Apakah kelaziman penyakit seperti vampirisme? Penyakit ini lebih biasa pada orang kulit putih yang tinggal di Afrika Selatan, dalam keturunan yang berhijrah dari Belanda. Patologi yang serupa adalah perkara biasa di Finland.
Jenis-jenis penyakit yang diwarisi dan ciri-ciri penyakit diterangkan dalam artikel ini.
Vampire: realiti atau fiksyen?
Adakah pontianak wujud dalam kehidupan sebenar? Sejarah menunjukkan bahawa ya. Penyelidik moden percaya bahawa ramai orang menderita semasa memburu pontianak, dan, sebagai peraturan, mereka adalah orang yang tidak bersalah. Walaupun sebab penganiayaan itu masih wujud. Mereka yang dituduh vampirisme tidak meminum darah orang lain sama sekali dan bukan serigala jadian, tetapi pada masa yang sama mereka mempunyai penampilan yang menakutkan.
Para saintis percaya bahawa mereka yang dituduh melakukan jenayah dahsyat seperti itu mempunyai penyakit darah genetik yang jarang berlaku, yang dinamakan "porfiria" daripada perkataan Yunani porphyros (ungu).
Adalah dipercayai bahawa manifestasi penyakitmenyumbang kepada kelahiran anak daripada saudara terdekat. Porfiria tersebar luas di kampung-kampung kecil Transylvania (tempat kelahiran Count Dracula yang terkenal) kira-kira seribu tahun yang lalu.
Kes vampirisme juga berlaku dalam dinasti diraja yang terkenal. Sebagai contoh, penyelidik Andrew Wilson dalam bukunya "The Victorians" menyebut bentuk genetik porfiria, yang biasa di kalangan wakil-wakil takhta British. Menurutnya, penyakit inilah yang menyebabkan demensia datuk Ratu Victoria, Raja George III.
Mekanisme penyakit
Jadi, pontianak tidak wujud dalam kehidupan sebenar. Dengan patologi ini, pengeluaran bahagian permata-bukan protein hemoglobin terganggu, yang membawa kepada lebihan dalam darah porfirin toksik yang mengikat logam dalam badan, khususnya, besi dan magnesium. Kandungan bahan yang berlebihan meracuni hampir seluruh badan.
Terdapat beberapa jenis porfiria, dan semua kecuali bentuk terkini, yang menjejaskan kulit, adalah genetik.
Corak pewarisan setiap spesies berbeza-beza, tetapi mekanisme dominan autosomal diutamakan.
Provokator utama
Lazimnya peranan provokator penyakit ialah:
- mengikuti diet yang ketat;
- kelebihan beban;
- barbiturat, tetrasiklin, kontraseptif oral;
- pengalaman bersentuhan dengan bahan kimia toksik;
- menukar latar belakang hormon wanita;
- penyakit berjangkit;
- minum alkohol.
Gejala uroporfiria erythropoietic
Bagaimanakah vampirisme menampakkan dirinya? Penyakit ini agak jarang berlaku dan disebarkan secara autosomal resesif. Ia boleh diperhatikan dalam satu generasi dalam beberapa kanak-kanak, serta ibu bapa yang dianggap sebagai pembawa patologi heterozigot. Tiada manifestasi klinikal penyakit ini. Penyakit ini boleh nyata pada masa bayi. Apakah peringkat vampirisme?
Pada peringkat pertama, bayi baru lahir mempunyai air kencing berwarna merah terang, kehadiran fotosensitiviti. Dalam proses ini, uroporphyrinogen yang dibebaskan daripada sel darah merah dioksidakan dan dipindahkan kepada uroporfin, didepositkan pada kulit.
Beberapa masa selepas lahir, bayi diselaputi lepuh yang berubah menjadi ulser. Dengan latar belakang mengambil antibiotik, ulser berubah menjadi parut. Dalam kes ini, kawasan kulit sclerosed muncul pada muka dan bahagian badan yang lain.
Pada peringkat terakhir, kanak-kanak mengalami kontraktur sendi dan kehilangan penglihatan, terdapat kekurangan pertumbuhan rambut dan kuku.
Bagaimanakah porfiria menampakkan dirinya? Gejalanya berbeza-beza:
- limpa pesakit bertambah besar;
- anemia hemolitik yang nyata dengan hemolisis di dalam sel;
- paras bilirubin serum bebas dan bilangan retikulosit meningkat;
- menjadi kuman eritronormoblastik sumsum tulang yang diluaskan;
- jangka hayateritrosit berkurangan secara mendadak;
- paras uropporfin dan koprporfin meningkat.
