Istilah "polangiitis mikroskopik" merujuk kepada penyakit serius, perjalanannya disertai dengan keradangan saluran darah kecil, pembentukan kawasan nekrosis dalam tisu yang terletak berdekatan dengan arteriol, venula dan kapilari.. Patologi tergolong dalam kumpulan vaskulitis sistemik.
Pada masa ini, beberapa kaedah telah dibangunkan untuk rawatan polangiitis mikroskopik. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk mengetahui bahawa penyakit ini sangat sukar untuk dirawat. Jika kaedah konservatif tidak berkesan, pembedahan ditunjukkan.
Maklumat am
Buat pertama kali penyakit ini diasingkan dalam bentuk nosologi yang berasingan pada tahun 1948. Para saintis menyatakan bahawa semasa perkembangan polyarteritis nodosa, lambat laun, saluran darah kecil terjejas, yang membawa kepada pembentukanglomerulonephritis necrotizing, tetapi pada masa yang sama hipertensi arteri diperhatikan sangat jarang pada pesakit. Akibatnya, telah diputuskan untuk memisahkan keadaan patologi ini kepada nosologi yang berasingan.
Kesesuaian keputusan ini adalah disebabkan oleh fakta bahawa polangiitis mikroskopik pada asasnya berbeza daripada polyarteritis nodosa. Tetapi pada masa yang sama, penyakit ini menggabungkan tanda-tanda granulomatosis Wegener dan glomerulonephritis yang progresif dengan cepat. Paru-paru, kulit dan buah pinggang paling kerap terjejas.
Menurut ICD-10, polangiitis mikroskopik berkod M31.7.
Sebab
Etiologi penyakit ini masih tidak diketahui. Pada masa ini, ujian sedang dijalankan, berdasarkan keputusan yang mungkin untuk menganggap sifat patologi itu - virus atau imunogenetik.
Hari ini, diketahui bahawa patogenesis polangiitis mikroskopik secara langsung berkaitan dengan pengeluaran antibodi kepada sitoplasma neutrofil, yang mempunyai kesan merosakkan pada saluran darah. Arteri sederhana dan besar jarang terjejas.
Simptom
Doktor memanggil penyakit ini secara berbeza (bergantung pada organ mana yang terlibat dalam proses patologi). Jika kita bercakap tentang polyangiitis mikroskopik dengan kerosakan buah pinggang, adalah kebiasaan untuk bercakap tentang necrotizing glomerulonephritis. Apabila paru-paru terlibat dalam proses patologi, penyakit ini dipanggil alveolitis hemorrhagic. Dengan lesi pada kulit, adalah kebiasaan untuk bercakap tentang venulitis leukocytoclastic.
Patologi di atas mempunyai beberapa simptom, termasuk yang khusus. Manifestasi klinikal polangiitis mikroskopik termasuk keadaan berikut:
- Suhu badan rendah untuk masa yang lama.
- Berpeluh berlebihan pada waktu malam.
- Lemah, lesu umum.
- Episod artralgia dan myalgia yang kerap berlaku.
- Sindrom hepatik dan pulmonari.
- Gangguan dalam kerja saluran pernafasan atas (resdung, rinitis sifat nekrotik atropik atau ulseratif, otitis media).
- Sinovitis sendi artikular (terutamanya interphalangeal dan metacarpophalangeal).
- Penyelewengan dalam kerja sistem visual. Boleh nyata sebagai keratitis, episkleritis, konjunktivitis, uveitis.
- Arthritis.
- Sakit di bahagian dada.
- Hipertensi.
- Kegagalan pernafasan.
- Sesak nafas yang semakin lama semakin teruk.
- Hemoptisis.
- Kegagalan buah pinggang akut.
- Pendarahan usus atau pulmonari.
- Kehadiran purpura vaskular pada kulit.
- Eritema.
- Nekrosis tisu lembut.
- Hematuria dan proteinuria (penyakit ini merupakan salah satu punca utama peningkatan protein C-reaktif).
- Ischemic enterocolitis.
- Sindrom nefrotik dan bronko-obstruktif.
Adalah penting untuk mengetahui bahawa polyangiitis mikroskopik menimbulkan ancaman bukan sahaja kepada kesihatan, tetapi juga kepada kehidupan pesakit. Paling mengganggukeadaan adalah: hemoptisis, tahap proteinuria yang tinggi, oliguria. Permulaan kematian yang hampir pasti dibuktikan dengan: kegagalan buah pinggang dan pernafasan akut, komplikasi berjangkit, pendarahan paru-paru.
Varian perjalanan penyakit
Medik membahagikan polangiitis mikroskopik kepada bentuk berikut:
- Sepantas kilat. Dicirikan oleh permulaan kematian dalam beberapa minggu akibat perkembangan kegagalan buah pinggang akut atau pendarahan pulmonari.
- Tajam. Pesakit menghidap glomerulonephritis, yang berkembang sangat cepat, atau sindrom nefrotik.
