Hiperparatiroidisme primer ialah penyakit endokrin yang teruk yang dicirikan oleh peningkatan rembesan kelenjar paratiroid. Patologi menjejaskan terutamanya alat tulang dan buah pinggang. Apakah sebab-sebab pelanggaran ini? Dan bagaimana untuk mengenali tanda-tanda awal penyakit? Kami akan menjawab soalan ini dalam artikel.
Penerangan tentang patologi
Pada permukaan posterior kelenjar tiroid terdapat dua pasang kelenjar paratiroid. Mereka menghasilkan hormon paratiroid (PTH). Bahan ini bertanggungjawab untuk metabolisme kalsium dan fosforus. PTH mempunyai kesan berikut pada badan:
- Menggalakkan pembebasan kalsium daripada tulang dan meningkatkan kepekatannya dalam darah.
- Meningkatkan perkumuhan fosforus dalam air kencing.
Jika hormon PTH dihasilkan dalam jumlah yang meningkat, maka doktor memanggil keadaan ini hiperparatiroidisme. Pelanggaran ini mungkin disebabkan oleh pelbagai sebab. Jika peningkatan pengeluaran hormon paratiroid disebabkan oleh perubahan patologi dalam kelenjar paratiroid (tumor atauhiperplasia), maka pakar bercakap tentang hiperparatiroidisme primer. Jika gangguan endokrin ini dicetuskan oleh penyakit organ lain (selalunya buah pinggang), maka ia adalah sekunder.
Pengeluaran hormon paratiroid yang dipertingkatkan mempunyai kesan yang sangat buruk pada seluruh badan, dan lebih-lebih lagi pada sistem rangka dan buah pinggang. Peningkatan rembesan PTH membawa kepada penyingkiran kalsium dari tulang dan peningkatan kepekatannya dalam plasma (hiperkalsemia). Ini menyebabkan gangguan sistem berikut:
- pembentukan perubahan berserabut pada tulang;
- kecacatan rangka;
- mendapan kalsium dalam buah pinggang dan pada dinding saluran darah;
- melambatkan penghantaran impuls saraf;
- hipertensi;
- peningkatan rembesan jus gastrik;
- kemunculan ulser dalam saluran penghadaman.
Selain itu, penyingkiran fosforus pesakit melalui buah pinggang meningkat secara mendadak. Ini membawa kepada kemunculan batu dalam organ perkumuhan.
Hiperparatiroidisme primer adalah lebih biasa pada wanita berbanding lelaki. Selalunya, gejala penyakit muncul semasa menopaus. Patologi ini juga dipanggil parathyroid osteodystrophy atau penyakit Engel-Recklinghausen. Gangguan endokrin ini agak biasa. Ia adalah punca ketiga paling biasa selepas diabetes dan disfungsi tiroid.
Sebab
Punca hiperparatiroidisme primer adalah perubahan patologi berikut dalam kelenjar paratiroid:
- adenoma;
- hiperplasia;
- malignantbengkak.
Dalam 90% kes, hiperparatiroidisme berkembang akibat pembentukan adenoma pada satu atau lebih kelenjar paratiroid. Tumor benigna ini paling kerap didiagnosis pada pesakit yang lebih tua, terutamanya pada wanita selepas menopaus.
Lebih jarang, punca hiperparatiroidisme ialah pertumbuhan berlebihan tisu (hiperplasia) kelenjar. Patologi ini biasanya keturunan dan berlaku pada pesakit muda. Hiperplasia selalunya disertai dengan disfungsi organ endokrin yang lain.
Kanser kelenjar paratiroid sangat jarang berlaku, hanya 1-2% daripada kes. Tumor ganas terbentuk selepas pendedahan radiasi pada leher atau kepala.
Adalah penting untuk diingat bahawa kira-kira 15-20% orang mempunyai kelenjar paratiroid tambahan yang terletak di mediastinum. Ini adalah varian daripada norma. Walau bagaimanapun, organ tambahan juga boleh mengalami perubahan patologi. Terdapat kes apabila kelenjar di leher benar-benar sihat, tetapi pesakit mempunyai hormon PTH yang tinggi. Ini mungkin menunjukkan tumor atau hiperplasia dalam organ tambahan, yang menyukarkan diagnosis.
