Keadaan kecenderungan badan terhadap perkembangan trombosis vaskular, yang boleh berulang dan mempunyai penyetempatan yang berbeza, dipanggil thrombophilia. Penyakit ini boleh sama ada genetik atau diperolehi. Penyebab patologi paling kerap adalah peningkatan pembekuan darah. Secara klinikal, penyakit ini boleh dimanifestasikan oleh pelbagai trombosis penyetempatan yang berbeza. Thrombophilia agak biasa di kalangan penduduk dan berlaku dalam bentuk yang berbeza. Penyakit ini memerlukan rawatan perubatan atau pembedahan.
Thrombophilia: apakah itu?
Patologi merujuk kepada penyakit sistem darah, yang ditunjukkan dalam kecenderungan untuk membentuk bekuan darah dan hemostasis terjejas. Trombosis berulang berbilang dalam trombofilia mungkin berlaku akibat trauma, pembedahan, keletihan fizikal, atau semasakehamilan. Keadaan ini berbahaya kerana boleh membawa kepada komplikasi seperti embolisme pulmonari, strok, infarksi miokardium, trombosis urat dalam. Selalunya borang larian membawa maut.
Penyelidikan, diagnosis dan rawatan thrombophilias dijalankan oleh beberapa cabang perubatan. Hematologi mengkaji pelanggaran sifat darah, phlebology - kaedah untuk mendiagnosis dan merawat trombosis saluran vena, pakar bedah vaskular terlibat dalam penyingkiran bekuan darah. Pembentukan trombus membawa kepada gangguan aliran darah normal, yang disertai dengan perkembangan keadaan berbahaya yang sukar untuk dirawat. Untuk mengelakkan masalah dalam masa, anda perlu mengambil ujian pembekuan darah secara berkala. Norma untuk wanita, contohnya, untuk darah vena ialah 5-10 minit.
Sebab pembangunan
Terdapat beberapa faktor yang menyebabkan perkembangan patologi. Hampir setiap orang boleh mengalami penyakit seperti thrombophilia. Apakah keadaan berbahaya ini, ramai pesakit kadang-kadang tidak mengesyaki dan mendapatkan bantuan agak lewat. Terdapat senarai sebab yang boleh menyumbang kepada perkembangan patologi.
Trombofilia keturunan (atau genetik) berlaku akibat kecenderungan genetik kepada penyakit ini. Penyakit darah sebelumnya (trombositosis, erythremia, sindrom antiphospholipid) juga boleh menjadi punca perkembangannya. Faktor risiko termasuk aterosklerosis, neoplasma malignan, fibrilasi atrium, urat varikos,penyakit autoimun. Kemungkinan trombofilia meningkat selepas strok atau serangan jantung. Pesakit yang obes, mengamalkan gaya hidup sedentari, mengambil pil perancang hormon, mengamalkan diet tidak sihat, pernah mengalami kecederaan serius atau pembedahan pada masa lalu berisiko. Pada usia awal, penyakit ini jarang berlaku, ia paling kerap berkembang pada orang yang lebih tua. Untuk mengelakkan penyakit atau tidak memulakan keadaan, disyorkan untuk diuji untuk trombofilia dari semasa ke semasa.
Gambar klinikal
Manifestasi klinikal patologi dicirikan oleh peningkatan lancar dan tempoh kursus, jadi pesakit tidak segera menyedari perubahan dalam keadaan kesihatan mereka dan tidak membuat sebarang aduan. Penunjuk makmal boleh mendiagnosis trombofilia, dan gambaran klinikal terperinci dalam beberapa kes tidak muncul sehingga beberapa tahun kemudian. Gejala jelas diperhatikan apabila bekuan darah telah terbentuk. Tahap obturasi lumen pembuluh darah dan penyetempatan trombus mempengaruhi keterukan gejala.
