Kekuningan selaput lendir, sklera mata dan kulit harus memberi amaran kepada sesiapa sahaja. Semua orang tahu bahawa gejala sedemikian menunjukkan gangguan tertentu dalam kerja organ penting seperti hati. Penyakit ini mesti dikawal oleh doktor. Dia akan membuat diagnosis yang betul dan menetapkan rawatan yang diperlukan. Dengan peningkatan tahap bilirubin, sebagai peraturan, jaundis muncul. Hiperbilirubinemia benigna juga mempunyai simptom yang sama. Dalam artikel itu, kami akan menganalisis dengan lebih terperinci jenis penyakit itu, apakah punca dan kaedah rawatannya.
Definisi hiperbilirubinemia benigna
Pada dasarnya, bilirubin ialah pigmen hempedu, ia mempunyai ciri warna merah-kuning. Bahan ini dihasilkan daripada sel darah merah dalam hemoglobin, yang mereput akibat perubahan involutif dalam sel hati, limpa, tisu penghubung dan sumsum tulang.
Hiperbilirubinemia benigna ialah penyakit bebas yang merangkumihepatosis pigmentosa, kolemia simplex familial, jaundis juvana terputus-putus, jaundis keluarga bukan hemolitik, disfungsi hati berperlembagaan, jaundis pengekalan dan hiperbilirubinemia berfungsi. Penyakit ini ditunjukkan oleh penyakit kuning sekejap atau kronik, pelanggaran jelas fungsi hati dan strukturnya tanpa pelanggaran yang jelas. Pada masa yang sama, tiada simptom kolestasis yang jelas dan peningkatan hemolisis.
Hiperbilirubinemia benigna (kod ICD 10: E 80 - gangguan umum bilirubin dan metabolisme porphin) juga mempunyai kod berikut E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Sindrom Gilbert, sindrom Crigler, gangguan lain dikodkan sewajarnya - Sindrom Dubin-Johnson dan sindrom Rotor, gangguan metabolisme bilirubin yang tidak ditentukan.
Punca kejadian
Hiperbilirubinemia jinak pada orang dewasa dalam kebanyakan kes adalah penyakit yang mempunyai watak keluarga, ia disebarkan oleh jenis dominan. Ini disahkan oleh amalan perubatan.
Terdapat hiperbilirubinemia selepas hepatitis - berlaku akibat hepatitis akut virus. Juga, punca penyakit boleh dipindahkan mononukleosis berjangkit, selepas pemulihan, pesakit mungkin mengalami gejala hiperbilirubinemia.
Punca penyakit adalah kegagalan dalam metabolisme bilirubin. Dalam serum, bahan ini meningkat, atau terdapat pelanggaran penangkapan atau pemindahannya ke dalam sel hati daripada plasma.
Keadaan sedemikian juga boleh berlaku apabilaterdapat pelanggaran proses pengikatan bilirubin dan asid glukuropik, ini dijelaskan oleh kekurangan kekal atau sementara enzim seperti glucuronyltransferase. Dalam sindrom Rotor dan Dubin-Johnson, bilirubin serum dinaikkan disebabkan oleh perkumuhan pigmen yang terjejas ke dalam saluran hempedu melalui membran hepatosit.
Faktor yang memprovokasi
Hiperbilirubinemia jinak, diagnosis yang mengesahkan fakta bahawa ia paling kerap dikesan pada masa remaja, boleh menunjukkan simptomnya selama bertahun-tahun dan bahkan seumur hidup. Pada lelaki, penyakit ini lebih kerap dikesan berbanding wanita.
Manifestasi klasik penyakit ini adalah menguningnya sklera, warna ikterik pada kulit mungkin muncul dalam beberapa kes, tidak selalu. Manifestasi hiperbilirubinemia selalunya terputus-putus, dalam kes yang jarang berlaku ia kekal, tidak berlalu.
Peningkatan jaundis boleh dicetuskan oleh faktor berikut:
- keletihan fizikal atau saraf yang jelas;
- memburukkan lagi jangkitan, luka pada saluran hempedu;
- ketahanan dadah;
- selsema;
- pelbagai campur tangan pembedahan;
- minum alkohol.
