Sklerosis nodular ialah pelbagai histologi limfogranulomatosis, dicirikan oleh pertumbuhan tisu penghubung yang padat, membahagi kepada jisim sel dan lobulus yang tidak sekata. Mereka mengandungi bahan limfoid yang terlalu besar dengan sejumlah besar sel Berezovsky-Sternberg. Penyakit ini bermula dengan peningkatan nod. Patologi ini adalah salah satu daripada varian limfoma Hodgkin klasik.
Penyakit Hodgkin dianggap sebagai penyakit serius yang menjejaskan sistem limfa. Penyakit ini boleh terbentuk dalam mana-mana organ yang mempunyai tisu limfoid (kelenjar timus, tonsil, limpa, adenoid, dll.).
Sklerosis nodular: gejala
limfoma Hodgkin boleh berlaku pada seseorang jika dia mempunyai simptom seperti:
- penurunan berat badan;
- nodus limfa bengkak (selalunya di kawasan leher);
- hilang selera makan;
- sesak nafas;
- peluh malam atau demam;
- sakit dada;
- hati diperbesarkan (5% pesakit) atau limpa (30% pesakit);
- rasa berat atau sakit di bahagian perut (pada kanak-kanak);
- gatal-gatal kulit (hanya 1/3orang sakit);
- bernafas sukar;
- batuk.
Sebab
Lymphogranulomatosis boleh dijangkiti pada mana-mana umur, tetapi ia lebih kerap berlaku pada lelaki muda berumur antara 16 dan 30 tahun atau pada orang yang berumur lebih 50 tahun. Kanak-kanak di bawah umur 5 tahun boleh dikatakan tidak jatuh sakit. Apa sebenarnya yang mencetuskan penyakit ini masih tidak diketahui. Walau bagaimanapun, terdapat andaian bahawa sumbernya adalah virus. Adalah dipercayai bahawa permulaan penyakit ini boleh menjadi:
- keadaan kekurangan imun;
- mononukleosis berjangkit (disebabkan oleh virus Epstein-Barr).
Sklerosis nodular limfoma Hodgkin boleh sembuh serta-merta, bertahan dari 3 hingga 6 bulan, atau meregang selama 20 tahun.
Apakah peringkat penyakit?
Gred limfoma Hodgkin ditentukan oleh keputusan makmal dan berdasarkan petunjuk berikut:
- bilangan nodus limfa yang terjejas dan lokasinya;
- kehadiran nod ini di kawasan diafragma yang berbeza;
- tumor pada organ lain (contohnya, dalam hati atau limpa).
Peringkat pertama. Dalam kes ini, hanya satu nodus limfa atau organ limfoid (limpa, cincin Pirogov-Walder) terjejas.
Peringkat kedua. Nodus limfa pada kedua-dua belah dada, diafragma dan organ limfoid biasanya terjejas di sini.
Peringkat ketiga. Tahap limfoma Hodgkin ini hampir sama dengan peringkat kedua. Walau bagaimanapun, dia mempunyai dua jenis sklerosis nodularperingkat ketiga:
- dalam kes pertama, organ yang terletak di bawah diafragma (nodus limfa abdomen, limpa) terjejas;
- selain kawasan yang disenaraikan dalam varieti pertama, tempat lain dengan nodus limfa yang terletak berhampiran diafragma juga terjejas.
Peringkat keempat. Bukan sahaja nod terjejas, tetapi juga organ bukan limfoid - sumsum tulang, hati, tulang, paru-paru dan kulit.
Penetapan darjah limfoma Hodgkin
Penunjuk tahap keterukan keadaan klinikal dan perjalanan tisu dan organ lain yang menyakitkan ditandai dengan huruf.
A - tiada manifestasi umum penyakit yang teruk.
B - satu atau lebih gejala hadir (demam yang tidak dapat dijelaskan, berpeluh malam, penurunan berat badan yang cepat).
E - lesi merebak ke tisu dan organ yang terletak berhampiran nodus limfa yang terjejas.
S - terdapat luka pada limpa.
X - terdapat tumor serius bersaiz besar.
Jenis penyakit histologi
Mengenai struktur selular limfogranulomatosis, terdapat 4 bentuk malaise.
