Salah satu kecacatan jantung yang jarang berlaku ialah anomali Ebstein. Ini adalah penyakit kongenital di mana injap trikuspid jantung dipindahkan ke ventrikel kanan, walaupun ia sepatutnya berada di sempadan antara ventrikel dan atrium. Ia terletak di hilir aliran darah.
Ciri anatomi
Anomali Ebstein membawa kepada fakta bahawa rongga ventrikel kanan menjadi lebih kecil, dan atrium kanan - lebih daripada biasa. Batang injap juga berbeza. Mereka mungkin salah dibangunkan atau dipindahkan. Perkembangan keseluruhan alat kord dan otot, yang menggerakkan radas trikuspid, terganggu.
Disebabkan saiz ventrikel kanan yang kecil, lebih sedikit darah yang dikeluarkan daripadanya. Dan peningkatan saiz atrium kanan adalah disebabkan oleh fakta bahawa sebahagian daripada darah vena memasukinya.
Ramai pesakit dengan anomali Ebstein juga mempunyai kecacatan septum atrium dan foramen ovale yang paten. Maksiat bersamaan ini bagi kebanyakan orang adalah menyelamatkan nyawa. Melalui kecacatan septum dari atrium kanan yang melimpah terdapat pelepasan darah. Benar, sementaradarah vena di atrium kiri bercampur dengan darah arteri. Ini menyebabkan kebuluran oksigen pada tisu dan organ.
Punca perkembangan penyakit
Kurang daripada 1% orang yang mengalami kecacatan jantung kongenital didiagnosis dengan anomali Ebstein. Sebab-sebab perkembangannya tidak dapat ditentukan dengan tepat. Mengikut andaian, ia muncul disebabkan oleh anomali genetik. Juga, menurut satu versi, penggunaan ubat yang mengandungi garam litium semasa kehamilan boleh menyebabkan perkembangan otot jantung sedemikian.
Penyakit kongenital ini disertai dalam 50% kes oleh kecacatan septum atrium. Dalam kes lain, terdapat pelanggaran irama. Doktor masih belum dapat mengetahui mengapa kombinasi tertentu kecacatan jantung berlaku.
Kemungkinan varian perjalanan penyakit
Anomali Ebstein ialah penyakit jantung kongenital yang kritikal. Ia berlaku pada lelaki dan perempuan. Perjalanan penyakit dan prognosis akan bergantung pada tahap ubah bentuk injap tricuspid. Juga penting ialah perubahan patofisiologi yang berlaku di atrium dan ventrikel kanan.
Dalam sesetengah kes, kecacatan itu secara ketara mengganggu peredaran darah janin. Kegagalan jantung berlaku, dropsy berkembang, dan dalam 27% kes, kematian intrauterin kanak-kanak berlaku. Dengan patologi yang mendalam selepas kelahiran, bayi mati dalam bulan pertama kehidupan. Menurut statistik, ini adalah kira-kira 25% daripada semua kanak-kanak yang mempunyai anomali Ebstein. Diagnosis semasa kehamilan boleh dibuat seawal 20hbminggu.
Kira-kira 68% bayi baru lahir dengan patologi ini hidup sehingga enam bulan, dan sehingga 5 tahun - 64% kanak-kanak. Kumpulan ini termasuk bayi di mana fungsi injap trikuspid dan ventrikel kanan adalah memuaskan. Mereka mati dalam kebanyakan kes akibat kegagalan jantung progresif dan gangguan irama.
Klasifikasi jenis penyakit
Pakar mengenal pasti beberapa peringkat penyakit, yang dikenali sebagai anomali Ebstein. Gejala akan bergantung pada seberapa besar kerosakan pada jantung. Yang paling jarang berlaku ialah peringkat asimtomatik. Pesakit sedemikian mungkin tidak menyedari patologi dan menjalani kehidupan yang normal. Mereka bertolak ansur dengan aktiviti fizikal dengan baik.
