Istilah "liposarcoma tisu lembut" merujuk kepada neoplasma malignan yang, di bawah pengaruh pelbagai faktor buruk, mula terbentuk dalam lapisan lemak. Menurut statistik, penyakit ini paling kerap didiagnosis pada lelaki berumur 50 hingga 60 tahun. Dalam kebanyakan kes, liposarcoma tisu lembut terbentuk di kawasan femoral. Agak kurang kerap, ia disetempatkan pada bahagian punggung dan ruang retroperitoneal. Dalam kes terpencil, tumor terbentuk di bahagian lain badan, termasuk di dalam organ dalaman. Pada masa ini, satu-satunya rawatan untuk liposarcoma tisu lembut adalah pembedahan. Kemoterapi dan radioterapi ditetapkan sebagai penyelenggaraan.
Pathogenesis
Di bawah pengaruh pelbagai faktor buruk, neoplasma mula terbentuk dalam tisu adiposa. Asas tumor tidak matangsel tisu penghubung yang dipanggil lipoblast.
Lama kelamaan, saiz neoplasma bertambah. Liposarcoma tumbuh jauh ke dalam tisu lembut, menjejaskan otot, zon periartikular dan fascia. Sebagai peraturan, sempadan tumor ditakrifkan dengan baik. Neoplasma boleh mencapai saiz sehingga 25 cm. Tumor mempunyai warna kuning dan struktur berbutir.
Liposarkoma terbahagi kepada beberapa jenis:
- Sangat dibezakan. Mereka dicirikan oleh episod kambuh yang kerap, tetapi metastasis bukan ciri. Tumor diwakili oleh sel matang dan mempunyai prognosis yang menggalakkan.
- Mixoid. Liposarcoma tisu lembut (gambar neoplasma dibentangkan di bawah) terdiri daripada sel matang dan lipoblast. Sebagai peraturan, ia disetempatkan pada pinggul.
- Pleomorphic. Mengandungi sel berbentuk bulat atau berbentuk gelendong. Liposarcoma tisu lembut pleomorfik ialah jenis yang kurang dibezakan.
- Sel bulat. Terdiri daripada sel yang tidak kelihatan seperti lemak.
- Tidak dibezakan. Mengandungi dua komponen yang boleh dikesan di tempat neoplasma yang berbeza.
Ketumpatan tumor tidak sekata. Pertumbuhan neoplasma boleh membawa kepada akibat yang serius, akibatnya adalah perlu untuk berunding dengan doktor pada tanda amaran pertama.
Ciri liposarkoma myxoid tisu lembut
Selalunya tumor disetempat di bahagian proksimal bahagian bawah kaki. Neoplasma ialah satu nod yang mempunyai bentuk yang tidak sekata.
Mixoidliposarcoma tisu lembut (gambar tumor ditunjukkan secara skematik di bawah) diwakili oleh kedua-dua sel lemak matang dan lipoblast berbentuk gelendong dan bulat. Tumor ini dicirikan oleh kehadiran stroma mukoid. Liposarcoma mempunyai sejumlah besar saluran darah.
Tumor jenis ini berulang sangat kerap. Tetapi pada masa yang sama, liposarcoma myxoid tisu lembut tidak terdedah kepada berlakunya metastasis. Dalam sesetengah kes, kawasan yang diwakili oleh sel yang kurang dibezakan ditemui dalam tumor. Dalam kes ini, prognosis adalah tidak menguntungkan.
Etiologi
Pada masa ini, punca liposarcoma myxoid pada tisu lembut paha belum diketahui. Dalam kes yang jarang berlaku, neoplasma adalah hasil daripada keganasan lipoma. Dalam hal ini, doktor mengesyorkan membuang wen besar tepat pada masanya.
Walaupun fakta bahawa punca penyakit tidak diketahui, doktor mengenal pasti beberapa faktor yang memprovokasi, di bawah pengaruhnya proses pembentukan liposarcoma boleh bermula. Ini termasuk:
- Kehadiran neurofibroma. Selalunya, pembentukan neoplasma malignan bermula pada tisu adiposa bersebelahan dengan tumor jinak, yang perkembangannya bermula dalam sarung serabut saraf.
- Semua jenis kecederaan.
- Sentuhan badan yang kerap dengan sebatian karsinogenik.
- Penyinaran.
- Patologi struktur tulang, baik kongenital dan diperolehi.
- Kecenderungan keturunan. Risiko mendapat penyakit ini lebih tinggi pada orangyang saudara maranya menghidap kanser.
Liposarcoma tisu lembut memberi ancaman bukan sahaja kepada kesihatan, tetapi juga kepada kehidupan manusia. Ia mampu berkembang menjadi sendi dan struktur tulang, memusnahkannya.
Manifestasi klinikal
Pada peringkat awal perkembangan liposarcoma tisu lembut, tiada gejala. Manifestasi klinikal pertama berlaku apabila tumor mula membesar dalam saiz. Neoplasma boleh dilihat dengan mata kasar, ia boleh mencapai diameter 25 cm. Pada palpasi, tumor dirasakan sebagai simpulan padat dengan konsistensi yang tidak sekata. Sebagai peraturan, hanya terdapat satu neoplasma, tetapi pelbagai liposarkoma juga boleh diperhatikan.
