Polycythemia ialah penyakit kronik di mana jumlah sel darah merah (eritrosit) dalam darah meningkat. Juga, dengan patologi ini, dalam 70% pesakit, bilangan platelet dan leukosit berubah ke atas.
Penyakit ini tidak mempunyai prevalens yang tinggi - tidak lebih daripada lima kes didaftarkan setiap tahun bagi setiap satu juta penduduk. Selalunya, polycythemia berkembang pada orang pertengahan umur dan warga tua. Menurut statistik, lelaki menderita patologi ini lima kali lebih kerap daripada wanita. Hari ini kita akan melihat dengan lebih dekat keadaan seperti polycythemia, gejala dan rawatan patologi akan diterangkan di bawah.
Punca perkembangan penyakit
Polycythemia bukan penyakit malignan. Sehingga kini, punca sebenar penyakit itu tidak diketahui. Adalah dipercayai bahawa perkembangan patologi disebabkan oleh mutasi enzim khas dalam sumsum tulang. Perubahan gen membawa kepada pembahagian dan pertumbuhan yang berlebihan semua sel darah, dan terutamanya sel darah merah.
Klasifikasi penyakit
Terdapat dua kumpulan penyakit:
- Benarpolycythemia, atau penyakit Wakez, yang seterusnya dibahagikan kepada primer (iaitu, bertindak sebagai penyakit bebas) dan sekunder (polycythemia sekunder berkembang akibat penyakit paru-paru kronik, tumor, hidronefrosis, memanjat ke ketinggian).
- Polisitemia relatif (tekanan atau palsu) - dalam keadaan ini, tahap sel darah merah kekal dalam julat normal.
Polycythemia: gejala penyakit
Selalunya penyakit ini tidak bergejala. Kadangkala, hasil daripada pemeriksaan atas sebab yang berbeza sama sekali, polycythemia vera boleh dikesan secara tidak sengaja. Lihat di bawah untuk simptom yang perlu diberi perhatian.
Peluasan urat saphenous
Dengan polisitemia pada kulit, selalunya di leher, urat saphenous yang melebar muncul. Dengan patologi sedemikian, kulit menjadi warna ceri kemerahan, ini amat ketara di kawasan terbuka badan - leher, tangan, muka. Membran mukus bibir dan lidah mempunyai warna merah kebiruan, bahagian putih mata kelihatan seperti merah.
Kulit gatal
Hampir separuh daripada pesakit dengan polycythemia mengalami kegatalan teruk, terutamanya selepas mandi air suam. Fenomena sedemikian muncul dalamsebagai tanda khusus polisitemia vera. Gatal-gatal berlaku akibat pembebasan bahan aktif ke dalam darah, khususnya histamin, yang mampu mengembangkan kapilari kulit, yang membawa kepada peningkatan peredaran darah di dalamnya dan kemunculan sensasi tertentu.
Erythromelalgia
Fenomena ini dicirikan oleh kesakitan teruk jangka pendek di kawasan hujung jari. Ia mencetuskan peningkatan tahap platelet dalam saluran kecil tangan, mengakibatkan pembentukan banyak mikrotrombi yang menyumbat arteriol dan menghalang aliran darah ke tisu jari. Tanda-tanda luaran keadaan ini adalah kemerahan dan penampilan bintik-bintik sianotik pada kulit. Aspirin disyorkan untuk mencegah trombosis.
Splenomegaly (limpa membesar)
Selain limpa, hati juga boleh berubah, atau lebih tepatnya, saiznya. Organ-organ ini terlibat secara langsung dalam pembentukan dan pemusnahan sel darah. Peningkatan dalam kepekatan yang terakhir membawa kepada peningkatan dalam saiz hati dan limpa.
Ulser duodenum dan perut
Patologi pembedahan yang serius ini berkembang akibat trombosis saluran kecil membran mukus saluran pencernaan. Akibat gangguan peredaran darah akut ialah nekrosis (nekrosis) bahagian dinding organ dan pembentukan ulser di tempatnya. Selain itu, ketahanan perut terhadap Helicobacter (mikroorganisma yang menyebabkan gastrik dan ulser) berkurangan.
