Polycythemia adalah penyakit yang hanya boleh dikesan dengan melihat wajah seseorang. Dan jika anda masih menjalankan pemeriksaan diagnostik, maka tidak akan ada keraguan sama sekali. Dalam kesusasteraan perubatan, anda boleh mencari nama lain untuk patologi ini: erythremia, penyakit Wakez. Terlepas dari istilah yang dipilih, penyakit ini membawa ancaman serius kepada kehidupan manusia. Dalam artikel ini, kita akan bercakap dengan lebih terperinci tentang mekanisme kejadiannya, gejala utama, peringkat dan rawatan yang dicadangkan.
Maklumat am
Polycythemia vera ialah kanser darah myeloproliferatif di mana sumsum tulang menghasilkan sel darah merah dalam jumlah yang berlebihan. Pada tahap yang lebih rendah, terdapat peningkatan unsur enzim lain, iaitu leukosit dan platelet.
Sel darah merah (jika tidak eritrosit) memenuhi semua sel tubuh manusia dengan oksigen, menghantarnya dari paru-paru ke sistem organ dalaman. Mereka juga bertanggungjawab untuk mengeluarkan karbon dioksida daripada tisu dan mengangkutnya ke paru-paru untuk dihembus.
RBC dihasilkan secara berterusan dalam sumsum tulang. Dia adalahkoleksi tisu span, disetempat di dalam tulang dan bertanggungjawab untuk proses hematopoiesis.
Leukosit ialah sel darah putih yang membantu melawan pelbagai jangkitan. Platelet adalah serpihan sel bukan nuklear yang diaktifkan apabila integriti saluran darah dilanggar. Mereka mempunyai keupayaan untuk melekat bersama dan menyumbat lubang, dengan itu menghentikan pendarahan.
Polycythemia vera dicirikan oleh pengeluaran sel darah merah yang berlebihan.
Kelaziman penyakit
Patologi ini biasanya didiagnosis pada pesakit dewasa, tetapi boleh berlaku pada remaja dan kanak-kanak. Untuk masa yang lama, penyakit itu mungkin tidak dirasakan sendiri, iaitu, ia mungkin tanpa gejala. Menurut kajian, purata umur pesakit berbeza dari 60 hingga lebih kurang 79 tahun. Orang muda jatuh sakit lebih jarang, tetapi penyakit ini lebih teruk bagi mereka. Wakil jantina yang lebih kuat, mengikut statistik, adalah beberapa kali lebih berkemungkinan untuk didiagnosis dengan polisitemia.
Pathogenesis
Kebanyakan masalah kesihatan yang berkaitan dengan penyakit ini adalah disebabkan oleh peningkatan berterusan dalam bilangan sel darah merah. Akibatnya, darah menjadi terlalu pekat.
Sebaliknya, peningkatan kelikatannya mencetuskan pembentukan bekuan (blood clots). Mereka boleh mengganggu aliran darah normal melalui arteri dan urat. Keadaan ini sering menyebabkan strok dan serangan jantung. Intinya ialah itudarah tebal mengalir beberapa kali lebih perlahan melalui saluran. Hati perlu bekerja lebih keras untuk meneruskannya.
Melambatkan aliran darah tidak membenarkan organ dalaman menerima jumlah oksigen yang diperlukan. Ini melibatkan perkembangan kegagalan jantung, sakit kepala, angina pektoris, kelemahan dan masalah kesihatan lain yang tidak disyorkan untuk diabaikan.
Klasifikasi penyakit
Saya. Peringkat permulaan
- Bertahan 5 tahun atau lebih.
- Limpa bersaiz biasa.
- Ujian darah menunjukkan peningkatan sederhana dalam sel darah merah.
- Komplikasi amat jarang berlaku.
II A. Peringkat polisitemik
- Tempoh 5 hingga lebih kurang 15 tahun.
- Terdapat peningkatan dalam beberapa organ (limpa, hati), pendarahan dan trombosis.
- Tiada kawasan proses tumor dalam limpa itu sendiri.