Penyakit ini selalunya membawa maut pada peringkat awal kanak-kanak.
Bagaimanakah protoporfiria erythropoietic menjelma?
Vampirisme ialah penyakit yang diwarisi secara autosomal dominan. Asas penyakit ini adalah pelanggaran sintesis heme protoporphyrin, yang melibatkan sebahagian daripada erythrokaryocytes. Anda juga boleh meningkatkan tahap sintesis asid aminolevulinik.
Pesakit menunjukkan hipersensitiviti kepada cahaya matahari, kulit membengkak, gatal-gatal, lepuh muncul di tapak terbakar, yang kemudiannya ulser.
Biasanya tiada parut. Tahap uroporphyrin dan coproporphyrin dalam eritrosit dan dalam air kencing kekal normal, dan protoporphyrin IX dalam eritrosit meningkat. Protoporphyrin plasma juga mungkin tinggi.
Anemia akibat hemolisis jarang berlaku, kerana kehadiran dua jenis sel darah merah dalam sumsum tulang. Kadang-kadang terdapat penampilan pendarahan, yang dikaitkan dengan pemendapan hyaline pada dinding vaskular dan pecahnya yang berikutnya. Pembesaran limpa sangat jarang berlaku.
Erythropoietic coproporphyria
Ini adalah patologi yang jarang berlaku yang diwarisi secara dominan autosomal. Ia secara klinikal serupa dengan protoporfiria erythropoietic.
Kandungan koproporfirin dalam eritrosit adalah 30-80 kali lebih tinggi daripada biasa, terdapat perkumuhan sejumlah besar koproporfirin III bersama air kencing dan najis. Fotosensitiviti ringan muncul. Bentuk akut penyakit ini boleh disebabkan oleh pengambilan barbiturat.
porfiria terputus-putus akut
Ini adalah salah satu bentuk penyakit hati. Tanda-tanda saraf vampirisme yang teruk boleh membawa maut. Kadang-kadang manifestasi mereka menjadi kurang jelas dan pengampunan berterusan berlaku. Penyakit ini diwarisi secara autosomal dominan. Perkembangannya adalah berdasarkan pelanggaran aktiviti enzim uroporphyrinogen synthetase dan peningkatan tahap delta-aminoleaulic acid synthetase, yang meracuni sel saraf.
Tahap porfirin dalam sel darah merah adalah normal. Dalam air kencing, terdapat peningkatan kandungan uroporphyrin I dan II, serta coproporphyrin III. Dalam tempoh akut, prekursor porfirin, porphobilinogen, ditemui dalam air kencing.
Terdapat juga peningkatan tahap sintetase hepatik dan asid delta-aminolevulinik, peningkatan porphobilinogen air kencing.
Pelbagai komplikasi mungkin berlaku:
- sakit perut yang disetempat di pelbagai kawasan, yang selalunya memerlukan campur tangan pembedahan;
- bentuk polineuritis yang teruk;
- paresthesia;
- gangguan mental;
- koma;
- tekanan darah tinggi;
- air kencing merah jambu.
Vampirisme ialah penyakit yang boleh membawa maut. Kematian pesakit biasanya disebabkan oleh kelumpuhan pernafasan. Ramai pesakit mati dalam keadaan koma ataupunca cachexia.
Pemburukan penyakit sering diprovokasi oleh kehamilan, mengambil barbiturat, sulfonamides, analgin. Saudara-mara pesakit mungkin menunjukkan tanda-tanda penyakit jika tiada simptom yang jelas (bentuk penyakit terputus-putus yang terhapus).
Borang keturunan
Lelaki Vampire mewarisi penyakit ini secara autosomal dominan. Selalunya penyakit ini berkembang secara terpendam dan menampakkan dirinya hanya apabila aktiviti enzim coproporphyrinogen oxidase terjejas dan tahap sintesis asid delta-aminolevulinik dalam hati meningkat.
Menurut klinik, bentuk penyakit ini menyerupai patologi seperti porfiria intermittent akut. Dalam air kencing dengan kursus akut, tahap asid delta-aminolevulinik dan porphobilinogen tidak mencapai tahap kritikal seperti dalam bentuk terputus-putus. Peningkatan tahap koproporfirin dalam air kencing dan najis.
Borang pelbagai
Juga mempunyai corak pewarisan dominan autosomal. Perkembangan penyakit ini dicetuskan oleh aktiviti terjejas enzim protoporphyrinogen oxidase dan peningkatan tahap sintesis asid delta-aminolevulinik.
