Vaskulitis hemoragik adalah patologi yang merupakan sejenis vaskulitis imun. Penyakit ini menjejaskan saluran darah kecil. Ia dicirikan oleh peningkatan dalam pembentukan kompleks imun, peningkatan kebolehtelapan dan penurunan keanjalan dinding arteri dan kapilari.
Penyakit ini sering berlaku 10-20 hari selepas jangkitan pernafasan akut, tonsilitis, influenza atau demam merah, jadi kanak-kanak berisiko untuk penyakit ini. Kanak-kanak berumur 3 hingga 7 tahun sangat terdedah kepada patologi. Dengan cara ini, kanak-kanak lelaki jatuh sakit 2-3 kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan. Dalam klasifikasi antarabangsa penyakit semakan ke-10 (ICD 10), vaskulitis hemoragik dilabelkan D69.0, D89.1 - "Lesi vaskular hemoragik sistemik."
Punca penyakit
Mengapa penyakit berlaku, yang juga dipanggil penyakit Henoch-Schonlein dan toksikosis kapilari? Mekanisme perkembangan vaskulitis agak mudah: proses keradangan aseptik berlaku dalam kapilari, disebabkan oleh kesan merosakkan kompleks imun.antibodi. Penyakit Henoch-Schonlein dimanifestasikan oleh pendarahan, kerosakan dalam proses pembekuan intravaskular dan pelanggaran peredaran darah dalam arteri kecil.
Punca vaskulitis hemoragik pada pesakit pada mana-mana umur dibahagikan secara bersyarat kepada beberapa kategori:
- komplikasi selepas penyakit (jangkitan virus pernafasan, cacar air, herpes, demam merah) yang disebabkan oleh mikroflora dan parasit patogen;
- tindak balas alahan;
- hipotermia;
- intoleransi vaksin;
- kecenderungan keturunan.
Faktor utama berlakunya vaskulitis hemoragik ialah pembentukan kompleks imun yang terdiri daripada antibodi. Pembentukan ini didepositkan pada permukaan dalaman dinding arteri, yang menyebabkan kerosakan mikroskopik pada kapal dan, sebagai hasilnya, menyediakan syarat untuk perkembangan keradangan aseptik selepas trauma. Oleh itu, dengan keradangan tisu vaskular, keanjalannya berkurangan dengan ketara, akibatnya dinding menjadi telap, jurang muncul. Keadaan arteri dan kapilari ini membawa kepada deposit fibrin dan pembentukan bekuan darah. Di atas menerangkan kemunculan gejala vaskulitis - lebam, dicetuskan oleh mikrotrombosis saluran darah.
Pelbagai
Hari ini, doktor mengetahui beberapa bentuk vaskulitis hemoragik. Bergantung pada gambaran klinikal, penyakit ini berlaku:
- dermal;
- artikular;
- perut, iaitu, berkembang di dalam rongga perut;
- renal;
- digabungkan.
Penyakit ini boleh berlaku serentak dalam beberapa bentuk. Antara kombinasi yang paling biasa, vaskulitis kulit-artikular adalah yang paling biasa. Pakar juga memanggil borang ini mudah. Bergantung pada keparahan patologi, ia diberikan tahap aktiviti rendah, sederhana dan tinggi. Satu lagi tipologi vaskulitis hemoragik dibina mengikut sifat perjalanan penyakit. Jadi, toksikosis kapilari boleh menjadi:
- sepantas kilat (untuk berkembang secara literal dalam beberapa hari);
- akut (tempoh penyakit biasanya tidak melebihi 30-40 hari);
- berlarutan (lebih 2 bulan);
- berulang (gejala penyakit berulang beberapa kali dalam tempoh 3-4 tahun);
- kronik (gambar klinikal kekal tidak berubah selama 1.5-2 tahun, remisi bergantian dengan pemburukan yang kerap atau jarang berlaku).
Tanda utama patologi
Bercakap mengenai manifestasi klinikal patologi vaskular yang dijelaskan, perlu diperhatikan bahawa orang dewasa dan kanak-kanak mempunyai simptom vaskulitis hemoragik yang sama. Pada masa yang sama, ciri-ciri perjalanan penyakit mungkin berbeza-beza bergantung pada umur. Selalunya penyakit ini ditunjukkan oleh ruam bertompok pada epidermis. Ia dipanggil ruam hemoragik kulit.
Dalam bentuk vaskulitis artikular, pesakit mengadu sakit pada sendi buku lali. Gejala ini berlaku dalam tujuh daripada sepuluhkes. Dengan bentuk perut penyakit hemoragik, manifestasi yang tidak dapat dielakkan adalah sakit yang membosankan dan sakit di bahagian perut.
Dengan vaskulitis hemoragik yang rumit pada orang dewasa, saluran organ dalaman, termasuk buah pinggang, paru-paru dan otak, sering terjejas. Prognosis yang paling baik diberikan kepada pesakit yang mana penyakit itu berlaku hanya dengan manifestasi cetek dalam bentuk ruam hemoragik.