Trombosis arteri, yang disebabkan oleh pembekuan darah dalam lumen pembuluh darah arteri, disertai dengan pembentukan bekuan darah dalam lumen saluran plasenta, kematian janin dalam rahim, keguguran berganda, serangan kekurangan koronari akut, strok iskemia.
Dengan trombosis vena pada bahagian bawah, gejala klinikal menampakkan diri dalam bentuk perubahan trofik pada kulit, terukbengkak pada bahagian bawah, kelihatan sakit, rasa berat pada bahagian bawah.
Trombosis usus mesenterik berlaku apabila trombus disetempat dalam saluran mesenterik dan disertai dengan gejala berikut: najis longgar, muntah, loya, sakit tajam pisau.
Trombosis urat hati menghasilkan hidrotoraks (sindrom Budd-Chiari), asites, pembengkakan dinding anterior abdomen dan bahagian bawah bahagian bawah, muntah-muntah yang tidak dapat dielakkan dan kesakitan yang teruk di kawasan epigastrik.
Trombofilia hematogen
Trombosis menjejaskan keadaan dinding vaskular, merosakkannya dan mengurangkan kestabilan, menyumbang kepada melambatkan aliran darah dan perkembangan gangguan hemodinamik lain yang dikaitkan dengan perubahan dalam kelikatan dan kebolehutuan. Keadaan trombofilik dalam banyak kes dikaitkan dengan kehadiran penyakit vaskular, seperti aterosklerosis, kerosakan pada intima saluran darah, vaskulitis toksikogenik, imun atau asal berjangkit. Tromboembolisme berulang berganda mungkin disebabkan oleh perubahan dalam sifat darah itu sendiri, yang memberikan hak untuk bercakap tentang penyakit yang dipanggil "trombofilia hematogen". Perkembangan patologi dikaitkan dengan kecenderungan badan untuk mengembangkan trombosis akibat kelainan dalam sistem pembekuan, pelanggaran potensi hemostatik darah.
Trombofilia hematogen mengikut asal boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Mengikut mekanisme utama, penyakit dibezakan yang disebabkan oleh: perubahan trombogenik yang berkaitan, disfungsi platelet,gangguan fibrinolisis, perencatan, keabnormalan atau kekurangan pembekuan darah, kekurangan antikoagulan fisiologi asas. Selain itu, trombofilia iatrogenik yang berkembang akibat kesan perubatan atau campur tangan perubatan juga diasingkan.
Trombofilia keturunan
Adalah mungkin untuk menentukan sifat kongenital atau keturunan trombosis berdasarkan manifestasi klinikal berikut: trombosis pada usia awal, kes trombosis arteri pulmonari, mesentery, anggota bawah dalam sejarah keluarga, episod pertama trombosis vena berulang sebelum umur 30 tahun, trombosis pada awal kehamilan, komplikasi trombotik. Trombofilia keturunan atau genetik ditentukan selepas diagnosis menyeluruh pesakit yang berisiko mendapat komplikasi trombofilik.
Bentuk kongenital penyakit ini boleh mempunyai sifat yang berbeza. Apabila mendiagnosis penyakit, penanda genetik trombofilia diambil kira. Faktor pertama yang menyumbang kepada perkembangan patologi adalah kecenderungan genetik. Dalam kes ini, penyakit itu mungkin tidak nyata dengan ketiadaan keadaan yang mencetuskan mekanisme perkembangannya. Yang kedua ialah mutasi gen semasa perkembangan embrio. Baru-baru ini, kepekatan faktor yang mendorong mutasi gen telah meningkat dengan ketara. Antaranya adalah yang terhasil daripada aktiviti manusia: radiasi, penggunaan bahan tambahan makanan, ubat-ubatan, pencemaran alam sekitar (bahan kimia isi rumah, pelbagai jenis bahan api, racun perosak), bencana buatan manusia. Adalah mustahil untuk meramalkan biladalam keadaan apa gen boleh diubah, jadi mutagenesis dianggap sebagai proses rawak yang berlaku dengan sendirinya dan mempunyai keupayaan untuk mengubah sifat keturunan.
