Bagaimanakah penyakit seperti pemfigus menampakkan diri? Rawatan dan gejala penyakit ini akan dibincangkan di bawah. Anda juga akan mengetahui tentang punca proses patologi ini dan cara mendiagnosisnya.
Maklumat asas
Pemphigus, yang digambarkan dalam artikel ini, ialah sekumpulan penyakit vesikulobulous autoimun yang jarang berlaku tetapi sangat teruk, berpotensi membawa maut dan melumpuhkan yang menjejaskan kulit dan membran mukus.
Pakar mengenal pasti jenis penyakit berikut:
- pemphigus vulgaris;
- bentuk vegetatif;
- berbentuk daun;
- seborrheic (mungkin mempunyai nama seperti sindrom Senier-Uscher atau erythematous).
Ciri umum penyakit
Pemphigus vulgaris ialah kategori penyakit pada tisu subkutan dan kulit, yang berlaku dalam bentuk kronik, dengan kerap berulang.
Penyakit ini bergantung kepada hormon. Ia dicirikan oleh kursus yang progresif, serta pembentukan lepuh intraepidermal.
Selalunya, pemfigus vulgaris memberi kesan kepada orang yang berumur 50 tahun ke atas.
Mengapa penyakit ini berlaku? Osebab-sebab perkembangan penyakit ini, hanya ada hipotesis.
Pemphigus: punca yang paling mungkin
Sebelum memulakan rawatan penyakit berkenaan, adalah sangat penting untuk mengetahui mengapa penyakit autoimun ini timbul pada pesakit tertentu. Malangnya, mencari punca perkembangan pemfigus agak sukar. Pakar telah bergelut dengan masalah ini selama beberapa dekad. Pada masa ini, mereka hanya mengemukakan hipotesis:
- Faktor eksogen, iaitu mengambil ubat, termasuk penisilin dan turunannya, pelbagai interferon dan lain-lain.
- Faktor endogen, termasuk faktor imun dan genetik.
- Faktor fizikal (mungkin dipengaruhi oleh luka bakar yang meluas dan radiasi yang diterima).
- Endokrin (contohnya, kegagalan hormon dalam tubuh manusia).
- Virus (virus herpes).
- Pengambilan makanan tertentu.
Berdasarkan faktor-faktor ini yang menjelaskan kemungkinan berlakunya penyakit, kami membuat kesimpulan: pemfigus vulgaris boleh menjadi imunologi, endokrin, berjangkit, neurogenik, toksik, dll. Walau bagaimanapun, perlu diingatkan bahawa masih tidak diketahui sama ada sedemikian perubahan adalah primer atau ia bersifat sekunder, sebagai tindak balas kepada kesan punca utama.
Oleh itu, ketidakupayaan untuk mengenal pasti punca sebenar penyakit autoimun yang dipersoalkan sangat merumitkan diagnosis tepat pada masanya, jadi ramai orang sering mengalami komplikasi yang teruk.
Mekanisme penjanaan
Bagaimana ia berlakuperkembangan penyakit seperti pemfigus? Anda boleh melihat foto peringkat awal penyakit ini dalam artikel ini. Pakar mengatakan bahawa sebab perkembangan proses patologi sedemikian adalah pembentukan antibodi autoagresif terhadap protein yang dimiliki oleh keluarga desmoglein. Yang terakhir ialah sejenis "gam" yang menyambungkan sel epidermis bersebelahan melalui unsur penghubung khas yang dipanggil desmosom.
Selepas limfosit dan autoantibodi yang diaktifkan menyerang desmoglein, sel epidermis terpisah antara satu sama lain, dan epidermis menjadi berliang dan “melekit”, akibatnya ia mudah mengelupas dan terdedah kepada penembusan pelbagai kulat dan bakteria. Dalam amalan perubatan, fenomena ini biasanya dipanggil acantholysis.
Hasil daripada proses yang dijelaskan, pesakit mempunyai lepuh pada kulit, serta ketebalannya. Pada masa yang sama, mereka dipenuhi dengan eksudat dan sentiasa bernanah. Lama kelamaan, gelembung mengelupas dari integumen, mendedahkan tisu dan membentuk ulser purulen dan dijangkiti. Dalam kes lanjut, pembentukan sedemikian boleh meliputi hampir keseluruhan permukaan badan manusia.
Latar belakang sejarah
Pada mulanya, pakar hampir tidak tahu tentang penyakit dermatologi. Pada masa yang sama, istilah "pemfigus" digunakan untuk semua luka pada membran mukus dan kulit, yang disertai oleh acantholysis, pembentukan vesikel dan detasmen integumen dengan perkembangan ulser suppurating. Walau bagaimanapun, pada tahun 1964, dalam salah satu jurnal perubatan,artikel yang mengubah pemahaman doktor tentang penyakit berkenaan, serta pendekatan diagnosis dan rawatannya. Sejak itu, kehadiran antibodi kepada desmoglein dalam plasma darah pesakit telah menjadi kriteria utama untuk mengesan pemfigus.
Omong-omong, satu lagi artikel diterbitkan pada tahun 1971, yang mengkaji secara terperinci sifat autoimun dan mekanisme perkembangan penyakit ini.
Gejala utama
Lepuh pada kulit, akibat daripada perkembangan vulgaris atau pemfigus biasa, adalah tanda pertama perkembangan penyakit. Perlu diingatkan bahawa jenis penyakit ini adalah yang paling biasa. Menurut pakar, ia menyumbang sehingga 77% daripada semua bentuk pemfigus yang dikenal pasti.
