Hemosiderosis paru-paru adalah penyakit yang sangat serius. Ia berlaku apabila sel darah merah memasuki tisu paru-paru manusia secara besar-besaran. Pada masa yang sama, perkembangan pigmen hemosiderin yang mengandungi zat besi berterusan untuk masa yang lama.
Apakah hemosiderosis?
Penyakit ini boleh didiagnosis hanya berdasarkan x-ray, namun, terdapat banyak simptom yang boleh diandaikan kehadirannya. Tanda-tanda tersendiri pesakit mengalami hemosidercosis paru-paru adalah batuk yang kuat, sehingga batuk darah, sesak nafas, pendarahan dalam paru-paru. Demam dan takikardia mungkin berlaku.
Berdasarkan x-ray paru-paru, doktor boleh membuat diagnosis definitif. Kajian lain juga sedang dijalankan untuk mengesahkan bahawa pesakit menghidap penyakit tertentu ini. Ini ialah kajian sputum, ujian darah biokimia, dalam kes yang sukar - biopsi paru-paru.
Penyakit ini dirawat dengan kortikosteroid dan ubat-ubatan yang menangani gejala tertentu.
Manifestasi penyakit
Hemosiderosis pulmonari idiopatik juga dipanggil sindrom Celen-Gellerstedt. iamasalah patologi yang menampakkan dirinya kerana pemendapan hemosiderin pigmen khas dalam paru-paru seseorang. Ciri utama pigmen ini ialah ia terdiri daripada oksida besi. Ia bertanggungjawab untuk menyimpan zat besi dalam badan. Semasa pelbagai penyakit, ia terkumpul di dalam tisu, yang membawa kepada masalah kesihatan untuk pesakit. Ia juga boleh terkumpul dalam organ manusia.
Pada terasnya, hemosiderin ialah bentuk yang menyimpan rizab zat besi dalam badan. Disebabkan ini, fabrik mempunyai warna berkarat yang jelas. Apabila seseorang mengalami hemosiderosis pulmonari idiopatik, sehingga lima gram zat besi boleh terkumpul dalam tisu organ ini.
Dengan sendirinya, pengumpulan zat besi tidak semestinya akan menjejaskan fungsi elemen utama organ, dalam kes ini, paru-paru. Walau bagaimanapun, jika hemosiderosis pulmonari disertai dengan sklerosis, maka gangguan fungsi dalam badan tidak dapat dielakkan.
Dalam kumpulan berisiko pesakit yang terdedah kepada penyakit ini ialah kanak-kanak kecil dan remaja. Selalunya perempuan.
Punca penyakit
Hemosiderosis paru-paru boleh menampakkan diri pada seseorang atas pelbagai sebab. Yang paling biasa adalah kecacatan kongenital pada dinding saluran peredaran pulmonari. Disebabkan ini, penipisan kapilari berlaku di dalam badan dan pemberhentian sementara aliran darah. Akibatnya, sel darah merah berpeluh, dan pendarahan mikro pulmonari yang kerap berlaku dalam tisu paru-paru.
Akibat besi inidilepaskan ke dalam hemosiderin. Ia, seterusnya, diambil oleh makrofaj alveolar dan disimpan dalam epitelium dan sel endothelial secara berlebihan. Satu lagi kecacatan kongenital juga memainkan peranan yang membawa maut. Sambungan dua organ yang tidak mencukupi, dalam kes ini, arteri bronkial dan urat paru-paru.
Sifat imunoalergik penyakit
Punca dan morfogenesis hemosiderosis paru-paru juga boleh menjadi imunoalergik. Dalam kes ini, kompleks imun menyebabkan kerosakan utama pada dinding kapilari pulmonari. Terdapat pelanggaran fungsi normal mereka, besi memasuki paru-paru secara berlebihan melalui saluran yang rosak, akibatnya, kerja organ terganggu dengan serius.
Selain itu, pemendapan hemosiderin yang berlebihan dalam tisu paru-paru menyumbang kepada proses cepat pemusnahan sel darah merah, disertai dengan pembebasan hemoglobin, yang berlaku dalam limpa. Serta tahap penyerapan zat besi yang tinggi dalam usus, penggunaan jangka panjang ubat-ubatan dengan tahap zat besi yang tinggi.
Pada peringkat awal, hemosiderosis paru-paru pada kanak-kanak mungkin berlaku sebagai penyakit idiopatik, tidak dikaitkan dengan masalah lain. Atau ia mungkin disertai dengan sindrom Gainer (sekiranya badan terlalu sensitif terhadap protein yang terkandung dalam susu lembu asli).
