Menurut statistik WHO, neuroma akustik didiagnosis secara purata dalam satu orang untuk setiap 100,000 yang diperiksa. Patologi ini menduduki kira-kira 12% daripada semua tumor otak. Penyakit ini berlaku pada pesakit muda dan pada orang tua, tetapi baru-baru ini penyakit ini semakin didiagnosis pada orang berumur 30 hingga 40 tahun. Di samping itu, telah diperhatikan bahawa neuroma hampir tidak pernah berlaku pada kanak-kanak, tetapi wanita didiagnosis tiga kali lebih kerap daripada lelaki.
Apakah ini
Neurinoma ialah tumor saraf pendengaran, yang merupakan neoplasma jinak yang terbentuk daripada sel-sel sarung Schwann. Itulah sebabnya nama kedua mereka ialah schwannomas. Walaupun nama tertentu, patologi ini tidak menjejaskan saraf pendengaran, yang terdiri daripada sepasang akar dengan tujuan fisiologi yang berbeza: saraf koklea bertanggungjawab untuk menghantar isyarat pendengaran ke otak, dan saraf vestibular bertanggungjawab untuk rasa keseimbangan.. Di dalam tisu akar vestibularlah schwannoma terbentuk.
Menurut laporan perubatan, neuroma akustik mempunyai rupa yang padatpembentukan nodular dengan permukaan beralun. Kadang-kadang dalam tisu pembentukan sedemikian terdapat rongga sista kecil dengan cecair di dalamnya.
Walaupun fakta bahawa neurinomas berkembang dengan perlahan dan tidak merebak ke organ jiran, penampilan patologi ini boleh memburukkan lagi kualiti hidup dan keadaan pesakit. Mereka membawa kepada kehilangan pendengaran dan gangguan fungsi radas vestibular. Selalunya, penyakit ini menjejaskan saraf muka (trigeminal).
Walaupun neuroma akustik bukan kanser, ia boleh mendatangkan risiko kepada kesihatan manusia. Bertambah kepada saiz yang besar, satu atau beberapa neoplasma sekaligus mula memberi tekanan pada batang otak. Akibatnya, pesakit mula berasa sakit kepala yang berterusan (dalam kes yang sangat jarang berlaku, gangguan dalam kejelasan kesedaran mungkin berlaku).
Sebab penampilan
Punca sebenar perkembangan patologi ini masih belum ditubuhkan, serta faktor yang mempengaruhi perkembangan neuroma akustik. Bagaimanapun, menurut ramai penyelidik, salah satu punca tumor adalah kecenderungan genetik.
Faktor risiko
Satu-satunya faktor risiko yang terbukti secara saintifik, pakar memanggil patologi yang ditentukan secara genetik - neurofibromatosis jenis II. Untuk penyakit ini, pembentukan proses tumor benigna dalam pelbagai tisu sistem saraf adalah tipikal (contohnya, penampilan neurofibroma, glioma, meningioma atau neurinomas).
Morfologineuromas
Secara makroskopik, neuroma akustik kelihatan seperti pembentukan nodular yang bulat atau tidak sekata dengan permukaan yang bergelombang. Di luar, ia ditutup dengan tisu penghubung, dan di dalam, pembentukan sista yang dipenuhi dengan cecair kecoklatan sering dijumpai. Warna pada potongan ditentukan oleh kualiti bekalan darah: dalam keadaan biasa - merah jambu pucat, dengan kesesakan - kebiruan, dengan pendarahan dalam tisu nod yang terbentuk - coklat.
Apabila diperiksa secara mikroskopik, ia terdiri daripada sel-sel yang nukleusnya serupa dalam bentuk rod. Dengan pertumbuhan neuroma, fibrosis dan deposit hemosiderin diperhatikan di dalamnya.
Simptom neuroma akustik
Perkembangan penyakit ini boleh berlaku mengikut senario yang berbeza. Dalam sesetengah kes, tumor berkembang sehingga satu setengah sentimeter diameter, tetapi pada masa yang sama tidak menghalang seseorang daripada menjalani kehidupan yang biasa. Dengan perjalanan penyakit sedemikian, penyingkiran neuroma akustik tidak diperlukan: di sini sudah cukup untuk mengawal keadaannya dengan melawat pakar sekali setahun.
