Sistem imun bertindak sebagai perisai untuk manusia. Ia melindunginya dari dalam dan luar supaya organ dan tisunya sendiri berfungsi dengan baik.
Tetapi, seperti mana-mana sistem badan, sistem imun tertakluk kepada proses patologi. Satu atau lebih pautan dalam rantai tindak balas imun mungkin hilang atau kekurangan. Hasilnya ialah keadaan kekurangan imun, kekurangan imun primer atau sekunder.
Kekurangan imunoutama
Penyakit ini, yang berdasarkan kecacatan keturunan dalam struktur dan fungsi sistem imun, adalah perkara biasa. Mereka ditunjukkan oleh pelanggaran serius terhadap pertahanan imun. Banyak sindrom dikaitkan dengan kromosom X, jadi ia lebih kerap muncul pada kanak-kanak lelaki. Bahagian lain mempunyai corak pewarisan autosomal resesif dan berlaku sama pada kanak-kanak perempuan.
Secara umumnya, kumpulan ini terdiri daripada lebih daripada 100 penyakit yang berbeza, kekerapan kejadian daripada seorang pesakitsetiap 1,000,000 orang kepada satu dalam 100,000. Ia hampir selalu berlaku pada zaman kanak-kanak, kerana sebahagian besar pesakit ini mempunyai bentuk kekurangan imun yang teruk dan tidak hidup melebihi 20 tahun. Dalam bentuk ringan, kecacatan imunologi boleh dikompensasikan sebahagiannya mengikut umur dan tidak menimbulkan risiko kepada kehidupan pembawa, manakala yang teruk, sebaliknya, menyebabkan kematian walaupun pada peringkat bayi.
Klasifikasi
Kekurangan imuniti primer dibahagikan mengikut tahap kerosakan kepada:
Kekurangan imuniti selular:
- kekurangan sel CD4 (dimanifestasikan pada awal kanak-kanak dalam bentuk meningitis kriptokokus dan kandidiasis oral kronik);
- kekurangan sel CD7 (satu kes klinikal diterangkan):
- kekurangan interleukin dua atau lebih interleukin;
- kekurangan satu atau lebih sitokin;
- Sindrom DiGeorge (pada peringkat awal kehamilan, kelenjar timus embrio tidak menerima prekursor sel T, kelenjar paratiroid kekal kurang berkembang akibat tetani, sawan, serta kecacatan jantung, struktur gangguan muka dalam bentuk celah bibir dan lelangit, anomali dalam perkembangan tulang rangka, sistem saraf, buah pinggang).
2. Kekurangan imun humoral
- Hyper-IgM-syndrome: Sel-T mula mensintesis imunoglobulin hanya satu jenis M. Dalam kes ini, terdapat kekurangan jenis Ig yang lain. Dimanifestasikan dari usia awal oleh neutropenia, pneumonia pneumocystis, semasa tahun-tahun pertamakehidupan, jangkitan sinus-pulmonari purulen yang kerap diperhatikan. Jika kanak-kanak bertahan sehingga akil baligh, sirosis hati atau limfoma sel B sering berlaku.
- Kekurangan IgA. Oleh kerana imunoglobulin ini memberikan imuniti tempatan pada kulit dan membran mukus, bronkitis, konjunktivitis, cirit-birit, sinusitis, radang paru-paru, dan lesi kulit furunculosis menjadi manifestasi kekurangan. Intoleransi laktosa, pelbagai manifestasi alahan, patologi autoimun juga mungkin.
- Kekurangan IgG. Manifestasi bergantung pada subkelas G tertentu yang menderita. Pada asasnya, ini adalah otitis media kekal, sinusitis, bronkitis, konjunktivitis.
- Penyakit Bruton (agammaglobulinemia berkaitan X) - dimanifestasikan oleh jangkitan purulen pada saluran gastrousus, organ ENT, sistem muskuloskeletal, abses dan furunculosis, komplikasi yang kerap - meningitis dan sepsis.
