Dalam istilah perubatan, sindrom Goodpasture bermaksud sindrom khas, yang ditentukan oleh gangguan autoimun yang membawa kepada kerosakan pada membran bawah tanah alveoli paru-paru, serta glomeruli buah pinggang, iaitu dua organ terlibat dalam proses patologi: paru-paru dan buah pinggang. Badan menghasilkan antibodi kepada organ yang disenaraikan.
Semua sindrom sinonim di atas diburukkan lagi oleh nefritis dan glomerulonephritis
Manifestasi utama ialah pendarahan pulmonari yang berulang dan progresif dalam kombinasi dengan glomerulonephritis.
Mari kita ketahui jenis penyakit Sindrom Goodpasture.
Sejarah dan statistik
Manifestasi klinikal pertama penyakit ini telah diterangkan dan disusun secara sistematik oleh Goodpasture pada tahun 1919, oleh itu nama sindrom ini. Semasa wabak influenza, sindrom ini telah diasingkan sebagai sindrom teruk yang berasingan, seperti gabungan glomerulonephritis dan pendarahan paru-paru.
Ini adalah patologi yang agak jarang berlaku - sindromGoodpasture dan hemoptisis, ia lebih kerap berlaku pada orang muda dari 12 hingga 35 tahun, kebanyakannya lelaki.
Di negara Eropah, di mana ia berlaku secara relatif lebih kerap, kejadiannya ialah 1:2 juta.
Etiologi sindrom
Dalam perubatan moden tidak ada jawapan tunggal mengenai etiologi penyakit
Terdapat beberapa cadangan sahaja, antaranya kemungkinan penyebab sindrom Goodpasture berikut boleh dibezakan:
- Kerosakan kimia pada tisu akibat aspirasi pelarut organik dan hidrokarbon meruap.
- Sesetengah penyelidik menganggap sindrom ini bukan sebagai penyakit yang berasingan, tetapi sebagai variasi hemosiderosis pulmonari idiopatik. Andaian ini berdasarkan bukti keadaan bagi kewujudan keadaan peralihan antara kedua-dua penyakit, kedua-duanya ditentukan secara klinikal dan patologi.
- Prosedur untuk menghancurkan batu dalam urolithiasis.
- Sifat genetik, beberapa gen HLA.
- Juga mempunyai spekulasi tentang asal usul virus penyakit itu, tetapi fakta yang tidak mencukupi telah dikumpulkan mengenai spekulasi ini.
Pathogenesis sindrom Goodpasture
Mari kita pertimbangkan dengan lebih terperinci ciri-ciri anatomi struktur organ yang terjejas dan ciri-ciri patologi ini.
Dengan penyakit Goodpasture, alveoli dan glomeruli buah pinggang terjejas.
Alveoli ialah vesikel pernafasan berbentuk kelompok yang terletak di hujung yang terkecilbronkiol. Dinding alveoli mempunyai dua lapisan: lapisan epitelium, yang mempunyai hubungan langsung dengan udara, dan lapisan sel endothelial, yang terletak pada dinding kapilari darah. Jurang antara lapisan ini mengandungi membran khas, membran bawah tanah, di mana oksigen dan karbon dioksida menembusi.
Glomeruli buah pinggang ialah bahan binaan buah pinggang, unit berfungsi terkecilnya. Mereka terdiri daripada kapsul dan rangkaian kapilari yang terdapat dalam kapsul ini. Permukaan dalaman kapilari mengandungi lapisan khas endothelium, dan bahagian luar, menghadap kapsul, diwakili oleh podosit. Di antara mereka sendiri, mereka dipisahkan oleh membran bawah tanah, yang mempunyai fungsi pemprosesan - ia melepasi garam, air, protein dari darah ke dalam kapsul. Lokasi membran bawah tanah tidak terhad kepada lokasi yang diterangkan di atas. Ia juga memisahkan tubul renal, yang berfungsi untuk mengeluarkan air kencing primer. Ia juga memisahkan kapilari darah di mana cecair diserap daripadanya.
Merumuskan semua perkara di atas, dapat diperhatikan bahawa membran bawah tanah ialah sejenis penapis biologi yang menghilangkan karbon dioksida dan bahan yang terbentuk semasa metabolismenya di dalam badan, dan juga membekalkan oksigen.
Oleh itu, jika membran rosak, semua proses metabolik ini terganggu.