- Pendarahan boleh menyebabkan kekurangan zat besi dalam badan.
- Dalam ujian darah, terdapat peningkatan berterusan dalam sel darah merah, sel darah putih dan platelet.
II B. Peringkat polisitemik dengan metaplasia myeloid limpa
- Ujian menunjukkan paras tinggi semua sel darah kecuali limfosit.
- Terdapat proses tumor dalam limpa.
- Gambar klinikal menunjukkan kurus kering, trombosis, pendarahan.
- sumsum tulang berparut secara beransur-ansur.
III. Tahap anemia
- Dalam darah ada yang tajampenurunan dalam sel darah merah, platelet dan sel darah putih.
- Terdapat peningkatan ketara dalam saiz limpa dan hati.
- Peringkat ini biasanya berkembang 20 tahun selepas diagnosis disahkan.
- Penyakit ini boleh berubah menjadi leukemia akut atau kronik.
Punca penyakit
Malangnya, pada masa ini, pakar tidak dapat menyatakan faktor mana yang membawa kepada perkembangan penyakit seperti polycythemia vera.
Paling condong kepada teori genetik virus. Menurutnya, virus khas (terdapat kira-kira 15 daripadanya secara keseluruhan) dimasukkan ke dalam tubuh manusia dan, di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu yang menjejaskan pertahanan imun secara negatif, menembusi ke dalam sel-sel sumsum tulang dan nodus limfa. Kemudian, bukannya matang, sel-sel ini mula membahagi dan membiak dengan pantas, membentuk lebih banyak serpihan baharu.
Sebaliknya, punca polisitemia mungkin tersembunyi dalam kecenderungan keturunan. Para saintis telah membuktikan bahawa saudara terdekat orang yang sakit, serta orang yang mengalami pelanggaran struktur kromosom, lebih mudah terdedah kepada penyakit ini.
Faktor predisposisi kepada penyakit
- Pendedahan sinar-X, sinaran mengion.
- Jangkitan usus.
- Virus.
- Tuberkulosis.
- Campur tangan pembedahan.
- Tekanan yang kerap.
- Penggunaan jangka panjang kumpulan ubat tertentu.
Gambar klinikal
Bermula dari langkah keduaperkembangan penyakit, secara literal semua sistem organ dalaman terlibat dalam proses patologi. Di bawah kami senaraikan perasaan subjektif pesakit.
- Kelemahan dan keletihan yang menghantui.
- Berpeluh berlebihan.
- Kemerosotan prestasi yang ketara.
- Sakit kepala yang teruk.
- Memori merosot.
Polycythemia vera juga mungkin disertai dengan gejala berikut. Dalam setiap kes, keterukan mereka berbeza-beza.
- Pengembangan urat dan perubahan warna kulit. Pesakit perhatikan kehadiran vena diluaskan dengan jelas. Dengan penyakit ini, kulit dibezakan oleh warna ceri kemerahan, ia amat ketara pada bahagian terbuka badan (lidah, tangan, muka). Bibir menjadi biru, matanya seperti dipenuhi darah. Perubahan rupa seperti itu dijelaskan oleh limpahan saluran dangkal dengan darah dan kelembapan yang ketara dalam perkembangannya.
- Gatal-gatal kulit. Gejala ini berlaku dalam 40% kes.
- Erythromelalgia (sakit terbakar jangka pendek pada hujung jari tangan dan kaki, disertai dengan kemerahan pada kulit). Kejadian simptom ini dikaitkan dengan peningkatan kandungan platelet dalam darah dan pembentukan mikrotrombi.
- Pembesaran limpa.
- Kemunculan ulser dalam perut. Disebabkan oleh trombosis saluran kecil, membran mukus organ kehilangan daya tahannya terhadap Helicobacter pylori.
- Pembentukan bekuan. Sebab-sebab kejadiannya dijelaskan oleh peningkatan kelikatan darah dan perubahan dalam dinding vaskular. Biasanya, keadaan inimembawa kepada gangguan peredaran darah pada bahagian bawah, serebral dan saluran koronari.
