Anomali buah pinggang adalah gangguan dalam rahim dalam perkembangan organ dalam janin, yang boleh mengancam nyawa dan kesihatan atau tidak mengganggu kehidupan sepenuhnya. Patologi buah pinggang yang bersifat kongenital terdiri daripada pelanggaran struktur organ, salurannya, penyetempatan atau prestasi. Penyebab utama anomali buah pinggang adalah keabnormalan genetik semasa pembentukan pranatal organ dan sistem dalaman (trimester pertama kehamilan). Faktor berbahaya yang menjejaskan wanita hamil juga boleh menjejaskan sistem perkumuhan bayi dalam kandungan.
Punca keabnormalan buah pinggang
Kecacatan sistem perkumuhan didiagnosis lebih kerap daripada gangguan kongenital yang lain. Masalahnya ialah anomali dalam perkembangan buah pinggang (mengikut kod ICD-10 Q63) bukan sahaja disertai dengan gejala yang jelas, tetapi juga mempunyai kesan negatif terhadap fungsi sistem lain dalam badan. Bersama-sama dengan buah pinggang, hati paling kerap berkembang secara tidak normal pada janin.
Dalam proses peletakan dan pembezaan tisu pada peringkat kematangan embriosel terdapat kegagalan tertentu, yang menyebabkan pembentukan organ dalaman dengan penyelewengan. Patologi mungkin berlaku kerana pengaruh pelbagai faktor endogen dan eksogen pada janin:
- ubat kuat (antibiotik, kortikosteroid, perencat ACE, dll.);
- kajian radioaktif;
- mikroorganisma patogen (virus, bakteria, kulat, protozoa).
Punca anomali kongenital buah pinggang pada kanak-kanak mungkin disebabkan oleh kegagalan genetik. Dalam kes ini, penyelewengan dalam pembangunan sistem perkumuhan digabungkan dengan gangguan penyetempatan lain, yang membawa kepada pembentukan pelbagai sindrom. Bergantung pada proses yang mana pelanggaran berlaku, kecacatan tertentu berlaku (displasia, distopia dan patologi buah pinggang lain).
Semua penyelewengan pembentukan buah pinggang dalam rahim boleh dibahagikan kepada:
- anomali dalam kuantiti (agenesis unilateral dan bilateral dan aplasia buah pinggang, penggandaan dan kehadiran buah pinggang tambahan ketiga);
- gangguan struktur (displasia, sista buah pinggang - struktur tisu buah pinggang yang tidak normal);
- patologi kedudukan (dystopia buah pinggang, iaitu peninggalan organ atau lokasinya di tempat yang tidak tipikal, contohnya, di bawah pinggang).
Kebanyakan keabnormalan kongenital digabungkan dengan anomali lain sistem genitourinari. Sesetengah kecacatan buah pinggang genetik mungkin benar-benar tidak serasi dengan kehidupan, manakala yang lain membawa bahaya kesihatan yang tersembunyi, jadi sebarang perubahan luar biasa dalam organ dalaman memerlukan pemantauan berterusan.
Simptom patologi kongenital
Buah pinggang yang tidak normal atau terletak tidak betul, sebagai peraturan, tidak mempunyai sebarang manifestasi khusus. Dalam kebanyakan kes, tiada gambaran simptom, dan patologi disahkan secara kebetulan, selalunya semasa temujanji ultrasound atas sebab yang berbeza sama sekali.
Keadaan ini sedikit berbeza dengan kehadiran kecacatan dua hala: ia biasanya dikesan dalam tempoh yang singkat selepas bersalin disebabkan oleh disfungsi separa atau lengkap organ. Anomali yang paling berbahaya dalam perkembangan buah pinggang pada kanak-kanak adalah agenesis, dan dalam beberapa kes walaupun bentuk unilateral boleh menyebabkan kematian janin semasa masih dalam rahim ibu. Sekiranya pelanggaran ini berlaku, maka, kemungkinan besar, semasa bulan dan tahun pertama kehidupan ia akan membawa kepada kegagalan buah pinggang yang teruk. Anomali sedemikian boleh disyaki dengan kehadiran kecacatan rangka dan organ dalaman lain.
Bercakap tentang gangguan seperti hipoplasia, lobul renal aksesori atau polikistik, perlu diperhatikan bahawa ia disertai dengan tanda-tanda pyelonephritis akibat pelanggaran aliran keluar air kencing. Kanak-kanak biasanya mengadu sakit di bahagian bawah belakang, mungkin demam dan gejala mabuk. Anomali dalam hubungan buah pinggang disertai oleh hipertensi arteri. Dengan peningkatan tekanan pada usia awal, perkara pertama yang perlu diketepikan ialah gangguan dalam kerja sistem renin-angiotensin.
