Terdapat banyak patologi yang dikaitkan dengan kerosakan pada tisu paru-paru dan membawa kepada kegagalan pernafasan. Salah satu penyakit tersebut ialah histiositosis X. Tidak seperti penyakit seperti tuberkulosis, radang paru-paru, atau kanser paru-paru, patologi ini agak jarang berlaku. Namun begitu, histiositosis harus dikesan tepat pada masanya untuk memilih rawatan yang betul. Penyakit ini lebih biasa di kalangan kanak-kanak.
Istilah "Histiositosis X" menggabungkan beberapa keadaan patologi. Sesetengah penyakit kumpulan ini dicirikan bukan sahaja oleh kerosakan pada tisu paru-paru, tetapi juga kepada organ lain. Walaupun fakta bahawa patologi ini tidak berkaitan dengan proses onkologi, rawatannya termasuk terapi sitostatik dan sinaran.
Histiositosis X - apakah itu?
Biasanya, setiap orang mempunyai sel imun. Mereka diwakili oleh histiosit, yang terdapat dalam tisu badan. Di bawah pengaruh faktor yang tidak diketahui, sel-sel ini mula membahagikan secara intensif, membentukklon yang sama. Ini membawa kepada pembentukan granuloma. Mereka adalah punca perkembangan semua gejala patologi. Semua penyakit yang termasuk dalam kumpulan histiositosis mempunyai mekanisme pembangunan yang serupa. Walau bagaimanapun, setiap penyakit mempunyai ciri patogenesisnya sendiri.
Menurut statistik, histiositosis berkembang dalam 5 daripada 1 juta orang. Kejadian penyakit pada wanita dan lelaki adalah sama. Sebab utama pembentukan granuloma adalah penyalahgunaan produk tembakau. Adalah diketahui bahawa dalam 85% kes, histiositosis terhad berkembang, di mana kebanyakan tisu paru-paru terjejas. Gejala bentuk patologi ini serupa dengan manifestasi penyakit lain sistem pernafasan. Antaranya: sakit dada, sesak nafas, pengeluaran kahak dan batuk.
Hampir mustahil untuk mengesan patologi berdasarkan data klinikal, kerana gejala penyakit tidak spesifik. Untuk membuat diagnosis yang betul, pengesahan morfologi diperlukan - biopsi tisu paru-paru. Rawatan histiositosis X adalah berdasarkan hormon dan kemoterapi. Sekiranya proses patologi terhad kepada kerosakan paru-paru, prognosis mungkin menguntungkan. Walau bagaimanapun, ini bergantung pada tahap kerosakan tisu dan rawatan yang mencukupi.
Punca patologi
Apakah yang menyebabkan histiositosis X? Punca penyakit ini telah dikaji sejak sekian lama. Bagaimanapun, faktor sebenar yang menyebabkan kumpulan penyakit ini masih belum dapat dipastikan. Punca yang mungkin termasuk:
- Keturunan.
- Merokok.
- Virus.
Memihak kepada teori genetik berlakunya proses patologi adalah fakta bahawa histiositosis didiagnosis hanya dalam kumpulan populasi tertentu, iaitu, di Kaukasia. Di samping itu, kemungkinan mendapat penyakit meningkat dengan keturunan yang teruk. Ia juga dipercayai bahawa permulaan penyakit ini boleh dipengaruhi oleh jangkitan virus kronik, yang terlibat dalam transformasi sel. Khususnya, herpes.
Merokok adalah pencetus utama. Hampir semua pesakit yang didiagnosis dengan histiositosis menyalahgunakan produk tembakau. Walaupun fakta bahawa penyakit ini lebih kerap dikesan pada kanak-kanak, merokok masih dianggap sebagai punca asas. Kanak-kanak kecil yang menyedut asap rokok lebih kerap jatuh sakit berbanding pesakit yang ibu bapanya tidak menyalahgunakan produk tembakau.
Mekanisme perkembangan penyakit
Untuk mengkaji patogenesis penyakit, anda perlu mengetahui apa itu granuloma. Pembentukan patologi ini adalah sekumpulan sel. Dalam erti kata lain, granuloma adalah nodul dalam tisu normal organ yang mengganggu fungsi. Pembentukan sedemikian boleh diwakili oleh pelbagai jenis unsur selular. Substrat morfologi penyakit ini adalah granuloma histiocytic. Apakah pendidikan ini dan dari mana asalnya?
