Pemphigus bayi baru lahir adalah penyakit yang sangat jarang berlaku dan berbahaya, yang berdasarkan mekanisme serangan autoimun pada kulit integumen. Di bawah pengaruh faktor yang tidak diketahui, sistem imun menghasilkan antibodi kepada bahan yang memastikan integriti kulit. Ia bertindak pada sel epitelium, akibatnya ulser muncul pada kulit, yang dijangkiti streptokokus atau staphylococcus.
Penerangan
Nama rasmi penyakit ini ialah pemfigus, simptomnya ialah kehadiran antibodi pemusnah dalam darah.
Pemphigus boleh menjejaskan orang tidak kira umur dan jantina. Penyakit ini sangat berbahaya bagi bayi yang baru lahir di mana imuniti tempatan belum terbentuk. Pemphigus terdedah kepada perkembangan, dan dengan lesi yang meluas, badan dengan cepat kehilangan cecair. Risiko jangkitan adalah sangat tinggi, kerana bakteria dan kulat boleh menyebabkan perkembangan sepsis.
Pelbagai
Kepada spesiespemfigus bayi baru lahir (dalam foto anda dapat melihat bagaimana manifestasi penyakit itu) termasuk:
- Pemphigus vulgaris.
- Pemfigus vegetatif.
- Berbentuk daun.
- Erythematous.
- Seborrheic.
Vulgar pemfigus dianggap paling biasa. Dalam kes ini, vesikel muncul pada kulit, yang dipenuhi dengan cecair serous. Mereka mudah patah dan cepat sembuh. Lepuh pertama paling kerap muncul di sekitar mulut dan bibir.
Lepuh ini dari masa ke masa kelihatan lebih dan lebih meluas dan merebak ke seluruh badan, dan selepas penemuannya kekal ekzema merah jambu. Jika penyakit ini tidak dirawat, kanak-kanak itu mungkin mati dalam tempoh enam bulan.
Apabila bentuk vegetatif mula pembentukan buih tunggal yang bertaburan. Selepas ia pecah, papilloma kelabu (tumbuhan) kekal pada kulit, terdedah kepada pertumbuhan.
Bentuk daun
Bentuk pemfigus bayi yang baru lahir berbentuk daun dicirikan oleh pembentukan kerak yang berlaku selepas pecahnya lepuh. Keanehan penyakit ini ialah ia berkembang pesat. Kerak terbentuk sangat besar, selepas itu mereka mula mengelupas dalam kepingan besar seperti daun. Ia adalah mungkin untuk melampirkan pemfigus erythematous pada bentuk ini. Tiada perbezaan yang ketara antara mereka, kerana simptom dan prognosis adalah serupa.
Borang seborrheic
Bentuk seborrheic mula berkembang dari kulit kepala, dari muka. Penyakit ini berkembangsangat perlahan, lepuh mula muncul di bahagian belakang, anggota badan, perut. Apabila kerak dikeluarkan, ekzema menangis terbentuk.
Terdapat bentuk pemfigus lain:
- viral;
- syphilitic.
Pemfigus virus bayi baru lahir disebabkan oleh virus Coxsackie, serta 71 spesies enterovirus. Penyakit ini boleh mengambil bahagian yang besar dan menjadi wabak. Pada kanak-kanak, ia kelihatan terutamanya pada tapak tangan dan kaki, walaupun lepuh mungkin muncul pada alat kelamin.
Pemfigus sifilis bayi baru lahir berkembang akibat jangkitan intrauterin dengan sifilis. Kanak-kanak mungkin mengalami lepuh berisi nanah yang pecah dengan cepat, meninggalkan ekzema merah jambu.
Pemfigus paratumoral mempunyai tanda klinikal yang paling ketara. Sebagai peraturan, ia sering mengiringi penyakit seperti leukemia atau limfoma, dan mungkin menunjukkan permulaan proses malignan.
Mari kita lihat punca utama pemfigus pada bayi baru lahir.
Punca patologi pada bayi
Permulaan penyakit ini bertepatan dengan penghasilan antibodi autoimun kepada protein desmoglein, yang merupakan asas untuk menyambung sel epidermis. Protein dipecahkan dan integriti kulit terjejas, dan bakteria, apabila ia terkena pada kulit yang terjejas, menyebabkan pembentukan lepuh.
Faktor yang boleh mencetuskan proses patologi sedemikian masih tidak diketahui oleh sains. Sebab utama adalah genetik dan kecenderungan keturunan kepada proses autoimun sedemikian. Gangguan dalam kerja sistem saraf pusat juga dianggap sebagai faktor yang mungkin memprovokasi perkembangan pemfigus. Jangkitan, virus atau patogen lain juga boleh mencetuskan permulaan penyakit.
Faktor yang memprovokasi
Berikut juga ditunjukkan sebagai faktor yang mungkin untuk berlakunya patologi:
- Mengambil ubat kumpulan thiol.
- Terbakar.
- Herpesvirus.
- Hubungi dengan racun perosak.
- Tekanan yang kuat.
