Sindrom Kasabah-Merritt ialah tumor vaskular, yang juga doktor panggil hemangioma. Neoplasma sedemikian boleh terletak pada organ dalaman dan di bawah kulit. Penyakit ini sentiasa disertai dengan penurunan mendadak dalam bilangan platelet dan anemia, yang dicirikan oleh terlalu sedikit hemoglobin dan sel darah merah.
Dengan latar belakang trombositopenia, proses pembekuan darah terganggu, yang sering menyebabkan pendarahan luaran dan dalaman secara tiba-tiba. Selalunya, kanak-kanak yang baru lahir terdedah kepada anomali.
kod hemangioma ICD-10 - P83.
Ciri
Penyakit ini dianggap agak jarang berlaku. Hemangioma buah pinggang yang paling biasa, tetapi sehingga hari ini ia boleh dirawat dengan jayanya.
Pembentukan tumor dan berlakunya pendarahan terutamanya dikaitkan dengan keabnormalan dalam struktur darah. Trombositopenia dan pengaktifan fibronolisis yang berlebihan membawa kepada pengumpulan sel darah di kawasan neoplasma, di mana ia dimusnahkan di bawah pengaruh faktor semula jadi.
Punca untuk perkembangan patologi
Menurutdoktor, sindrom Kasabach-Merritt ialah penyakit genetik dan diwarisi, terutamanya dalam corak dominan autosomal.
Selain itu, terdapat beberapa andaian mengenai punca penyakit ini:
- Memicit kanak-kanak pada masa laluannya melalui saluran peranakan, pelbagai kecederaan kelahiran. Dengan kecenderungan genetik kepada penyakit ini, walaupun hematoma kecil boleh menyebabkan perkembangan hemangioma.
- Ubat yang dilarang semasa mengandung oleh ibu mengandung.
- Keadaan persekitaran yang tidak menggalakkan, sebagai contoh, pendedahan ibu masa depan kepada radiasi - keadaan ini secara langsung menjejaskan DNA, mencetuskan pembentukan mutasi dan, akibatnya, pelbagai anomali dalam badan.
Ini adalah punca utama sindrom Kazabah-Merritt. Walau bagaimanapun, perlu dikatakan bahawa penyakit ini belum lagi dikaji sepenuhnya.
Gambar klinikal
Simptom utama sindrom ialah kehadiran hemangioma. Apakah mereka? Ini adalah tumor vaskular yang paling kerap berlaku sejurus selepas kelahiran. Benar, hemangioma mungkin sudah ada pada badan kanak-kanak dalam kandungan.
Secara beransur-ansur, saiz tumor vaskular meningkat, merebak ke struktur berdekatan. Sekiranya ia disetempat pada organ dalaman, diagnosis adalah jauh lebih sukar. Penyakit yang tidak dikesan dalam masa adalah penuh dengan trombositopenia secara tiba-tiba, yang melibatkanpendarahan dalaman dan luaran.
Diagnosis sindrom Kazabakh-Merritt
Mengesan penyakit ini tidak sukar sama sekali jika ia menjejaskan kulit dan boleh dilihat secara visual. Jika anomali meliputi tisu organ dalaman, diagnosis menjadi sukar. Pemeriksaan bayi baru lahir dalam kes ini dijalankan dengan semua kaedah yang ada:
- Analisis darah periferi. Semestinya ditunjukkan kepada bayi dengan penampilan pendarahan yang tidak normal. Ujian mungkin menunjukkan penurunan yang kuat dalam bilangan platelet dan tahap fibrinogen. Dalam sesetengah kes, doktor mengesyorkan ibu bapa menggunakan ujian masa prothrombin. Pemantauan ini membolehkan anda menentukan dengan tepat kadar pembekuan darah dalam vivo.
- Ujian kromosom. Ini adalah kajian genetik yang bertujuan untuk menentukan gen patologi yang sebenarnya membawa kepada perkembangan penyakit.