- Sklerosis nodular limfoma Hodgkin adalah bentuk penyakit yang paling biasa, mencakupi kira-kira 40-50% daripada semua kes. Mereka paling kerap dipengaruhi oleh wanita muda, yang terutamanya dipengaruhi oleh nodus limfa mediastinum. Dalam bahan biopsi, sebagai tambahan kepada sel Berezovsky-Sternberg, terdapat juga sel lacunar besar dengan sitoplasma berbuih dan jisim nukleus. Ramalan dengan inisakit biasanya baik.
- Limfoma Limfohistiositik, yang terbentuk dalam 15% kes. Lebih kerap ia boleh ditemui pada lelaki muda di bawah umur 35 tahun. Ia mempunyai kadar kelangsungan hidup lima tahun yang sangat baik dan mempunyai sel limfaitis matang, serta sel Strenberg. Jenis penyakit ini dengan keganasan kecil dan ia dikesan pada peringkat awal.
- Kepelbagaian gabungan biasanya didiagnosis pada orang tua dan kanak-kanak. Ia dibezakan oleh gambaran klinikal tipikal ciri dan kecenderungan untuk menyamaratakan tindakan. Pemeriksaan histologi mendedahkan variasi sambungan sel yang berbeza, termasuk Sternberg. Ia ditemui dalam 30% pesakit dengan limfoma. Sklerosis nodular dalam kes ini mempunyai prognosis yang agak baik, dan jika rawatan ditetapkan tepat pada masanya, remisi pepejal berlaku tanpa masalah.
- Granuloma berbahaya dengan kemusnahan tisu limfoid jarang diperhatikan, hanya dalam 5% kes (kebanyakannya di kalangan warga tua). Ciri ciri di sini ialah tiada limfosit dan sel Sternberg mendominasi. Bentuk limfoma ini mempunyai kadar kelangsungan hidup lima tahun terendah.
Diagnosis
Diagnosis "limfoma" hanya ditentukan oleh pemeriksaan histologi nodus limfa dan dianggap terbukti hanya jika, hasil kajian ini, sel Sternberg multinukleus khas ditemui. Dalam kes yang teruk, immunophenotyping diperlukan. Analisis sitologi nodus limfa atau tusukan buah pinggang biasanya tidak mencukupi untuk mengesahkansklerosis nodular jenis 1. Apa yang perlu dilakukan untuk menubuhkan diagnosis penyakit:
- ujian darah am dan biokimia;
- radiografi paru-paru (wajib dalam unjuran sisi dan langsung);
- biopsi nodus limfa;
- pemeriksaan ultrabunyi bagi semua jenis nodus limfa periferal dan intra-perut, kelenjar tiroid, hati dan limpa;
- mediastinal computed tomography untuk menghapuskan nodus limfa yang tidak kelihatan pada radiografi konvensional;
- trepan-biopsi ilium untuk menolak kerosakan sumsum tulang;
- Imbasan dan radiograf tulang.
Terapi
Mengandungi rawatan sinaran, pembedahan dan kemoterapi. Pilihan kaedah ditentukan oleh tahap malaise dan kehadiran faktor prognostik positif atau negatif. Faktor yang menggalakkan termasuk:
- sklerosis nodular dan jenis limfohistiositik dikesan melalui pemeriksaan histologi;
- bawah 40;
- isipadu nodus limfa yang tidak melebihi diameter 6 cm;
- ketiadaan manifestasi umum keberkesanan biologi (pembangunan parameter biokimia darah);
- tidak lebih daripada 3 lokasi hit.
Jika sekurang-kurangnya satu daripada sebab ini tiada, maka pesakit diklasifikasikan sebagai mempunyai prognosis yang buruk.
Radioterapi
Jumlah radioterapi sebagai kaedah individu digunakan untuk pesakit denganPeringkat IA dan IIA, disahkan pada laparotomi, dan mempunyai faktor prognostik yang baik. Ia dibuat medan bebas dengan penyinaran sebarang jenis nodus limfa yang terjejas, serta laluan aliran keluar limfa.
Jumlah bahagian yang diserap dalam metastasis lesi adalah 40-45 g dalam 4-6 minggu, di tempat penyinaran profilaksis - 30-40 g dalam 1-4 minggu. Selain itu, dengan medan lebar, kaedah penyinaran pelbagai medan bagi sesetengah fokus digunakan untuk mencegah sklerosis nodular ns1.
Rawatan sinaran boleh menyebabkan komplikasi seperti fibrosis subkutaneus, pulmonitis sinaran dan perikarditis. Kemerosotan muncul dalam tempoh yang berbeza - dari 3 bulan hingga 5 tahun selepas terapi. Kerumitannya bergantung pada dos yang digunakan.