- Berulang. Ia juga dipanggil berterusan. Episod eksaserbasi berlaku kira-kira setiap 6-12 bulan. Pada masa yang sama, manifestasi klinikal tidak spesifik diperhatikan pada pesakit.
- Terpendam. Pada pesakit, kebanyakannya sindrom artikular, hemoptisis dan hematuria dikesan.
Jika anda mengalami sebarang gejala yang membimbangkan, anda harus berjumpa doktor. Polyangiitis mikroskopik dirawat oleh pakar otorinolaringologi, phthisiatrician, oftalmologi, pakar pulmonologi, pakar dermatologi, pakar nefrologi, dll. Pilihan pakar secara langsung bergantung pada kawasan yang terjejas. Jika kehadiran sindrom terpencil dikecualikan, patologi itu dirawat oleh pakar reumatologi.
Diagnosis
Pada peringkat awal, doktor akan menjalankan pemeriksaan dan mengambil anamnesis. Selepas itu, pakar akan menetapkan peperiksaan yang komprehensif. Diagnostikpolangiitis mikroskopik termasuk:
- Analisis am air kencing dan darah.
- Ujian untuk kreatinin, elektrolit, fibrinogen dan protein C-reaktif. Sebab peningkatan nilai mereka selalunya adalah polangiitis.
- Analisis untuk menentukan kepekatan zat besi dalam darah.
- Biopsi tisu yang terjejas. Ia boleh menjadi sekeping kecil paru-paru, buah pinggang, mukosa pernafasan atas, kulit.
- Scintigraphy.
- Pemeriksaan X-ray.
- CT.
- Ultrasound.
- Penyelidikan radioisotop.
Berdasarkan hasil diagnosis, doktor akan memilih taktik rawatan.
Terapi ubat
Semua aktiviti yang berterusan bertujuan untuk mencegah disfungsi dan kemusnahan organ dalaman, mencapai tempoh remisi yang stabil, meningkatkan kualiti dan jangka hayat.
Mengikut garis panduan klinikal, polyangiitis mikroskopik adalah penyakit yang rawatannya harus berbilang peringkat. Dalam hal ini, skema terapi klasik terdiri daripada perkara berikut:
- Mencapai pengampunan yang stabil. Proses patologi dalam fasa aktif memerlukan pengenalan ubat-ubatan yang berkaitan dengan cyclophosphamides dan glucocorticosteroids. Dalam sesetengah kes, plasmapheresis ditetapkan untuk meningkatkan tahap keberkesanan.
- Mengekalkan pengampunan yang stabil. Walaupun dengan permulaan tempoh ini, adalah perlu untuk terus menjalankan langkah-langkah terapeutik. Pesakit dijadualkan menerima atau mentadbir sitostatik dan Prednisolone.
- Bekam fasaeksaserbasi. Pada masa ini, kaedah rawatan yang paling berkesan dalam kes kambuh belum dibangunkan. Sekiranya pemburukan itu bersifat ringan, doktor menetapkan pengenalan glukokortikosteroid dalam dos yang tinggi. Jika berulangnya serius, langkah-langkah diambil untuk mencapai tempoh pengampunan yang stabil.
Jika perlu, doktor yang merawat boleh membuat pelarasan pada skim ini.
Pembedahan
Dalam sesetengah kes, penggunaan kaedah konservatif tidak membawa kepada hasil yang positif. Jika, disebabkan polangiitis mikroskopik, pesakit mengalami kegagalan buah pinggang peringkat akhir, mereka ditunjukkan untuk pemindahan organ. Sehingga kini, pemindahan buah pinggang adalah satu-satunya kaedah rawatan pembedahan yang mungkin.
Ramalan
Dalam kebanyakan kes, ia tidak menguntungkan. Adalah penting untuk pesakit mengetahui bahawa mereka memerlukan terapi jangka panjang. Selain itu, mereka kerap (sepanjang hidup) perlu datang ke pakar reumatologi untuk pemeriksaan.
Menurut statistik, kadar kelangsungan hidup lima tahun dengan rawatan hanya 65%. Adalah lazim untuk bercakap tentang prognosis yang buruk jika pesakit mempunyai hemoptisis. Usia tua adalah faktor risiko.
Punca utama kematian: kegagalan buah pinggang atau pernafasan akut, pendarahan pulmonari, komplikasi berjangkit.
Sebagai penutup
Polangiitis mikroskopik -adalah penyakit yang berkaitan dengan vaskulitis sistemik. Ia dicirikan oleh keradangan saluran darah kecil. Di samping itu, terdapat kematian tisu yang terletak di kawasan berhampiran mereka. Sebab-sebab perkembangan patologi masih tidak diketahui.
Adalah penting untuk mengetahui bahawa penyakit itu adalah bahaya bukan sahaja kepada kesihatan, tetapi juga kepada kehidupan pesakit. Dalam hal ini, adalah perlu untuk berunding dengan doktor pada tanda amaran pertama.