Lama kelamaan, tumor tumbuh ke dalam tisu lembut di sekeliling, struktur tulang, memampatkan saluran darah dan serabut saraf. Peringkat ini dicirikan oleh simptom berikut:
- Sensasi yang menyakitkan. Dalam setiap orang kelima dengan liposarcoma, tumor tumbuh ke dalam struktur tulang dan memampatkan hujung saraf. Ini menerangkan kejadian kesakitan berintensiti tinggi di kawasan penyetempatan tumor.
- Deformasi anggota badan. Myxoid liposarcoma pada tisu lembut paha (gambar bahagian badan yang terjejas ditunjukkan di bawah) memberi kesan negatif pada sendi. Yang terakhir mula berubah bentuk, rupa anggota bawah juga berubah. Atas sebab yang sama, pesakit sering didiagnosis dengan trombosis, edema, tromboflebitis, iskemia.
- Pelanggaran sensitiviti bahagian bawah. myxoidliposarcoma pada tisu lembut paha, seperti yang dinyatakan di atas, memampatkan dan sering merosakkan gentian saraf. Disebabkan ini, sensitiviti hilang, lumpuh dan paresis berlaku.
- Kemerosotan kesejahteraan umum. Pada peringkat akhir perjalanan penyakit, keadaan patologi berikut dikesan pada pesakit: tanda-tanda mabuk, kelemahan otot, demam, penurunan berat badan yang mendadak, kehilangan selera makan. Kulit di kawasan liposarcoma menjadi panas dan menjadi kebiruan.
Walaupun fakta bahawa tumor jenis myxoid tidak terdedah kepada metastasis, kemungkinan fokus sekunder patologi yang jauh tidak boleh diketepikan. Liposarcoma ialah neoplasma malignan, dan dalam semua kes terdapat risiko merebak sel-selnya melalui saluran darah.
Klasifikasi
Tumor biasanya dibahagikan mengikut tahap pembezaan. Istilah ini merujuk kepada proses pembentukan struktur, di mana sel memperoleh ciri khusus otot, lemak atau mana-mana tisu lain. Apabila malignan, ciri ciri ini dipadamkan.
Pembezaan dilambangkan dengan huruf G. Nilai G1 menunjukkan bahawa perubahan kecil telah berlaku dalam sel. Dalam erti kata lain, tumor tidak berkelakuan agresif sama sekali. Ia tumbuh dengan sangat perlahan dalam saiz dan tidak terdedah kepada metastasis. Neoplasma sedemikian dalam ciri-cirinya sangat serupa dengan lipoma, iaitu tumor jinak.
Prognosis paling terukmempunyai G4 liposarcoma. Ini ialah tumor yang tidak dibezakan, yang diwakili oleh sel yang telah kehilangan ciri khususnya sepenuhnya.
Sebagai peraturan, liposarkoma myxoid pada tisu lembut mempunyai skor G3. Nilai ini menunjukkan bahawa neoplasma mempunyai tahap keganasan purata. Dengan liposarcoma myxoid G3 pada tisu lembut paha, prognosis secara langsung bergantung pada ketepatan masa lawatan ke doktor.
Diagnosis
Apabila tanda amaran pertama muncul, anda perlu menghubungi pakar onkologi. Semasa pelantikan, doktor akan menjalankan diagnosis awal, yang terdiri daripada mengambil anamnesis dan pemeriksaan fizikal. Pakar perlu memberikan maklumat mengenai semua gejala yang ada. Sebagai peraturan, pesakit mengadu bengkak dan sakit di kawasan tumor.
Untuk membuat diagnosis yang tepat, pakar onkologi mengeluarkan rujukan untuk pemeriksaan menyeluruh, termasuk:
- Ujian darah dan air kencing am dan biokimia. Berdasarkan keputusan mereka, doktor dapat menilai tahap fungsi buah pinggang, mengenal pasti proses keradangan, dan juga mengesan keabnormalan dalam sistem hematopoietik (yang menunjukkan kerosakan pada sumsum tulang).
- X-ray. Kajian ini dijalankan untuk menilai keadaan struktur tulang dan mengenal pasti tahap kerosakan. Selain itu, doktor mendapat peluang untuk mengetahui lokasi dan saiz sebenar liposarcoma tisu lembut.
- CT, MRI. Kajian ini dijalankan untuk menilai keadaan tisu lembut. Semasa pelaksanaannya, doktor menerima maklumat,diperlukan untuk pilihan taktik rawatan. Penting secara klinikal ialah penunjuk tahap penyebaran proses onkologi.
- Pengimbasan radionuklida. Intipati kaedah adalah untuk menilai keadaan semua tulang rangka pesakit. Pengimbasan dilakukan untuk mengesan metastasis.
- Ultrasound.
- Pemeriksaan sitologi dan histologi.
Peringkat terakhir ialah diagnosis pembezaan. Kemudian, berdasarkan hasil semua kajian, doktor ditentukan dengan taktik menguruskan pesakit.