Simptom penyakit
Selain fakta bahawa sklera dan kulit menjadi kekuningan, pesakit berasa berat di hipokondrium yang betul. Disana adakes apabila gejala dispeptik mengganggu adalah loya, muntah, gangguan najis, kurang selera makan, peningkatan pembentukan gas dalam usus.
Manifestasi hiperbilirubinemia boleh membawa kepada kemunculan gangguan asthenovegetative, yang nyata sebagai kemurungan, kelemahan, dan keletihan yang cepat. Pada pemeriksaan, pertama sekali, doktor memberi perhatian kepada sklera yang menguning dan warna kuning kusam pada kulit pesakit. Dalam sesetengah kes, kulit tidak menjadi kuning. Hati diraba di sepanjang tepi gerbang kosta, dan mungkin tidak dirasai. Terdapat sedikit peningkatan dalam saiz organ, hati menjadi lembut, pesakit mengalami kesakitan semasa palpasi. Limpa tidak bertambah dalam saiz. Pengecualian adalah kes apabila hiperbilirubinemia benigna berlaku akibat hepatitis. Hiperbilirubinemia posthepatitis juga boleh berlaku selepas penyakit berjangkit - mononucleosis.
Sindrom Hiperbilirubinemia Benign
Hiperbilirubinemia benigna dalam amalan perubatan termasuk tujuh sindrom kongenital:
- Sindrom Crigler-Najjar 1 dan 2 jenis;
- Sindrom Dubin-Johnson;
- sindrom Gilbert;
- Sindrom Rotor;
- Penyakit Byler (jarang berlaku);
- Sindrom Lucy-Driscoll (jarang);
- Kolestasis berkaitan usia jinak keluarga - hiperbilirubinemia jinak (jarang berlaku).
Semua sindrom di atas berlaku dalamdisebabkan oleh metabolisme bilirubin terjejas, jika tahap bilirubin tak terkonjugasi dalam darah, yang terkumpul dalam tisu, meningkat. Konjugasi bilirubin memainkan peranan yang besar dalam badan, bilirubin yang sangat toksik ditukar kepada toksik rendah, menjadi diglucoronide - sebatian larut (bilirubin terkonjugasi). Bentuk bebas bilirubin mudah menembusi tisu elastik, berlarutan dalam membran mukus, kulit, dan pada dinding saluran darah, sambil menyebabkan jaundis.
Sindrom Crigler-Najjar
Pakar kanak-kanak Amerika V. Nayyar dan J. Krigler mengenal pasti sindrom baharu pada tahun 1952 dan menerangkannya secara terperinci. Ia dinamakan sindrom jenis 1 Crigler-Najjar. Patologi kongenital ini mempunyai mod pewarisan autosomal resensif. Perkembangan sindrom berlaku serta-merta pada jam pertama selepas kelahiran kanak-kanak. Gejala ini sama biasa berlaku pada kanak-kanak perempuan dan lelaki.
Pathogenesis penyakit ini disebabkan oleh ketiadaan lengkap enzim seperti UDFGT (enzim urdine-5-diphosphate glucuronyltransferase). Dengan jenis 1 sindrom ini, UDFGT tidak hadir sepenuhnya, bilirubin bebas meningkat secara mendadak, kadarnya mencapai 200 μmol / l dan lebih banyak lagi. Selepas kelahiran, pada hari pertama, kebolehtelapan penghalang darah-otak adalah tinggi. Di dalam otak (bahan kelabu) terdapat pengumpulan pesat pigmen, jaundis nuklear kuning berkembang. Uji dengan cordiamine dalam diagnosis hiperbilirubinemia benigna, dengan fenobarbital - negatif.
Bilirubin encephalopathy membawa kepada perkembangan nistagmus, hipertensi otot, athetosis,opisthotonus, sawan klonik dan tonik. Prognosis penyakit ini sangat tidak menguntungkan. Sekiranya tiada rawatan intensif, hasil yang membawa maut mungkin sudah pada hari pertama. Hati tidak berubah semasa bedah siasat.