Tompok pada kulit dengan vaskulitis
Seperti yang telah dinyatakan, dengan sebarang bentuk penyakit ini, lebam diperhatikan pada kulit. Kekalahan epidermis adalah manifestasi utama vaskulitis hemoragik. Ia berlaku pada semua pesakit, tanpa mengira manifestasi gejala tambahan. Ruam kulit boleh berlaku pada awalnya, pada peringkat pertama penyakit, dan selepas beberapa lama, apabila patologi berkembang. Ciri yang paling ketara ialah rupa purpura - pendarahan berbintik-bintik kecil, dapat dirasakan pada palpasi. Ruam sedemikian adalah simetri, terdiri daripada nodul kecil (dari 1 hingga 3 mm). Pada mulanya, ruam menjejaskan kaki dan kaki bawah, tetapi kemudian merebak ke seluruh anggota badan. Selain purpura, unsur-unsur lain juga mungkin muncul (vesikel, kemerahan dengan pengelupasan, dan dalam kes yang teruk malah kawasan nekrotik pada lapisan atas epidermis).
Sakit sendi
70% daripada sejarah kes menunjukkan keterukan gejala vaskulitis seperti sakit sendi. Tanda ini sering muncul bersama-sama dengan ruam pada minggu pertama penyakit. Perubahan pada permukaan artikular dan bahagian dalaman mungkin disertai dengan kecil dansensasi menyakitkan pendek, bagaimanapun, luka yang lebih luas tidak dikecualikan, di mana bukan sahaja besar (pergelangan kaki dan lutut), tetapi juga sendi jari kaki menderita. Mereka membengkak, dan perubahan jangka pendek dalam bentuknya juga mungkin. Walau bagaimanapun, dengan kursus biasa dan terapi yang tepat pada masanya, penyakit ini tidak menyebabkan ubah bentuk teruk pada permukaan artikular, dan ketidakselesaan tidak mengganggu secara purata selama lebih daripada 5 hari.
Kecederaan saluran gastrousus
Keterukan kursus dicirikan oleh vaskulitis hemoragik pada orang dewasa, yang disertai dengan kerosakan pada saluran saluran gastrousus. Selalunya, penampilan sakit perut mendahului ruam hemoragik. Sensasi yang tidak menyenangkan berlaku apabila kapilari kecil pecah pada dinding usus, dan oleh itu adalah sifat kekejangan akut. Pesakit, menggambarkan ketidakselesaan, ambil perhatian bahawa ia berlaku terutamanya di kawasan umbilical, iliac kanan dan hipokondral.
Sindrom sakit dalam vaskulitis hemoragik menyerupai gambaran klinikal yang disebabkan oleh apendisitis, penembusan ulser atau halangan usus. Kesakitan boleh bertahan selama 3-10 hari. Selalunya penyakit ini berlaku dengan loya dan muntah, di mana terdapat lendir dan kekotoran berdarah. Dengan cara ini, darah dalam najis dengan bentuk perut vaskulitis adalah gejala yang sangat biasa. Dalam kes yang teruk, pendarahan usus berkembang, mengakibatkan penurunan mendadak dalam tekanan darah dan runtuh.
Bagaimana penyakit itu berkembang pada peringkat umur yang berbeza
Perbezaan dalam perjalanan penyakit pada kanak-kanak dan orang dewasa terletak pada perkembangannya. Pada orang dewasa, gambar klinikal adalah "kabur". Atas sebab ini, pada peringkat awal, diagnosis vaskulitis hemoragik adalah sukar, kerana gejala tidak ditunjukkan sepenuhnya. Kesejahteraan am pesakit secara praktikalnya tidak terjejas.
Pada kanak-kanak, patologi saluran kecil mempunyai permulaan akut. Vaskulitis pada kanak-kanak di bawah umur 6 tahun berkembang dengan cepat, disertai oleh demam, menggigil dan kelemahan. Pada masa yang sama, dalam separuh daripada kes klinikal pada pesakit dari mana-mana umur, sindrom perut diperhatikan, yang disertai oleh gangguan dyspeptik (loya, muntah, najis longgar dengan jalur darah). Sekiranya buah pinggang terlibat dalam proses patologi, kehadiran protein dikesan dalam ujian air kencing pesakit, hematuria adalah mungkin. Dengan kelewatan dalam rawatan, kerosakan buah pinggang membawa kepada perkembangan glomerulonefritis meresap kronik, diikuti dengan pembentukan kegagalan buah pinggang kronik.
Komplikasi penyakit
Ia tidak berbaloi untuk menangguhkan rawatan vaskulitis hemoragik. Kemungkinan komplikasi penyakit ini termasuk perkembangan:
- sekatan usus;
- pankreatitis;
- perforasi ulser gastrik dan usus;
- peritonitis;
- anemia sederhana;
- DIC dengan trombositopenia;
- trombosis;
- serangan jantung subtotal atau total;
- neuritis;
- gangguan serebral.
