Lelangit sumbing ialah kecacatan kongenital yang paling biasa. Kecacatan dinyatakan dalam perbezaan tisu bibir atas dan / atau lelangit. Ia berlaku apabila bahagian muka tidak bercantum dengan betul semasa perkembangan janin dalam rahim. Pesakit dengan kecacatan ini memerlukan penjagaan khas. Perkembangan pertuturan, pemakanan, pertumbuhan muka dan rahang, penampilan gigi hanyalah beberapa peringkat penting dalam kehidupan kanak-kanak, yang mana kesukaran tertentu mungkin timbul. Sebilangan besar pesakit mempunyai sindrom yang berkaitan yang boleh membawa kepada penyakit jantung, penyakit anggota badan atau kecacatan sistemik yang lain.
Kadar insiden
Lelangit sumbing boleh didiagnosis seawal minggu ke-17 kehamilan dengan ultrasound. Banyak kajian telah dijalankan, tetapi faktor persekitaran dan genetik yang tepat yang memainkan peranan dalam perkembangan kecacatan masih belum diketahui.
Kira-kira separuhdaripada semua bayi yang terjejas dilahirkan dengan sumbing lelangit, satu perempat dengan sumbing bibir, satu bahagian lagi dengan sumbing bibir dan lelangit. Kanak-kanak lelaki lebih berkemungkinan mengalami sumbing bibir atau gabungan sumbing bibir dan lelangit, manakala kanak-kanak perempuan lebih berkemungkinan mengalami sumbing lelangit.
Etiologi
Pembentukan lelangit bermula pada penghujung minggu kelima kehamilan. Pada peringkat ini, langit terdiri daripada 2 bahagian: depan dan belakang. Percantuman lelangit keras bermula dari minggu kelapan. Proses ini selesai antara minggu ke-9 dan ke-12 kehamilan.
Semua ibu bapa mempunyai peluang 1 dalam 700 untuk mempunyai anak sumbing. Kes keturunan adalah antara 2.5 dan 10%.
Seperti yang dinyatakan sebelum ini, etiologi sumbing lelangit tidak difahami dengan baik. Walau bagaimanapun, terdapat bukti bahawa faktor luaran mungkin memainkan peranan dalam perkembangan kecacatan. Ini termasuk:
- penggunaan alkohol atau dadah semasa pembentukan organ embrio;
- merokok semasa mengandung;
- obesiti ibu;
- kekurangan asid folik semasa hamil;
- mengambil ubat tertentu semasa membawa kanak-kanak (cth Methotrexate).
Rekah mekanikal boleh berlaku melalui kesan langsung pada janin. Pemetaan genetik keluarga dengan bentuk warisan sumbing telah menunjukkan bahawa bayi baru lahir mempunyai kecacatan pada gen TBX22, yang terlibat dalam perkembangan lelangit.
Diagnosis
Kebanyakan retakan terbukalelangit keras dan/atau lembut ditemui semasa lahir. Biasanya mereka muncul dengan rupa kesukaran dalam memberi makan bayi. Menghisap mungkin terjejas kerana ketidakupayaan untuk melekat dengan betul pada payudara, botol atau puting. Sumbing lelangit juga boleh menyebabkan kesukaran bernafas kerana lidah terperangkap dalam rongga hidung dan belakang tekak.
Fisur separa lelangit lembut mungkin tidak didiagnosis pada bayi baru lahir kerana tiada gejala. Manifestasi awal adalah refluks hidung cecair atau makanan. Pada usia lanjut, gangguan pertuturan diperhatikan.
Simptom
Sukah boleh kelihatan seperti lubang di belakang lelangit lembut, dan juga melebar ke arah tekak sehingga bahagian atas hampir terpisah sepenuhnya. Selain menjejaskan penampilan, sumbing bibir dan lelangit juga boleh menyebabkan beberapa simptom berkaitan, yang diterangkan di bawah.
- Masalah penyusuan. Kerana sumbing, bayi tidak boleh menyusu dan menelan susu. Masalah ini diselesaikan dengan botol khas.
- Jangkitan telinga dan kehilangan pendengaran. Pada kanak-kanak dengan lelangit sumbing, cecair terkumpul di telinga tengah, menyebabkan kehilangan pendengaran dan jangkitan.
- Masalah pertuturan dan bahasa. Jika sumbing lelangit tidak dibaiki selepas pembedahan, ia akan membawa kepada masalah pertuturan di kemudian hari.
- Kesihatan pergigian. Sumbing bibir dan lelangit boleh menyebabkan perubahan pada struktur mulut dan membawa kepada masalah dengan perkembangan gigi, menjadikan kanak-kanak lebih terdedah kepada kaviti.
