Kekurangan disakaridase ialah sekumpulan keadaan patologi gastrousus yang dicirikan oleh penurunan aktiviti atau ketiadaan sepenuhnya sebarang enzim. Pesakit berhadapan dengan masalah penyerapan dan pemecahan karbohidrat: sukrosa, m altase, trecolase, laktosa.
Etiologi dan patogenesis
Kekurangan disaccharidase boleh diperolehi atau kongenital.
Kekurangan primer atau kongenital terbentuk dengan latar belakang kegagalan genetik dan wujud sejak kanak-kanak itu dilahirkan. Penyakit ini dikaitkan dengan kecacatan pada membran mukus usus kecil. Selalunya, patologi muncul pada bayi pramatang, tetapi akhirnya hilang, kerana fungsi enzimatik usus dipulihkan.
Intoleransi laktosa adalah perkara biasa pada kanak-kanak dan memanifestasikan dirinya selepas menyusu. Kelaziman penyakit di setiap negara bergantung sepenuhnya kepada diet tradisional. Jika susu adalah produk makanan yang berpatutan dan kegemaran, maka kadar kejadiannya adalah tinggi. Contohnya, di Asia, Afrika dan Amerika Syarikatkadar mereka yang mengalami kekurangan disaccharidase adalah 70% daripada jumlah penduduk dan lebih banyak, dan di negara-negara Scandinavia tidak melebihi 15%. Di Rusia, kejadian penyakit ini tidak melebihi 18%.
Jenis ketidakcukupan sekunder atau diperoleh terbentuk pada latar belakang patologi usus kronik. Selalunya, masalah muncul selepas penyakit berjangkit saluran gastrousus. Proses biokimia berlaku dalam sel-sel badan, yang membawa kepada pembentukan kekurangan disakaridase.
Aspek genetik
Dalam banyak cara, pendapat doktor mengenai isu kekurangan disaccharidase berbeza, tetapi mereka sebulat suara pasti akan satu perkara - penyakit itu mempunyai asas genetik. Terdapat banyak kontroversi tentang bagaimana kekurangan diwarisi. Sesetengah penyelidik mendakwa bahawa penyakit itu disebarkan dalam cara dominan autosomal, yang lain - dalam cara resesif autosomal. Tetapi terdapat juga isu yang semua pakar dalam perubatan saintifik bersetuju.
Pertama sekali, patologi adalah sama biasa pada zaman kanak-kanak pada lelaki dan perempuan. Juga, doktor bersetuju bahawa intoleransi terhadap isom altase dan m altase dalam kebanyakan kes adalah asimtomatik sepenuhnya. Dan kekurangan sukrosa-isom altase kekal seumur hidup dan paling kerap berlaku terhadap latar belakang intoleransi laktosa. Lagipun, kedua-dua masalah adalah hasil daripada satu mutasi.
Gejala dalam Pediatrik
Kekurangan disaccharidase pada kanak-kanak dicirikan oleh pecahan yang tidak lengkapkarbohidrat dan peningkatan tekanan osmosis dalam lumen usus. Dalam hal ini, air dan elektrolit memasuki lumen, dan proses penapaian aktif bermula. Hasil daripada penapaian karbohidrat, asid organik terbentuk. Disebabkan oleh peningkatan jumlah karbon dioksida dan hidrogen dalam usus, pembentukan gas yang banyak bermula. Akibatnya, kanak-kanak mengalami cirit-birit berterusan yang berlangsung lebih daripada tiga minggu. Intoleransi laktosa keturunan jenis Durand berlaku di latar belakang najis yang banyak yang berbuih dan mempunyai bau masam yang kuat. Kanak-kanak itu mengalami eruksi, rasa berat di perut. Dalam sesetengah kes, terdapat penurunan berat badan terhadap latar belakang dehidrasi. Kepekatan laktosa dalam darah meningkat. Dalam kebanyakan kes, hasil yang menggalakkan diperhatikan, dan pada usia 2-3 tahun, semua gejala hilang, fungsi usus dipulihkan. Sekiranya penyakit itu teruk, menjadi kronik, maka sindrom penyerapan usus terjejas berkembang, yang disertai dengan gangguan metabolik.
Jika bayi mempunyai bentuk penyakit sucrase atau isom altase (jenis patologi yang paling jarang), maka gejala berlaku akibat pengambilan sukrosa dalam badan dan muncul sebagai najis berair. Apabila mendiagnosis najis, sejumlah besar asid laktik ditemui. Kanak-kanak mungkin mula muntah. Jika bayi makan sejumlah besar laktosa pada satu hidangan, maka dia menggigil dan takikardia, hipovolemia, dan berpeluh meningkat. Selalunya pada kanak-kanak dengan bentuk kekurangan ini, terdapatintoleransi kanji.
Gejala pada orang dewasa
Kekurangan disaccharidase pada orang dewasa adalah lebih ringan. Pesakit terganggu oleh cirit-birit yang terputus-putus atau kronik. Patologi disertai dengan sedikit sakit di perut dan perut kembung, gemuruh. Keterukan simptom sebahagian besarnya bergantung pada jumlah karbohidrat yang diserap ke dalam badan. Intoleransi laktosa ini juga dipanggil Holrel.
Langkah diagnostik
Selepas mengumpul anamnesis, kajian biokimia plasma dan ujian untuk kepekaan terhadap karbohidrat (kanji, laktosa, dll.) adalah wajib. Pemeriksaan X-ray pada saluran gastrousus atau biopsi mukosa usus kecil mungkin ditetapkan. Ujian darah selepas laktosa memasuki badan membolehkan anda menentukan tahap glukosa. Biopsi mukosa hanya dilakukan untuk menolak sel kanser.