Thrombi dalam bekas besar
Urat bahagian bawah kaki lebih terdedah kepada patologi ini. Trombi, terlepas dari dinding saluran, boleh, memintas jantung, menembusi ke dalam peredaran paru-paru (paru-paru) dan mencetuskan PE (embolisme paru-paru) - keadaan yang tidak serasi dengan kehidupan.
Gusi berdarah
Walaupun bilangan platelet dalam darah periferi berubah dan pembekuannya meningkat, pendarahan gingival boleh berlaku dengan polisitemia.
Gout
Apabila paras asid urik meningkat, garamnya termendap dalam pelbagai sendi dan mencetuskan sindrom kesakitan yang tajam.
- Sakit pada anggota badan. Gejala ini menyebabkan kerosakan pada arteri kaki, penyempitannya dan, akibatnya, peredaran darah terjejas. Patologi ini dipanggil "endarteritis melenyapkan"
- Sakit pada tulang rata. Peningkatan aktiviti sumsum tulang (tempat sel darah berkembang) menimbulkan sensitiviti tulang rata kepada tekanan mekanikal.
Kemerosotan keadaan umum badan
Dengan penyakit seperti polycythemia, simptomnya mungkin serupa dengan tanda-tanda patologi lain (contohnya, anemia): sakit kepala, keletihan berterusan, tinnitus, pening, merinding di hadapan mata, sesak nafas, kepala memerah. Peningkatan sifat kelikatan darah mengaktifkan tindak balas pampasan kapal, akibatnya, peningkatan tekanan darah berlaku. Dengan patologi ini, komplikasi sering diperhatikan dalam bentuk kegagalan jantung dan mikrokardiosklerosis (penggantian otottisu penghubung jantung, mengisi kecacatan, tetapi tidak melaksanakan fungsi yang diperlukan).
Diagnosis
Polycythemia dikesan melalui keputusan ujian darah am, yang menunjukkan:
- meningkatkan bilangan sel merah daripada 6.5 kepada 7.5•10^12/L;
- paras hemoglobin meningkat - sehingga 240 g/l;
- jumlah isipadu eritrosit (RBC) melebihi 52%.
Memandangkan bilangan eritrosit tidak boleh dikira berdasarkan ukuran nilai di atas, diagnostik radionuklid digunakan untuk pengukuran. Jika jisim sel darah merah melebihi 36 ml / kg pada lelaki dan 32 ml / kg pada wanita, maka ini adalah petunjuk yang boleh dipercayai tentang kehadiran penyakit Wakez.
Dengan polycythemia, morfologi sel darah merah dipelihara, iaitu, ia tidak mengubah bentuk dan saiz normalnya. Walau bagaimanapun, dengan perkembangan anemia akibat peningkatan pendarahan atau pendarahan yang kerap, mikrositosis (penurunan dalam sel darah merah) diperhatikan.
Rawatan Polycythemia
Blooodletting mempunyai kesan terapeutik yang baik. Adalah disyorkan untuk mengeluarkan 200-300 ml darah setiap minggu sehingga paras TBE turun ke nilai yang dikehendaki. Jika terdapat kontraindikasi untuk pendarahan, adalah mungkin untuk memulihkan peratusan eritrosit dengan mencairkan darah dengan menambahkan bahagian cecair padanya (larutan berat molekul tinggi diberikan secara intravena).
Perlu diingat bahawa pertumpahan darah selalunya membawa kepadaperkembangan anemia kekurangan zat besi, di mana terdapat simptom yang sepadan dan peningkatan platelet.
Dengan penyakit seperti polycythemia sejati, rawatan melibatkan mengikuti diet tertentu. Adalah disyorkan untuk mengehadkan penggunaan produk daging dan ikan, kerana ia mengandungi jumlah protein yang tinggi, yang secara aktif merangsang aktiviti organ pembentuk darah. Anda juga harus mengelakkan makanan berlemak. Kolesterol menyumbang kepada perkembangan aterosklerosis, mengakibatkan pembekuan darah, yang sudah terbentuk dalam jumlah yang besar pada orang yang menderita polycythemia.