- Sakit di kaki.
- Gusi berdarah dengan banyak.
Diagnosis
Pertama sekali, doktor mengumpul sejarah lengkap. Dia boleh bertanya beberapa soalan yang menjelaskan: bila betul-betul rasa lesu / sesak nafas / ketidakselesaan yang menyakitkan muncul, dsb. Sama pentingnya untuk menentukan kehadiran penyakit kronik, tabiat buruk, kemungkinan bersentuhan dengan bahan toksik.
Kemudian pemeriksaan fizikal dilakukan. Pakar menentukan warna kulit. Dengan palpasi dan ketukan, ia mendedahkan limpa atau hati yang diperbesarkan.
Ujian darah adalah wajib untuk mengesahkan penyakit. Sekiranya pesakit mempunyai patologi ini, keputusan ujian mungkin seperti berikut:
- Peningkatan bilangan sel darah merah.
- hematokrit tinggi (peratusan sel darah merah).
- Hemoglobin tinggi.
- Tahap erythropoietin yang rendah. Hormon ini bertanggungjawab untuk merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan sel darah merah baharu.
Diagnosis juga termasuk aspirasi otak dan biopsi. Versi pertama kajian melibatkan pengambilan bahagian cecair otak, dan biopsi - komponen pepejal.
Penyakit polycythemia disahkan melalui ujian mutasi gen.
Apakah rawatan yang sepatutnya?
Atasi sepenuhnya penyakit seperti polisitemiabenar, tidak mungkin. Itulah sebabnya terapi tertumpu semata-mata pada mengurangkan manifestasi klinikal dan mengurangkan komplikasi trombotik.
Pesakit diberi darah dahulu. Prosedur ini melibatkan penyingkiran sejumlah kecil darah (dari 200 hingga lebih kurang 400 ml) untuk tujuan terapeutik. Adalah perlu untuk menormalkan parameter kuantitatif darah dan mengurangkan kelikatannya.
Pesakit biasanya diberi preskripsi "Aspirin" untuk mengurangkan risiko mendapat pelbagai jenis komplikasi trombotik.
Kemoterapi digunakan untuk mengekalkan hematokrit normal apabila terdapat kegatalan teruk atau peningkatan trombositosis.
Pemindahan sumsum tulang dalam penyakit ini sangat jarang berlaku, kerana patologi ini tidak membawa maut sekiranya terapi yang mencukupi.
Perlu diingatkan bahawa rejimen rawatan khusus dalam setiap kes dipilih secara individu. Terapi di atas adalah untuk tujuan maklumat sahaja. Anda tidak digalakkan untuk cuba mengatasi penyakit ini sendiri.
Kemungkinan Komplikasi
Penyakit ini agak serius, jadi jangan abaikan rawatannya. Jika tidak, kemungkinan komplikasi yang tidak menyenangkan meningkat. Ini termasuk yang berikut:
- Pembentukan bekuan. Punca proses patologi ini mungkin tersembunyi dalam peningkatan kelikatan darah, peningkatan dalam bilangan sel merah, serta platelet.
- Urolithiasis dan gout.
- Pendarahan walaupun selepas pembedahan kecil. Sebagai peraturan, masalah seperti itu dihadapi selepas cabut gigi.
Ramalan
Penyakit Wakez adalah penyakit yang jarang berlaku. Gejala yang muncul pada peringkat awal perkembangannya harus menjadi sebab untuk pemeriksaan segera dan terapi seterusnya. Sekiranya tiada rawatan yang mencukupi, jika penyakit itu tidak didiagnosis tepat pada masanya, kematian berlaku. Penyebab utama kematian adalah paling kerap komplikasi vaskular atau perubahan penyakit menjadi leukemia kronik. Walau bagaimanapun, terapi yang cekap dan pematuhan ketat kepada semua cadangan doktor boleh memanjangkan hayat pesakit dengan ketara (sehingga 15-20 tahun).
Kami berharap semua maklumat yang dibentangkan dalam artikel akan benar-benar berguna untuk anda. Kekal sihat!