Lesi dalam bentuk lepuh menjejaskan bukan sahaja kulit pesakit, tetapi juga membran mukus mulut dan tekaknya. Selepas itu, ia merebak ke anggota badan, alat kelamin luar, muka dan banyak lagi.
Apa yang perlu anda ketahui tentang keadaan dermatologi ini? Sebagai peraturan, pemfigus berkembang secara tiba-tiba. Pada masa yang sama, lepuh tegang saiz kecil terbentuk pada kulit yang kelihatan sihat, yang menjadi lembap dengan kelajuan yang ketara. Kandungannya ialah cecair serous yang jernih (agak keruh).
Selepas membuka papula, permukaan yang terhakis terbentuk, yang kemudiannya sembuh, tetapi meninggalkan kesan pigmentasi coklat.
Penyakit autoimun ini dicirikan oleh perjalanan kronik yang teruk. di manaperlu diingatkan bahawa sesetengah orang tanpa sebarang rawatan mengalami peningkatan spontan, diikuti dengan pemburukan.
Selalunya, pemfigus vulgaris disertai oleh jangkitan sekunder (kandidiasis).
Disebabkan kehilangan protein, cecair dan akibat berjangkit, prognosis penyakit ini dalam bentuk yang teruk adalah tidak menguntungkan.
Pengesanan penyakit
Bagaimanakah pemfigus vulgaris dikesan? Diagnosis penyakit ini dijalankan di hospital. Dalam kes ini, kehadiran penyakit ini dikesan berdasarkan simptom klinikal dan keputusan ujian.
Yang pertama termasuk:
- Simptom Asboh-Hansen. Tanda ini didedahkan dengan menekan jari atau penutup pada gelembung keseluruhan (iaitu, belum dibuka). Prosedur ini menyumbang kepada pengelupasan epidermis di kawasan yang bersebelahan dengan papule, serta peningkatan kawasannya akibat tekanan cecair di dalam.
- simptom Nikolsky. Gejala ini dikesan dalam proses menangkap kepingan pundi kencing dengan pinset dan menggosok bahagian kulit yang nampaknya masih utuh berhampiran tapak lesi dengan jari. Dalam kes ini, detasmen epidermis berlaku.
Perlu diingatkan bahawa simptom pemfigus vulgaris yang disenaraikan tidak khusus, tetapi diagnostik. Pada masa yang sama, harus diingat bahawa manifestasi sedemikian boleh berlaku dengan penyakit lain.
Ujian makmal
Bagaimanakah pemfigus vulgaris didiagnosis? Rawatan untuk inipenyakit autoimun harus dilakukan hanya selepas pemeriksaan perubatan. Untuk mengesan penyakit sedemikian, gunakan:
Analisis histologi yang melibatkan pemeriksaan smear atau dipanggil kesan melepuh untuk mengenal pasti sel acantholytic (iaitu sel epidermis yang telah mengalami perubahan morfologi)
Perlu diingatkan terutamanya bahawa berdasarkan data analisis histologi, adalah mustahil untuk membuat kesimpulan tentang perkembangan penyakit autoimun. Ini disebabkan fakta bahawa terdapat penyakit lain dengan gambaran yang sama.
Kaedah imunofluoresen untuk mengesan deposit intraselular imunoglobulin G dan A, serta untuk menentukan antigen utama dan sekunder - desmoglein-3 dan desmoglein-1. Kaedah diagnostik ini adalah yang paling tepat
Oleh itu, diagnosis pemfigus vulgaris dibuat berdasarkan data gabungan simptom klinikal dan gambaran klinikal penyakit, serta keputusan kaedah pemeriksaan imunofluoresen dan histologi.
Rawatan
Pada awal perkembangan pemfigus vulgaris, pesakit diberi glukokortikoid. Ubat-ubatan kumpulan ini diambil dalam dos pemuatan. Pelantikan ubat sedemikian dalam kuantiti yang banyak mempunyai petunjuk penting. Bagi kontraindikasi dan kesan sampingan, ia adalah kedua.
Apakah glukokortikoid yang ditetapkan untuk penyakit yang sedang dipertimbangkan? Ubat untuk rawatan vesikel vulgar boleh seperti berikut: Prednisolone, Dexamethasone dan Triampcinolone.
Selepas keadaan pesakit bertambah baik, barulahjika tiada lepuh baru, dos ubat dikurangkan secara beransur-ansur dan ditukar kepada penyelenggaraan untuk mengelakkan berulang. Rawatan pesakit sedemikian agak panjang.
Selain glukokortikoid, pesakit mungkin diberi imunosupresan sitostatik, termasuk Methotrexate, Azathioprine atau Prospidin. Ia perlu untuk melegakan tindak balas buruk yang timbul selepas mengambil ubat penting.
Terapi Lain
Jika terdapat tanda-tanda, maka dalam kes penyakit autoimun, pesakit boleh diberi antibiotik, serta ubat-ubatan yang menyokong sistem kardiovaskular, mengawal tekanan darah dan menormalkan hati dan buah pinggang.
Ia juga wajib mengambil produk yang mengandungi kalium, kalsium dan vitamin. Untuk rawatan luar pemfigus, ubat anti-radang, tincture herba dan rebusan boleh digunakan.
Perlu juga diambil perhatian bahawa bergantung kepada keadaan pesakit, prosedur seperti haemasorption, pemindahan darah dan plasmapheresis mungkin ditetapkan.