Pelbagai jenis patologi
Seperti yang telah disebutkan, peningkatan pengeluaran hormon paratiroid memberi kesan negatif kepada fungsi pelbagai organ. Bergantung pada lokasi lesi dan gejala, doktor membezakan bentuk hiperparatiroidisme primer berikut:
- Tulang. Dengan jenis patologi ini, kerosakan teruk pada sistem muskuloskeletal dicatatkan.radas. Tulang menjadi sangat rapuh dan cacat. Pesakit mengalami kecederaan yang kerap. Keretakan berlaku walaupun tanpa lebam dan tumbuh bersama untuk masa yang sangat lama.
- Visceral. Dengan bentuk patologi ini, terutamanya organ dalaman terjejas. Akibat hiperkalsemia, pesakit membina batu ginjal dan pundi hempedu, dan terdapat tanda-tanda aterosklerosis. Di samping itu, ulser muncul di saluran gastrousus, penglihatan merosot, dan sfera neuropsychic menderita. Perubahan patologi dalam tisu tulang adalah ringan.
- Campur. Pesakit secara serentak mengalami kerosakan pada tulang dan organ dalaman akibat hiperkalsemia.
ICD: klasifikasi patologi
Hiperparatiroidisme primer menurut ICD-10 dianggap sebagai pelanggaran fungsi kelenjar paratiroid. Kelas penyakit ini ditetapkan oleh kod E21. Kumpulan patologi ini termasuk semua gangguan endokrin, disertai dengan peningkatan rembesan hormon paratiroid. Kod ICD-10 penuh untuk hiperparatiroidisme primer ialah E21.0.
Gejala awal
Pada peringkat awal, penyakit ini boleh diteruskan tanpa gejala yang teruk. Pada permulaan patologi, rembesan PTH sedikit meningkat. Akibatnya, pelanggaran fungsi kelenjar paratiroid dikesan lewat, apabila pesakit telah mengalami luka serius pada tulang dan organ dalaman. Diagnosis penyakit pada peringkat awal hanya mungkin dengan bantuan ujian darah untuk hormon.
Tanda-tanda pertama gangguan endokrin muncul dengan peningkatan ketara dalam rembesan hormon paratiroid. Gejala dan rawatan primerhiperparatiroidisme pada wanita dan lelaki bergantung kepada bentuk penyakit. Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk mengenal pasti tanda-tanda awal biasa patologi:
- Keletihan dan kelemahan otot. Peningkatan kepekatan kalsium membawa kepada kelemahan otot. Pesakit cepat letih, sukar berjalan lama. Selalunya menjadi sukar bagi pesakit untuk bangun dari kerusi tanpa sokongan atau memasuki pintu pengangkutan awam.
- Sakit muskuloskeletal. Ini adalah tanda awal larut lesap kalsium dari tisu. Kesakitan yang paling biasa adalah di kaki. Ciri berjalan "itik". Disebabkan sindrom kesakitan, pesakit berjalan, bergoyang-goyang dari satu kaki ke kaki yang lain.
- Kerap membuang air kecil dan dahaga. Pada pesakit dengan hiperparatiroidisme primer, perkumuhan kalsium dalam air kencing meningkat. Ini membawa kepada kerosakan pada tubul renal. Tisu organ perkumuhan kehilangan kepekaan terhadap hormon pituitari - vasopressin, yang mengawal diuresis.
- Kemerosotan gigi. Manifestasi awal patologi ini dikaitkan dengan kekurangan kalsium. Selalunya tanda pertama penyakit ialah kendur dan kehilangan gigi, serta karies yang berkembang pesat.
- Melangsingkan, perubahan warna kulit. Berat pesakit pada bulan pertama penyakit ini mungkin berkurangan sebanyak 10-15 kg. Peningkatan diuresis membawa kepada dehidrasi teruk, yang menyebabkan penurunan berat badan. Kulit pesakit menjadi terlalu kering dan berwarna kelabu atau bersahaja.