- Kekurangan antibodi dengan tahap normal imunoglobulin. Ia ditunjukkan oleh jangkitan sino-pulmonari berulang, serta penyakit atopik (asma, rinitis, dermatitis). Jarang dilihat sebelum umur dua tahun.
3. Kekurangan imun gabungan
- Sindrom Louis Bar (ataxia telangiectasia), banyak fungsi terjejas: kelenjar timus yang kurang berkembang, kekurangan sel T, IgG, IgE, IgA, ataxia, lesi vaskular, gangguan pigmentasi, sinusitis, jangkitan pernafasan.
- Kekurangan imun gabungan (manifestasi yang teruk, banyak lesi, prognosis yang buruk).
- Kekurangan enzim individu (purin nucleotide phosphorylase, adenosine deaminase). daripada-untuk pengumpulan produk metabolik toksik dalam sel dalam kes pertama, T-sel menderita, dalam kedua - T-sel dan B-limfosit. Secara klinikal, ia adalah kelewatan perkembangan, gangguan neurologi - kekejangan, terencat akal, tiroiditis, lupus eritematosus sistemik.
- Kekurangan CD3 dan 8 - berbeza dalam manifestasi standard keadaan kekurangan imun.
- Sindrom limfosit botak - bilangan T-helper yang menderita, menunjukkan dirinya sebagai gangguan imun bersama-sama terencat akal dan cirit-birit yang berterusan.
- Sindrom Wiskott-Aldrich - trombositopenia dengan sindrom hemoragik, neoplasma, ekzema dan kekurangan imun gabungan.
4. Kekurangan dalam faktor imun khusus
- Ketidakcukupan sistem pelengkap. Bergantung pada komponen yang terjejas, gambaran klinikal adalah berbeza. Ada yang vaskulitis, limfoma, sepsis, sinusitis, otitis, meningitis, manakala yang lain adalah radang paru-paru, lesi kulit, patologi autoimun.
- Kecacatan dalam fagositosis - neutropenia (banyak varian), kerosakan paru-paru yang kerap oleh patogen intraselular atau jangkitan kulat.
Klinik
Secara klinikal, keadaan imunodefisiensi primer dan sekunder dimanifestasikan oleh pelanggaran pertahanan imun dan sindrom berjangkit. Rintangan yang dikurangkan kepada agen berjangkit, bukan sahaja patogenik, tetapi juga termasuk dalam mikroflora normal (contohnya, Candida, Pneumocystis, cytomegalovirus, staphylococcus, enterovirus, protozoa).
Sifat manifestasi gangguan pertahanan imun ditentukan oleh penyetempatan lesi dalamsistem imun dan/atau gabungan faktor yang terjejas.
- Terdapat lesi kronik saluran pernafasan atas, telinga, sinus paranasal, saluran gastrousus, kulit dan membran mukus. Jangkitan terdedah kepada generalisasi dan septikemia, tidak sesuai dengan terapi standard.
- Penyakit autoimun - skleroderma, tiroiditis, hepatitis, arthritis dll.
- Anemia, penurunan bilangan leukosit dan limfosit, trombositopenia.
- Kelewatan pertumbuhan dan perkembangan kanak-kanak.
- Selalunya terdapat kecenderungan untuk tindak balas alahan dalam bentuk hipersensitiviti serta-merta - Edema Quincke, ekzema, alahan kepada ubat-ubatan dan produk.
- Gangguan pencernaan, malabsorpsi, sindrom cirit-birit.
- Reaksi badan yang tidak mencukupi terhadap pengenalan sera dan vaksin, dengan pengenalan vaksin hidup, sepsis mungkin berlaku.
- Kecenderungan kepada kanser, terutamanya sel darah.
