Peranan paling penting dalam rawatan penyakit jarang dimainkan oleh diagnostik, yang memungkinkan untuk membezakan penyakit daripada beberapa gangguan kesihatan lain. Rawatan penyakit Still adalah panjang, tetapi prognosis untuk pesakit yang beralih kepada pakar tepat pada masanya adalah baik dalam kebanyakan kes.
Sejarah kes
Penyakit ini mula dikenali pada tahun 1897 terima kasih kepada doktor George Still. Tetapi pada masa ini, penyakit Still dianggap hanya satu bentuk arthritis rheumatoid. Pada tahun 1971 barulah Eric Bywaters menerbitkan kajian yang membezakan penyakit ini daripada pelbagai masalah dengan gejala yang serupa.
Statistik perubatan menunjukkan bahawa kedua-dua lelaki dan wanita boleh jatuh sakit dengan penyakit yang jarang berlaku secara sama rata. Walau bagaimanapun, kebanyakan pesakit yang berjumpa doktor dengan simptom penyakit Still dan menerima diagnosis pengesahan adalah kanak-kanak di bawah umur 16 tahun. Memandangkan usia muda kebanyakan pesakit, diagnosis adalah rumit, kerana sukar bagi ibu bapa yang pertama kali melihat gejala pada kanak-kanak untuk mempercayai kehadiran "usia" sedemikianmasalah.
Punca perkembangan penyakit
Sehingga kini, etiologi perkembangan penyakit itu tidak jelas. Banyak kajian yang bertujuan untuk mengenal pasti faktor yang mencetuskan penyakit Still pada orang dewasa dan kanak-kanak tidak membuahkan hasil. Menurut hipotesis yang diterima umum, penyakit ini adalah akibat daripada pendedahan kepada agen berjangkit atau virus, tetapi tiada bukti untuk menyokong kenyataan ini.
Doktor cuba mengaitkan penyakit ini dengan kehamilan, penggunaan ubat-ubatan, termasuk hormon wanita, tekanan dan faktor lain. Menurut beberapa laporan, penyakit Still merujuk kepada gangguan autoimun. Ia hanya terbukti dengan pasti bahawa dalam fasa aktif penyakit ini dicirikan oleh perubahan dalam kepekatan sitokin. Mungkin pada masa hadapan, ubat akan dapat mengenal pasti punca penyakit itu, dengan itu memudahkan diagnosis dan mempercepatkan pemulihan pesakit.
Simptom penyakit Still pada orang dewasa
Penyakit Still, yang simptomnya serupa dengan beberapa penyakit lain, didiagnosis melalui beberapa petunjuk:
- Demam yang dikaitkan dengan penyakit Still berbeza daripada demam yang dikaitkan dengan beberapa penyakit berjangkit dalam ketidakkonsistenannya. Secara tradisinya, suhu pada siang hari dikekalkan dalam julat normal, tetapi dua kali sehari ia meningkat kepada 39 darjah dan ke atas. Pada masa yang sama, dalam satu perlima pesakit, tiada penurunan dalam penunjuk suhu dan peningkatan dalam kesejahteraan pesakit, yang secara ketara merumitkan diagnosis.
- Di bahagian atas kenaikansuhu, pesakit mengalami ruam kulit, diwakili oleh papula merah jambu atau makula. Selalunya, ruam terletak pada batang dan di bahagian proksimal anggota badan, kurang kerap - gambar ruam dibentangkan di muka. Dalam satu pertiga pesakit, ruam meningkat di atas penutup kulit, berlaku terutamanya di tempat geseran dan mampatan. Gejala ini dipanggil fenomena Koebner. Ruam tidak selalu disertai dengan gatal-gatal, dan warna merah jambu yang agak pucat dan kehilangan berkala menjadikan gejala tidak dapat dilihat oleh pesakit. Untuk membuat diagnosis yang tepat, doktor terpaksa mendedahkan pesakit kepada haba, yang mengaktifkan manifestasi ruam. Ini mungkin mandi air suam atau penggunaan tuala suam. Manifestasi atipikal penyakit ini adalah: alopecia, erythema nodosum, pendarahan petechial. Tetapi dalam praktiknya, simptom sebegitu sangat jarang berlaku.
- Peringkat awal penyakit Still dicirikan oleh kemunculan myalgia dan arthralgia. Dalam kes ini, hanya satu sendi yang terjejas pada mulanya. Dari masa ke masa, penyakit itu meliputi sendi lain, mengambil watak polyarthritis. Pertama sekali, sendi lutut, buku lali, pergelangan tangan, pinggul, temporomandibular, metatarsophalangeal terjejas. Tetapi ciri penyakit, yang paling tipikal untuk kebanyakan kes, adalah perkembangan arthritis sendi interphalangeal distal tangan. Inilah yang membezakan penyakit Still daripada demam reumatik, lupus eritematosus sistemik atau arthritis rheumatoid.
