Kadang-kadang dalam amalan klinikal terdapat fenomena seperti distrofi parenkim. Anatomi patologi merujuknya kepada gangguan metabolik dalam sel. Secara ringkas, proses pemakanan dan pengumpulan bahan berguna terganggu dalam badan, yang membawa kepada perubahan morfologi (visual). Anda boleh mengenal pasti patologi sedemikian pada bahagian atau selepas satu siri ujian yang sangat spesifik. Distrofi parenkim dan stromal-vaskular mendasari banyak penyakit maut.
Definisi
Distrofi parenkim ialah proses patologi yang membawa kepada perubahan dalam struktur sel organ. Antara mekanisme perkembangan penyakit ini, terdapat gangguan pengawalan kendiri sel dengan kekurangan tenaga, fermentopati, gangguan disirkulasi (darah, limfa, interstitium, cecair antara sel), distrofi endokrin dan serebrum.
Terdapat beberapa mekanisme distrofi:
- penyusupan, iaitu, pengangkutan berlebihan produk metabolik daripada darah ke dalam sel atau ruang antara sel, disebabkan oleh kerosakan dalam sistem enzim badan;
- penguraian, atau phanerosis, mewakiliialah pecahan struktur intrasel, yang membawa kepada gangguan metabolik dan pengumpulan produk metabolik yang kurang teroksida;
- sintesis bahan sesat yang biasanya sel tidak membiak;
- transformasi nutrien yang memasuki sel untuk membina satu jenis produk akhir (protein, lemak atau karbohidrat).
Klasifikasi
Patologi membezakan jenis distrofi parenkim berikut:
1. Bergantung pada perubahan morfologi:
- parenkim semata-mata;
- stromal-vaskular;
- bercampur.
2. Mengikut jenis bahan terkumpul:
- protein atau dysproteinoses;
- lemak atau lipidoses;
- karbohidrat;
- mineral.
3. Mengikut kelaziman proses:
- sistem;
- tempatan.
4. Mengikut masa penampilan:
- dibeli;
- kongenital.
Anatomi patologi menentukan distrofi parenkim tertentu bukan sahaja oleh agen yang merosakkan, tetapi juga oleh spesifik sel yang terjejas. Peralihan satu distrofi ke yang lain secara teorinya mungkin, tetapi hanya patologi gabungan secara praktikal mungkin. Distrofi parenkim ialah intipati proses yang berlaku dalam sel, tetapi hanya sebahagian daripada sindrom klinikal, yang meliputi kekurangan morfologi dan fungsi organ tertentu.
Dysproteinoses
Tubuh manusia kebanyakannya terdiri daripada protein dan air. Molekul protein ialahkomponen dinding sel, membran mitokondria dan organel lain, di samping itu, mereka berada dalam keadaan bebas dalam sitoplasma. Sebagai peraturan, ini adalah enzim.
Dysproteinosis sebaliknya dipanggil patologi seperti distrofi protein parenkim. Dan intipatinya terletak pada fakta bahawa protein selular mengubah sifatnya, serta mengalami perubahan struktur, seperti denaturasi atau kolikuasi. Distrofi parenkim protein termasuk distrofi hialin, hidropik, horny dan granular. Tiga yang pertama akan ditulis dengan lebih terperinci, tetapi yang terakhir, berbutir, dicirikan oleh fakta bahawa bijirin protein terkumpul di dalam sel, kerana sel-sel meregangkan, dan organ meningkat, menjadi longgar, kusam. Itulah sebabnya distrofi berbutir juga dipanggil bengkak yang membosankan. Tetapi saintis mempunyai keraguan bahawa ini adalah distrofi parenchymal. Patanatomi proses ini adalah sedemikian rupa sehingga struktur selular yang diperbesarkan pampasan boleh disalah anggap sebagai bijirin, sebagai tindak balas kepada tekanan berfungsi.