Dalam kes lain, tumor tumbuh dengan ketara dan mula menjejaskan akar saraf pendengaran atau malah batang otak. Dalam kes ini, perubahan berikut berlaku dalam badan pesakit:
- kehilangan pendengaran secara beransur-ansur atau mendadak pada sebelah telinga;
- berdering di telinga (tinnitus);
- terasa tersumbat di telinga;
- masalah keseimbangan bermula (tidak stabil dan pening);
- ada perasaankebas dan kesemutan pada muka (dari sisi kawasan yang terjejas);
- dalam kes yang teruk, lumpuh pada saraf muka atau abducens mungkin berlaku;
- gangguan penglihatan mungkin bermula, serta kesukaran untuk mengunyah makanan dan menelannya;
- sakit kepala kusam atau sakit (biasanya dilihat pada peringkat lanjut neuroma).
Dengan gejala neuroma akustik ini, rawatan selalunya merupakan langkah yang menyelamatkan nyawa, tetapi ramai yang tersilap mengaitkannya dengan perubahan berkaitan usia dan mengabaikan manifestasi ini.
Lama kelamaan, schwannomas yang membesar dalam saiz membawa kepada kehilangan sepenuhnya fungsi saraf pendengaran dari sisi lesi dan gangguan pada radas vestibular.
Di samping itu, manifestasi tidak dapat dipulihkan bagi pemotongan saraf muka (trigeminal) adalah mungkin. Kesakitan yang mengiringi proses ini akhirnya menjadi kekal. Dalam sesetengah kes, pesakit membawa mereka untuk sakit gigi. Walau bagaimanapun, apabila neoplasma tumbuh dalam tisu akar vestibular, lesi periferi saraf trigeminal dan abducens berlaku, ditunjukkan sebagai:
- paresis otot yang terlibat dalam ekspresi muka;
- muka tidak simetri;
- strabismus;
- kehilangan rasa dan gejala lain.
Patogenesis neoplasma
Pakar membezakan tiga peringkat proses tumor yang berlaku dalam tisu akar vestibular:
- Peringkat awal. Diameter neoplasma tidak melebihi 2.0 cm Pada masa yang sama, pesakit mencatatkan gangguan pendengaran dan vestibular.peranti. Mungkin terdapat kerosakan ringan pada saraf muka.
- Peringkat kedua. Pendidikan menjadi lebih besar dan mencapai saiz walnut. Manifestasi klinikal neurinoma menjadi lebih ketara: gangguan pendengaran dan koordinasi menjadi lebih serius, sakit kepala yang teruk ditambah. Kadangkala simptom ini disertai dengan loya dan muntah.
- Peringkat terakhir. Tumor mencapai saiz telur ayam. Disebabkan tekanan pada otak atau batangnya, terdapat mampatan struktur serebrum, hidrosefalus dan kecacatan penglihatan. Perubahan sedemikian membawa kepada akibat yang tidak dapat dipulihkan di otak, jadi operasi untuk mengeluarkan neuroma akustik pada peringkat ini adalah mustahil. Atas sebab ini, bentuk lanjut penyakit ini membawa maut.
Diagnosis penyakit
Pakar otoneurologi boleh mendiagnosis penyakit ini. Dalam sesetengah situasi, perundingan tambahan pakar vestibulologi, pakar mata dan doktor gigi mungkin diperlukan. Pesakit dijadualkan menjalani pemeriksaan neurologi, audiometri, otoskopi, elektrokokleografi, electronystagmography, kajian EAP pendengaran, vestibulometri dan stabilografi.
Diagnosis neoplasma yang lebih tepat boleh disediakan melalui radiografi dan teknik pengimejan neuro. Neuroma akustik sukar untuk didiagnosis walaupun dengan bantuan tomografi yang dikira (CT), jadi pesakit menjalani x-ray tengkorak dengan imej sasaran kawasan temporal kepala. Jika gambar jelas menunjukkan pengembangansaluran pendengaran dalaman, ini menunjukkan pembentukan tumor. Schwannomas dikesan apabila penyakit itu didiagnosis menggunakan MRI (pengimejan resonans magnetik).
Rawatan neuroma akustik
Hari ini, terdapat dua kaedah rawatan radikal schwannoma - kaedah pembedahan dan radiosurgikal. Di samping itu, kadang-kadang dinasihatkan untuk menggunakan terapi radiasi. Pilihan satu atau kaedah pengaruh yang lain ditentukan dalam setiap kes secara individu dan bergantung pada:
- saiz neoplasma;
- kategori umur pesakit;
- keadaan am pesakit;
- tahap pendengaran;
- pilihan pesakit.
Jika simptom neuroma akustik tidak membimbangkan pesakit (tumor kecil dan tidak memampatkan saraf berdekatan), pengurusan hamil dipilih. Pembedahan juga mungkin terbengkalai kerana kelemahan badan pesakit atau usia lanjut. Dalam kes ini, doktor mengesyorkan susulan tahunan dan kajian MRI.