- Dalam 65% pesakit, pada latar belakang penyakit,limfadenopati. Separuh daripada pesakit mempunyai nodus limfa serviks yang membesar. Dalam sesetengah kes, limfadenitis mempunyai sifat nekrotik.
- Pada permulaan penyakit, pesakit menyedari sensasi terbakar yang ketara di kerongkong, yang kekal.
- Penyakit Still juga dicirikan oleh manifestasi kardiopulmonari, seperti pneumonitis aseptik, tamponade jantung, tumbuh-tumbuhan injap, sindrom gangguan pernafasan.
- Pesakit juga mengalami gangguan oftalmik. Ini adalah katarak yang rumit, degenerasi seperti reben pada kornea mata, iridocyclitis.
Penyakit masih pada kanak-kanak
Simptom penyakit pada kanak-kanak tidak berbeza dengan orang dewasa. Walau bagaimanapun, manifestasi penyakit Still pada zaman kanak-kanak boleh menjadi kabur, yang membawa kepada diagnosis yang tertunda dan rawatan yang tidak tepat pada masanya. Kadang-kadang polyarthritis pada zaman kanak-kanak membawa kepada kecacatan. Untuk mengelakkan ini, ibu bapa harus sangat prihatin terhadap keadaan fizikal anak. Dan pada gejala pertama penyakit, hubungi pakar yang berkelayakan. Penyakit Advanced Still pada kanak-kanak boleh mencetuskan pertumbuhan anggota badan yang tidak seimbang, yang memerlukan campur tangan pembedahan.
Diagnosis penyakit
Memandangkan tiada simptom khusus penyakit ini, diagnosis adalah sukar. Dalam setiap kes kedua puluh, penyakit Still dianggap sebagai demam yang tidak dapat dijelaskan. Dalam sesetengah kes, diagnosis sepsis dibuat. Dan hanya selepas siri itukursus terapi antibiotik yang tidak berjaya dan beberapa ujian tambahan, doktor membuat kesimpulan bahawa ini adalah penyakit Still dewasa. Rawatan dan pemulihan adalah prosedur jangka panjang yang memerlukan pengawasan perubatan yang berterusan. Perkara yang sama berlaku untuk kanak-kanak.
Apabila membuat diagnosis, kedua-dua simptom dalam bentuk demam, bengkak pada sendi, pembengkakan kelenjar getah bening dan keradangan tekak, serta penunjuk lain yang diperoleh menggunakan ekokardiogram, tomografi terkira dan ultrasound, diambil kira. akaun. Ujian darah juga diperlukan, menunjukkan tahap platelet dan leukosit. Dengan penyakit Still, pesakit dicirikan oleh penurunan tahap sel darah merah. Pada pesakit dewasa, protein C-reaktif dan feritin dinaikkan. Walau bagaimanapun, ujian untuk antibodi antinuklear dan faktor reumatoid biasanya negatif.
Rawatan semasa pengampunan
Rawatan kompleks dan berperingkat dijalankan dalam fasa aktif penyakit dan dalam remisi. Dalam kes pertama, prosedur dijalankan di hospital, dalam kes kedua, pesakit menerima terapi yang diperlukan semasa menjalani rawatan pesakit luar atau di sanatorium dan resort. Terapi termasuk ubat, fisioterapi, terapi senaman dan urutan.
Rawatan semasa penyakit memburukkan
Semasa penyakit memburukkan lagi, pesakit mengambil NSAID, imunosupresan, glukokortikoid. Rawatan sentiasa lama. Itulah sebabnya kedua-dua pesakit itu sendiri dan saudara-maranya perlu menyimpan banyak dos kesabaran. Penyakit masih masukdewasa dan kanak-kanak - penyakit ini serius, dan ia adalah mungkin untuk mengatasinya hanya dengan diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang ditetapkan dengan baik.
Ramalan
Selepas rawatan, tiga bentuk perkembangan penyakit adalah mungkin. Yang terbaik daripada mereka adalah pemulihan spontan, diperhatikan pada satu pertiga daripada pesakit dengan diagnosis yang jarang berlaku. Satu pertiga daripada pesakit mempunyai bentuk penyakit yang berulang secara berkala. Pilihan yang paling sukar ialah penyakit Still kronik pada orang dewasa. Rawatan, pemulihan dan pemulihan dalam kes ini mungkin termasuk bukan sahaja terapi tradisional, tetapi juga arthroplasty, yang membolehkan memulihkan sendi yang dimusnahkan oleh penyakit ini.