Tanda-tanda penyakit adalah serupa dengan porfiria sekejap-sekejap. Kadang-kadang kegagalan buah pinggang berkembang. Apabila mengambil barbiturat dan analgin, mungkin terdapat sakit akut di perut dan kegagalan fungsi sistem saraf.
Urocoproporphyria
Ini adalah varieti kulit terbaru. Ia berlaku pada orang yang menyalahgunakan alkohol, pernah menghidap hepatitis, atau pernah bersentuhan dengannyapetrol dan racun. Kebanyakan pesakit mengalami kegagalan hati. Dalam air kencing terdapat tahap uroporphyrin yang tinggi, kandungan coproporphyrin tidak banyak meningkat. Aktiviti enzim uroporfinogen karboksilase juga dikesan.
Pada masa yang sama, sebahagian besar saudara-mara pesakit mendedahkan peningkatan dalam tahap uroporphyrin dalam air kencing dan coproporphyrin dalam najis. Sesetengah keluarga mempunyai dua atau tiga pembawa patologi ini.
Lelaki Vampire mengalami pelbagai patologi kulit:
- sensitiviti UV,
- cedera mekanikal,
- menebal atau menipiskan kulit,
- melepuh di belakang tangan dan muka, diikuti dengan parut.
Perubahan struktur pada kulit dimanifestasikan dalam lesi utama dermis. Perubahan epidermis adalah sekunder.
Tanda klinikal utama ialah peningkatan dalam saiz hati. Fungsinya sering terjejas.
Prinsip Terapi
Bagaimana untuk pulih daripada vampirisme? Sehingga kini, kaedah terapi utama yang membawa kepada kelegaan mutlak penyakit itu belum dibangunkan. Oleh itu, matlamat utama rawatan adalah untuk menghapuskan gejala penyakit. Melindungi badan daripada pendedahan kepada sinaran ultraungu boleh mengurangkan gejala penyakit.
Salah satu cara utama untuk mengurangkan tanda-tanda negatif ialah melindungi tubuh daripada pendedahan matahari. Elakkan mengambil ubat seperti penenang, analgesik, sulfonamida.
Dengan kesakitan yang tajampenggunaan ubat penahan sakit narkotik ditunjukkan. Contohnya, penggunaan chlorpromazine ditunjukkan.
Pada tekanan darah tinggi, terapi yang sesuai dipilih. Selalunya digunakan "Inderal".
Untuk mengurangkan kandungan porfirin, penggunaan ubat seperti "Delagil" ditunjukkan. Ubat ini menggalakkan pengikatan porfirin "Delagil" dan "Riboxin".
Ditunjukkan mengambil kursus vitamin, asid folik dan nikotinik, riboflavin, retinol, asid nikotinik.
Untuk rawatan lesi kulit, penggunaan salap, termasuk rezocin atau kortikosteroid, balsem Shostakovsky disyorkan.
Perlu diingat bahawa rawatan akan menjadi tidak berkesan jika pesakit mengambil minuman beralkohol.
Langkah pencegahan
Untuk tujuan pencegahan, pesakit disyorkan untuk mengecualikan penggunaan ubat-ubatan yang meningkatkan fotosensitiviti badan. Penggunaan agen luar seperti minyak bergamot, eosin dan rodmine juga adalah kontraindikasi.
Ramalan
Bagaimana untuk pulih daripada vampirisme? Dengan prosedur diagnostik yang tepat pada masanya dan terapi yang dipilih dengan betul, rawatan porfiria memberikan hasil yang baik. Dengan pilihan yang salah dari semua langkah yang sesuai, perjalanan patologi mungkin menjadi lebih teruk.
Pesakit mengadu sakit akut di perut, yang tidak mempunyai penyetempatan khusus. Pesakit juga mengalami loya, muntah, dankerja saluran penghadaman.
Dengan diagnosis dan rawatan yang salah, bentuk akut porfiria membawa kepada kematian dalam separuh daripada kes.
Kesimpulan
Adakah pontianak sebenar? Sudah tentu tidak. Ini adalah mitos yang lahir disebabkan oleh patologi yang mencacatkan penampilan seseorang.
Vampirisme adalah penyakit berdasarkan pelanggaran sifat metabolik, yang mempunyai asas genetik. Patologi menyumbang kepada kegagalan organ dalaman, dan juga melanggar integriti kulit.