Kesan serupa vaskulitis hemoragikadalah mungkin hanya dalam kes mengabaikan simptom penyakit dan mendapatkan bantuan perubatan yang lewat. Itulah sebabnya penting untuk memulakan terapi secepat mungkin. Lagipun, bukan satu rahsia bagi sesiapa bahawa sebarang penyakit adalah lebih mudah untuk diatasi pada peringkat awalnya. Adalah mustahil untuk mengubati sendiri dan menggunakan ubat-ubatan atau ubat tradisional yang tidak terkawal. Ubat hendaklah ditetapkan hanya oleh pakar bertauliah selepas pemeriksaan dan diagnosis menyeluruh.
Prosedur diagnostik
Vaskulitis hemoragik dirawat oleh pakar reumatologi. Dalam kes perjalanan penyakit yang rumit dan kerosakan pada organ dalaman, perundingan pakar yang sangat khusus juga akan diperlukan - pakar dermatologi, pakar gastroenterologi, pakar neurologi, pakar nefrologi, pakar kardiologi dan pakar pulmonologi.
Mengsyaki pesakit dengan vaskulitis hemoragik, doktor mesti menjalankan pemeriksaan, mengumpul anamnesis, menetapkan kajian makmal dan instrumental. Pendapat pakar akan membantu mendapatkan gambaran objektif penyakit ini dan memulakan terapi yang sesuai.
Kaedah diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik hari ini ialah:
- coagulogram;
- analisis untuk kehadiran imunoglobulin kelas A dan G (penunjuk pertama dalam vaskulitis meningkat, dan yang kedua dikurangkan), cryoglobulin dan antibodi lain;
- ujian untuk mengesan kompleks imun yang beredar;
- ujian darah biokimia;
- ujian darah am (terperinci) (untukpenunjuk formula leukosit diambil sebagai asas).
Selepas membuat diagnosis yang tepat, mereka meneruskan pembinaan rejimen rawatan.
Ciri rawatan
Vaskulitis hemoragik, yang berlaku dalam bentuk artikular kulit yang ringan, memerlukan terapi ubat pesakit luar dengan pematuhan ketat pada rehat tidur dan diet yang mengecualikan sepenuhnya pengambilan protein haiwan dan mewajibkan alergen. Capillarotoxicosis dalam tempoh akut memerlukan kemasukan ke hospital dan pengawasan perubatan yang berterusan, dan apabila organ dalaman terlibat dalam proses patologi, penggunaan ubat kuat ditetapkan dalam dos tertentu. Kumpulan ubat yang digunakan untuk merawat penyakit berkenaan (vaskulitis hemoragik) termasuk ubat berikut:
- Pecah ("Kurantil", "Trental"). Mereka diberikan secara intravena dengan titisan. Selain itu, untuk suntikan subkutaneus atau parenteral, "Heparin" ditetapkan, yang dibatalkan secara beransur-ansur dengan pengurangan dos.
- Pengaktif fibrinolisis (ubat yang mengandungi asid nikotinik).
- Steroid (kemungkinan plasmapheresis).
- Cytostatics ("Azathioprine" atau "Cyclophosphamide").
Tempoh rawatan untuk penyakit ini pada kanak-kanak dan orang dewasa sebahagian besarnya bergantung pada keparahan dan bentuk klinikalnya. Sebagai peraturan, terapi penuh memerlukan 2-3 bulan untuk kursus ringan, sehingga enam bulan untuk kursus sederhana, dan kira-kira 12 bulan untuk yang teruk, disertai dengan kambuh dan nefritis.
Menurut kod ICD-10, vaskulitis hemoragik berada dalam kumpulan yang sama dengan purpura alahan dan reumatik. Rawatan penyakit ini juga rumit oleh kekurangan ubat yang berkesan yang secara langsung menyekat proses patologi, tanpa mengira lokasinya.
Pemakanan vaskulitis
Untuk mengelakkan pemekaan kulit tambahan, diet adalah yang paling penting. Dengan vaskulitis hemoragik, bahan ekstraktif dan semua produk yang sukar diterima oleh badan perlu dikecualikan sepenuhnya daripada diet. Potensi alergen (coklat, kopi, madu, kacang, buah sitrus, strawberi, telur, makanan dalam tin) juga diharamkan.
Dalam kes sindrom perut dan buah pinggang, diet dipilih oleh doktor yang merawat, dengan mengambil kira cadangan klinikal individu. Dengan vaskulitis hemoragik yang rumit oleh nefritis, disyorkan untuk mengikuti diet No. 7 (keanehannya terletak pada ketidakbolehterimaan penggunaan garam dan produk haiwan).
Apakah peluang untuk pulih
Perlu diingat dengan segera bahawa dengan vaskulitis hemoragik, prognosis adalah sangat baik. Hasil maut pada pesakit dengan diagnosis sedemikian boleh berlaku dalam fasa akut penyakit ini disebabkan oleh komplikasi daripada sistem pencernaan (pendarahan dalaman, intususepsi, infarksi usus). Dalam kes terpencil, kematian berpunca daripada kegagalan buah pinggang atau kerosakan serius pada sistem saraf pusat.