- Trauma psikologi.
Kaedahrawatan
Jenis rawatan utama untuk celah lelangit ialah pembedahan pembedahan - uranoplasti. Selalunya, prosedur ini dilakukan sebelum pesakit berumur 1 tahun. Dalam sesetengah kes, pembedahan mungkin ditangguhkan ke satu tempoh yang kemudian atas sebab perubatan. Contohnya, disebabkan oleh penyakit jantung kongenital atau halangan saluran pernafasan. Terdapat beberapa kaedah pembedahan untuk membaiki kecacatan lelangit:
- Uranoplasti Limberg Radikal.
- Pembedahan plastik hemat yang dicadangkan oleh L. E. Frolova dan A. A. Mamedov.
Pakar bedah plastik menggabungkan otot dan tisu lelangit untuk menutup lubang. Prosedur ini dilakukan di bawah bius am sahaja.
Tarikh tamat
Uranoplasty ialah pembedahan untuk membetulkan kecacatan pada lelangit keras. Tiada konsensus mengenai sekatan umur untuk pembedahan. Sesetengah pakar bedah menganggap umur optimum untuk manipulasi sedemikian ialah 10-14 bulan. Pendapat majoriti adalah sebulat suara: semua operasi harus dilakukan pada usia prasekolah.
Lazimnya, pembaikan celah dilakukan sebelum umur 1 tahun, sebelum perkembangan pertuturan yang ketara berlaku.
Operasi boleh dijalankan dalam 1 atau 2 peringkat. Sekiranya doktor memutuskan untuk membetulkan kecacatan sekaligus, maka prosedur itu dijalankan pada usia 11-12 bulan. Dalam kes lain, peringkat pertama pembetulan sumbing dilakukan terlebih dahulu pada 3-4 bulan. Dalam tempoh ini, lelangit lembut dipulihkan. Apabila kanak-kanak itu membesarsaiz celah boleh berkurangan sebanyak 7%. Seterusnya, uranoplasty dilakukan untuk kanak-kanak pada usia 18 bulan. Pembaikan dua peringkat sesuai untuk pesakit dengan celah yang besar.
Apabila pembetulan kecacatan lelangit ditangguhkan sehingga usia yang lebih lewat, operasi melibatkan penggunaan flap. Ini boleh membantu menutup kecacatan dan mengimbangi gangguan pertuturan.
Tujuan uranoplasty adalah untuk memisahkan mulut dan hidung. Ia terdiri daripada mencipta injap kalis air dan hermetik. Ia perlu untuk perkembangan normal pertuturan. Uranoplasty lelangit juga perlu untuk mengekalkan bahagian muka dengan pertumbuhan kanak-kanak dan pembentukan gigi yang betul. Pembetulan awal kecacatan mengurangkan risiko kelewatan pertuturan. Walau bagaimanapun, salah satu kesan negatif menjalani pembedahan pada usia awal mungkin mengehadkan pertumbuhan rahang atas.
Persediaan
Sebelum melakukan uranoplasti, kanak-kanak perlu dinilai mengikut kriteria berikut:
- paras hemoglobin dan platelet yang mencukupi;
- tiada jangkitan dan penyakit radang;
- tiada kecederaan;
- jangka masa penuh;
- ketiadaan penyakit jantung kongenital dan penyakit sistemik lain.
Penghapusan kecacatan
Uranoplasty ialah teknik untuk memulihkan kecacatan pada lelangit keras. Untuk kedua-dua belah bibir dan lelangit, pembaikan pembedahan bermula dengan hirisan pada tisu pada setiap sisi celah. Semasa pembedahan celah lelangit, pakar bedah berpindahmembran mukus dan otot ke dalam ruang terbuka, meliputi lelangit. Semasa operasi, kecacatan yang berkaitan dengan bibir sumbing, seperti pembetulan bentuk hidung, juga boleh dibetulkan.
Uranoplasti Limberg
Ini ialah operasi membina semula untuk membaiki lelangit sumbing. Prosedur ini berlaku dalam 3 peringkat:
- Menutup lapisan dalam yang membentuk pelapik hidung.
- Menutup lapisan tengah yang terdiri daripada otot di bahagian belakang lelangit.
- Menjahit mukosa mulut.
Semasa menjalankan uranoplasti Limberg, kesemua 3 peringkat ini digabungkan dalam satu operasi. Kaedah ini dinamakan sempena Profesor Alexander Alexandrovich Limberg. Para saintis itu menulis banyak karya dalam bidang pemulihan lelangit sumbing, rahang bawah menggunakan osteotomi berbentuk L dan cantuman tulang. Uranoplasti radikal secara serentak memulihkan bentuk dan fungsi lelangit keras.