Lobul tambahan buah pinggang - anomali dalam perkembangan badan, yang dicirikan oleh inkontinensia kencing dankolik yang kerap. Sebab paling biasa untuk menghubungi pakar dalam kes ini ialah hematuria, perubahan warna dan ketelusan air kencing.
Diagnosis
Kajian organ dalaman dan sistem bayi dalam kandungan dijalankan dalam tempoh dari 12 hingga 16 minggu. Dalam tempoh ini, sudah mungkin untuk mengenal pasti kebanyakan kemungkinan anomali buah pinggang dalam janin. Pemeriksaan ultrabunyi akan menunjukkan kehadiran kecacatan pada tab yang salah di lokasi organ berpasangan atau ketiadaan pundi kencing, yang juga boleh dianggap sebagai tanda sekunder penyelewengan sistem perkumuhan.
Pada kanak-kanak kecil, petunjuk untuk diagnosis klinikal ialah kehadiran simptom yang berkaitan daripada sistem kencing. Bagi pesakit yang beralih kepada pakar pediatrik dengan aduan, doktor harus menetapkan ujian makmal umum air kencing dan darah, yang membolehkan menilai fungsi organ dan mengesan tanda-tanda proses keradangan. Jika etiologi bakteria pyelonephritis sekunder disyaki, kultur air kencing dilakukan.
Diagnosis anomali buah pinggang pada bayi baru lahir dan kanak-kanak yang lebih besar dijalankan menggunakan prosedur instrumental. Pertama sekali, ultrasound dilakukan, yang boleh mendedahkan pelanggaran dalam bilangan, kedudukan organ, dan mengesyaki gangguan tisu displastik. Sekiranya objek kajian adalah fungsi kencing, urografi perkumuhan akan menjadi lebih bermaklumat, yang juga akan membantu untuk menilai struktur sistem pelvisyceal dan menunjukkan hidronefrosis. Di samping itu, jika anda mengesyakipenyakit polikistik dan keputusan kajian terdahulu yang tidak dapat disimpulkan, CT atau MRI dilakukan.
Gangguan vaskular
Dalam ICD-10, kod untuk anomali dalam perkembangan buah pinggang, yang disebabkan oleh bekalan darah yang lemah ke organ, ialah kod Q63.8 "Keabnormalan kongenital lain yang ditentukan." Tepatnya kerana masalah dengan saluran yang menyebabkan aliran keluar penuh air kencing dari organ terganggu, akibatnya pyelonephritis sering berlaku, tekanan darah meningkat, dan kegagalan buah pinggang berkembang.
Mendiagnosis anomali kongenital saluran buah pinggang, pertama sekali, adalah perlu untuk membezakannya daripada tuberkulosis, penyakit hematologi dan hepatologi. Gangguan vaskular biasanya merupakan fenomena yang mengiringi kecacatan buah pinggang itu sendiri. Secara konvensional, patologi saluran buah pinggang dibahagikan kepada anomali urat dan arteri. Kecacatan dalam pembentukan saluran utama sistem perkumuhan boleh:
- pembentukan berbilang kapal;
- kemunculan arteri aksesori, yang sudah menjadi yang utama dan melekat pada organ di bahagian atas atau bawah;
- kehadiran saluran darah tambahan yang sama saiz;
- stenosis fibromuskular (penyempitan lumen saluran darah akibat pertumbuhan intensif tisu sista dan otot);
- arteri berbentuk lutut;
- aneurisma.
Kecacatan vena ialah urat berbilang dan aksesori, serta variasi susunan pembuluh yang muncul dari hadapan dan belakang organ dalam bentuk anulus. Kedua-dua pertemuan extracaval dan penempatan retroaortral vena renal kiri, dan perlekatan vena testis kanan kesalur buah pinggang. Untuk mengesan penyimpangan sedemikian, dopplerography ditetapkan. Menurut hasil kajian, doktor akan dapat memberikan penilaian objektif tentang keadaan saluran buah pinggang.
Agenesia
Sekiranya buah pinggang ketiadaan atau kekurangan perkembangan yang mendalam, janin tidak dapat berdaya maju. Sebab pelanggaran tersebut dalam pembentukan sistem perkumuhan adalah mutasi gen atau kesan negatif yang kuat pada bayi yang belum lahir dalam rahim ibu.
