Penyakit Caroli ialah gangguan fungsi hati yang sangat kompleks, diagnosis dan rawatannya menyebabkan kesukaran yang serius bagi doktor.
Apakah itu penyakit
Penyakit Caroli adalah patologi kongenital hati yang jarang berlaku, disebabkan oleh pengembangan saluran hempedu yang terletak di dalam organ ini. Ia dicirikan oleh fakta bahawa pergerakan normal hempedu terganggu, genangannya dan lampiran proses berjangkit berlaku. Selalunya penyakit ini berlaku pada lelaki dan ia bermula pada zaman kanak-kanak atau remaja. Perjalanan proses patologi secara langsung bergantung pada bilangan dan tahap kerosakan pada saluran di dalam hati.
Borang penyakit
Sehingga kini, tiada klasifikasi bebas penyakit Caroli dalam perubatan. Walau bagaimanapun, walaupun ini, terdapat dua bentuk penyakit ini yang berbeza. Bentuk pertama dicirikan oleh fakta bahawa patensi saluran hempedu terganggu, dengan pembentukan batu berikutnya.
Bentuk kedua dikaitkan dengan fibrosis hati kongenital. Dalam kes ini, sedikit pengembangan saluran diperhatikan, dan pembentukan batu dikecualikan, walaupunkadangkala mungkin berlaku pada peringkat akhir penyakit.
Saluran hempedu yang melebar boleh bersambung dengan kawasan sista hati, dan pada masa yang sama, septa, penebalan dinding divisualisasikan dalam lumen sista.
Punca kejadian
Penyakit Caroli merujuk kepada penyakit kongenital yang berlaku akibat pewarisan resesif autosomal. Sekiranya terdapat saudara terdekat yang mempunyai patologi yang sama, maka selepas kelahiran seorang kanak-kanak, pemeriksaan menyeluruh harus dijalankan dengan segera, kerana terdapat kebarangkalian tinggi untuk penularan penyakit melalui warisan.
Dalam sesetengah kes, gangguan patologi hati yang lain turut menyertai penyakit ini, yang sangat merumitkan rawatan.
Gejala utama
Simptom penyakit Caroli boleh muncul pada mana-mana umur pada kanak-kanak dan orang muda. Tanda-tanda utama penyakit ini termasuk:
- sakit perut;
- demam;
- sedikit jaundis pada kulit;
- pembesaran hati semasa palpasi.
Manifestasi klinikal penyakit yang teruk sering dikaitkan dengan perjalanan proses keradangan. Kebanyakan penyakit Caroli didiagnosis pada kanak-kanak lelaki. Dengan pemburukan, terdapat peningkatan mendadak dalam tahap bilirubin dan leukosit dalam darah.
Diagnostik
Walaupun fakta bahawa simptom penyakit ini agak ketara, namun ia juga merupakan ciri-ciri yang lain.gangguan hati. Adalah mungkin untuk mendiagnosis dan menentukan penyakit Caroli dengan tepat pada ultrasound dan semasa CT. Tomografi yang dikira dianggap sebagai salah satu kaedah pemeriksaan yang paling bermaklumat, kerana adalah mungkin untuk memeriksa dengan cukup baik semua pelanggaran yang ada dari norma. Di samping itu, kolangiografi endoskopik mungkin diperlukan untuk membuat diagnosis.
Ujian fungsi hati tidak berubah sama sekali untuk masa yang lama, namun, dengan perkembangan penyakit dan proses keradangan yang berpanjangan, semua tanda kolestasis dapat dikesan dalam ujian darah biokimia.
Memandangkan pesakit berisiko mendapat kolangiokarsinoma, saringan serologi untuk kehadiran penanda tumor juga perlu dijalankan.
Ciri rawatan
Dengan kehadiran penyakit Caroli, cadangan klinikal mesti diikuti tanpa gagal, kerana patologi ini adalah progresif. Rawatan termasuk antibiotik spektrum luas dan kursus asid ursodeoxycholic untuk mencegah pembentukan batu.
Selain itu, rawatan termasuk:
- penggunaan analgesik;
- litolisis batu;
- saliran saluran hempedu.
Apabila menyertai kolangitis atau komplikasi lain yang bersifat purulen, terapinya tidak berbeza dengan rawatan kolangitis bakteria. Adalah sangat penting untuk menghapuskan kandungan purulen dan dalam kes ini, saluran hempedu dibersihkan.saluran, dan antibiotik digunakan untuk membantu membersihkan jangkitan.
Pembedahan dilakukan hanya dalam kes pemburukan yang kerap atau apabila kaedah konservatif tidak berkesan. Tahap pembedahan boleh berbeza-beza. Hanya batu atau saluran hempedu boleh dikeluarkan.
Sekiranya berlaku pelebaran saluran hempedu yang sangat teruk dan genangan hempedu, pakar bedah boleh mengeluarkan satu lobus hati. Dalam kes yang teruk terutamanya, dengan kehadiran kegagalan hati atau tanda-tanda degenerasi menjadi tumor malignan, pemindahan hati daripada saudara terdekat mungkin disyorkan.
Untuk hasil terbaik, sesetengah doktor mengesyorkan pemindahan hati walaupun tanpa gejala yang teruk pada peringkat awal penyakit. Walau bagaimanapun, selalunya kehadiran jangkitan adalah kontraindikasi untuk pemindahan. Kadar kelangsungan hidup pesakit pemindahan dengan fibrosis kongenital, yang juga telah didiagnosis dengan keradangan saluran hempedu semasa pemindahan, agak rendah.
Prognosis penyakit ini agak tidak menguntungkan, kerana kambuh semula boleh berlaku selama beberapa tahun. Walau bagaimanapun, sangat jarang ia membawa kepada kematian pesakit.
Sindrom Caroli
Penyakit Caroli selalunya digabungkan dengan fibrosis hati kongenital, mengakibatkan sindrom Caroli. Kedua-dua patologi ini terbentuk akibat gangguan yang hampir sama dalam pembentukan saluran hempedu dalamtisu hati pada tahap perkembangan embrio. Sindrom ini diwarisi daripada saudara terdekat dan dimanifestasikan oleh sakit perut, serta pendarahan dari urat diluaskan esofagus. Bayi yang baru lahir mungkin mengalami gabungan simptom utama fibrosis hati kongenital, penyakit Caroli dan penyakit buah pinggang polikistik.
Penyakit ini merujuk kepada sista kongenital pada saluran hempedu, tetapi ia agak jarang berlaku dan kebanyakannya pada orang di bawah umur 30 tahun. Dalam beberapa tahun pertama, patologi hampir tanpa gejala, sehingga pengembangan saluran hempedu menimbulkan genangan hempedu, yang akan mewujudkan semua keadaan untuk pembentukan batu dan jangkitan. Jika jaundis diperhatikan bersama-sama dengan tanda-tanda lain, maka ini menunjukkan kehadiran kolangitis.
Terutamanya kerosakan hati sebelah kiri diperhatikan, tetapi dalam sesetengah kes ia boleh menjadi dua hala.
Dalam sesetengah kes, kerosakan hati sangat teruk sehingga boleh menjejaskan organ lain. Jadi salah satu komplikasi boleh dianggap berlakunya kegagalan buah pinggang.