Pembentukan antibodi
Di atas dalam definisi, kami menyatakan bahawa kerosakan pada tisu membran adalah disebabkan oleh pembentukan antibodi kepada dirinya sendiri (pelindungbahan-bahan). Proses ini tergolong dalam kategori autoimun. Ternyata antibodi menyerang tisu mereka sendiri, membentuk deposit lapisan patologi, dengan itu merosakkannya. Hasil daripada proses autoimun ini ialah pendarahan pulmonari dan glomerulonephritis, proses keradangan glomeruli buah pinggang.
Walaupun struktur endothelium vaskular kapilari paru-paru sedemikian rupa sehingga tidak membenarkan antibodi yang terhasil menembusi ke dalamnya, namun, dalam keadaan tertentu yang tidak menguntungkan, peningkatan kebolehtelapan vaskular berlaku, akibatnya. antibodi masih menembusi membran bawah tanah.
Faktor yang tidak menguntungkan
Faktor buruk sindrom Goodpasture tersebut termasuk:
- meningkatkan kepekatan oksigen dalam udara yang disedut;
- hipertensi pulmonari;
- luka darah septik atau mabuk umum badan;
- proses berjangkit pada saluran pernafasan atas;
- merokok;
- aspirasi wap petrol atau jenis derivatif hidrokarbon lain.
Apa yang terjejas terutamanya, buah pinggang atau paru-paru, belum ditubuhkan. Walau bagaimanapun, kekerapan manifestasi lesi utama tisu paru-paru adalah lebih tinggi daripada tisu buah pinggang.
Sampel histologi tisu paru-paru menunjukkan kehadiran alveolitis nekrosis. Seperti yang kita nyatakan di atas, ini adalah perubahan tisu patologi yang serupa dengan hemosiderosis idiopatik.
Ciri histologi patologi
Diagnosis sindrom tepat pada masanyaGoodpasture sangat penting.
Ujian histologi tisu buah pinggang mendedahkan kehadiran nephronephritis (gabungan degenerasi distrofik lipoid buah pinggang dan glomerulonefritis meresap). Perkembangan perubahan trombotik intracapillary focal dan fibrosis glomerular juga dikesan.
Apakah simptom sindrom Goodpasture?
Simptomologi dan penemuan makmal
Ini termasuk:
- hemoptisis dan anemia akibat pendarahan pulmonari yang berulang;
- simptom progresif sesak nafas, penurunan berat badan, sakit dada;
- X-ray paru-paru menunjukkan perubahan dalam fokus kecil individu struktur paru-paru dalam bentuk kecacatan jaringan halus;
- simptom kerosakan buah pinggang: seperti yang kami nyatakan di atas, ia selalunya bergabung selepas kerosakan pada tisu paru-paru;
- nalisis urin mengesan kehadiran protein, darah juga dikesan dalam air kencing.
- ujian darah mendedahkan tahap nitrogen sisa yang tinggi, anemia kekurangan zat besi hipokromik progresif, dengan latar belakang jangkitan sekunder, kiraan darah mencerminkannya.
Perlu diperhatikan bahawa pendarahan pulmonari tidak selalu berlaku pada latar belakang hemoptisis, dan keterukan pendarahan tidak bergantung pada keamatan hemoptisis. Selalunya, pendarahan berlaku pada kelajuan kilat dan membawa kepada hasil yang membawa maut dalam masa beberapa jam sahaja. Sesak nafas yang teruk berkembang, edema pulmonari berlaku, dan radang paru-paru fulminan berkembang.
Klinisgambar
Berlawanan dengan latar belakang ciri-ciri umum gejala yang diterangkan di atas, adalah kebiasaan untuk membezakan tiga bentuk perjalanan penyakit sistemik ini:
- Bentuk malignan. Ia dicirikan oleh kehadiran sifat radang paru-paru yang berulang dan perkembangan pesat glomerulonephritis.
- Perkembangan perlahan perubahan patologi pada tisu paru-paru dan buah pinggang.
- Glomerulonephritis progresif yang mengatasi perubahan paru-paru dalam masa yang sesingkat mungkin membawa kepada kegagalan buah pinggang akut.
Pada kanak-kanak
Mengapa kanak-kanak mengalami patologi? Sebabnya adalah kecenderungan keturunan kanak-kanak, yang boleh dijangkiti daripada ibu bapanya. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berkembang pada bayi yang ibunya semasa mengandung anak menjalani gaya hidup yang tidak sihat dan merokok. Akibatnya, bayi dalam proses pembangunan tidak menerima oksigen yang diperlukan untuk badan, dan paru-parunya hanya bertukar menjadi paru-paru seorang perokok. Di samping itu, faktor tambahan boleh menjejaskan kesihatan bayi secara negatif, seperti, sebagai contoh, kehadiran jangkitan virus yang menjejaskan sistem pernafasan, serta penyedutan wap hidrokarbon.
