Perkembangan neoplasma malignan menduduki kedudukan utama berhubung dengan kematian di kalangan banyak negara di dunia. Hanya sekarang masalah serius ini memberi kesan bukan sahaja kepada orang yang telah melepasi ambang usia tua, beberapa jenis tumor juga boleh berlaku di kalangan kanak-kanak. Dan retinoblastoma hanyalah satu contoh terbaik untuk ini.
Penyakit ini adalah bahaya yang serius kepada tubuh kanak-kanak. Dan jika diagnostik dan rawatan serentak tidak dijalankan tepat pada masanya, maka kehidupan kanak-kanak itu menjadi berisiko. Tetapi walaupun anda masih berjaya mengalahkan penyakit itu, maka terdapat risiko tinggi bahawa bayi akan kehilangan penglihatannya. Kecacatan kosmetik sememangnya tidak dapat dielakkan.
Apakah itu retinoblastoma?
Mata kita adalah kompleksstruktur, ibu alam sendiri yang menjaga ini. Pada masa yang sama, organ penglihatan mempunyai membran pelindung (berserabut) yang menghalang pengaruh negatif beberapa faktor luaran. Terima kasih kepada sistem optik, kami mengenali objek di sekeliling kami, membezakan warna, tekstur dan banyak parameter lain.
Sebelum mendalami intipati retinoblastoma (foto akan lebih rendah di sepanjang teks) - penyimpangan teori yang kecil. Retina, yang dilindungi di luar oleh sklera, bertanggungjawab untuk persepsi cahaya. Lebih-lebih lagi, cangkerang ini meliputi seluruh bola mata. Sebelum cahaya sampai ke retina, ia melalui kornea, kanta, dan vitreus. Dan imej objek yang boleh dilihat dibentuk oleh sel khas - rod dan kon. Di dalamnya terdapat bahan khas, berkat cahaya yang jatuh menyumbang kepada berlakunya impuls elektrik. Dan ia sudah sampai ke otak melalui saraf optik, tempat isyarat input diproses.
Istilah "retinoblastoma" harus difahami sebagai neoplasma malignan yang berkembang dalam lapisan pigmen epitelium retina. Biasanya kehadirannya menyebabkan sedikit kesulitan:
- Kehilangan penglihatan.
- Peningkatan tekanan di dalam rongga mata.
- Penyebaran metastasis ke organ dalaman lain, termasuk otak.
Dalam kebanyakan kes, kanak-kanak berisiko mendapat simptom retinoblastoma pada tahun-tahun pertama kehidupan mereka. Pada masa ini, untuk setiap 10-13 ribu bayi baru lahir, terdapat satu dengan patologi sedemikian. Walau bagaimanapun, daripada semua kesmengesan neoplasma malignan di kalangan kanak-kanak di bawah umur 15 tahun, khususnya kes dengan tumor ini menyumbang 5%.
Pelbagai jenis patologi
Terdapat pelbagai bentuk dan peringkat manifestasi patologi. Dalam kes ini, klasifikasi terdiri daripada beberapa faktor.
Jadi, bergantung kepada punca tumor, patologi boleh dipertimbangkan:
- Keturunan - apabila beberapa saudara mempunyai penyakit ini dalam keluarga.
- Sporadic - kes yang sangat jarang berlaku, puncanya masih belum dijelaskan.
Berdasarkan kawasan liputan, retinoblastoma juga mempunyai bentuk berikut:
- Monolateral atau monokular - hanya satu mata terjejas.
- Retinoblastoma dua hala atau dua hala ialah perkembangan patologi yang berkaitan dengan dua mata sekaligus.
- Tiga sisi - dalam kes ini, proses onkologi, sebagai tambahan kepada membran pigmen kedua-dua mata, menjejaskan kelenjar pineal di bahagian tengah otak.
Sifat pertumbuhan neoplasma juga diambil kira, iaitu:
- Endofit - struktur bola mata, orbit dan tisu bersebelahan terjejas.
- Exophytic - tumor tertumpu pada lapisan luar retina, yang boleh menyebabkan detasmen retina.
- Monosentrik - tumor dicirikan oleh perkembangan dengan satu nod.
- Multisentrik - kita bercakap tentang banyak fokus aktif.
Bagi peringkat perjalanan penyakit, sistem TNM diambil kira di sini. di manahuruf Latin T bermaksud yang berikut:
- T1 - neoplasma menjejaskan tidak lebih daripada satu perempat daripada membran pigmen mata.