Jika hemosiderosis berlaku berulang kali, pendarahan mikro pulmonari boleh menyebabkan tekanan darah tinggi, yang boleh menjadi masalah kronik.
Selain itu, penyakit ini mungkin disertai olehSindrom Goodpasture. Ini adalah lesi alveoli paru-paru dan buah pinggang, disertai dengan parutnya. Penyakit ini selalunya menyerang lelaki berumur antara 20 hingga 30 tahun. Terdapat pendapat tentang sifat keturunannya.
Hemosiderosis kongestif
Hemosiderosis pulmonari idiopatik pada kanak-kanak sering diprovokasi oleh penyakit berjangkit. Ia boleh sama ada SARS ringan atau penyakit yang lebih serius - campak, batuk kokol atau malaria. Ia juga boleh menjadi akibat mabuk badan.
Hemosiderosis kongestif berkembang dalam masalah jantung kronik. Ia boleh menjadi semua jenis patologi kardiologi - kecacatan jantung, kardiosklerosis dan penyakit lain.
Hemosiderosis yang berulang dan kongestif selalunya disebabkan oleh pendedahan yang berpanjangan kepada suhu rendah, tekanan fizikal atau mental yang teruk dan penggunaan ubat-ubatan tertentu.
Jika hemosiderosis berlaku di dalam alveoli paru-paru, maka kesan mikrohemorrhages jelas kelihatan pada gambar, dan tempat-tempat pemendapan berlebihan hemosiderin kelihatan seperti nodul yang terletak dari pusat paru-paru ke pinggirnya..
Simptom
Hemosiderosis boleh berlaku dalam beberapa bentuk. Akut, subakut dan berulang. Sekiranya penyakit ini menunjukkan dirinya pada kanak-kanak, maka paling kerap ia berlaku walaupun pada usia prasekolah, bermula pada usia tiga tahun. Walau bagaimanapun, terdapat pesakit yang didiagnosis dengan diagnosis ini pada minggu pertama kehidupan.
Penyakit ini menampakkan dirinya dengan pendarahan pulmonari danberdarah, rasa sesak nafas.
Semasa berlakunya komplikasi, seseorang mengalami batuk yang teruk dengan kahak berkarat, dalam kes yang teruk mungkin terdapat hemoptisis. Kanak-kanak kecil mungkin muntah darah.
Semasa pemeriksaan, doktor memberi perhatian kepada semput, takikardia, demam, selalunya pesakit mengadu sakit di dada dan perut, serta pada sendi. Mungkin juga terdapat pembesaran patologi hati dan penurunan berat badan yang mendadak.
Jika hemoptisis berterusan untuk jangka masa yang lama, pesakit mengalami anemia, lemah dan pening. Kulit menjadi pucat, dan ciri kekuningan muncul di sekeliling mata. Pada masa yang sama, seseorang cepat letih dan sentiasa mendengar tinnitus. Tempoh penyakit yang teruk boleh berlangsung dari beberapa jam hingga 10-15 hari. Oleh itu, penjagaan perubatan amat diperlukan di sini.
Semasa keadaan semakin teruk, batuk dan sesak nafas mungkin berkurangan, tetapi ini sepatutnya tidak begitu menggalakkan, anda perlu segera berjumpa doktor. Semasa pengampunan, mungkin tiada aduan langsung dan seseorang boleh menjalani kehidupan bekerja sepenuhnya.
Dengan setiap pemburukan penyakit ini, masa pengampunan dikurangkan, tetapi keterukan krisis meningkat secara berkadar untuk masa yang lama. Salah satu akibat anemia adalah keletihan umum badan. Dalam kes yang jarang berlaku, walaupun kematian pesakit adalah mungkin - hasil yang menyedihkan boleh berlaku disebabkan oleh pendarahan paru-paru akut dan kegagalan pernafasan yang teruk.
Diagnosis hemosiderosis
Untuk mendiagnosis hemosiderosis paru-paru dengan tepat, anda memerlukan pendapat pakar daripada beberapa pakar. Pertama sekali, ini adalah pakar pulmonologi, pakar hematologi. Ia juga memerlukan kajian tentang manifestasi klinikal penyakit ini. Anda tidak boleh melakukannya tanpa kajian sinar-x, analisis kahak, darah (analisis am dan biokimia), serta biopsi paru-paru.