Granulomas muncul akibat pencerobohan autoimun. Ini bermakna bahawa beberapa jenis kegagalan berlaku di dalam badan, dan sistem perlindungan mula melawan faktor berbahaya. Walau bagaimanapun, "pecahan" menjejaskan sistem imun, dansel mula membahagi dengan cepat. Ini memburukkan lagi keadaan. Daripada menghapuskan punca penyakit, histiocytes terkumpul dalam granuloma dan merosakkan tisu.
Klasifikasi keadaan patologi
Jenis percambahan unsur sistem imun yang paling biasa ialah histiositosis sel Langerhans. Istilah ini merujuk kepada sekumpulan penyakit yang mempunyai patogenesis yang sama. Ia termasuk tiga penyakit yang menjejaskan pelbagai organ. Klasifikasi adalah berdasarkan bukan sahaja pada pengedaran granuloma, tetapi juga pada perjalanan klinikal proses patologi, serta prognosis.
Penyakit yang paling menggerunkan daripada kumpulan histiositosis ialah penyakit Abt-Letterer-Siwe. Ia didiagnosis terutamanya pada kanak-kanak kecil. Patologi dicirikan oleh kerosakan sistemik pada tisu yang kaya dengan sel imun.
Penyakit Hand-Schuller-Kristian hampir sama dengan penyakit sebelumnya. Perbezaannya ialah manifestasi manifestasi klinikal diperhatikan kemudian. Umur pesakit adalah antara 7 hingga 35 tahun. Penyakit ini berkembang dengan baik.
Patologi ketiga daripada kumpulan histiositosis ialah granuloma eosinofilik. Berbanding dengan penyakit lain, penyakit ini terutamanya memberi kesan kepada paru-paru. Kerosakan pada tisu lain berkembang dalam 1/5 pesakit. Tanda-tanda penyakit biasanya muncul pada masa remaja.
Ciri patologi pada bayi
Pada tahap yang lebih besar, penyakit ini dikaitkan dengan masalah pediatrik, kerana histiositosis X pada kanak-kanak berkembang lebih kerap. Purataumur pesakit ialah 3 tahun. Sindrom Hand-Schuller-Christian dicirikan oleh permulaan kemudian dan perkembangan perlahan. Pada kanak-kanak dengan bentuk histiositosis X yang umum, perubahan kulit menjadi ketara. Bayi dari bulan pertama kehidupan mengalami ekzema dan dermatitis seborrheic. Mereka juga dicirikan oleh kerosakan pada membran mukus - hipertrofi gusi, stomatitis kronik.
Manifestasi dermatologi penyakit ini sukar untuk dirawat dan sering berulang. Perubahan kulit bermula dengan batang dan kulit kepala. Ruam boleh berbeza-beza, lebih kerap - ia adalah polimorfik dan seperti jalur. Unsur papular selalunya dilitupi dengan kerak, yang kemudiannya bertukar menjadi permukaan ulseratif.
Tidak seperti orang dewasa, kerosakan paru-paru pada kanak-kanak berlaku kemudian. Dalam histiositosis malignan (penyakit Abt-Letterer-Siwe), ia menyebabkan kegagalan pernafasan dan komplikasi kardiovaskular yang berkembang pesat. Juga, ciri penyakit ini ialah kekalahan tisu tulang dan pelanggaran pembentukannya.
Simptom dan bentuk klinikal patologi
Abt-Letterer-Siwe penyakit merujuk kepada penyakit kanak-kanak dan hampir tidak pernah berlaku pada populasi dewasa. Bentuk ini adalah yang paling malignan, kerana ia sering membawa kepada kematian dalam tempoh 1 tahun atau kurang. Histiocytosis X pada orang dewasa membayangkan dua jenis patologi. Ini adalah granuloma eosinofilik dan sindrom Hand-Schuller-Christian. Pada orang dewasa, penyakit ini muncul pada usia muda.
granuloma eosinofilik dicirikan oleh fakta bahawa sel Langerhans (sel yang berkaitan dengan histosit) tertumpu pada salah satu organ sasaran. Selalunya ia adalah paru-paru, tulang, limpa atau hati. Sinonim untuk granuloma eosinofilik ialah penyakit Taratynov. Kerosakan pada tisu paru-paru ditunjukkan oleh batuk kering yang berterusan dan sesak nafas. Keracunan diperhatikan secara berkala, yang dinyatakan sedikit. Mengikut gambaran klinikal, penyakit ini menyerupai tuberkulosis pulmonari kronik. Apabila tulang terjejas, pesakit mengadu sakit pada anggota badan apabila bergerak, kadangkala bengkak diperhatikan.
