Sclerosing cholangitis ialah penyakit saluran hempedu hepatik, di mana keradangan kronik bermula di dindingnya. Hasil daripada kejadiannya adalah proses sklerosis, iaitu, penggantian oleh tisu parut. Patologi ini tidak mempunyai hubungan sebab akibat dengan penyakit hati yang lain, tetapi sering membawa kepada komplikasi dari organ ini. Dalam artikel hari ini kami akan memberitahu anda mengapa sclerosing cholangitis berkembang. Gejala dan rawatan penyakit ini juga akan dibentangkan kepada perhatian anda.
Rujukan anatomi
Hempedu adalah bahagian penting dalam proses pencernaan. Ia mengambil bahagian dalam pecahan lemak, meningkatkan aktiviti enzim pankreas dan merangsang motilitas usus. Hempedu dihasilkan secara berterusan oleh sel hati - hepatosit. Dalam satu hari, sebagai hasil kerja intensif mereka, kira-kira 1 liter cecair diperolehi. Hempedu kemudiannya memasuki pundi kencing dan duodenum.
Aliran keluar rahsia diatur melalui saluran khas. Bergantung pada lokasi, mereka adalahintrahepatik dan ekstrahepatik. Hasil daripada proses bertakung, penembusan flora patogenik, atau untuk beberapa sebab lain, saluran boleh menjadi meradang. Pada masa yang sama, mereka bercakap tentang perkembangan penyakit seperti cholangitis. Proses patologi sentiasa mempunyai etiologi yang berbeza. Oleh itu, jenis berikut dibezakan: toksik, bakteria, helminthic, sclerosing. Yang terakhir ini sangat jarang berlaku, tetapi dicirikan oleh kursus yang teruk.
Sclerosing cholangitis terbahagi kepada dua bentuk: primer dan sekunder. Setiap daripada mereka dicirikan oleh satu set tanda dan kursus tertentu. Dalam kes pertama, penyakit kronik tersirat, yang disertai dengan genangan hempedu dan keradangan bukan purulen saluran, pemusnahan dan penggantiannya dengan tisu penghubung. Bentuk sekunder patologi berkembang di bawah pengaruh bahan toksik. Dalam kes yang jarang berlaku, kejadiannya disebabkan oleh bekalan darah yang tidak mencukupi. Dalam artikel ini, kita akan membincangkan dengan lebih terperinci tentang varian utama penyakit ini.
Penerangan ringkas tentang penyakit
Kolangitis sclerosing primer tergolong dalam kategori patologi jarang sistem hempedu. Menurut statistik, ia didiagnosis pada setiap orang keempat bagi setiap 100 ribu penduduk. Mekanisme perkembangan penyakit dikurangkan kepada penampilan proses keradangan dalam saluran hepatik kecil. Dalam kes ini, sklerosis mereka berlaku. Saluran di mana hempedu memasuki pundi kencing secara beransur-ansur bertindih dan berubah bentuk. Proses kongestif merebak ke ruang antara sel hati, mengakibatkan sirosis.
Walaupun pada akhir abad yang lalu, adalah mungkin untuk mendiagnosis penyakit hanya selepas pembedahan atau bedah siasat. Terima kasih kepada perkembangan perubatan hari ini, penyakit ini dapat dikesan lebih awal. Pada tahap yang lebih besar, ia memberi kesan kepada jantina yang lebih kuat berumur 25 hingga kira-kira 40 tahun. Sempadan ini sangat sewenang-wenangnya, kerana penyakit ini boleh menjadi asimtomatik untuk masa yang lama. Kadangkala manifestasi keradangan disalah anggap sebagai penyakit autoimun, kolitis ulseratif atau fibrosis kistik.
Punca kolangitis
Punca sebenar perkembangan penyakit tidak diketahui. Doktor mengenal pasti sekumpulan faktor yang meningkatkan kemungkinan kejadiannya. Ini termasuk:
- kecenderungan keturunan;
- aktiviti virus dalam badan;
- terdedah kepada penyakit autoimun;
- pendedahan kepada bahan toksik.
Antara faktor ini, mekanisme genetik adalah sangat penting. Satu pengesahan penting tentang fakta ini ialah banyak kajian tentang penyakit ini di kalangan ahli keluarga yang sama.