Dengan penyakit sedemikian, adalah disyorkan untuk memberi keutamaan kepada produk tenusu dan sayur-sayuran, serta mengehadkan aktiviti fizikal.
Selain itu, jika diagnosis adalah polisitemia, rawatan mungkin termasuk kemoterapi. Sapukannya dengan peningkatan trombositosis dan gatal-gatal yang teruk. Sebagai peraturan, ini ialah "agen cytoreductive" (ubat "Hydroxycarbamide").
Sehingga baru-baru ini, suntikan isotop radioaktif (biasanya fosforus-32) digunakan untuk menekan sumsum tulang. Hari ini, rawatan sedemikian semakin ditinggalkan kerana kadar transformasi leukemia yang tinggi.
Terapi juga termasuk suntikan interferon, dalam rawatan trombositosis sekunder, ubat "Anagrelide" digunakan.
Dengan patologi ini, pemindahan sumsum tulang sangat jarang dilakukan, kerana polycythemia adalah penyakit yang tidak membawa maut, dengan syarat, sudah tentu, rawatan yang mencukupi dan berterusankawal.
Polycythemia pada bayi baru lahir
Polycythemia adalah patologi, gejala yang boleh ditemui pada bayi baru lahir. Penyakit ini adalah tindak balas badan serpihan kepada hipoksia yang dipindahkan, yang boleh diprovokasi oleh kekurangan plasenta. Badan bayi mula mensintesis sejumlah besar sel darah merah untuk membetulkan hipoksia.
Selain keadaan pernafasan, bayi baru lahir juga boleh mengalami polycythemia vera. Anak kembar amat berisiko.
Polycythemia pada bayi baru lahir berkembang pada minggu pertama kehidupan, manifestasi pertamanya ialah peningkatan hematokrit (sehingga 60%) dan peningkatan ketara dalam paras hemoglobin.
Polisitemia neonatal mempunyai beberapa peringkat aliran: peringkat awal, peringkat pembiakan dan penyusutan. Mari kita terangkan secara ringkas.
Peringkat awal penyakit ini boleh dikatakan tidak mempunyai manifestasi klinikal. Polisitemia boleh dikesan pada kanak-kanak pada peringkat ini hanya dengan memeriksa parameter darah periferi: hematokrit, hemoglobin dan sel darah merah.
Pada peringkat percambahan, peningkatan dalam hati dan limpa berkembang. Fenomena plethoric diperhatikan: kulit memperoleh naungan "plethoric-red" ciri, kanak-kanak menunjukkan kebimbangan apabila menyentuh kulit. Sindrom plethoric dilengkapi dengan trombosis. Dalam analisis, terdapat perubahan dalam bilangan eritrosit, platelet dan anjakan leukosit. Semua bilangan sel darah juga boleh meningkat, sepertifenomena itu dipanggil "panmyelosis".
Peringkat pembaziran dicirikan oleh penurunan berat badan yang ketara, asthenia dan kurus kering.
Bagi bayi yang baru lahir, perubahan klinikal sedemikian amat teruk dan boleh mencetuskan perubahan yang tidak dapat dipulihkan dan kematian seterusnya. Polycythemia boleh menyebabkan kerosakan dalam pengeluaran jenis sel darah putih tertentu, yang bertanggungjawab untuk sistem imun badan. Akibatnya, bayi itu mendapat jangkitan kuman yang teruk, akhirnya membawa kepada kematian.
Selepas membaca artikel ini, anda mengetahui lebih lanjut tentang patologi seperti polycythemia. Gejala dan rawatan telah kami pertimbangkan dengan seberapa terperinci yang mungkin. Kami berharap maklumat yang diberikan akan berguna kepada anda. Jaga diri anda dan kekal sihat!