Trombofilia keturunan juga boleh disebabkan oleh mutasi struktur atau genomik kromosom yang diwarisi daripada generasi terdahulu. Keadaan gen penyakit penting di sini: resesif atau dominan. Dalam kes kedua, patologi akan nyata dalam sebarang keadaan.
Trombofilia yang diperolehi
Bukan sahaja keturunan, tetapi juga asal usul yang diperolehi boleh menghidap penyakit ini. Pesakit mungkin didiagnosis dengan sindrom antiphospholipid (APS). Ini adalah bagaimana trombofilia yang diperolehi menunjukkan dirinya dalam kebanyakan kes. Apakah itu, apakah mekanisme perkembangannya dan cara menanganinya?
Sindrom antiphospholipid ialah kompleks simptom yang menggabungkan data makmal dan tanda klinikal. Penyakit ini disertai oleh gangguan neurologi, trombositopenia imun, sindrom kehilangan janin, trombosis vena dan arteri. Terdapat bentuk APS: primer, sekunder dan malapetaka; varian serologi: seronegatif dan seropositif. Sindrom ini berlaku pada latar belakang penyakit neoplastik, berjangkit, alahan atau autoimun atau disebabkan oleh intoleransi dadah.
Perkembangan APS mungkin dikaitkan dengan keadaan patologi seperti: neoplasma malignan (kanser, penyakit limfoproliferatif, leukemia), jangkitan(mycoplasmosis, HIV, sifilis), peredaran APA tanpa gejala, kegagalan buah pinggang kronik, penyakit arteri dan injap periferal, penyakit hati, penyakit tisu penghubung dan penyakit autoimun (penyakit Crohn, vaskulitis sistemik, SLE).
Thrombophilia semasa mengandung
Semasa kehamilan, trombofilia genetik atau keturunan selalunya menjelma untuk kali pertama. Pertama sekali, ini disebabkan oleh kemunculan lingkaran peredaran plasenta ketiga, yang meletakkan beban tambahan pada sistem peredaran darah. Pembentukan bekuan darah juga menyumbang kepada beberapa ciri bulatan plasenta. Tiada kapilari dalam plasenta, ia menerima darah ibu dari arteri, kemudian, mengalir melalui vili korionik, memasuki tali pusat.
Tubuh wanita hamil dicirikan oleh peningkatan pembekuan darah, yang mengurangkan kehilangan darah semasa bersalin atau sekiranya berlaku komplikasi seperti keguguran atau gangguan plasenta. Ia meningkatkan risiko pembekuan darah, dan di sinilah bahayanya. Sekiranya ia disetempat di dalam kapal yang membawa kepada plasenta, nutrien berhenti mengalir ke dalam badan janin, hipoksia berlaku. Bergantung pada tahap penyumbatan vaskular dan bilangan bekuan darah, komplikasi teruk mungkin berlaku: kelahiran pramatang, keguguran, kegagalan kehamilan, kecacatan atau kematian janin, kekurangan plasenta, gangguan plasenta. Mereka biasanya muncul selepas 10 minggu. Pada peringkat awal, trombofilia dengankehamilan sangat jarang berlaku. Sekiranya penyakit itu berkembang selepas 30 minggu, maka ia berakhir dalam banyak kes dengan gangguan plasenta, kekurangan plasenta atau bentuk preeklampsia yang teruk. Semasa pemeriksaan, doktor harus memberi perhatian kepada pembekuan darah, norma untuk wanita "dalam kedudukan" sedikit berbeza daripada yang diterima umum.