Prognosis yang paling baik diberikan kepada kanak-kanak dengan anomali buah pinggang yang ringan. Dalam ketiadaan sebahagian daripada salah satu organ berpasangan, kualiti hidup tidak berubah. Buah pinggang yang sihat melakukan dua kali ganda kerja, mengimbangi sepenuhnya disfungsi kedua. Patologi mungkin tidak nyata sepanjang hayat.
Dengan ketiadaan lengkap buah pinggang (agenesis bilateral), adalah mustahil untuk hidup. Kanak-kanak sedemikian dilahirkan mati atau mati pada hari-hari pertama selepas kelahiran. Pemindahan segera boleh menyelamatkannya.
Aplasia
Tidak seperti agenesis, patologi ini adalah ketiadaan sebahagian daripada salah satu organ. Walaupun secara luarannya anomali tidak dapat dilihat dalam bentuk buah pinggang, ini tidak selalu bermakna bahawa organ itu telah berkembang sepenuhnya. Bagi bahagian yang tidak berupaya, semua fungsi dilakukan oleh bahagian yang sihat. Jika buah pinggang mengatasi, dan sistem perkumuhan tidak gagal, pesakit mungkin tidak menyedari kehadiran masalah, kerana tiada gejala muncul dengan bentuk aplasia ini.
Selalunya, patologi ditemui secara tidak sengaja, tetapi tidakrawatan tidak diberikan. Pesakit disyorkan untuk menjalani imbasan ultrasound setiap tahun, mengambil ujian darah dan air kencing dan menjalani gaya hidup sihat. Adalah penting untuk mengikuti diet yang berhemat dan meninggalkan tabiat buruk. Jika organ yang sihat tidak dapat menampung beban yang meningkat, pesakit akan mengalami gejala ciri, yang akan menunjukkan keperluan untuk rawatan segera.
Anomali kiraan organ lain
Patologi terletak pada pembentukan kongenital organ tambahan - buah pinggang ketiga. Anomali sedemikian jarang berlaku dalam amalan perubatan, terutamanya jika lobus aksesori berfungsi sepenuhnya dan dibangunkan dengan betul. Struktur organ ketiga tidak berbeza dengan yang utama, ia juga dikurniakan bekalan darah yang berasingan.
Buah pinggang ketiga terletak di sebelah kanan atau kiri di bawah salah satu organ yang berpasangan. Pada masa yang sama, saiznya mungkin lebih kecil sedikit, tetapi ini bukan anomali pembangunan. Lobul tambahan buah pinggang tidak mengganggu aktiviti penting badan. Dalam kes terpencil, pesakit mungkin mula membocorkan air kencing. Penyimpangan dikesan secara kebetulan semasa ultrasound, keperluan yang timbul dengan ujian darah dan air kencing yang tidak memuaskan menunjukkan kehadiran keradangan. Dalam pyelonephritis kronik, organ tambahan boleh dikeluarkan.
Perhatian khusus patut mendapat hipoplasia - ini adalah fenomena patologi di mana satu atau kedua-dua buah pinggang tidak membesar ke saiz normal kerana kekurangan pembangunan. Pada masa yang sama, fungsi dan struktur histologi organ tidak mempunyai sebarang perbezaan. Satu-satunya perkara dalamperbezaannya terletak pada lumen vesel yang lebih kecil. Pada asasnya, hanya lobus buah pinggang yang terjejas. Keperluan untuk rawatan timbul hanya dalam kes di mana glomerulonephritis berkembang.
Gangguan dalam pembentukan pelvis buah pinggang
Penggandaan dan pembahagian buah pinggang yang tidak normal adalah perkara biasa. Penyimpangan dalam kebanyakan kes berlaku pada peringkat genetik. Walau bagaimanapun, terdapat juga anomali yang diperoleh dari bifurkasi buah pinggang, yang berkembang sebelum kelahiran, tetapi selepas peletakan organ telah berlaku. Pelanggaran terdiri daripada penggandaan separa pelvis dan ureter, yang digabungkan menjadi satu di hadapan pundi kencing, atau bifurkasi lengkap - dalam kes ini, dua ureter bebas membawa ke pundi kencing.
Patologi boleh berkembang dari satu atau kedua-dua belah sekaligus. Anomali boleh didiagnosis dengan bantuan urinalisis umum dan bakteriologi, pemeriksaan ultrasound, urografi, cystoscopy. Patologi ini dirawat hanya melalui pembedahan. Saiz buah pinggang bercabang biasanya lebih besar daripada biasa, dan bahagian atas dan bawah dipisahkan. Setiap serpihan badan dibekalkan dengan darah secara sama rata. Anomali buah pinggang mungkin separa dan selalunya membawa kepada komplikasi seperti pyelonephritis, tuberkulosis tisu penghubung.