Campur tangan pembedahan
Penyingkiran neuroma akustik adalah operasi yang sangat rumit. Ia dijalankan hanya untuk orang muda, apabila neoplasma meningkat dalam saiz dan pada masa yang sama membimbangkan pesakit.
Intervensi pembedahan sedemikian dilakukan di bawah bius am, manakala ia melibatkan kraniotomi. Operasi sedemikian boleh dilakukan dalam pelbagai cara: melalui proses mastoid (laluan translabyrinthine), di belakang telinga (laluan retrosigmoid) ataumelalui trepanasi di atas telinga (melalui fossa tengah).
Tempoh pemulihan selepas pembedahan neuroma akustik adalah proses yang panjang yang memerlukan pengawasan perubatan yang kerap dan mengambil masa dari 6 hingga 12 bulan.
Radiosurgery
Teknik radiosurgeri stereotaktik adalah mungkin untuk membuang schwannomas yang agak kecil yang tidak melebihi diameter 2.5-3 cm. Walau bagaimanapun, prosedur sedemikian tidak selalu memberikan kesan terapeutik yang diharapkan. Operasi radiosurgikal dilakukan untuk memelihara aktiviti organ penglihatan, pendengaran dan saraf muka. Biasanya, radiosurgeri stereotaktik ditetapkan untuk warga tua dengan kursus yang berlarutan selepas campur tangan pembedahan subtotal dalam kes di mana risiko reseksi lebih besar disebabkan oleh patologi somatik.
Radioterapi: Pisau Gamma
Teknik ini ialah teknik tanpa darah (bukan invasif) untuk rawatan neuroma akustik. Matlamatnya adalah untuk menghentikan tumor dengan risiko kerosakan minimum pada struktur saraf jiran. Keberkesanan kaedah ini adalah berdasarkan pemusnahan DNA tumor dan penyumbatan saluran darah yang memberi makan kepada neoplasma.
Pembedahan ini ditunjukkan untuk pesakit dengan schwannomas kecil, yang saiznya tidak melebihi diameter 3 cm, serta bagi mereka yang mempunyai fenomena sisa dan berulang selepas resection.
Kelebihan teknik ini ialah penyinaran titik tersebut membolehkan anda menyelamatkan fungsi saraf muka (dalam 95% kes) dan organ pendengaran (dalam 79%). Selepas prosedur, tiada komplikasi yang berkaitan dengan campur tangan terbuka (contohnya, meningitis atau liquorrhea).
Prosedur ini dilakukan dalam satu sesi dan keesokan harinya pesakit boleh kembali ke kehidupan normal.
Radiosurgery: Cyberknife
Penggunaan teknik ini tidak mempunyai sekatan pada saiz neoplasma, walaupun prinsip penggunaan pisau siber adalah serupa dengan kaedah penyinaran sebelumnya. Selepas menggunakan teknik ini, pesakit tidak lagi mengalami pertumbuhan tumor dalam 95% kes.
Taktik jangkaan
Walaupun saiz neoplasma kecil atau jika tumor disetempat di kawasan yang tidak menjejaskan mampatan saraf berdekatan, rawatan mengandung disyorkan. Tiada langkah terapeutik diambil juga dalam kes di mana campur tangan pembedahan tidak dapat dilakukan kerana usia pesakit yang lanjut atau kelemahan umum badan.
Dalam kes ini, pesakit perlu kerap melawat institusi perubatan untuk mengawal saiz neoplasma dan menerima rawatan simptomatik sekiranya terdapat manifestasi gambaran klinikal penyakit tersebut.
Ramalan
Hasil neuroma akustik sebahagian besarnya ditentukan oleh ketepatan masa menghubungi pakar untuk mendiagnosis penyakit. Prognosis yang baik untuk kursus dan rawatan patologi ini boleh dikatakan dengan terapi schwannomas yang mencukupi pada peringkat pertama atau kedua. Dengan campur tangan radiosurgi stereotaktik pada peringkat awal pembangunanneuromas dalam 90% kes, terdapat pemberhentian perkembangan neoplasma dan pemulihan lengkap pesakit. Campur tangan pembedahan mempunyai peratusan tinggi kehilangan pendengaran dan fungsi saraf muka.
Pada peringkat terakhir neuroma akustik, prognosis adalah tidak menguntungkan: disebabkan oleh pemampatan struktur otak yang penting, hasil yang membawa maut adalah mungkin.