- T2 - dalam kes ini, retinoblastoma menduduki dari suku hingga 50% daripada keseluruhan kawasan retina.
- T3 – lebih separuh daripada kawasan retina sudah terlibat dalam proses patologi, dan disebabkan oleh gen retinoblastoma, tumor mula berkembang menjadi struktur jiran bola mata.
- T4 - neoplasma menjejaskan keseluruhan bola mata, orbit dan tisu berdekatan.
Jika huruf N hadir dalam sebutan, ini menunjukkan bahawa patologi telah menjejaskan nodus limfa berdekatan:
- N0 - tumor belum lagi menembusi nodus limfa terdekat.
- N1 - kerosakan pada serviks, nod submandibular.
Huruf terakhir M menunjukkan kemunculan metastasis di tempat yang jauh dalam badan:
- M0 – tiada metastasis.
- M1 - fokus sekunder penyakit telah terbentuk.
Retinoblastoma merujuk kepada jenis tumor di mana sel yang diubah mempunyai perbezaan yang ketara daripada tisu sekeliling yang sihat. Dan neoplasma sedemikian lebih agresif dalam sifat, mereka telah mempercepatkan pertumbuhan. Bagi metastasis, fokus patologi berulang bukan sahaja menjejaskan saraf tunjang, otak, tetapi juga struktur tulang.
Retinoblastoma: foto dan punca kejadian
Punca retinoblastoma terletak pada kecenderungan keturunan. Dan jika kanak-kanak mendapat gen RB yang bermutasi, maka mutasi berikutnya pasti akan menyumbang kepadapembentukan tumor. Dan kes sebegini menyumbang sehingga 60% daripada jumlah keseluruhan pesakit dengan diagnosis ini.
Tetapi selain itu, faktor keturunan boleh membawa kepada gangguan lain perkembangan intrauterin janin: celah lelangit, kecacatan injap jantung, dll.
Perkembangan tumor sporadis adalah kes yang sangat jarang berlaku, tetapi pada masa yang sama segala-galanya di sini juga bergantung pada mutasi gen. Dari sudut teori, ini mungkin disebabkan oleh umur ibu bapa (45 tahun atau lebih), keadaan persekitaran yang tidak menggalakkan. Di samping itu, aktiviti ramai orang dikaitkan dengan kerja dalam industri berbahaya. Patologi jenis ini biasanya berkembang dalam kalangan pelajar sekolah rendah dan orang dewasa.
Terdapat satu mitos bahawa kanak-kanak dengan mata perang berisiko tinggi untuk retinoblastoma. Pada hakikatnya, semuanya tidak begitu, dan boleh dikatakan bahawa retinoblastoma ditentukan oleh gen autosomal yang dominan.
Simptom
Gambar klinikal di kalangan kanak-kanak sebahagian besarnya ditentukan oleh saiz neoplasma dan penyetempatan mereka. Tanda ciri patologi adalah leukocoria, yang dikenali sebagai sindrom mata kucing. Manifestasinya boleh dilihat jika tumor telah membesar ke saiz yang agak besar atau dengan pembedahan retina. Neoplasma dalam kes ini merangkak keluar di belakang kanta, dan ia boleh dilihat dengan mudah melalui murid.
Bergantung pada peringkat patologi, gejala dalam setiap kes adalah berbeza:
- PentasT1 (rehat) - belum ada tanda-tanda yang jelas di sini, bagaimanapun, semasa peperiksaan, leukocoria, atau mata kucing (seperti yang dinyatakan di atas), boleh diperhatikan, yang disebabkan oleh penghantaran tumor melalui murid. Pesakit juga mungkin mengalami strabismus dan kehilangan penglihatan stereoskopik penuh.
- Peringkat T2 (glaucoma) – pakar foto yang bagus untuk retinoblastoma pada kanak-kanak boleh mengesan semua tanda keradangan pada membran mata (mukosa, iris, vaskular), yang disertai dengan kemerahannya. Di samping itu, lacrimation dan fotofobia diperhatikan. Dan disebabkan oleh fakta bahawa aliran keluar cecair dalaman terjejas, tekanan dalam mata meningkat, yang seterusnya, membawa kepada kesakitan.