Pemphigus pada peringkat awal tidak menimbulkan sebarang kebimbangan. Kanak-kanak berasa sihat dan selain daripada beberapa vesikel pada kulit, tiada perubahan lain diperhatikan. Kemerosotan keadaan berkembang mengikut peningkatan kawasan kawasan kulit yang terjejas. Kawasan lesi tumbuh apabila jangkitan bakteria memasuki kulit, dan perkembangan suppurations tempatan dan fokus keradangan besar bermula. Penyakit ini dicirikan oleh ketiadaan epitelialisasi tisu selepas pecah pundi kencing. Hakisan secara beransur-ansur mengembang dan bergabung antara satu sama lain. Bagaimanakah pemfigus neonatal didiagnosis?
Diagnosis
Penyakit ini sangat jarang berlaku, jadi pakar pediatrik sering sukar untuk menentukan diagnosis. Pertama sekali, adalah disyorkan untuk membezakan penyakit daripada patologi dermatologi lain yang mungkin disertai dengan manifestasi kulit yang serupa.
Untuk ini, ujian Nikolsky digunakan. Doktor menggosok kulit kanak-kanak berhampirandengan gelembung dan jauh daripadanya, menekan pada lepuh. Ujian positif jika terdapat tanda-tanda pengelupasan kulit:
- Apabila ditekan, cecair merebak ke dalam lapisan kulit.
- Jika anda menekan pada kulit di atas lepuh, ia akan mengelupas seperti reben.
- Di kawasan yang sihat, campuran lapisan atas epidermis dapat dilihat.
Analisis juga ditetapkan untuk kandungan antibodi kepada protein desmoglein dalam darah. Jika antibodi tersebut dijumpai, maka ini menunjukkan kehadiran pemfigus. Kadangkala sampel cecair diambil daripada lepuh dan kajian am atau sitologi tambahan dipesan.
Rawatan pemfigus pada bayi baru lahir
Perkara utama dalam rawatan patologi adalah untuk mencegah pembentukan lepuh baru dan mencapai penyembuhan yang sedia ada. Ubat utama dalam rawatan proses patologi adalah glucocorticosteroids. Tidak kira umur kanak-kanak itu, dia ditetapkan kursus glukokortikosteroid sistemik, yang diberikan dalam dos yang tinggi. Ini memungkinkan untuk mengurangkan keamatan pembentukan buih baru dan memulakan proses pemulihan hakisan. Terapi ini dijalankan selama kira-kira dua minggu, selepas itu rawatan hormon penyelenggaraan dengan ubat yang sama dalam dos kecil diperlukan.
Prednisolone
Ubat yang paling berkesan dalam rawatan pemfigus ialah Prednisolone, yang diberikan dalam dos yang besar, yang dikurangkan secara sistematik. Malangnya, bagi kebanyakan kanak-kanak, rawatan sedemikian berlangsung seumur hidup, dan Prednisolone disuntik setiap kalihari.
Bersama-sama dengan hormon, kanak-kanak itu diberi kalsium, vitamin D, ubat imunosupresif yang menyekat aktiviti sistem imun. Ubat-ubatan ini termasuk:
- "Azathioprine";
- "Cyclophosphamide";
- Mielosan;
- Cyclophosphamide.
Pada peringkat awal terapi, kanak-kanak disyorkan prosedur untuk membersihkan darah daripada antibodi yang agresif. Ini termasuk hemodialisis dan plasmapheresis. Untuk mengurangkan risiko jangkitan, rawatan kulit berkualiti tinggi dengan salap dengan antiseptik dan kortikosteroid ditetapkan.
Perlu difahami dengan jelas bahawa terapi untuk pemfigus akan berterusan sepanjang hayat. Dalam kes yang jarang berlaku - dengan rehat kecil antara berulang.
Penjagaan bayi
Kesihatan kanak-kanak yang didiagnosis dengan pemfigus staphylococcal bayi baru lahir memerlukan perhatian khusus dan penjagaan harian. Jangka hayat kanak-kanak sedemikian bergantung pada ini. Adalah sangat penting untuk memastikan bahawa dia mengambil semua ubat yang ditetapkan oleh doktor.
Ibu bapa perlu belajar cara memberi suntikan, kerana ia perlu dilakukan setiap hari. Ia juga perlu untuk merawat lepuh pada kulit dengan pewarna aniline ("Fukortsin", Zelenka), yang sangat berkesan terhadap mikrob. Salap kortikosteroid disyorkan untuk hakisan dan kerak. Sebagai peraturan, "Celestoderm", "Garamycin" dan "Gyoksizon" ditetapkan.
Apabila tanda jangkitan muncul - nanah, bengkak - perlu menggunakan salap antibakteria semasa rawatan -"Baneocin" atau "Levomekol". Jika kawasan besar terjejas, lebih baik melindunginya dengan pembalut steril.
ubat anti-radang
Apabila mengadu sakit, kadangkala dibenarkan memberi anak ubat anti-radang Ibuprofen atau Nurofen. Sekiranya anestesia gagal, anda perlu berunding dengan doktor yang akan memberitahu anda analgesik yang dibenarkan untuk digunakan pada zaman kanak-kanak. Mandi di mana anda boleh menambah penyelesaian "Chlorhexidine" akan mendapat manfaat. Adalah perlu untuk memberi kanak-kanak persediaan vitamin dan mineral dengan asid folik, vitamin E, dll.