Sindrom Dabin-Johnson
Sindrom Hiperbilirubinemia Benign Dubin-Johnson mula diterangkan pada tahun 1954. Kebanyakan penyakit ini adalah biasa di kalangan penduduk Timur Tengah. Pada lelaki di bawah umur 25 tahun, ia berlaku dalam 0.2-1% kes. Pewarisan berlaku secara autosomal dominan. Sindrom ini mempunyai patogenesis yang dikaitkan dengan gangguan fungsi pengangkutan bilirubin ke dalam hepatosit, serta daripadanya akibat kegagalan sistem membran sel yang bergantung kepada ATP pengangkutan. Akibatnya, aliran bilirubin ke dalam hempedu terganggu, terdapat refluks bilirubin ke dalam darah dari hepatosit. Ini disahkan oleh kepekatan puncak dalam darah pewarna selepas dua jam semasa menjalankan ujian menggunakan bromsulfalein.
Ciri ciri morfologi - hati berwarna coklat, di mana pengumpulan pigmen berbutir kasar adalah tinggi. Manifestasi sindrom: jaundis berterusan, gatal-gatal kulit berulang, sakit di sebelah kanan di hipokondrium, gejala asthenik, dispepsia, pembesaran limpa dan hati. Penyakit ini boleh bermula pada mana-mana umur. Terdapat risiko selepas penggunaan kontraseptif hormon yang berpanjangan, serta semasa mengandung.
Diagnosis penyakit berdasarkan bromsulfaleiksampel, dengan cholecystography dengan perkumuhan tertunda agen kontras ke dalam hempedu, jika tiada kontras dalam pundi hempedu. Cordiamin tidak digunakan dalam diagnosis hiperbilirubinemia benigna dalam kes ini.
Jumlah bilirubin tidak melebihi 100 µmol/L, bilirubin bebas dan terkonjugasi mempunyai nisbah 50/50.
Rawatan untuk sindrom ini belum dibangunkan. Sindrom ini tidak menjejaskan jangka hayat, tetapi kualiti hidup dengan patologi ini bertambah teruk.
Hiperbilirubinemia jinak - Sindrom Gilbert
Penyakit keturunan ini adalah yang paling biasa, kami akan memberitahu anda lebih lanjut mengenainya. Penyakit ini disebarkan dari ibu bapa kepada anak-anak, dikaitkan dengan kecacatan pada gen yang terlibat dalam metabolisme bilirubin. Hiperbilirubinemia benigna (ICD - 10 - E80.4) tidak lebih daripada sindrom Gilbert.
Bilirubin ialah salah satu pigmen hempedu yang penting, hasil perantaraan pemecahan hemoglobin, yang terlibat dalam pengangkutan oksigen.
Peningkatan tahap bilirubin (sebanyak 80-100 µmol / l), penguasaan ketara bilirubin yang tidak dikaitkan dengan protein darah (tidak langsung) membawa kepada manifestasi berkala jaundis (membran mukus, sklera, kulit). Pada masa yang sama, ujian hati, penunjuk lain kekal normal. Pada lelaki, sindrom Gilbert adalah 2-3 kali lebih biasa daripada wanita. Ia mungkin pertama kali muncul antara umur tiga dan tiga belas. Selalunya, penyakit ini mengiringi seseorang sepanjang hayatnya. Sindrom Gilbert termasuk hiperbilirubinemia jinak fermentopatik (hepatoses berpigmen). Mereka timbul, sebagai peraturan, disebabkan oleh pecahan tidak langsung (tidak terkonjugasi) pigmen hempedu. Ini disebabkan oleh kecacatan genetik dalam hati. Kursus ini adalah jinak - perubahan teruk dalam hati, hemolisis yang jelas tidak berlaku.
Simptom sindrom Gilbert
Sindrom Gilbert tidak mempunyai simptom yang ketara, berterusan dengan manifestasi yang minimum. Sesetengah doktor tidak menganggap sindrom itu sebagai penyakit, tetapi merujuknya kepada ciri fisiologi badan.