Hand-Schuller-Christian pathology dicirikan oleh kerosakan sistemik pada organ sasaran. Ia sama dengan penyakit Abt-Letterer-Siwe, tetapi gejala berkembang lebih perlahan dan tidak serentak. Tanda-tanda pertama penyakit ini tidak spesifik. Ini termasuk kelemahan umum, penurunan selera makan dan gejala mabuk yang sederhana. Kemudian, pada kawasan kulit yang nipis (lipat paha, ketiak), kawasan mengelupas muncul. Perkembangan gejala dermatologi membawa kepada penyebaran ruam dan penambahan jangkitan.
Pesakit mengalami gingivitis dan stomatitis kronik. Oleh kerana pelanggaran struktur tulang dan membran mukus, pemusnahan gigi berlaku. Tahap terminal penyakit ini dicirikan oleh gejala yang kompleks, yang termasuk exophthalmos (mata membonjol), patah tulang patologi, dan diabetes insipidus. Kerosakan pada paru-paru membawa kepada sesak nafas yang berterusan akibat pembentukan bula dan atelektasis. Komplikasi penyakit ini adalah pneumothorax spontan (akumulasiudara dalam dada) dan gangguan saraf.
Kriteria diagnostik untuk penyakit
Apabila simptom penyakit sistem pernafasan muncul, X-ray dan tomografi yang dikira dada dilakukan. Kajian yang sama dilakukan untuk pengimejan tulang. Pada masa yang sama, kawasan kecil pemadatan (granulomas), bula dan atelektasis ditemui di dalam paru-paru. Di dalam tulang, pembentukan sista dan pemusnahan tisu divisualisasikan. Pemeriksaan histologi atau sitologi diperlukan untuk mengesahkan diagnosis. Untuk tujuan ini, bronkoskopi dengan biopsi dilakukan.
Melakukan diagnosis pembezaan
Penyakit di mana histiositosis daripada sel Langerhans dibezakan termasuk: tuberkulosis pulmonari, kanser, pneumosklerosis, COPD. Sekiranya tisu lain terlibat dalam proses patologi, pemeriksaan seperti mengikis kulit untuk jangkitan dan kulat, biopsi tulang, ultrasound perut dilakukan. Ini membantu untuk membezakan histiositosis daripada penyakit saluran penghadaman, penyakit onkologi dan dermatologi. Walau bagaimanapun, kaedah penyelidikan instrumental tanpa pengesahan morfologi tidak membenarkan membuat diagnosis.
Kaedah merawat penyakit
Kortikosteroid digunakan untuk merawat setiap bentuk penyakit ini. Senarai ubat yang perlu diambil hanya boleh diluluskan oleh doktor. Dalam kes kerosakan paru-paru, pakar pulmonologi terlibat dalam rawatan. Ia termasuk terapi hormon dan penggunaan sitostatik. Pemusnahan tulang memerlukan rawatan pembedahan. Sesetengah pesakit ditunjukkan untuk radiasiterapi, serta pemindahan paru-paru atau sumsum tulang.
Kumpulan ubat untuk rawatan penyakit
Rawatan utama untuk histiositosis ialah terapi ubat. Kumpulan ubat berikut dibezakan:
- Agen sitostatik. Ini termasuk ubat kemoterapi yang digunakan untuk menghalang pertumbuhan histiosit yang tidak normal. Contohnya ialah Azathioprine, Methotrexate dan Vinblastine.
- Kortikosteroid sistemik dan topikal. Senarai ubat termasuk ubat "Prednisolone" dan "Hydrocortisone".
- Antagonis asid folik. Wakil kumpulan farmakologi ini ialah ubat "Leucovorin".
- Imunomodulator. Ubat "Alpha-interferon".
Hormonoterapi perlu dijalankan secara berterusan walaupun dengan aktiviti penyakit yang minimum. Jika pesakit mempunyai tanda-tanda eksaserbasi, sitostatik dan agen imunomodulator ditetapkan.
Langkah pencegahan dan prognosis
Cara utama untuk mencegah histiositosis ialah penolakan sepenuhnya terhadap produk tembakau. Malah merokok pasif boleh mencetuskan keterukan dan memburukkan prognosis untuk kehidupan. Jika anda menukar gaya hidup anda dan mengikut arahan doktor, anda boleh mencapai remisi yang stabil dengan bentuk histiositosis yang terhad. Dalam sesetengah kes, granuloma eosinofilik akan merosot sepenuhnya. Histiositosis sistemik lebih sukar untuk dirawat. Kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk patologi Hand-Schuller-Christian ialah 75%. Sekiranya tidak dirawat, penyakit itu berkembang dan menjadi akutbentuk. Merokok berterusan boleh membawa kepada transformasi malignan histiosit.