Gambar klinikal
Selama bertahun-tahun, penyakit ini boleh menjadi tanpa gejala atau dengan tanda-tanda ringan. Pesakit selalunya tidak dapat menyatakan dengan tepat bila gejala yang menunjukkan sclerosing cholangitis muncul. Patologi biasanya dikesan secara kebetulan apabila melawat doktor untuk masalah kesihatan lain. Semasa diagnosis, tanda pertama penyakit ini dikesan - peningkatan enzim hati.
Mengikut ukuranApabila penyakit itu berlanjutan, gambaran klinikal juga berubah. Antara simptom utamanya, perkara berikut harus diserlahkan:
- kelemahan, mengantuk berterusan;
- kurang selera makan;
- kekuningan selaput lendir, kulit;
- kenaikan suhu kepada nilai subfebril;
- sakit sakit di kawasan hipokondrium kanan, memancar ke leher atau tulang belikat;
- gatal-gatal kulit;
- xanthomas berbilang;
- ketidakselesaan di hipokondrium kiri akibat limpa yang membesar;
- peningkatan pigmentasi kulit.
Kadangkala kolangitis sclerosing primer disertai dengan patologi usus radang. Ini termasuk kolitis ulseratif, penyakit Crohn.
Kaedah Diagnostik
Jika anda mengesyaki penyakit, anda harus segera mendapatkan bantuan daripada doktor. Pemeriksaan pesakit bermula dengan kajian anamnesis, aduan dan gejala utama. Selepas itu, teruskan ke pemeriksaan fizikal. Pesakit mungkin menggaru pada kulit, jaundis yang teruk. Palpasi biasanya mendedahkan hati dan limpa yang membesar.
Untuk mengesahkan diagnosis awal, pesakit dihantar untuk pemeriksaan lanjut. Ia termasuk aktiviti berikut:
- ujian darah (lebihan leukosit dan ESR menunjukkan proses keradangan);
- Ultrasound rongga perut;
- elastografi hati (membolehkan anda menilai keanjalan organ);
- retrograde cholangiopancreatography (pemeriksaan X-raymenggunakan kontras);
- biokimia darah (dengan kolangitis sclerosing primer, tahap enzim hati yang tinggi diperhatikan);
- MRI;
- biopsi hati (kaedah penyelidikan ini membantu mengenal pasti kawasan fibrosis).
Kaedah peperiksaan yang disenaraikan membenarkan untuk mengesahkan kolangitis sklerosing primer. Diagnosis penyakit ini juga membantu menentukan keterukan proses patologi. Terdapat empat kesemuanya:
- Portal. Ia dicirikan oleh penampilan fibrosis dan pembengkakan saluran hepatik.
- Periportal. Gejala peringkat pertama dilengkapi dengan fibrosis yang lebih ketara dan pemusnahan saluran.
- Septal. Pada peringkat perkembangan penyakit ini, tanda-tanda awal sirosis muncul.
- Cirrotik. Ia dicirikan oleh perkembangan penuh sirosis hempedu hati.
Berdasarkan hasil pemeriksaan menyeluruh, doktor menetapkan terapi.
Prinsip rawatan
Terapi penyakit ini bertujuan untuk menghentikan proses keradangan, memulihkan aliran hempedu dan menyahtoksik badan. Untuk tujuan ini, kaedah rawatan konservatif dan pembedahan digunakan dalam perubatan moden. Dalam kes pertama, ini bermakna mengambil ubat-ubatan dan mengikuti diet yang ketat. Campur tangan pembedahan ditunjukkan dalam situasi yang serius apabila rawatan konservatif tidak berkesan. Pilihan kaedah terapi tertentu tetap pada doktor.
Permohonanubat-ubatan
Bergantung kepada keparahan penyakit, rehat di katil boleh ditetapkan dan sebarang aktiviti fizikal dikecualikan. Jika pesakit bimbang tentang kesakitan yang teruk, dia diberi ubat antispasmodik ("No-shpa", "Spasmobrew").
Ubat berikut membantu menghentikan proses keradangan:
- Imunosupresan ("Azathioprine"). Mereka menyekat aktiviti sistem imun.
- Agen antifibrogenik. Tindakan utama mereka adalah bertujuan untuk menghapuskan fibrosis dan menghalang perkembangan selanjutnya.
- Hormon glukokortikosteroid ("Prednisolone"). Mereka membantu mengurangkan keradangan.