- Biopsi Angioma. Salah satu kaedah yang paling berkesan, yang melibatkan pengambilan bahan biologi untuk penyelidikan. Sebilangan besar platelet yang musnah, fibrin dan zarah darah lain boleh didapati dalam cecair yang diambil.
- Pengimejan resonans magnetik.
- Angiografi.
- Kajian isotop.
- Computed tomography.
Ciri khusus
Perlu dikatakan bahawa sindrom Kazabah-Merritt selalu muncul sejurus selepas kelahiran atau pada minggu pertama kehidupan kanak-kanak, tetapi tidak lewat daripada 4-5 bulan. Di samping itu, penyakit ini sentiasa dicirikan oleh kejadian hemangioma, anemia dan trombositopenia. Sekiranya gambar klinikal tidak lengkap, kehadiran patologi lain boleh disyaki. Hanya kaedah diagnostik instrumental dan makmal yang memungkinkan untuk menentukan diagnosis dan ciri perjalanan penyakit dengan tepat.
Ciri terapi
Rawatan penyakit kompleks ini mestilah menyeluruh. Selain itu, lebih cepat anda memulakan terapi, lebih banyak kejayaan yang boleh anda capai dalam proses itu.
Doktor boleh mengesyorkan beberapa taktik rawatan optimum, bergantung pada keterukan patologi dan ciri perjalanannya. Perubatan moden menawarkan beberapa cara untuk merawat sindrom Kazabach-Merritt:
- terapi dadah;
- pembedahan;
- radioterapi;
- mampatan pneumatik.
Garis panduan klinikal untuk sindrom Kasabach-Merritt pada kanak-kanak
Jika rawatan konservatif dipilih, kanak-kanak itu diberikan rejimen terapeutik standard. Ia termasuk beberapa kumpulan ubat yang berbeza:
- Pil "Prednisolone". Apa yang mereka bantu? Ia adalah hormon steroid yang biasanya dihasilkan oleh kelenjar adrenal. Ia digunakan secara aktif oleh doktor untuk mengekalkan fungsi normal organ dalaman dalam patologi autoimun. Ubat ini ditetapkan sebagai terapi tambahan. Tablet boleh menyebabkan kesan sampingan dalam bentuk pendarahan, obesiti, gangguan dalam saluran penghadaman, penampilan bonggol, penindasan aktiviti hormon. Kos ubat berkisar antara 100-130 rubel.
- "Metipred" ialah kortikosteroid, hampir serupa dengan prednison. Komposisi ini juga mengandungi radikal tambahan - metil, yang mempunyai kesan sokongan. Ia boleh ditetapkan sebagai pengganti "Prednisolone", kerana ia lebih mudah diterima oleh kanak-kanak dan mempunyai kesan sampingan yang lebih sedikit. Kosnya adalah lebih kurang 240-260 rubel.
- "Prednisone" - analog tepat "Prednisolone" daripada pengeluar lain. Harga ubat mencecah kira-kira 120 rubel.
- "Methotrexate" ialah ubat domestik, yang mengikut mekanisme tindakannya sepadan dengan antagonis asid folik. Ubat ini menghalang pertumbuhan dan perkembangan tumor. Kesan sampingan termasuk: gangguan dalam saluran penghadaman, kesan buruk pada organ pembiakan, hati, buah pinggang, kesan imunosupresif. Kos "Methotrexate" ialah 160-180 rubel.
- "L-asparaginase" ialah agen enzimatik yang berkesan direka untuk melawan tumor dari pelbagai asal. Memecahkan asid amino yang diperlukan oleh neoplasma untuk perkembangan dan pertumbuhan. Kesan sampingan termasuk: hemostasis, gangguan sistem saraf pusat, tindak balas alahan, ulser dalam saluran penghadaman. Harga ubat adalah lebih kurang 220 rubel.