- Peringkat T3 (percambahan) - dalam kes ini, tumor telah memperoleh dimensi yang luas, dan bola mata mula membonjol ke hadapan, melepasi orbit. Di samping itu, tumor menjejaskan tisu sekeliling, sinus paranasal, termasuk ruang antara pia mater dan arachnoid. Bukan sahaja terdapat bahaya kehilangan penglihatan, tetapi terdapat juga ancaman kepada nyawa pesakit.
- Peringkat T4 (metastasis) - Tumor retinoblastoma berulang mungkin berada di hati, tulang, belakang atau otak. Penyebaran metastasis dilakukan melalui sistem peredaran darah dan limfa badan, saraf optik, dan tisu otak. Dalam kes ini, terdapat lebih banyak gejala: mabuk teruk, kelemahan, dan kemunculan muntah, sakit kepala.
Ia selalunya mungkin untuk menentukan kehadiran tumor walaupun sebelum tumor keluarkawasan mata. Oleh itu, perkara yang paling penting di sini ialah mendiagnosis tepat pada masanya.
Diagnosis patologi
Adalah mungkin untuk mengesan perkembangan tumor walaupun pada peringkat awal retinoblastoma, apabila tanda-tandanya belum nyata sepenuhnya. Semasa pemeriksaan pesakit, pakar oftalmologi boleh menentukan saiz neoplasma, walaupun mereka sangat kecil. Murid putih dalam foto (dari pendedahan kepada kilat), strabismus, penurunan penglihatan - semua ini adalah sebab yang serius untuk menghubungi pakar untuk diagnosis. Dia hanya perlu melihat foto itu dan simptom retinoblastoma akan segera dikesan.
Perhatian khusus harus diberikan kepada keluarga yang terdapat kes penyakit sedemikian dalam saudara terdekat. Adalah perlu untuk memantau kesihatan anak-anak anda dengan teliti, kerana mereka berisiko tinggi.
Pada masa ini, kaedah diagnostik berikut digunakan untuk mengesan patologi:
- MRI. Di sini anda boleh menganggarkan saiz tumor dan bilangannya.
- CT. Tomografi yang dikira membolehkan anda menentukan tahap kesan mata yang teruk.
- Tebuk sumsum tulang. Keperluannya ialah memahami jika tisu tulang terjejas oleh sel-sel kanser.
- Ultrasound peritoneum. Membolehkan anda mengesahkan atau menafikan kehadiran fokus berulang patologi dalam badan.
- X-ray paru-paru. Dilakukan untuk tujuan yang sama seperti ultrasound.
- Ujian darah dan air kencing. Kajian ini membolehkan anda menilai kefungsian organ dalaman.
Menggunakan kaedah di atas, doktor membuat diagnosis berdasarkan simptom retinoblastoma. Tetapi sebagai tambahan kepada ini, pakar boleh menjalankan peperiksaan tambahan. Ini termasuk pengukuran tekanan intraokular, kajian struktur mata dengan lebih terperinci dengan lampu celah, diasinoskopi, biometri ultrasound, penggunaan radioisotop.
Dengan bantuan radiografi orbit mata, adalah mungkin untuk mengesan pemendakan garam kalsium di kawasan yang terjejas dengan latar belakang kematian tisu (nekrosis). Sebagai peraturan, ini berlaku pada peringkat terakhir perkembangan patologi.
Kaedah merawat patologi
Bergantung pada peringkat retinoblastoma, kursus rawatan yang sesuai ditetapkan, dan dengan cara yang kompleks. Tetapi di sini adalah bernilai mempertimbangkan beberapa faktor. Pertama sekali, adalah perlu untuk mengetahui kawasan liputan tumor pada tisu jiran, sama ada terdapat metastasis dalam badan, dsb.
Sebagai peraturan, rawatan kompleks termasuk yang berikut:
- Campur tangan pembedahan.
- Terapi radiasi.
- Kemoterapi.
Biasanya, pembedahan boleh digunakan untuk membuang tumor, yang merupakan rawatan utama untuk retinoblastoma. Sebelum ini, enukleasi mata dilakukan untuk tujuan ini, tetapi kini, terima kasih kepada penyelesaian perubatan inovatif moden, kaedah berkesan lain telah tersedia.
Rawatan pembedahan
Seperti yang dinyatakan di atas, pembedahan adalah rawatan utama untuk retinoblastoma. Petunjuk perubatan langsung untuk pelaksanaannya adalah luaspencerobohan neoplasma, peningkatan tekanan intraokular, ketidakupayaan untuk mendapatkan semula penglihatan yang hilang.
Pada masa ini, kaedah campur tangan pembedahan berikut digunakan:
- Photocoagulation.