Dalam pediatrik, analisis najis adalah wajib untuk menentukan tahap pH dan jumlah karbohidrat. Di samping itu, analisis untuk kekurangan disaccharidase membolehkan anda menentukan jumlah lemak neutral, sel neoplasma malignan, helminths, asid lemak dan eritrosit, iaitu, untuk menjalankan diagnosis pembezaan.
Ujian toleransi laktosa sering dilakukan, yang membolehkan anda menentukan tahap glikemia selepas meminum laktosa. Dan untuk menubuhkan aktiviti biotop membran mukus usus kecil, kanak-kanak diberi kefir.
Terapi bentuk utama patologi
Rawatan disakaridasekekurangan pada zaman kanak-kanak dijalankan dengan latar belakang pengecualian lengkap atau sebahagian daripada diet makanan yang memprovokasi penyakit. Terapi diet sepenuhnya bertujuan untuk memintas blok metabolik. Jika alactosia didiagnosis, maka diet mesti diikuti seumur hidup.
Jika diet dipilih dengan betul, maka peningkatan keadaan bayi dapat dilihat pada hari ketiga. Mood anak bertambah baik, selera makan bertambah baik, sakit perut berhenti, angin dalam badan berkurangan.
Simptom kekurangan disaccharidase yang teruk kadangkala dilegakan dengan bantuan persediaan enzim. Tetapi dalam rawatan kanak-kanak, ubat-ubatan ditetapkan dalam kursus pendek - dari 5 hingga 7 hari. Antara ubat mungkin Creon dan Pancitrate. Dalam tempoh 30-45 hari akan datang, probiotik digunakan, yang akan menormalkan kerja mikroflora usus. Doktor mungkin menetapkan "Hilak forte", "Linex", "Biovestin-lacto" pada soya dan ubat lain.
Jenis formula bayi dan tempoh diet
Untuk bayi dalam tahun pertama kehidupan, dua jenis campuran dibuat:
- Tenusu. Protein dalam produk tersebut diwakili oleh dextrin-m altose, kasein. ("Bebilak", "L-110", "Eldolak-F");
- Soya atau tanpa tenusu (Nutria-soya, Humana SL, Enfamil-soya dan lain-lain).
Makanan dengan kandungan laktosa yang tinggi dikecualikan sepenuhnya daripada diet: formula susu, susu penuh, keju kotej bayi dan kefir satu hari. Jika anak disusui, maka hentikan penyusuanbayi tidak disyorkan.
Hidangan untuk memberi makan kanak-kanak yang tidak bertoleransi disediakan bukan dengan susu, tetapi dengan campuran. Sudah pada 4-4, 5 bulan kehidupan, puri buah-buahan, epal bakar diperkenalkan. Adalah dipercayai bahawa makanan pelengkap utama yang pertama harus terdiri daripada produk dengan serat sayuran kasar dan bijirin (soba, beras). Dari separuh hayat kedua, anda boleh memperkenalkan produk dengan kandungan laktosa rendah secara beransur-ansur (mentega, keju keras, whey keju kotej).
Diet untuk kekurangan disaccharidase berlangsung secara purata 2 hingga 6 bulan, tetapi masa bergantung pada kadar pemulihan aktiviti laktosa.
Jika kanak-kanak tidak bertolak ansur dengan sukrosa dan isom altase, maka jumlah kanji dan dekstrin dalam diet berkurangan. Kanak-kanak sedemikian ditunjukkan formula susu dengan komponen karbohidrat laktosa. Makanan pelengkap disyorkan bermula dengan kentang tumbuk yang diperbuat daripada sayur-sayuran dan buah-buahan (kacang polong, pucuk Brussels, kembang kol, brokoli, kacang hijau, tomato, cranberi, ceri).
Pemakanan dalam bentuk sekunder patologi
Diet sekiranya pengesanan kekurangan disaccharidase sekunder (bentuk laktosa) mencadangkan pengecualian sementara daripada diet produk tenusu dan susu keseluruhan. Dibenarkan penggunaan mentega dan keju keras. Anda boleh makan sayur-sayuran dan buah-buahan, daging, ikan, tepung, telur, iaitu semua makanan yang tidak mengandungi laktosa. Tidak disyorkan untuk terlibat dalam produk bakeri, kerana kebanyakannya mengandungi gula susu.
Dengan bentuk sucrase-isom altase penyakit daripada dietmakanan yang mengandungi m altosa dan gula dikecualikan. Mereka boleh digantikan dengan fruktosa, galaktosa atau glukosa. Madu dibenarkan.
Jika kekurangan trekalase didiagnosis, anda perlu berhenti makan cendawan. Tetapi yang paling penting, dalam bentuk kekurangan sekunder, perhatian khusus harus diberikan kepada rawatan penyakit asas yang menyebabkan gejala.
Garis panduan klinikal
Kekurangan disaccharidase adalah penyakit yang agak kompleks, walaupun pada hakikatnya patologi hanya memerlukan pembetulan pemakanan. Doktor, semasa menyusun diet, mesti mengambil kira banyak faktor:
- keadaan fungsi hati, pankreas dan organ dalaman pesakit yang lain;
- umur;
- sensitiviti usus terhadap beban osmotik;
- ciri individu dan keutamaan pemakanan;
- selera makan.
Oleh itu, adalah sangat penting untuk tidak mengubat sendiri dan berunding dengan pakar tepat pada masanya, terutamanya apabila ia berkaitan dengan kanak-kanak di bawah umur satu tahun. Dalam kes ini, secara amnya agak sukar untuk membuat diet.