- Gangguan neuropsikiatri. Hiperkalsemia membawa kepada kemerosotan tisu otak. Pesakit sering mengalami sakit kepala, perubahan mood,peningkatan kebimbangan dan kemurungan.
Pesakit tidak selalu mengaitkan simptom tersebut dengan gangguan endokrin. Oleh itu, lawatan ke doktor sering tertangguh.
Pada peringkat lanjut patologi, klinik hiperparatiroidisme primer dicirikan oleh lesi ketara pada tisu tulang, saluran darah dan organ dalaman. Peningkatan dalam rembesan hormon paratiroid membawa kepada kemerosotan mendadak dalam keadaan pesakit. Seterusnya, kami akan mempertimbangkan secara terperinci manifestasi patologi pelbagai organ dan sistem.
Tisu tulang
Hiperparatiroidisme primer dicirikan oleh perubahan patologi dalam tisu tulang. Tanda-tanda kerosakan sistem muskuloskeletal berikut diperhatikan:
- Ketumpatan tulang berkurangan. Pencairan kalsium dan fosforus membawa kepada jarang dan kerapuhan tisu tulang (osteoporosis). Fibrosis dan sista terbentuk dalam tulang.
- Deformasi rangka. Tulang menjadi lembut dan mudah bengkok. Terdapat kelengkungan pelvis, tulang belakang, dan dalam kes yang teruk, dan anggota badan. Dada menjadi berbentuk loceng.
- Sindrom kesakitan. Pesakit mengalami sakit di bahagian belakang dan anggota badan. Selalunya terdapat serangan yang menyerupai manifestasi gout. Ini disebabkan oleh kedua-dua kecacatan tulang dan pemendapan kalsium dan garam fosforus dalam sendi.
- Kerap patah tulang. Pesakit cedera bukan sahaja dengan jatuh dan lebam, malah dengan pergerakan yang janggal. Kadang-kadang patah tulang berlaku secara spontan apabila pesakit benar-benar berehat. PadaDalam hiperparatiroidisme, traumatisasi tidak selalu disertai dengan kesakitan yang teruk. Ada kalanya pesakit tidak menyedari patah tulang. Dalam kes ini, penyembuhan sangat perlahan, kerana tulang tidak tumbuh bersama dengan baik.
- Pengurangan ketinggian. Disebabkan oleh kecacatan rangka, ketinggian pesakit boleh dikurangkan sebanyak 10 - 15 cm.
Patah berbilang boleh menyebabkan ketidakupayaan pesakit. Dalam kes lanjutan, pesakit kehilangan keupayaan untuk bergerak secara bebas dan melayani dirinya sendiri.
Organ perkumuhan
Dengan peningkatan pengeluaran hormon PTH, buah pinggang menjadi organ sasaran kedua selepas sistem rangka. Peningkatan perkumuhan kalsium dalam air kencing menyebabkan kerosakan pada tubulus. Pada peringkat awal, ini menunjukkan dirinya dalam kerap kencing dan dahaga. Lama kelamaan, batu terbentuk di dalam organ, yang disertai dengan serangan kolik buah pinggang.
Semakin kuat tanda-tanda kerosakan buah pinggang, semakin tidak menguntungkan prognosis penyakit itu. Dalam kes yang teruk, pesakit mengalami pembengkakan dan kegagalan buah pinggang, yang tidak dapat dipulihkan.
Kapal
Kalsium berlebihan termendap di dinding saluran darah. Ini membawa kepada kemerosotan dalam peredaran darah dan pemakanan pelbagai organ. Pesakit hadir dengan simptom yang konsisten dengan penyakit kardiovaskular:
- sakit kepala;
- aritmia;
- tekanan darah tinggi;
- serangan angina.
Endapan kalsium bolehterbentuk dalam miokardium, yang sering menyebabkan serangan jantung.