Operasi
Rawatan pembedahan jarang digunakan secara berasingan, ia biasanya merupakan sebahagian daripada terapi di kompleks. Splenektomi dilakukan, serta operasi pada trakea, esofagus, perut dan organ lain (jika terdapat risiko asfiksia, gangguan dalam laluan makanan). Kehamilan yang dikesan dengan penyakit Hodgkin yang berterusan mesti ditamatkan.
Kemoterapi
Jenis ini digunakan sebagai salah satu komponen rawatan kompleks. Untuk menyembuhkan sklerosis nodular, ubat yang berbeza digunakan:
- alkaloid ("Vinblastine" atau "Rozevin", "Etoposide" atau "Vincristine," Onkovin");
- campuran beralkali ("Mustargen", "Cyclophosphan" atau "Embikhin", "Nitrosomethylurea" atau "Chlorbutin");
- produk sintetik ("Natulan" atau"Procarbazine", "Dacarbazine" atau "Imidazole-Carboxamide");
- Antibiotik antineoplastik (Bleomycin, Adriablastin).
Monochemotherapy
Digunakan hanya dalam kes khas dengan tujuan indikatif. Sebagai peraturan, terapi dengan beberapa ubat dengan mekanisme tindakan yang berbeza (polychemotherapy) ditetapkan. Pada peringkat keempat pada pesakit dengan lesi meresap pada hati atau sumsum tulang, rawatan jenis ini adalah satu-satunya cara - ini adalah limfoma Hodgkin klasik. Sklerosis nodular dirawat mengikut skema berikut:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (Vinblastine, Prednisolone, Cyclophosphamide, Procarbazine).
Terapi dijalankan secara kursus jangka pendek (2, 7, 14 hari) dengan rehat dua minggu. Bilangan kitaran berbeza dengan magnitud lesi awal dan kerentanan terhadap rawatan. Biasanya remisi lengkap dicapai dengan preskripsi 2-6 kursus. Selepas itu, disyorkan untuk melakukan 2 lagi kitaran terapi. Jika hasilnya adalah remisi separa, maka rejimen rawatan ditukar dan bilangan kursus ditambah.
Ubat disertai dengan tekanan hematopoietik, alopecia, manifestasi dyspeptik yang hilang pada akhir rawatan. Sklerosis nodular juga membawa kepada komplikasi lewat seperti ketidaksuburan, leukemia dan tumor malignan lain (tumor sekunder).
Ramalan
Bertekadciri-ciri perjalanan limfogranulomatosis, peringkat klinikal penyakit, umur pesakit, penampilan histologi, dan lain-lain. Dengan proses penyakit yang tajam dan subakut, prognosisnya tidak baik: pesakit biasanya mati dalam tempoh dari 1-3 bulan hingga 1 tahun. Tetapi dengan limfogranulomatosis kronik, prognosis adalah positif secara bersyarat. Penyakit ini boleh bertahan untuk masa yang sangat lama, sehingga 15 tahun (dalam beberapa kes lebih lama).
Dalam 40% daripada semua yang dijangkiti, terutamanya pada peringkat 1 dan 2, serta sebab prognostik yang menggalakkan, selama 10 tahun atau lebih, kambuhan tidak diperhatikan. Kapasiti kerja akibat pengampunan yang berpanjangan tidak terganggu.
Pencegahan
Biasanya bertujuan untuk pencegahan berulang. Pesakit dengan limfogranulomatosis tertakluk kepada pemeriksaan dispensari oleh pakar onkologi. Dalam kajian, yang untuk 3 tahun pertama diperlukan untuk dilakukan setiap enam bulan, dan kemudian sekali setahun, adalah perlu untuk memberi tumpuan kepada petunjuk biologi keberkesanan, yang selalunya merupakan tanda awal kambuh (peningkatan tahap fibrinogen dan globulin, peningkatan POP). Pesakit dengan limfogranulomatosis berbahaya kepada fisioterapi haba, terlalu panas dan insolasi langsung. Peningkatan dalam bilangan kambuh akibat kehamilan telah ditetapkan.
Kini, pastinya, ramai orang tahu bahawa limfoma Hodgkin ialah sejenis sklerosis nodular, yang merupakan penyakit yang sangat tidak menyenangkan dan sukar dikawal.