Diagnosis
Kedua-dua keadaan kekurangan imun primer dan sekunder mempunyai corak lesi berjangkit yang serupa. Pemeriksaan klinikal dan imunologi akan membantu untuk menentukan punca yang lebih tepat. Jika kecacatan itu disetempat, contohnya, ketiadaan limfosit T atau B, atau penurunan kepekatan pelengkap, sitokin atau imunoglobulin tertentu boleh dikesan.
Rawatan
Memandangkan punca kekurangan imun utama adalah kecacatan pada genom, rawatan etiotropik adalah terapi gen (jika gen yang bertanggungjawab untuk kekurangan imun tertentu ditentukan). Gen boleh dikenalpastimelalui tindak balas rantai polimerase. Pendekatan lain ialah terapi penggantian (pemindahan sumsum tulang, pemindahan neutrofil dan limfosit, pentadbiran enzim dan sitokin. Dan rawatan simptomatik - terapi penyakit berjangkit, imunomodulator, vitamin.
Kekurangan imunosekunder
imunodefisiensi sekunder yang diperolehi berkembang akibat tindakan faktor luaran atau dalaman dan tidak dikaitkan dengan alat genetik. Sebenarnya, ini adalah keadaan yang dikaitkan dengan penyakit yang diketahui atau tindakan faktor yang merosakkan.
Keadaan immunodeficiency sekunder: klasifikasi
Mengikut perkembangan terdapat:
- akut (akibat trauma, pembedahan, penyakit berjangkit akut);
- kronik (dengan neoplasma malignan, jangkitan kronik, helminthiases, proses autoimun).
Keterukan:
- diberi pampasan (ringan, dengan kehilangan pautan imuniti yang tidak lengkap);
- subcompensated (keadaan sederhana teruk, beberapa pautan imuniti terjejas sepenuhnya);
- decompensated (selalunya sistemik, keadaan teruk).
Mengikut tahap proses patologi: keadaan kekurangan imun primer dan sekunder. Patofisiologi mereka sangat serupa:
- pelanggaran imuniti sel T;
- pelanggaran imuniti sel B;
- patologi sistem fagositosis;
- patologi sistem pelengkap.
Menengahkeadaan kekurangan imun, ICD 10:
D50-D89. Penyakit darah, organ hematopoietik dan gangguan tertentu yang melibatkan mekanisme imun.
D80-D89. Gangguan terpilih yang melibatkan mekanisme imun.
D84. Kekurangan imun yang lain:
- kecacatan pelengkap;
- kekurangan imun;
- kekurangan imunosekunder.
D84.9 Kekurangan imun, tidak dinyatakan.
Sebab
Punca-punca keadaan kekurangan imunosekunder boleh menjadi eksogen dan endogen.
Punca luaran - semua faktor persekitaran yang merosakkan - keadaan ekologi yang buruk, keracunan kronik badan, sinaran berbahaya (pengionan, gelombang mikro, dll.), kesan berbahaya bunyi, habuk, mengambil ubat imunosupresif dan hormon tertentu.
Punca dalaman - kekurangan imunodefisiensi sekunder dan keadaan imunosupresif dalam kes ini adalah lebih banyak dan pelbagai:
- umur kanak-kanak, sehingga 1 tahun, terutamanya jika semasa lahir terdapat berat badan yang rendah, apabila kekurangan nutrisi (atau pemberian makanan buatan) ditambah kepada kekurangan imuniti fisiologi;
- usia tua;
- kehamilan dan penyusuan susu - menyebabkan imunosupresi fisiologi, selalunya digabungkan dengan anemia kekurangan zat besi;
- kekurangan pemakanan kronik, protein, unsur surih, vitamin atau air;
- kecederaan, pembedahan, pemulihan lama selepasnya;
- jangkitan kronik (bakteria, virus, kulat) hampir semuanya sangat teruksangat menjejaskan imuniti (hepatitis kronik, glomerulonefritis, batuk kering, rubella, dll. Terutamanya, sudah tentu, HIV);
- helminthiases - menyebabkan dan memperhebatkan keadaan imunodefisiensi sekunder (ascariasis, trichinosis, toxoplasmosis);
- kehilangan plasma - kehilangan darah, melecur, kerosakan buah pinggang;
- pembentukan onkologi malignan;
- diabetes mellitus, hiper- dan hipotiroidisme;
- patologi autoimun (artritis reumatoid, skleroderma, lupus eritematosus sistemik, dll.), di mana sistem imun sendiri menyasarkan organ dan sistemnya sendiri;
- mengambil jenis ubat tertentu (siklosporin, carbamazepine, valproate, azathioprine, kortikosteroid, sitostatik, antibiotik);
- kehilangan darah kronik (contohnya, dengan ulser peptik saluran gastrousus);
- cirit-birit kronik;
- tekanan.
