Anomali yang berkaitan dengan perkembangan saluran kencing menyumbang lebih daripada 35% daripada semua kecacatan kongenital pada manusia. Pada masa yang sama, terdapat kes-kes apabila patologi seperti itu tidak bergejala dan ditentukan hanya semasa akil baligh atau kehamilan. Sindrom Frehley adalah anomali buah pinggang yang bersifat kongenital, di mana dekussasi cabang anterior dan posterior arteri renal superior terbentuk. Akibatnya, fungsi normal organ terganggu.
Sindrom ini dinamakan sempena pakar urologi Amerika yang pertama kali menerangkannya. Artikel ini akan membincangkan tentang punca, gejala dan rawatan penyakit.
Apakah ini?
Seperti yang telah disebutkan, dengan sindrom Frehley, cabang posterior dan anterior arteri renal bersilang. Dalam kes ini, mampatan separa bahagian atas pelvis atau segmen pelvis-ureter adalah mungkin. Akibatnya, fungsi buah pinggang mungkin terjejas atau hilang. Terdapat kemungkinan pembentukan batu, rupa hipertensi arteri. Mungkin terdapat kesan darah dalam air kencing.
Anomali sedemikian berlaku semasa embriogenesis sistem vaskular buah pinggang, apabilaadalah mungkin untuk menghentikan perkembangannya, tetapi strukturnya dipelihara.
Sindrom Frehley disetempat di sebelah kanan dan kiri, iaitu, ia biasanya menjejaskan satu buah pinggang. Dalam kes yang teruk, kedua-dua organ mungkin terjejas. Dalam kes ini, sindrom ini mungkin disertai dengan kecacatan pada pengisian kumpulan atas cawan dan pyelectasis sebelah kanan atau kiri akibat penyumbatan ureter.
Simptom penyakit
Terdapat beberapa tanda yang secara tidak langsung menunjukkan bahawa pesakit mungkin mengalami sindrom Frehley. Gejala ditunjukkan oleh rasa sakit yang ketara di kawasan lumbar, kolik buah pinggang, yang terdapat berkaitan dengan nephrolithiasis sekunder. Di samping itu, terdapat sedikit hipertensi arteri, serta makro dan mikrohematuria.
Diagnosis sindrom
Diagnosis klinikal paling sukar bagi sindrom Frehley adalah pada kanak-kanak kecil, terutamanya pada bayi. Untuk membuat diagnosis yang betul, kaedah dopplerografi saluran buah pinggang digunakan, dan tomografi berbilang keping juga digunakan.
Kanak-kanak sukar melakukan angiografi, jadi mereka jarang digunakan pada masa ini.
Selain kaedah di atas, pesakit diberi ujian air kencing dan darah, termasuk kepekaan terhadap ubat-ubatan dan flora. Selain itu, pemeriksaan ultrabunyi sistem kencing dijalankan.
Kaedah rawatan
Rawatan penyakit ini ditetapkan hanya selepas komprehensif menyeluruhpemeriksaan dan pengesahan diagnosis. Kaedah konservatif - terapi antihipertensi - digunakan dalam kes yang jarang berlaku. Ia diarahkan, sebagai peraturan, untuk mengurangkan tekanan sekiranya ia meningkat. Mereka juga menjalankan satu set langkah untuk menghapuskan pyelonephritis sekunder dan terlibat dalam pencegahan urolithiasis.
Namun, cara yang paling boleh dipercayai untuk menghapuskan sindrom Frehley sepenuhnya bukanlah rawatan konservatif, tetapi pembedahan. Semasa pembedahan, doktor membuang persilangan arteri di buah pinggang dan tekanan padanya berhenti.
Dalam apa jua keadaan, pesakit (dan terutamanya bayi) harus mendaftar dengan pakar nefrologi dan kerap menerima perundingannya, mengambil ujian yang diperlukan, menjalani kajian ultrasound dan radiografi. Dalam kehidupan kemudian, sindrom Frehley mungkin tidak nyata sama sekali, tahap ketidakselesaan bergantung pada betapa teruknya pelvis buah pinggang dicubit. Dengan gaya hidup sihat dan tiada tabiat buruk, pesakit mungkin tidak merasakan apa-apa gejala langsung.
Kehamilan
Kehamilan dan kelahiran anak dengan sindrom Frehley pada ibu berlaku hanya di bawah pengawasan pakar. Sebagai peraturan, wanita yang mengalami kecacatan kongenital buah pinggang, termasuk sindrom ini, dibenarkan membawa janin hanya selepas pembedahan. Hakikatnya ialah sindrom Frehley sering disertai dengan peningkatan tekanan darah, kehamilan dalam kes ini lebih sukar, kadang-kadang ia perlu terganggu selepas 22 minggu.
Tetapi walaupun selepas pembedahan berjaya dan pemulihan fungsi buah pinggang, seorang wanita hamilAnda harus memberitahu pakar obstetrik/pakar sakit puan anda tentang perkara ini. Sepanjang tempoh melahirkan anak, pesakit mesti berada di bawah pengawasan pakar nefrologi, mengambil ujian secara berkala, menjalani penyelidikan dan, jika perlu, dimasukkan ke hospital.
Sangat kerap pemburukan penyakit buah pinggang boleh berlaku pada 15-16 atau 26-30 minggu. Tanda-tandanya adalah pengekalan kencing, bengkak yang teruk pada lengan dan kaki, sakit dan ketidakselesaan semasa membuang air kecil. Pada masa akan datang, komplikasi mungkin disebabkan oleh rahim yang berkembang pesat, yang menekan ureter. Sekiranya berlaku tanda-tanda sedemikian, seorang wanita hamil dengan sindrom Frehley memerlukan kemasukan ke hospital segera.
Kelahiran dengan sindrom Frehley
Selalunya kecacatan buah pinggang adalah petunjuk untuk pembedahan caesarean. Walau bagaimanapun, ancaman terhadap kanak-kanak dalam kes ini boleh diabaikan.
Bagi wanita bersalin dengan sindrom Frehley dan anomali lain dalam perkembangan buah pinggang, terdapat hospital bersalin khusus, yang sentiasa mempunyai kakitangan pakar urologi dan nefrologi, dan bayi yang baru lahir diberi pemeriksaan menyeluruh sejurus selepas kelahiran.
Jadi, artikel itu menganggap penyakit buah pinggang seperti sindrom Frehley. Walaupun hakikatnya anomali adalah kongenital, ia kini berjaya dirawat dan pesakit selepas pembedahan boleh kembali ke gaya hidup normal.