Organ distopia
Semasa tempoh pranatal, buah pinggang janin boleh bergerak ke kawasan lumbar atau, sebaliknya, naik ke dalam rongga dada. Perubahan dalam kedudukan organ dipanggil dystopia.
Sisihan ini mungkin menjejaskan hanya satu atau kedua-dua bahagian. Kecacatan ini adalah yang paling biasa. Ia tidak mengancam nyawa dan bukan penyakit yang boleh membawa maut. Walau bagaimanapun, anjakan boleh membawa ketidakselesaan yang serius dan mengancam fungsi penuh sistem perkumuhan, organ perut dan pelvis kecil. Anomali dalam kedudukan buah pinggang boleh terdiri daripada beberapa jenis:
- Lumbar - organ diraba di bahagian bawah hipokondrium, saluran darah berjalan tegak lurus.
- Iliac - bahagiannya disetempat di ileum, ia disuap oleh banyak saluran bercabang, sakit di bahagian bawah belakang mungkin berlaku.
- Pelvis - dengan anomali ini, lokasi buah pinggang memberi kesan negatif terhadap kerja rektum dan pundi hempedu.
- Toracic - lobus renal naik ke dalam rongga dada, selalunya di sebelah kiri.
- Bersilang ialah kecacatan kongenital yang melibatkan anjakan salah satu buah pinggang lebih dekat dengan buah pinggang yang lain, akibatnya kedua-dua organ disetempat pada satu sisi, percantumannya tidak dikecualikan.
Bentuk kasut kuda dan biskut
Punca-punca patologi tersebut, seperti yang diterangkan di atas, adalah perubahan kongenital pada peringkat genetik. Pelanggaran diletakkan semasa kehamilan. Anomali pada buah pinggang ladam ialah gabungannya dengan dua hujung bersama-sama, akibatnya organ tersebut mengambil bentuk ladam.
Selalunya, pemeriksaan ultrasound membolehkan anda menentukan bahawa organ ini disetempat di bawah normal, sementara bekalan darahnya tidak berubah. Dengan anomali gabungan buah pinggang, persimpangan boleh memampatkan saluran dan saraf.akar dalam kedudukan badan yang tidak selesa. Gejala ciri dalam kes ini adalah sakit paroxysmal yang tajam. Dengan bentuk ladam, proses keradangan sering berlaku dalam struktur organ, yang dengan cepat menjadi kronik. Patologi dirawat secara eksklusif melalui pembedahan, tanpa menggunakan ubat-ubatan.
Buah pinggang seperti retak adalah satu lagi jenis anomali dalam hubungan buah pinggang yang berlaku semasa kehamilan. Untuk kecacatan sedemikian, gabungan kedua-dua buah pinggang antara satu sama lain adalah ciri. Organ-organ disambungkan oleh tepi medial, manakala patologi itu sendiri disetempat di garis tengah kolum tulang belakang di kawasan pelvis. Tapak gabungan mudah diraba pada palpasi abdomen. Anda juga boleh menentukan anomali buah pinggang ini apabila dilihat pada kerusi ginekologi. Untuk diagnosis, kaedah diagnostik yang sama digunakan seperti distopia.
Pelanggaran dalam struktur buah pinggang
Struktur organ yang diubah juga boleh menjadi kecacatan yang diletakkan di dalam rahim. Anomali kongenital dalam struktur buah pinggang pada kanak-kanak berkembang di bawah pengaruh faktor teratogenik (ubat kuat, bahan narkotik, mabuk badan, dll.). Akibat penyelewengan ini dalam struktur badan adalah kecenderungan kepada proses keradangan dan berjangkit. Rawatan melibatkan pembedahan. Anomali struktur buah pinggang mungkin:
- cyst;
- displasia;
- hidronefrosis kongenital;
- hipoplasia.
Pembentukan kistik tunggal
Jika terdapat hanya satu tumor benigna,ia dipanggil bersendirian. Sista terbentuk dalam rahim, tetapi ia juga boleh diperoleh, disetempat di permukaan organ atau di dalamnya. Sebagai peraturan, neoplasma mempunyai bentuk bulat.