Degenerasi titisan hialin
Dengan jenis distrofi ini, titisan hialin besar muncul di dalam sel, yang akhirnya bergabung antara satu sama lain dan memenuhi seluruh ruang dalaman sel, menyesarkan organel atau memusnahkannya. Ini membawa kepada kehilangan fungsi dan juga kematian sel. Selalunya, penyakit ini berlaku pada tisu buah pinggang, kurang kerap di hati dan jantung.
Semasa pemeriksaan sitologi selepas biopsi buah pinggang, sebagai tambahan kepada pengumpulan hyaline dalam nefrosit, pemusnahan semuaunsur selular. Fenomena ini muncul jika pesakit mengalami kekurangan vakuolar-lisosomal, yang membawa kepada penurunan dalam penyerapan semula protein dari air kencing utama. Selalunya, patologi ini berlaku dengan sindrom nefrotik. Diagnosis yang paling biasa bagi pesakit sedemikian ialah glomerulonephritis dan amyloidosis buah pinggang. Penampilan organ dengan distrofi titisan hialin tidak berubah.
Situasinya agak berbeza dalam sel kuki. Semasa mikroskopi, badan Mallory ditemui di dalamnya, terdiri daripada fibril dan hialin alkohol. Penampilan mereka dikaitkan dengan penyakit Wilson-Konovalov, hepatitis alkohol, serta sirosis hempedu dan India. Hasil daripada proses ini tidak menguntungkan - nekrosis sel hati, kehilangan fungsinya.
Distrofi hidropik
Jenis distrofi ini berbeza daripada yang lain kerana organel baharu yang diisi dengan cecair muncul dalam sel yang terjejas. Selalunya, fenomena ini boleh dilihat pada kulit dan tubul buah pinggang, dalam sel hati, otot dan kelenjar adrenal.
Secara mikroskopik sel diperbesarkan, sitoplasmanya dipenuhi dengan vakuol dengan kandungan cecair lutsinar. Nukleus disesarkan atau dilisiskan, struktur yang tinggal dihapuskan. Akhirnya, sel itu adalah "belon" yang diisi dengan air. Oleh itu, distrofi hidropik kadangkala dipanggil belon.
Secara makroskopik, organ secara praktikal tidak berubah. Mekanisme perkembangan penyakit ini adalah pelanggaran tekanan osmotik koloid dalam sel dan dalam ruang antara sel. Kerana ini, kebolehtelapan sel meningkat, membran mereka hancur dan sel mati. Penyebab perubahan kimia tersebut boleh menjadi glomerulonephritis, diabetes mellitus, amyloidosis buah pinggang. Hepatitis virus dan toksik menyumbang kepada perubahan sel dalam hati. Pada kulit, distrofi hidropik boleh disebabkan oleh virus variola.
Proses patologi ini berakhir dengan nekrosis fokus atau total, jadi morfologi dan fungsi organ merosot dengan cepat.
Distrofi hornous
Keratinisasi patologi organ adalah pengumpulan bahan horny yang berlebihan dalam lapisan permukaan kulit, contohnya, hyperkeratosis atau ichthyosis, serta penampilan bahan horny di mana, sebagai peraturan, ia tidak sepatutnya - pada membran mukus (leukoplakia, karsinoma sel skuamosa). Proses ini boleh menjadi tempatan dan keseluruhan.
Punca penyakit jenis ini boleh menjadi gangguan pada tunas ektodermal semasa embriogenesis, perubahan tisu radang kronik, jangkitan virus dan kekurangan vitamin.
Jika rawatan dimulakan serta-merta selepas gejala pertama muncul, tisu masih boleh pulih, tetapi dalam kes lanjut, pemulihan tidak lagi dapat dilakukan. Kawasan degenerasi horny yang telah lama wujud boleh merosot menjadi kanser kulit, dan ichthyosis kongenital tidak serasi dengan kehidupan janin.