Mendiagnosis penyakit ini amat sukar. Ia selalunya mengambil masa berbulan-bulan malah bertahun-tahun sebelum pakar dapat menentukan diagnosis dengan tepat. Kadang-kadang mereka meletakkannya hanya selepas kematian. Masalahnya ialah tanda-tanda pertama tidak spesifik, mereka serupa dengan banyak penyakit lain, dan ramai yang tidak mementingkan mereka. Biasanya ia hanya penyakit pernafasan dengan batuk dan anemia.
Peringkat akut
Jika doktor mendiagnosis hemosiderosis pulmonari idiopatik, rawatan adalah perlu. Badan itu sendiri tidak dapat mengatasi masalah ini. Dalam bentuk akut, penyakit ini disertai dengan rales lembap dan berdebar-debar. Pada masa yang sama, paras eritrosit dalam darah berkurangan, bilirubin meningkat, paras besi serum dalam darah adalah minimum.
Semasa krisis, leukositosis berlaku, tahap ESR meningkat, yang paling kerap menunjukkan perjalanan proses keradangan. Pada peringkat akhir perkembangan penyakit, polycythemia muncul. Ini adalah proses tumor jinak, disertai dengan hiperplasia sel sumsum tulang.
Kajian sinar-X
Semasa belajar X-raygambar pada peringkat awal penyakit ini dicirikan oleh penurunan ketelusan bidang paru-paru. Pada masa yang sama, pitam intensif dan fokus tisu penghubung dengan parut ciri diperhatikan pada peringkat ketiga dan keempat.
Selalunya bayang fokus baharu muncul, manakala bayangan lama hilang. Pada spirografi, kegagalan pernafasan adalah ketara, pada elektrokardiogram - miokardiostrofi. Biopsi paru-paru membantu membuat diagnosis yang muktamad.
Rawatan hemosiderosis
Rawatan yang berjaya untuk penyakit ini hanya mungkin dengan kursus kortikosteroid yang panjang. Sebagai contoh, "Prednisolone" membantu menyembuhkan hemosiderosis paru-paru. Ubat ini meminimumkan kebolehtelapan vaskular dan menghalang perkembangan tindak balas autoimun.
Jika kaedah rawatan konservatif diiktiraf sebagai tidak berkesan, maka kaedah pembedahan digunakan. Limpa boleh dikeluarkan sepenuhnya atau sebahagiannya, yang boleh mengurangkan risiko remisi dengan ketara. Kemungkinan krisis juga akan berkurangan, dan jangka hayat pesakit selepas pembedahan sedemikian akan meningkat sebanyak 7-10 tahun.
Ubat dalam tempoh akut perkembangan penyakit
Adalah diperhatikan bahawa dalam tempoh akut dan untuk pencegahan, ubat yang serupa ditetapkan. Dengan diagnosis "hemosiderosis paru-paru", rawatan dijalankan dengan berkesan menggunakan gabungan sitostatik dan plasmapheresis. Ini mengurangkan pengeluaran autoantibodi baharu dan membantu badan menangani yang lama.
Juga kaedah yang berkesan ialah penyingkiran zat besi dalam air kencing, untuk ini, infus Desferal digunakan. Semasa rawatansimptom, bronkodilator, antikoagulan digunakan.
Pengampunan jangka panjang boleh dicapai oleh doktor apabila pesakit mereka mengikuti diet yang ketat, yang mana semua produk berasaskan susu lembu dikecualikan. Sekiranya penyakit itu telah mengalir ke peringkat kronik, adalah mungkin untuk menetapkan nitrat. Ini terutama dikaitkan dengan masalah jantung kronik.
Jenis hemosiderosis
Doktor membezakan beberapa jenis penyakit ini. Khususnya, hemosiderosis paru-paru dicirikan (makropreparation "Indurasi coklat paru-paru"). Dalam kes ini, paru-paru meningkat dalam saiz, mempunyai tekstur yang sangat padat. Serta warna merah gelap, dekat dengan coklat, lapisan keputihan dan kemasukan kecoklatan kelihatan ketara pada bahagian tersebut.
Hemosiderosis paru-paru juga boleh berlaku (mikropreparation No. 111). Dalam kes ini, pigmen coklat kelihatan di dalam dan di luar sel, yang menjadi biru atau kehijauan semasa tindak balas Perls makmal. Ia berlaku di antara bronkus dan dalam rongga alveoli.
Pada masa yang sama, saluran paru-paru manusia sangat mengembang dan berdarah penuh. Penyakit ini disertai dengan pendarahan yang banyak dalam septum antara alveoli. Pada masa yang sama, lapisan tisu penghubung ditemui di dalamnya.