Lama kelamaan, saiz sista meningkat, menimbulkan atrofi dan menjejaskan fungsi organ secara negatif. Anomali disertai dengan sakit lumbar yang membosankan dan peningkatan saiz organ. Patologi boleh dilihat pada ultrasound atau x-ray. Kecacatan ini boleh disembuhkan hanya dengan pembedahan neoplasma, tetapi selalunya sista dibiarkan di bawah pemerhatian bertahun-tahun.
Penyakit buah pinggang multicystic dan polikistik: apakah bezanya
Dalam kes pertama, kita bercakap tentang penggantian lengkap tisu buah pinggang dengan tisu berserabut, yang kedua - mengenai pemadatan yang tidak normal dan banyak pertumbuhan pada permukaan organ.
Multisistosis selalunya hanya menjejaskan serpihan salah satu lobus buah pinggang. Patologi berlaku jika semasa tempoh perkembangan intrauterin alat perkumuhan tidak diletakkan di dalam janin. Air kencing tidak dikeluarkan sepenuhnya, sisanya terkumpul, yang akhirnya membawa kepada penggantian parenkim dengan tisu penghubung dan pembentukan sista. Dengan multicystosis, pelvis buah pinggang juga diubah suai, kadang-kadang ia tidak hadir sepenuhnya. Gangguan ini bukan keturunan dan dalam kebanyakan kes dikesan secara kebetulan. Dengan multicystosis, buah pinggang boleh dirasai melalui perut, terutamanya dengan perkembangan selari hipoplasia.
Simptom-simptom penyakit ini termasuklah rasa sakit yang membosankan di bahagian bawah punggung. Adalah mungkin untuk meningkatkan suhu kepada nilai subfebril,kembung perut. Sebagai peraturan, analisis umum air kencing tidak menunjukkan penyelewengan daripada nilai normal, tetapi perubahan akan ketara pada ultrasound.
Penyakit polikistik, tidak seperti penyakit multicystic, paling kerap berjangkit secara genetik. Penyakit ini sangat kerap disertai oleh banyak sista di hati, pankreas atau organ lain. Jika penyakit buah pinggang polikistik disyaki, pemeriksaan disyorkan bukan sahaja untuk pesakit, tetapi juga untuk semua saudara terdekatnya, terutamanya jika pesakit adalah wanita hamil.
Dalam kes yang teruk, penyakit polikistik menjejaskan kedua-dua lobus buah pinggang. Gejala penyakit polikistik tidak jauh berbeza dengan multicystic. Sebagai tambahan kepada mereka, pesakit mungkin mengalami dahaga yang berterusan, kehilangan kekuatan, keletihan. Penyakit polikistik hampir selalu disertai dengan pyelonephritis, yang, jika tidak dirawat, boleh menyebabkan atrofi dan kegagalan buah pinggang. Untuk mengesahkan patologi, kaedah diagnostik berikut digunakan:
- ultrasound;
- penentuan tahap leukosit dalam air kencing;
- computed tomography;
- pemeriksaan x-ray.
Dengan penyakit buah pinggang polikistik, terapi simtomatik dijalankan. Cadangan am termasuk pengecualian senaman yang berlebihan dan berpanjangan, pencegahan jangkitan kronik (karies, SARS, tonsilitis, sinusitis, dll.), pematuhan kepada diet kalori tinggi, kaya vitamin dengan sekatan protein dan garam.
Bahaya displasia
Patologi maut yang jarang berlakudilakukan tanpa pemindahan, adalah keterbelakangan buah pinggang akibat kerosakan tisu displastik. Dengan displasia, saiz organ lebih kecil daripada biasa. Pertumbuhan yang tidak betul dan pembentukan intrauterin patologi buah pinggang memberi kesan buruk kepada struktur parenkim dan kefungsian organ pada masa hadapan.
Displasia boleh menjadi kerdil dan asas. Dalam kes pertama, saiz kecil organ dan ketiadaan ureter tersirat. Displasia asas melibatkan menghentikan perkembangan buah pinggang pada trimester pertama kehamilan. Daripada buah pinggang, janin mempunyai sejumlah kecil tisu penghubung dalam bentuk topi pada ureter. Kanak-kanak yang baru lahir dengan patologi seperti itu akan ditakdirkan.
Prognosis untuk anomali dalam perkembangan buah pinggang adalah baik jika fungsi sistem kencing kekal normal. Pengecualian adalah kecacatan teruk dan anomali dua hala yang memerlukan pemindahan organ segera atau prosedur hemodialisis kekal. Pencegahan penyelewengan dalam perkembangan sistem perkumuhan dijalankan semasa kehamilan.