Sistem saraf
Semakin tinggi kepekatan kalsium dalam plasma darah, semakin ketara gangguan sistem saraf dan jiwa. Pesakit mengadu tentang manifestasi patologi berikut:
- tidak peduli;
- kelembapan;
- sakit kepala;
- perasaan suram;
- kebimbangan;
- mengantuk;
- penurunan daya ingatan dan mental.
Dalam kes yang teruk, pesakit mengalami gangguan psikotik dengan kesedaran yang kabur, khayalan dan halusinasi.
Organ gastrousus
Seperti yang telah disebutkan, hormon PTH mempengaruhi rembesan jus gastrik. Ramai pesakit dengan hiperparatiroidisme mempunyai hiperasiditi. Ini disertai dengan gejala berikut:
- sakit perut pelbagai penyetempatan;
- mual;
- pengeluaran gas tinggi;
- kerap sembelit.
Dengan latar belakang peningkatan keasidan, proses ulseratif berkembang. Selalunya mereka disetempat di duodenum, kurang kerap di perut dan esofagus. Ulser disertai dengan kesakitan dan pendarahan yang kerap.
Garam kalsium juga boleh disimpan dalam pundi hempedu. Ini membawa kepada keradangan organ (cholecystitis), dan seterusnya kepada cholelithiasis. Terdapat serangan sakit di hipokondrium kanan dan loya.
Kalsifikasi sering termendap di pankreas. Ini menyebabkan pankreatitis. Pesakit mengadu sakit perut teruk watak ikat pinggang. Dengan pankreatitis paratiroidasal dalam darah, kepekatan kalsium biasanya agak berkurangan.
Mata
Endapan kalsium dicatatkan dalam saluran organ penglihatan, dan juga dalam kornea. Pada peringkat awal, pesakit mengalami kemerahan mata. Pesakit sering mengalami konjunktivitis.
Kemudian, keratopati jalur berkembang. Ini adalah penyakit di mana garam kalsium terkumpul di tengah kornea. Ia disertai dengan sakit mata dan penglihatan kabur.
Krisis hiperkalsemia
Krisis hiperkalsemia adalah akibat yang menggerunkan daripada hiperparatiroidisme primer. Apa ini? Ini adalah keadaan yang mengancam nyawa, disertai dengan peningkatan mendadak dan pesat dalam kepekatan kalsium dalam darah. Selalunya ia muncul pada peringkat akhir penyakit jika tiada rawatan yang mencukupi. Walau bagaimanapun, terdapat kes apabila krisis hiperkalsemia berlaku pada peringkat awal. Komplikasi mungkin berkembang secara tiba-tiba dengan latar belakang kesihatan yang baik.
Faktor berikut boleh mencetuskan krisis:
- penyakit berjangkit;
- kehamilan;
- keracunan;
- patah tulang besar;
- dehidrasi;
- makan makanan yang kaya dengan kalsium;
- mengambil diuretik dan antasid.
Krisis hiperkalsemia sentiasa berlaku secara akut. Keadaan pesakit semakin merosot dengan cepat. Keadaan berbahaya ini disertai dengan gejala berikut:
- sakit perut yang tidak dapat ditanggung (seperti peritonitis);
- demam (sehingga +39 - +40 darjah);
- berterusanmuntah;
- sembelit;
- sakit tulang;
- gangguan psikomotor;
- koma (dalam kes yang teruk).
Komplikasi ini membawa maut dalam kira-kira separuh daripada kes. Hiperkalsemia yang teruk menyebabkan darah membeku di dalam saluran. Pesakit meninggal dunia akibat serangan jantung atau lumpuh pusat pernafasan.
Apa yang perlu dilakukan sekiranya berlaku komplikasi hiperparatiroidisme primer? Garis panduan klinikal menunjukkan bahawa pesakit dengan krisis hiperkalsemia tertakluk kepada kemasukan ke hospital kecemasan. Tidak mustahil untuk memberikan bantuan di rumah sendiri, jadi anda mesti segera menghubungi pasukan ambulans. Pesakit sedemikian ditunjukkan untuk pembedahan segera pada kelenjar paratiroid. Jika pembedahan tidak boleh dilakukan, pesakit diberi antagonis kalsium.