Penggunaan ubat-ubatan yang disenaraikan membolehkan anda mengatasi kolangitis sclerosing primer pada peringkat awal perkembangan. Gejala penyakit ini sering mengganggu cara hidup normal pesakit. Gatal-gatal kulit, masalah dengan saluran gastrousus dan gangguan dyspeptik - semua gangguan ini memberi kesan negatif kepada kesejahteraan mereka. Oleh itu, terapi simptomatik juga ditetapkan. Ia termasuk mengambil hepatoprotectors (Essentiale), enzim gastrik (Creon) dan ubat untuk menghilangkan gatal-gatal. Ubat sentiasa dipilih secara individu, dengan mengambil kira gambaran klinikal keseluruhan dan keadaan pesakit.
Ciri diet
Pesakit diberikan makanan "meja nombor 5". Dengan diet ini, anda harus mengehadkan penggunaan makanan berlemak, goreng dan pedas. Adalah lebih baik untuk menggantikan lemak haiwan dengan lemak sayuran. Di samping itu, adalah perlu untuk menghapuskan sepenuhnyadiet mufin dan gula-gula, buah-buahan masam dan beri, coklat, alkohol, daging salai dan perapan.
Daging / ikan rendah lemak, beberapa jenis roti, bubur di atas air dibenarkan. Anda juga boleh makan produk tenusu, madu, sup pasta dalam sup sayur-sayuran.
Apabila didiagnosis dengan primer sclerosing cholangitis, rawatan dengan ubat-ubatan dan diet memberikan hasil yang positif hanya pada peringkat awal. Jika masa ini terlepas, pembedahan akan diperlukan.
Pembedahan
Kaedah terapi konservatif digunakan untuk bentuk proses patologi yang tidak rumit. Malah lawatan tepat pada masanya ke doktor tidak selalu memberikan hasil yang positif dalam terapi berikutnya. Apabila rawatan dengan ubat tidak membawa kepada normalisasi keadaan atau tidak mungkin untuk memulihkan aliran normal hempedu, mereka menggunakan campur tangan pembedahan.
Hari ini, doktor lebih suka pembedahan endoskopik. Mereka melibatkan menjalankan semua manipulasi melalui hirisan kecil pada kulit. Walau bagaimanapun, prosedur sedemikian dalam kebanyakan kes memberikan kesan jangka pendek dan penuh dengan komplikasi. Pelebaran belon dengan stenting saluran juga dilakukan. Semasa prosedur, doktor mengembangkan saluran dengan belon khas dan memasang jerat yang menghalang penyempitannya. Jika kolangitis sclerosing lanjutan hadir, rawatan melibatkan pemindahan hati.
Kemungkinan Komplikasi
Penyakitdicirikan oleh aliran perlahan. Sukar untuk dirawat, dan banyak manifestasi sistemik hanya memperburuk proses. Antara komplikasi yang paling biasa ialah yang berikut:
- Hipertensi portal. Ini adalah patologi yang disertai dengan peningkatan tekanan dalam peredaran hepatik. Ascites dianggap manifestasi utamanya.
- Sindrom kolestasis. Terhadap latar belakang sklerosis, saluran hempedu secara beransur-ansur sempit, dan patensinya terjejas. Ini menerangkan rupa jaundis dan kegatalan kulit. Apabila penyakit itu berlanjutan, lumen semakin menyempit. Steatorrhea berlaku, yang disertai oleh osteoporosis.
- Kolangitis sclerosing bakteria pada hati.
- pankreatitis kronik.
- Cholangiocarcinoma (tumor saluran hempedu).
- Cholelithiasis.
Komplikasi sedemikian berkembang pada 3-4 peringkat proses patologi.
Ramalan dan langkah pencegahan
Kolangitis sclerosing primer diklasifikasikan sebagai penyakit progresif perlahan-lahan. Hasilnya dalam kebanyakan kes adalah kegagalan hati kronik. Prognosis bertambah buruk dengan usia lanjut pesakit, kehadiran patologi usus bersamaan, dan berlakunya komplikasi. Sebagai peraturan, dari saat gejala awal muncul hingga ke peringkat akhir penyakit, ia mengambil masa dari 7 hingga 12 tahun.
Bolehkah kolangitis sklerosing primer dicegah? Komen doktor menunjukkan bahawa disebabkan kajian penyakit yang tidak mencukupi, pencegahan khusus belum dibangunkan.