Pada peringkat kedua, manifestasi klinikal dinyatakan. Anomali ini nyata walaupun pada zaman kanak-kanak dan berlangsung agak sukar. Peringkat dibezakan secara berasingan:
- II a - ia dicirikan oleh ketiadaan aritmia jantung;
- II b – sawan adalah perkara biasa.
Peringkat ketiga dipanggil tempoh dekompensasi berterusan. Ia didiagnosis apabila badan tidak dapat mengimbangi aktiviti jantung dengan sebarang mekanisme tambahan.
Gambar klinikal penyakit
Semasa lahir, bayi dengan anomali Ebstein berwarna biru. Sianosis selepas 2-3 bulan hidup berkurangan disebabkan oleh fakta bahawa rintangan saluran paru-paru berkurangan. Tetapi pada kanak-kanak dengan kecacatan kecil pada septum jantung, risiko kematian akibat komplikasi sianosis dan progresifkegagalan jantung.
Kanak-kanak dengan anomali Ebstein selalunya mempunyai simptom berikut:
- sesak nafas walaupun dalam keadaan rehat;
- bengkak yang kelihatan pada bahagian bawah kaki;
- peningkatan keletihan, terutamanya ketara semasa melakukan senaman fizikal;
- gangguan irama jantung;
- sianosis pada kulit dan bibir.
Kebiruan muncul pada kanak-kanak lebih awal daripada gejala kegagalan jantung. Kanak-kanak yang lebih tua mungkin mengadu berdebar-debar sekejap.
Diagnosis penyakit
Dalam sesetengah kes, penyakit ini ditentukan semasa mengandung atau sejurus selepas kelahiran di hospital. Terdapat beberapa tanda yang menunjukkan bahawa doktor mungkin mengesyaki bahawa kanak-kanak mempunyai anomali Ebstein. Diagnosis termasuk auskultasi, x-ray dada, ekokardiografi, ECG. Semua kaedah ini digabungkan membolehkan anda menetapkan diagnosis dengan tepat.
Semasa auskultasi, doktor boleh mendengar irama ciri, ia boleh menjadi tiga atau empat kali. Ia menenggelamkan murmur sistolik senyap frekuensi tinggi kekurangan trikuspid. Di samping itu, perpecahan nada kedua diucapkan, ia tidak berubah semasa bernafas. Murmur lembut serak pertengahan diastolik sepatutnya kedengaran di puncak sternum kiri.
X-ray menunjukkan bayang-bayang jantung yang diperbesarkan, ini disebabkan oleh peningkatan ketara dalam atrium kanan. Corak vaskular paru-paru biasanya pucat. Hati selalunya berbentuk bola.
Perubahan diperhatikan danpada ECG. Kardiogram menunjukkan tanda-tanda hipertrofi atrium kanan, selang PQ berpanjangan, dan terdapat sekatan lengkap atau separa blok cawangan berkas kanan.
Pada ekokardiografi, anda boleh melihat bukaan luas injap trikuspid. Septum dialihkan ke arah atas.
Taktik tindakan sekiranya berlaku anomali kongenital
Selepas membuat diagnosis dan menentukan tahap kerosakan, rawatan dipilih. Sudah tentu, pesakit sedemikian memerlukan campur tangan pembedahan. Satu-satunya pengecualian ialah kumpulan kecil pesakit yang mempunyai anomali Ebstein tanpa gejala.
Rawatan adalah berdasarkan masalah lain yang berkaitan. Jika pesakit telah selamat dari bayi seperti biasa, pembedahan mungkin ditangguhkan sehingga gejala kegagalan jantung yang teruk muncul.
Semua bayi yang mengalami masalah ini harus dilihat oleh pakar kardiologi pediatrik yang pakar dalam kecacatan jantung kongenital. Selain itu, keadaannya perlu dipantau oleh pakar bedah jantung.
Jika pesakit mengalami penurunan ketara dalam aliran darah paru-paru dan tanda-tanda kegagalan jantung diperhatikan, maka infusi ubat ionotropik, prostaglandin kumpulan E ditetapkan. Pembetulan asidosis metabolik juga ditunjukkan. Rawatan ini meningkatkan output jantung dan mengurangkan mampatan ventrikel kiri oleh bahagian kanan yang diperbesarkan.
