hepatitis B dan C;
- systemic lupus erythematosus;
- kencing manis;
- anemia sel sabit;
- Dalam kes yang sangat jarang berlaku, jenis kanser tertentu, seperti leukemia, multiple myeloma atau limfoma.
Tetapi masalah ini lebih kerap berlaku pada orang dewasa berbanding kanak-kanak.
Simptom sindrom nefrotik pada kanak-kanak boleh dikawal dengan ubat steroid.
Kebanyakan kanak-kanak bertindak balas dengan baik terhadap steroid dan risiko kegagalan buah pinggang diminimumkan. Walau bagaimanapun, sebilangan kecil kanak-kanak mempunyai (warisan) sindrom nefrotik kongenital, dan ia cenderung kurang responsif terhadap terapi. Akhirnya, sindrom mereka berakhir dengan kegagalan buah pinggang kronik, dan kanak-kanak sedemikian memerlukan pemindahan buah pinggang.
Pada kebanyakan kanak-kanak yang bertindak balas secara positif terhadap terapi, simptom terkawal, terdapat pengampunan - penggantungan sementara perkembangan penyakit, kemudian selepas beberapa ketika gejala kembali semula - berulang berlaku.
BDalam kebanyakan kes, kambuh menjadi kurang kerap apabila kanak-kanak semakin meningkat, dan sindrom nefrotik sering hilang semasa remaja.
Kawalan Keadaan Patologi
Ibu bapa hendaklah membawa anak mereka berjumpa pakar (pakar nefrologi kanak-kanak) untuk mendapatkan nasihat tentang sindrom nefrotik, ujian dan rawatan khas.
Rawatan utama ialah steroid (glukokortikosteroid), tetapi rawatan tambahan juga boleh digunakan jika kanak-kanak mengalami kesan sampingan yang ketara.
Kebanyakan kanak-kanak berulang sebelum lewat remaja dan memerlukan steroid dalam tempoh ini.
Kanak-kanak dengan sindrom nefrotik kongenital biasanya diberikan sekurang-kurangnya kursus prednisolon selama 4 minggu diikuti dengan pengurangan dos setiap hari selama empat minggu tambahan. Ini menghalang proteinuria.
Apabila Prednisolone diberikan untuk jangka masa yang singkat, biasanya tiada kesan sampingan yang serius atau jangka panjang, walaupun sesetengah kanak-kanak mengalami:
- bertambah selera makan;
- pertambahan berat badan;
- muka merah;
- perasaan yang kerap berubah.
Kebanyakan kanak-kanak bertindak balas dengan baik terhadap rawatan sindrom nefrotik dengan Prednisolone, dengan protein sering hilang daripada air kencing mereka dan bengkak hilang dalam beberapa minggu. Dalam tempoh ini, pengampunan berlaku.
Diuretik, atau diuretik, juga boleh digunakan untuk mengurangkan pembentukancecair. Ia berfungsi dengan meningkatkan jumlah air kencing yang dihasilkan.
Penisilin ialah antibiotik dan boleh diberikan semasa berulang untuk mengurangkan peluang mendapat jangkitan.
Makanan diet adalah penting. Kurangkan jumlah garam dalam diet anak anda untuk mengelakkan pengekalan air dan edema selanjutnya.