Diagnosis
Manifestasi klinikal trombosis disahkan di klinik menggunakan kaedah makmal (sitologi, biokimia, genetik, koagulologi) dan instrumental. Dengan penampilan dan keadaan badan, seseorang boleh menentukan syak wasangka trombosis vena (edema). Kedua-dua vena dan arteri disertai dengan kesakitan yang berterusan dan rasa kenyang. Kadang-kadang di kawasan penyetempatan, suhu kulit meningkat (venous). Dengan trombosis arteri berhampiran tapak pembentukan trombus, terdapat penurunan suhu, sianosis (sianosis), dan kesakitan yang teruk. Gejala yang disenaraikan adalah penanda pertama trombofilia, yang merupakan sebab paling penting untuk melawat pakar.
Terus di hospital, pemeriksaan lebih teliti terhadap keadaan pesakit sedang dijalankan. Adalah penting untuk mengambil analisis untuk trombofilia, melakukan ultrasound pada kapal (menentukan sifat, saiz dan penyetempatan trombus), menjalankan arteriografi kontras dan venografi, yang membolehkan anda menyetempatkan dan meneroka anatomi proses trombotik. Di samping itu, X-ray, kaedah radioisotop, analisis genetik polimorfisme, penentuan kepekatanhomocysteine.
Rawatan
Persoalan untuk mengatasi penyakit ini timbul pada mereka yang berhadapan dengan diagnosis trombofilia. Apakah itu dan bagaimana untuk menanganinya untuk mengelakkan akibat yang serius? Rawatan patologi harus komprehensif dan dijalankan dengan penyertaan doktor pelbagai pengkhususan: pakar bedah vaskular, ahli phlebolog, ahli hematologi. Pada peringkat pertama, adalah perlu untuk mengkaji mekanisme etiopatogenetik perkembangan penyakit. Hasil positif daripada rawatan harus dijangka hanya selepas penghapusan punca utama. Elemen penting terapi adalah diet, yang terdiri daripada pengecualian makanan dengan kolesterol tinggi, mengehadkan makanan berlemak dan goreng. Adalah disyorkan untuk memasukkan buah-buahan kering, sayur-sayuran dan buah-buahan, herba segar dalam diet.
Rawatan ubat terdiri daripada pelantikan agen antiplatelet, yang ditambah dengan penggunaan terapi antikoagulan, pendarahan terapeutik, hemodulasi. Dalam sesetengah kes, adalah perlu untuk menjalankan pemindahan plasma beku segar dalam kombinasi dengan heparinisasi. Terapi penggantian ditetapkan untuk bentuk keturunan, yang disebabkan oleh kekurangan antitrombin III.
Trombofilia ringan (ujian darah akan membantu menentukan bentuk) dirawat dengan plasma lyophilized (intravena) atau plasma derma kering. Dalam bentuk yang teruk, ubat fibrinolitik digunakan, yang diberikan pada tahap kapal tersumbat menggunakan kateter. Dengan diagnosis trombofilia, rawatan harus dipilih secara individu dan komprehensif, yang akan memastikan rawatan yang cepat dan berkesan.pemulihan.
Pencegahan
Untuk tidak menghadapi penyakit serius ini atau komplikasinya, langkah pencegahan perlu diambil secara berkala untuk mencegahnya. Pesakit dengan trombofilia disyorkan untuk menjalankan pemindahan plasma dalam dos yang rendah dan pentadbiran subkutaneus ubat "Heparin". Untuk pencegahan, pesakit harus diberi ubat yang menguatkan dinding vaskular (Trental secara intravena, Papaverine secara lisan).
Untuk pencegahan dan rawatan trombofilia, disyorkan untuk menggunakan ubat-ubatan rakyat, seperti tumbuhan ubatan. Jadi, teh cranberry atau jus anggur akan membantu mengurangkan aktiviti platelet. Anda boleh menipiskan darah dengan pewarna biji Sophora Jepun. Di samping itu, adalah dinasihatkan untuk membuat diet yang betul, berjalan lebih kerap di udara segar dan meninggalkan tabiat buruk.