Dalam kes di mana takikardia diperhatikan, adalah perlu untuk menjalankan terapi dengan ubat antiarrhythmic khas.
Petunjukuntuk campur tangan pembedahan
Dalam tempoh neonatal, mereka cuba untuk tidak menjalani pembedahan. Tetapi ia adalah perlu dalam kes di mana displasia ventrikel kanan diucapkan dan disertai dengan gangguan aliran darah antegrade ke katil pulmonari. Pada masa yang sama, terdapat pengembangan mendadak bahagian kanan dan mampatan serentak ventrikel kiri.
Kontraindikasi relatif termasuk umur sehingga 4-5 tahun. Tetapi jika perlu, mereka juga melakukan pembedahan pada bayi yang baru lahir. Selain itu, pembedahan tidak dilakukan untuk mereka yang mengalami perubahan organik yang tidak dapat dipulihkan dalam organ dalaman mereka.
Pesakit yang didiagnosis dengan anomali Ebstein boleh hidup sehingga purata 20 tahun tanpa pembedahan. Kematian mereka biasanya mengejut. Ia berlaku akibat fibrilasi ventrikel jantung.
Beroperasi
Hanya dengan bantuan pembedahan keadaan boleh diperbetulkan sepenuhnya. Pada masa yang sama, doktor mengesyorkan, jika boleh, untuk melakukannya pada usia yang lebih tua kerana saiz jantung yang terlalu kecil semasa bayi.
Operasi dijalankan dengan hati yang terbuka, untuk melaksanakan kemungkinan pelaksanaannya, proses pintasan kardiopulmonari dianjurkan. Bahagian lebihan atrium kanan dijahit, dan injap trikuspid dinaikkan dengan jahitan ke kedudukan yang hampir normal. Dalam kes di mana ini tidak mungkin, ia dikeluarkan dan digantikan dengan prostesis. Ini membolehkan anda melupakan bahawa pesakit mempunyai anomali Ebstein. Pada pesakit dewasa, prostetik boleh dilakukan, tetapikanak-kanak di bawah umur 15 tahun menjalani pembedahan plastik injap.
Kematian semasa operasi tidak melebihi 2-5%. Kebarangkalian hasil yang membawa maut bergantung pada pengalaman pakar bedah jantung dan pada keterukan kecacatan. Dalam hampir 90% kes, pesakit boleh kembali kepada gaya hidup normal mereka dalam masa setahun.
Perhatian khusus harus diberikan kepada pesakit sedemikian oleh pakar bius. Lagipun, pendekatan khas diperlukan untuk pesakit yang mempunyai anomali Ebstein. Ciri-ciri anestesia harus diketahui oleh doktor. Dia mesti mengambil kira bahawa tekanan dalam pesakit sedemikian mungkin tidak stabil. Oleh itu, pakar bius memantau pesakitnya selepas pembedahan.
Jenis prostesis
Dalam kebanyakan kes, adalah mungkin untuk menentukan dengan tepat cara pembedahan akan dilakukan hanya apabila pesakit sudah berada di meja pembedahan. Sekiranya mungkin untuk melakukan pembedahan plastik injap, maka pilihan ini lebih disukai. Tetapi terdapat situasi apabila prostesis diperlukan untuk pesakit yang mempunyai anomali Ebstein. Ini adalah nama injap tiruan, yang kelihatan seperti cincin yang ditutup dengan kusyen sintetik. Di dalamnya terdapat mekanisme yang boleh membuka dan menutup pintu masuk yang dipanggil. Ia boleh menjadi mekanikal atau biologi. Pilihan pertama dibuat daripada aloi titanium, manakala pilihan kedua boleh dibuat daripada injap babi atau kain baju jantung manusia.
Apabila memasang injap mekanikal, pesakit perlu sentiasa minum ubat pencair darah, tetapi jika rejimen diikuti, ia boleh berfungsi lebih lama. Peranti biologi ialahkurang tahan lama.