- Cryosurgery.
- Enukleasi.
Dalam photocoagulation, sel tumor dimusnahkan oleh laser. Pembedahan untuk membaiki retinoblastoma unilateral atau dua hala dilakukan menggunakan anestesia tempatan dan mudah diterima oleh ramai pesakit.
Cryodestruction pada asasnya ialah proses pembekuan sel kanser. Ini ialah teknologi moden untuk menyingkirkan retinoblastoma, yang menggunakan nitrogen cecair sebagai penyejuk.
Enucleation ialah penyingkiran mata yang terjejas. Operasi sedemikian ditetapkan dalam kes apabila neoplasma telah menjejaskan hampir semua (atau sepenuhnya) bola mata. Kemandirian pesakit agak tinggi.
Mengenai yang terakhir, boleh diperhatikan bahawa, walaupun kecekapan tinggi operasi sedemikian, ia adalah trauma psikologi yang serius bukan sahaja untuk kanak-kanak, tetapi juga untuk ibu bapanya. Di samping itu, prosedur itu meninggalkan kecacatan kosmetik yang ketara, yang mungkin menyebabkan masalah.
Hakikatnya pada kanak-kanak proses pembentukan orbit mata dan pertumbuhan tulang tengkorak masih berterusan. Dalam hal ini, pesakit muda memerlukan prostetik yang kerap dan berulang.
Keadaan menjadi lebih teruk apabila tanda-tanda retinoblastoma menunjukkan tahap lanjut patologi, di mana tumor telah melampaui orbit mata. Operasidalam kes ini, lebih traumatik, kerana bahagian tulang tengkorak perlu dikeluarkan.
Ciri radioterapi
Sekiranya terdapat sedikit pun kemungkinan untuk memelihara organ penglihatan, maka radioterapi digunakan pada mata yang terjejas. Disebabkan fakta bahawa tumor dapat bertindak balas secara aktif kepada x-ray, kaedah rawatan ini dibenarkan sepenuhnya. Pada masa yang sama, retina, badan vitreous dan segmen anterior saraf optik (sekurang-kurangnya 1 cm) harus berada dalam zon pengaruh radas.
Terima kasih kepada skrin pelindung khas, kekeruhan kanta dapat dielakkan, sekali gus mengurangkan bahaya kaedah merawat retinoblastoma ini. Ini seterusnya meminimumkan kesan berbahaya terapi pada badan.
Dan memandangkan pesakit biasanya adalah kanak-kanak kecil, maka pembedahan sedemikian dilakukan menggunakan anestesia am dengan meletakkan kanak-kanak itu di atas meja khas.
Penggunaan kemoterapi
Di sini, biasanya, sitostatik digunakan, yang ditetapkan untuk lesi intraokular yang meluas dengan pencerobohan saraf optik. Rawatan dijalankan menggunakan ubat berikut:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatinum";
- "Cyclophosphamide";
- "Doxorubicin" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicin" ("Epirubicin").
Kecekapan kemoterapiadalah agak tinggi, dan rawatan itu juga wajar sepenuhnya. Tetapi pada masa yang sama, penggunaan ubat-ubatan ini memberi kesan negatif kepada pesakit. Dalam hal ini, jika kemungkinan sedemikian wujud, maka bekalan sitostatik dijalankan terus ke kawasan yang terjejas oleh retinoblastoma. Ini mengurangkan tahap kerosakan pada tubuh manusia.
Apakah ramalannya?
Jika patologi dikesan pada peringkat awal, maka kebarangkalian pemulihan lengkap pesakit masih menjadi kenyataan. Lebih-lebih lagi, penglihatan dan mata itu sendiri akan menjadi utuh. Kesihatan pesakit juga tidak dalam bahaya, dan dia boleh menjalani cara hidupnya yang biasa. Kelebihan fasa awal penyakit ini juga boleh dianggap sebagai kemungkinan rawatan menggunakan teknik konservatif dan hemat.
Jika proses onkologi menjejaskan membran otak, sinus paranasal, serta saraf optik, termasuk metastasis jauh, maka prognosis akhir tidak begitu baik.
Oleh itu, untuk mengurangkan risiko retinoblastoma, kanak-kanak yang berisiko harus berada di bawah pengawasan berterusan pakar. Hanya dengan cara ini retinoblastoma mata boleh dikesan tepat pada masanya, yang akan membolehkan rawatan segera.