- "Daunorubicin" - ubat dalam bentuk penyelesaian untuk suntikan intramuskular. Membantu melawandengan pelbagai neoplasma, menghalang proses pembahagian sel tumor. Perkembangan tindak balas buruk tidak dikecualikan: kesesakan darah, flebitis, tindak balas alahan, disfungsi pembiakan, kegagalan jantung. Kos ubat mencecah kira-kira 520 rubel.
- "Cytarabine" - menghalang aktiviti sel tumor dan menghalang proses metabolik di dalamnya. Ia diberikan kepada kanak-kanak dalam bentuk tablet. Kesan sampingan doktor termasuk: keletihan, sikap tidak peduli, kebotakan, kemurungan, penampilan bronkospasme, penindasan sistem imun, penampilan bintik-bintik pada kulit. Kos ubat tidak melebihi 60 rubel.
Cadangan tambahan
Antara lain, doktor menetapkan interferon untuk bayi - penyelesaian khas yang diberikan kepada kanak-kanak secara intramuskular atau intravena melalui titisan. Mereka menghalang pemusnahan diri sel darah yang diubah suai dan menguatkan sistem imun bayi yang baru lahir, menjadikannya lebih mudah untuk dia berasa lebih baik. Ubat-ubatan ini dengan ketara membantu badan yang lemah yang mengalami proses patologi untuk pulih.
Jika keadaan bayi tiba-tiba bertambah teruk dan sindrom pembekuan intravaskular tersebar, kanak-kanak itu diberi agen antiplatelet dan ubat lain yang membantu menipiskan darah. Ubat sedemikian dipilih secara individu untuk setiap bayi.
Pembedahan
Jika terapi konservatif hormon tidak berkesan atau hemangioma buah pinggang didapati yang boleh membawa kepada perkembangan sindromDIC, penyingkiran pembedahan tumor ditetapkan. Perkara yang sama berlaku untuk kes di mana neoplasma memberi tekanan pada organ dalaman dan mengganggu aliran darah normal di dalamnya.
Penyingkiran pembedahan hanya dilakukan dalam kes yang melampau, manakala neoplasma yang timbul dikeluarkan sepenuhnya. Biasanya, keadaan kanak-kanak selepas pembedahan cepat kembali normal. Semasa tempoh pemulihan, doktor memberi ubat hormon kepada bayi, yang mana dia pulih dengan cepat.
Tidak patut menangguhkan keputusan untuk menjalani pembedahan, kerana ini boleh merosakkan organ dalaman secara tidak dapat dipulihkan.
Fisioterapi
Mampatan pneumatik ialah cara moden yang berkesan untuk merawat trombositopenia dan hemangioma. Terapi sedemikian dibenarkan untuk kanak-kanak yang dikontraindikasikan dalam antikoagulan.
Mampatan pneumatik membawa kepada peningkatan aliran keluar vena dari tempat di mana darah terkumpul. Prosedur ini paling kerap membolehkan anda menghapuskan tumor yang terhasil sepenuhnya.
Radioterapi juga boleh ditunjukkan untuk pesakit muda dengan ketidakberkesanan kaedah rawatan konservatif. Mekanisme prosedur ini agak mudah: di bawah pengaruh sinaran, sel tumor dimusnahkan begitu sahaja.
Cryosurgery boleh digunakan jika hemangioma berada di luar. Untuk menghapuskan tumor dalam kes ini, suhu serendah mungkin digunakan, yang membawa kepada kemusnahansel.
Ramalan
Hemangioma (kod ICD-10 - P83) ialah patologi yang boleh disembuhkan sepenuhnya. Satu-satunya akibat berbahaya penyakit ini ialah perkembangan DIC dan pendarahan seterusnya di otak atau organ penting. Lagipun, dengan latar belakang patologi sedemikian, mereka boleh menolak sepenuhnya.
Selain itu, kanak-kanak yang menghidap sindrom Kasabach-Merritt sering mengalami penyakit kronik.
Jadi, adalah sangat penting untuk menjalankan terapi tepat pada masanya dan, jika tiada kesan yang diingini, teruskan untuk meneutralkan hemangioma secara radikal.