Sindrom Goodpasture pada kanak-kanak selalunya bermula dengan sangat akut, dengan peningkatan suhu kepada nilai tinggi, hemoptisis, pendarahan paru-paru, sesak nafas yang kuat muncul. Mendengarkan dedah bersuara rales basah di dalam paru-paru. Glomerulonephritis berkembang paling kerap, walaupun kemudian, tetapi cukup cepat. Seperti yang dinyatakan di atas, perkembangan kegagalan buah pinggang berlaku hampir serta-merta. Penanda imunologi ciri sistemikpenyakit ialah kehadiran antibodi pada membran bawah tanah buah pinggang.
Adalah perlu untuk merawat penyakit sedemikian, terutamanya pada kanak-kanak, di bawah pengawasan ketat pakar, sambil memastikan patensi saluran pernafasan adalah agak penting.
Memandangkan sindrom Goodpasture berkembang agak aktif dalam kedua-dua organisma muda dan dewasa, jika tiada diagnosis yang dilakukan dengan betul, serta rawatan yang berkesan, penyakit ini boleh membawa kepada akibat yang lebih kompleks. Selain itu, dalam amalan perubatan, terdapat kes kematian.
Ramalan
Prognosis patologi, malangnya, tidak menguntungkan. Pesakit mati secara purata dalam masa setahun. Seperti yang kita nyatakan di atas, terdapat juga bentuk perjalanan penyakit yang penuh, apabila secara literal seminggu berlalu dari tanda-tanda awal penyakit dalam bentuk demam kepada hasil yang membawa maut.
Mekanisme perkembangan penyakit
Sindrom Goodpasture ialah penyakit autoimun, iaitu disebabkan oleh penjanaan antibodi kepada sel sendiri. Membran bawah tanah glomerular adalah tempat antibodi ini dibuat. Antibodi ini mengikat domain tertentu dalam jenis kolagen keempat.
Bahagian kolagen jenis keempat inilah yang menjadi titik sasaran antibodi. Bahagian kolagen jenis 4 ini dipanggil antigen Goodpasture.
Pada orang yang sihat, antigen ini bukan pencetus rantai patologi. Penyakit ini menjejaskan tisu paru-paru dan buah pinggang, kerana ia adalah dalam tisu ini yangsejumlah besar antigen spesies ini.
Apabila antibodi mengikat antigen Goodpasture, sistem pelengkap dicetuskan. Ini adalah protein imun, atau lebih tepatnya jenis khas mereka. Ikatan yang terbentuk ini adalah mekanisme pencetus untuk tindak balas rantai protein patologi. Dalam fokus sentuhan antara antibodi dan antigen, sambungan berlaku dengan leukosit.
Semuanya berkaitan dengan fakta bahawa leukosit secara aktif menyerang tisu yang terjejas, dengan itu memusnahkannya. Tindak balas imun terhadap proses ini adalah peningkatan mendadak dalam bilangan sel epitelium. Pemendapan ketara mereka berlaku pada permukaan membran bawah tanah. Organ mula cepat kehilangan fungsinya, tidak dapat menampung beban, bahan buangan cepat terkumpul di dalam badan.
Mekanisme perubahan patologi dalam buah pinggang dan paru-paru mempunyai perjalanan yang sama.
Rawatan sindrom Goodpasture
Hanya ada kaedah untuk melambatkan perkembangan penyakit bagi memanjangkan hayat pesakit. Untuk tujuan ini, kortikosteroid dan imunosupresan ditetapkan, hemodialisis dilakukan, selepas itu, jika perlu, nefrektomi dan pemindahan buah pinggang dilakukan, yang membolehkan menghapuskan sumber tindak balas antigen. Plasmapheresis membuang antibodi yang beredar.
Adalah perasan bahawa antibodi terhadap membran bawah tanah tidak dikesan dalam serum darah secara purata enam bulan selepas permulaan penyakit. Itulah sebabnya terdapat andaian bahawa langkah penjagaan rapi yang disebutkan di atas boleh memanjangkan hayat pesakit sehinggapenamatan proses autoimun patologi.
Langkah-langkah simptomatik termasuk pemindahan darah dan anemia kekurangan zat besi.
Dalam sindrom Goodpasture, garis panduan klinikal mesti dipatuhi dengan ketat.