Rawatan pembedahan
Liposarcoma Myxoid memerlukan pendekatan bersepadu. Tetapi dalam semua kes, pembedahan amat diperlukan.
Terdapat beberapa kaedah rawatan pembedahan. Pilihan kaedah campur tangan dijalankan oleh doktor. Pakar mengambil kira bukan sahaja keterukan penyakit, tetapi juga penyetempatan tumor.
Pada peringkat awal perkembangan, neoplasma dikeluarkan bersama-sama dengan tisu sekeliling. Sebagai peraturan, lapisan 3 hingga 5 cm lebar dipotong. Pada peringkat kemudian, reseksi radikal ditunjukkan, tetapi dengan pemeliharaan anggota bawah. Liposarcoma dikeluarkan bukan sahaja bersama-sama dengan tisu lembut di sekelilingnya, tetapi juga struktur tulang. Dengan kehadiran metastasis, mereka juga dikeluarkan. Peringkat terakhir ialah pembedahan plastik. Pakar bedah menggantikan tulang yang dikeluarkan dengan prostesis.
Jika lesi meluas dan kawasan tulang yang sangat besar rosak, amputasi anggota bawah ditunjukkan. Kaki terputus dalam satu kemestiandihantar ke makmal. Ini adalah perlu untuk menilai tahap radikal campur tangan pembedahan.
Pada peringkat akhir perkembangan patologi, pembedahan tidak digalakkan. Pesakit yang teruk ditunjukkan terapi simptomatik yang bertujuan untuk mengurangkan kesejahteraan. Tetapi tidak ada harapan untuk menyembuhkan dalam kes ini. Pesakit sedemikian dimasukkan ke unit paliatif.
Radiasi dan kemoterapi
Pembedahan adalah rawatan utama untuk liposarcoma tisu lembut myxoid. Walau bagaimanapun, keberkesanan pembedahan akan menjadi minimum jika ia tidak ditambah dengan radiasi dan kemoterapi. Ini disebabkan oleh risiko tinggi untuk berulang.
Radioterapi diberikan sebelum dan selepas pembedahan. Sebelum campur tangan menggunakan kaedah ini, adalah mungkin untuk menghentikan pertumbuhan tumor. Dalam kes ini, kedua-dua neoplasma itu sendiri dan 2-3 cm tisu berdekatan jatuh ke dalam medan penyinaran.
Selepas pembedahan, terapi sinaran ditunjukkan jika atas sebab tertentu tumor tidak dikeluarkan sepenuhnya atau ia mempunyai kadar keganasan yang tinggi.
Kemoterapi ialah kaedah tambahan untuk mempengaruhi neoplasma. Ia juga ditunjukkan untuk pesakit dengan metastasis. Sebagai peraturan, doktor menetapkan ubat berikut: Prednisolone, Methotrexate, Vincristine, Adriamycin, Cyclophosphamide.
Pada masa ini, kemoterapi serantau dianggap paling berkesan. Rejimen rawatan klasik adalah seperti berikut: intravenapengenalan "Vincristine" (pada hari ke-1 dan ke-8), "Doxorubicin" (pada hari pertama). Dari hari pertama hingga kelima, "Dacarbazine" ditunjukkan. Sekiranya perlu, pakar onkologi membuat pelarasan kepada rejimen rawatan. Ubat ditetapkan dengan ketat mengikut ciri kesihatan individu.
Jika, berdasarkan hasil diagnosis, doktor mendapati pesakit tidak boleh dibedah, taktik rawatan dalam kes ini termasuk radiasi agresif dan kemoterapi.
Ramalan
Hasil penyakit secara langsung bergantung pada tahap pembezaan neoplasma. Sekiranya pesakit memohon kepada institusi perubatan tepat pada masanya, dan tumor dikesan pada peringkat awal perkembangan, prognosis adalah baik. 75% pesakit mempunyai kadar kelangsungan hidup lima tahun. Sepuluh tahun, masing-masing, untuk 25%.
Pada peringkat akhir liposarcoma tisu lembut, prognosis adalah kurang menggalakkan. Dalam kes ini, peluang walaupun kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah 2 kali kurang. Sekiranya operasi radikal dijalankan tepat pada masanya, di samping itu, ia ditambah dengan radiasi dan kemoterapi, prognosis adalah baik. Dalam 30% kes, terdapat pemulihan sepenuhnya.
Bagi kanak-kanak pula. Bagi mereka, prognosis adalah yang paling menguntungkan. Kemandirian lima tahun diperhatikan dalam 90% pesakit.
Kesimpulannya
Liposarcoma tisu lembut Myxoid ialah neoplasma malignan. Di bawah pengaruh pelbagai faktor buruk, proses pembentukan tumor dalam lapisan lemak bermula. Dari masa ke masa, ia meningkat dalam saiz dan memampatkantisu sekeliling dan serabut saraf. Selain itu, liposarcoma mampu berkembang menjadi otot dan struktur tulang. Rawatan utama untuk penyakit ini adalah pembedahan. Ia dilengkapi dengan radiasi dan kemoterapi. Dalam kes yang sangat teruk, penjagaan paliatif ditunjukkan.