Satu-satunya manifestasi dalam kebanyakan kes ialah penunjuk sederhana jaundis dengan pewarnaan pada membran mukus, kulit, sklera mata. Gejala lain sama ada ringan atau tidak wujud. Mungkin gejala neurologi yang minimum:
- kelemahan;
- pening;
- keletihan;
- gangguan tidur;
- insomnia.
Simptom sindrom Gilbert yang lebih jarang berlaku ialah gangguan pencernaan (dispepsia):
- kurang atau hilang selera makan;
- sendawa pahit selepas makan;
- pedih ulu hati;
- rasa pahit di dalam mulut; jarang muntah, loya;
- rasa berat, perut kenyang;
- gangguan najis (sembelit atau cirit-birit);
- sakit di hipokondrium sebelah kanan dengan sifat sakit yang membosankan. Mungkin berlaku dengan kesilapan dalam diet, selepas penyalahgunaan makanan pedas, serta makanan berlemak;
- mungkin mengalami pembesaran hati.
Rawatan hiperbilirubinemia jinak
Jika tiada penyakit bersamaan saluran gastrousus, semasa tempoh remisi, doktor menetapkan diet No. 15. Dalam tempoh akut, jika terdapat penyakit bersamaan pundi hempedu, diet No. 5 ditetapkan. Tiada terapi hepatik khas diperlukan untuk pesakit.
Berguna dalam kes ini, terapi vitamin, penggunaan agen koleretik. Pesakit juga tidak memerlukan rawatan spa khas. Prosedur elektrik atau haba di kawasan hati bukan sahaja tidak akan membawa apa-apa faedah, malah akan mendatangkan kesan yang berbahaya. Prognosis penyakit ini agak menggalakkan. Pesakit kekal berfungsi, tetapi adalah perlu untuk mengurangkan tekanan saraf dan fizikal.
hiperbilirubinemia benigna Gilbert juga tidak memerlukan rawatan khas. Pesakit harus mengikut beberapa cadangan supaya tidak memburukkan lagi manifestasi penyakit.
Jadual 5.
- Dibenarkan untuk digunakan: teh lemah, kompot, keju kotej tanpa lemak, roti gandum, sup sayur-sayuran, daging lembu rendah lemak, bijirin rapuh, ayam, buah-buahan bukan asid.
- Dilarang makan: lemak babi, pastri segar, bayam, coklat kemerah-merahan, daging berlemak, sawi, ikan berlemak, ais krim, lada, alkohol, kopi hitam.
- Pematuhan dengan rejim - usaha fizikal yang berat dikecualikan sepenuhnya. Penggunaan ubat-ubatan yang ditetapkan: anticonvulsants, antibiotik, steroid anabolik, jika perlu - analog sekshormon yang digunakan untuk merawat gangguan hormon, serta atlet - untuk meningkatkan prestasi sukan.
- Berhenti merokok sepenuhnya, minum alkohol.
Jika gejala jaundis berlaku, doktor mungkin menetapkan beberapa ubat.
- Kumpulan Barbiturat - ubat antiepileptik berkesan mengurangkan tahap bilirubin.
- Cholagogues.
- Bermaksud yang menjejaskan fungsi pundi hempedu, serta salurannya. Mencegah perkembangan cholelithiasis, cholecystitis.
- Hepatoprotectors (agen pelindung, melindungi sel hati daripada kerosakan).
- Enterosorben. Ubat yang meningkatkan perkumuhan bilirubin daripada usus.
- Enzim pencernaan ditetapkan untuk gangguan dyspeptik (muntah, loya, pembentukan gas) - membantu penghadaman.
- Fototerapi - pendedahan kepada cahaya dari lampu biru membawa kepada pemusnahan bilirubin tetap dalam tisu. Perlindungan mata adalah penting untuk mengelakkan mata terbakar.
Apabila mengikuti cadangan ini, pesakit mempunyai paras bilirubin yang normal, gejala penyakit itu kelihatan lebih jarang.