Seperti yang kita lihat, keadaan kekurangan imun sekunder mempunyai asal-usul yang berbeza sama sekali. Mereka disebabkan oleh kedua-dua faktor eksogen dan endogen. Mereka sangat meluas dan mengiringi kedua-dua beberapa proses fisiologi dan banyak proses patologi. Jadi, akibat daripada jangkitan, tekanan, faktor persekitaran yang buruk, dan terutamanya gabungannya, keadaan kekurangan imun sekunder berlaku.
Patofisiologi: asas manifestasi kekurangan imunosekunder ialah kematian sel-sel sistem imun, yang berlaku dalam dua cara. Yang pertama - mengikut jenis nekrosis, apabila sel mati akibat kerosakan pada membran, dan yang kedua - mengikut jenis apoptosis, kemudian kematianberlaku akibat degradasi DNA di bawah tindakan enzimnya sendiri. Juga, selalunya keadaan kekurangan imun sekunder muncul disebabkan oleh ketidakseimbangan dalam sel sistem imun, seperti sel penolong dan penekan.
Diagnosis
- Anamnesis, aduan, kajian keturunan.
- Penentuan T-limfosit dalam darah, aktiviti dan bilangan fagosit, spektrum imunoglobulin.
- Ujian untuk HIV, hepatitis, helminths, dll.
- Proteinogram.
- Pengesanan jangkitan kronik.
Semua pengajian ditugaskan oleh pakar.
Rawatan
Taktik rawatan bergantung secara langsung pada punca yang menyebabkan keadaan kekurangan imuniti sekunder. Contoh terapi:
- Di bawah tindakan faktor buruk (contohnya, sinaran mengion), hanya penyingkiran dan pembetulan imunnya sahaja yang akan membantu.
- Dengan kekurangan nutrisi, protein atau vitamin - menambahkannya ke dalam diet.
- Semasa mengandung dan menyusu - mengambil vitamin tambahan dan unsur surih, merawat anemia (jika ada).
- Untuk jangkitan kronik dan helminthiasis, pertama sekali, sanitasi fokus berjangkit dan kemudian imunoterapi.
- Sekiranya penyakit autoimun, pengampunan yang stabil diperlukan, oleh itu, terapi hormon kursus dijalankan.
- Sebagai rawatan simptomatik - terapi gantian. Contohnya, interferon, interleukin, sitokin, plasma.
Kesimpulannya
Utama dankeadaan kekurangan imun sekunder mempunyai asal usul yang sama sekali berbeza, dan oleh itu muncul pada usia yang berbeza.
Pada masa yang sama, mekanisme patofisiologi mereka sangat serupa dan hanya mengikut beberapa laluan sahaja. Dan jika immunodeficiencies primer sukar dirawat kerana kecacatan pada genom, maka yang sekunder boleh disembuhkan dengan agak realistik. Untuk melakukan ini, hanya perlu untuk menentukan sebab mengapa pautan imuniti terputus. Terutamanya fleksibel, dalam hal ini, adalah keadaan kekurangan imun sekunder pada kanak-kanak - dengan pembetulan tepat pada masanya, prognosis dalam kebanyakan kes adalah sangat menggalakkan.