Distrofi keturunan
Distrofi parenkim keturunan berlaku akibat fermentopati kongenital. Penyakit-penyakit ini sebaliknya dipanggil penyakit penyimpanan, kerana disebabkan oleh gangguan metabolik, produk metabolik terkumpul di dalam sel dancecair badan, meracuninya. Ahli kumpulan ini yang paling terkenal ialah fenilketonuria, tyrosinosis dan cystinosis.
Organ sasaran untuk PKU ialah sistem saraf pusat, otot, kulit dan cecair (darah, air kencing). Produk metabolik dalam tyrosinosis terkumpul di dalam sel-sel hati, buah pinggang dan tulang. Sistinosis juga menjejaskan hati dan buah pinggang, tetapi turut menjejaskan limpa, bola mata, sumsum tulang, sistem limfa dan kulit.
Lipidosis
Lipid terkandung dalam setiap sel, ia boleh berasingan dan digabungkan dengan protein dan menjadi unit struktur membran sel, serta ultrastruktur lain. Selain itu, gliserol dan asid lemak terdapat dalam sitoplasma. Untuk mengesannya dalam tisu, kaedah penetapan dan pewarnaan khas digunakan, contohnya, sudan hitam atau merah, asid osmik, sulfat biru Nil. Selepas penyediaan khusus, persediaan diperiksa dengan teliti di bawah mikroskop elektron.
Degenerasi lemak parenkim menjelma sendiri dalam bentuk pengumpulan lemak yang berlebihan di tempat yang sepatutnya, dan penampilan lipid di tempat yang tidak sepatutnya. Sebagai peraturan, lemak neutral terkumpul. Organ sasaran adalah sama seperti dalam distrofi protein - jantung, buah pinggang dan hati.
Degenerasi parenkim lemak miokardium bermula dengan kemunculan titisan lemak yang sangat kecil dalam miosit, yang dipanggil. obesiti berdebu. Jika proses tidak berhenti pada peringkat ini, maka dari masa ke masa titisan bergabung dan menjadi lebih besar,sehingga mereka menduduki keseluruhan sitoplasma. Pada masa yang sama, organel hancur, striasi serat otot hilang. Penyakit ini dimanifestasikan secara tempatan berhampiran katil vaskular vena.
Secara makroskopik, degenerasi lemak parenkim menunjukkan dirinya dalam cara yang berbeza, semuanya bergantung pada peringkat proses. Pada awalnya, diagnosis hanya boleh dibuat di bawah mikroskop, tetapi dari masa ke masa, jantung membesar disebabkan oleh pengembangan ruang, dindingnya menjadi nipis dan lembik, jalur kuning kotor kelihatan apabila miokardium dipotong. Pakar patofisiologi membuat nama untuk organ ini: "hati harimau."
Degenerasi lemak organ parenkim berkembang mengikut tiga mekanisme utama.
- Peningkatan bekalan asid lemak bebas kepada sel miokardium.
- metabolisme lemak terjejas.
- Penguraian struktur lipoprotein di dalam sel.
Selalunya mekanisme ini dicetuskan semasa hipoksia, jangkitan (difteria, batuk kering, sepsis) dan keracunan badan dengan klorin, fosforus atau arsenik.
Sebagai peraturan, degenerasi lemak boleh diterbalikkan dan pelanggaran struktur selular dipulihkan dari semasa ke semasa. Tetapi jika proses itu dilancarkan dengan kuat, maka semuanya berakhir dengan kematian tisu dan organ. Pakar klinik membezakan antara penyakit berikut yang berkaitan dengan pengumpulan lemak dalam sel:
- Penyakit Gaucher;
- Penyakit Tay-Sachs;
- Penyakit Niemann-Pick dan lain-lain.
Distrofi karbohidrat
Semua karbohidrat yang terdapat dalam badan boleh dibahagikan kepada polisakarida (yang paling biasaialah glikogen), glikosaminoglikan (mucopolysaccharides: asid hyaluronik dan kondroitinsulfurik, heparin) dan glikoprotein (mucins, iaitu lendir dan mukoid).