Pembedahan Limberg dilakukan pada kanak-kanak yang lebih tua (10-12 tahun). Kelemahan kaedah ini adalah pemulihan yang lama kerana penggunaan teknik traumatik semasa pembedahan, serta usia pesakit yang lewat.
Plastik jimat
Bayi di bawah umur 2 tahun biasanya dibedah menggunakan teknik sparing, yang membolehkan kanak-kanak mengembangkan kemahiran pertuturan. Uranoplasti radikal menjejaskan pertumbuhan rahang yang perlahan.
Kaedah sparing plasty adalah berdasarkan penghapusan kecacatan secara beransur-ansur. Sehingga setahun - ini adalah operasi untuk membetulkan bibir dan pada lelangit lembut. Pada usia 2-3 tahun -pembetulan kecacatan pada lelangit keras. Dengan patologi dua hala, pembedahan untuk membetulkan celah pada sebelah dan sebelah lagi dilakukan dengan perbezaan 2-3 bulan.
Tempoh selepas pembedahan
Selepas pembedahan palatal, pesakit perlu mengekalkan diet terhad kepada cecair dan makanan lembut yang tidak perlu dikunyah. Penggunaan botol dan puting juga dilarang. Pemakanan dijalankan menggunakan picagari, kateter atau sudu lembut (silikon). Pemakanan dan pemakanan biasa boleh disambung semula selepas 10-14 hari, bergantung kepada jenis pembedahan. Selepas 3 minggu, semua sekatan ditarik balik.
Hidung tersumbat dan sakit yang mungkin berlaku selepas uranoplasti dilegakan dengan ubat. Kebersihan mulut hendaklah dijalankan dengan membilas dengan air bersih. Memberus gigi secara menyeluruh boleh disambung semula selepas 5-7 hari.
Selepas keluar dari hospital, pesakit perlu diperiksa setiap 7-10 hari selama 3 minggu. Sekiranya pembentukan fistula atau kerosakan pada luka pasca operasi berlaku dalam tempoh ini, pembetulan seterusnya boleh dilakukan tidak lebih awal daripada selepas 6 bulan. Ini perlu untuk memulihkan bekalan darah ke tisu.
Beberapa aspek:
- Tempoh pemulihan selepas uranoplasti mengambil masa sehingga 3 minggu. Selama ini anda perlu berada di bawah pengawasan doktor.
- Antibiotik ditetapkan untuk mencegah jangkitan.
- Jahitan larut sendiri selepas beberapa ketika.
- Keluar darah dari hidung dan mulut, bengkak -ini adalah tanda biasa dalam tempoh selepas pembedahan.
Kemungkinan Komplikasi
Uranoplasty ialah pembedahan dengan risiko dan komplikasi, contohnya:
- sekatan saluran pernafasan;
- perbezaan jahitan;
- pendarahan;
- pembentukan fistula.
Komplikasi jangka panjang mungkin termasuk simptom berikut:
- gangguan pertuturan;
- Gigi tidak sejajar;
- otitis media (keradangan telinga tengah);
- hipoplasia (kurang pembangunan) rahang atas.
Pemerhatian
Bergantung pada umur kanak-kanak, pelan susulan dan rawatan terdiri daripada langkah berikut:
- Bayi di bawah umur 6 minggu harus disaring untuk celah bibir dan lelangit, pemeriksaan pendengaran dan penilaian penyusuan.
- Pada 3 bulan, pembedahan bibir sumbing dilakukan.
- pada 6-12 bulan - pembedahan membaiki celah lelangit.
- Penilaian pertuturan pada usia 18 bulan.
- pada 3 juga gred pertuturan.
- 5 tahun: penilaian perkembangan pertuturan.
- pada usia 8-11 tahun: penempatan cantuman tulang dalam gusi (alveoli).
- Rawatan ortodontik dijalankan dari umur 2 hingga 15 tahun.
Selepas melengkapkan langkah ini, pesakit perlu menjalani pemeriksaan berkala untuk menilai kesihatan mereka dan menghapuskan komplikasi yang mungkin berlaku.
Ulasan
Selepas uranoplasti, kanak-kanak mengalami peningkatan yang ketara dalam kualiti hiduppesakit. Ibu bapa ambil perhatian bahawa pembetulan kecacatan menghapuskan kesukaran dengan pemakanan dan pernafasan. Ulasan tentang uranoplasty kebanyakannya positif, tanpa mengira kaedah operasi.