Untuk mengesan karbohidrat dalam sel badan, ujian khusus dijalankan - tindak balas CHIC. Intipatinya ialah kain itu dirawat dengan asid iodik, dan kemudian fuchsin. Dan semua aldehid menjadi merah. Sekiranya perlu untuk mengasingkan glikogen, maka amilase ditambah kepada reagen. Glycosaminoglycans dan glikoprotein diwarnakan dengan metilena biru. Distrofi karbohidrat parenkim biasanya dikaitkan dengan metabolisme glikogen dan glikoprotein terjejas.
Gangguan metabolisme glikogen
Glikogen ialah rizab badan untuk "hari lapar hitam". Ia menyimpan bahagian utamanya di dalam hati dan otot dan membelanjakan tenaga ini dengan sangat jimat. Peraturan metabolisme karbohidrat berlaku melalui sistem neuroendokrin. Peranan utama diberikan, seperti biasa, kepada sistem hipotalamus-pituitari. Ia menghasilkan hormon tropika yang mengawal semua kelenjar endokrin yang lain.
Pelanggaran metabolisme glikogen ialah peningkatan atau penurunan jumlahnya dalam tisu, serta penampilan di tempat yang tidak sepatutnya. Paling jelas, perubahan sedemikian ditunjukkan dalam diabetes mellitus atau glikogenosis keturunan. Patogenesis diabetes mellitus difahami dengan baik: sel-sel pankreas berhenti menghasilkan insulin dalam jumlah yang diperlukan, dan rizab tenaga sel cepat habis, kerana glukosa tidak terkumpul dalam tisu, tetapi dikumuhkan daripadabadan dengan air kencing. Tubuh "mendedahkan" rizabnya, dan pertama sekali, distrofi parenchymal hati berkembang. Jurang cahaya muncul dalam nukleus hepatosit, dan ia menjadi ringan. Oleh itu, ia juga dipanggil "teras kosong".
Glikogenosa keturunan disebabkan oleh kekurangan atau ketiadaan enzim yang terlibat dalam pengumpulan glikogen. Pada masa ini, 6 penyakit sedemikian diketahui:
- Penyakit Gierke;
- Penyakit Pompe;
- Penyakit McArdle;
- Penyakit dia;
- Penyakit Forbes-Corey;
- Penyakit Andersen.
Diagnosis pembezaan mereka adalah mungkin selepas biopsi hati dan penggunaan analisis histoenzim.
Gangguan metabolisme glikoprotein
Ini adalah distrofi parenkim yang disebabkan oleh pengumpulan lendir atau mukoid dalam tisu. Jika tidak, distrofi ini juga dipanggil lendir atau seperti lendir, kerana konsistensi ciri kemasukan. Kadang-kadang mereka terkumpul pada mucins sebenar, tetapi hanya bahan yang serupa dengannya, yang boleh dipadatkan. Dalam kes ini, kita bercakap tentang distrofi koloid.
Mikroskop tisu membolehkan anda menentukan bukan sahaja kehadiran lendir, tetapi juga sifatnya. Disebabkan oleh fakta bahawa sisa-sisa sel, serta rahsia likat, menghalang aliran keluar normal cecair dari kelenjar, sista terbentuk, dan kandungannya cenderung meradang.
Punca distrofi jenis ini boleh menjadi sangat berbeza, tetapi selalunya ia adalah keradangan katarak pada membran mukus. Di samping itu, jika penyakit keturunan, gambaran patogenetikyang sesuai dengan definisi degenerasi mukosa. Ini adalah cystic fibrosis. Pankreas, tiub usus, saluran kencing, saluran hempedu, peluh dan kelenjar air liur terjejas.
Penyelesaian penyakit jenis ini bergantung pada jumlah lendir dan tempoh pelepasannya. Semakin sedikit masa telah berlalu sejak permulaan proses patologi, semakin besar kemungkinan mukosa akan pulih sepenuhnya. Tetapi dalam sesetengah kes, terdapat penyahkuamatan epitelium, sklerosis dan disfungsi organ yang terjejas.