Diagnosis
Patologi ini dirawat oleh pakar endokrinologi. Jika pembedahan perlu, perundingan pakar bedah mungkin diperlukan.
Hypercalcemia dan osteoporosis juga merupakan ciri patologi lain. Oleh itu, adalah penting untuk membuat diagnosis pembezaan hiperparatiroidisme primer dengan penyakit dan keadaan berikut:
- tumor tulang;
- lebihan vitamin D dalam badan;
- hiperkalsemia akibat gangguan endokrin atau diuretik lain.
Pesakit diberi ujian darah untuk hormon paratiroid. Kepekatan PTH yang tinggi menunjukkan kehadiran hiperparatiroidisme.
Maka anda perlu membezakanbentuk utama patologi dari sekunder. Untuk tujuan ini, ujian darah dan air kencing ditetapkan untuk kandungan kalsium dan fosforus. Dalam bentuk utama penyakit ini, kepekatan kalsium meningkat dalam kedua-dua plasma dan air kencing. Pada masa yang sama, tahap fosfat dalam darah berkurangan, dan dalam air kencing ia meningkat. Jika hiperparatiroidisme adalah sekunder, maka kandungan kalsium dalam darah kekal dalam julat normal.
Selepas mengesan tahap PTH dan hiperkalsemia yang tinggi, diagnosis instrumental hiperparatiroidisme primer dilakukan. Ini membantu untuk menentukan etiologi penyakit. Pesakit ditetapkan ultrasound, MRI atau CT kelenjar paratiroid. Pemeriksaan sedemikian membolehkan untuk mengesan kehadiran tumor dan hiperplasia organ.
Kadangkala pada pesakit, pemeriksaan instrumental tidak menunjukkan perubahan patologi dalam kelenjar paratiroid. Tetapi pada masa yang sama, pesakit mempunyai semua tanda-tanda hiperparatiroidisme primer. Garis panduan klinikal menunjukkan bahawa dalam kes sedemikian adalah perlu untuk menjalankan MRI mediastinum. Kelenjar paratiroid tambahan mungkin terletak di kawasan ini, di mana adenoma sering terbentuk.
Pembedahan
Patologi ini tidak tertakluk kepada terapi ubat. Pada masa ini, tiada ubat yang cukup berkesan untuk mengurangkan pengeluaran hormon paratiroid. Di samping itu, adenoma dan hiperplasia kelenjar paratiroid sering berkembang. Oleh itu, cara paling berkesan untuk merawat hipertiroidisme primer ialah pembedahan.
Petunjuk untuk pembedahan ialah simptom penyakit yang teruk:
- beratosteoporosis;
- kepekatan kalsium plasma melebihi 3 mmol/l;
- gangguan buah pinggang;
- pembentukan batu dalam saluran kencing;
- Penyingkiran kalsium dalam air kencing dalam jumlah lebih daripada 10 mmol/hari.
Jika hiperparatiroidisme dicetuskan oleh adenoma atau tumor malignan, doktor akan mengeluarkan neoplasma. Dengan hiperplasia, pakar bedah mengeluarkan sepenuhnya tiga kelenjar paratiroid dan sebahagian daripada yang keempat. Operasi ini dipanggil parathyroidectomy subtotal. Pada masa ini, campur tangan pembedahan pada kelenjar paratiroid sering dilakukan dengan kaedah endoskopik.
Selepas pembedahan, manifestasi hiperparatiroidisme primer beransur-ansur hilang. Cadangan doktor semasa tempoh pemulihan selepas campur tangan mesti diikuti dengan teliti. Dalam tempoh 1.5-2 bulan selepas penyingkiran tumor atau parathyroidectomy, seseorang harus menahan diri daripada melakukan aktiviti fizikal dan sukan yang berat. Dalam pesakit yang dikendalikan, kambuh semula penyakit diperhatikan dalam 5-7% kes.
Pemantauan pesakit
Dalam bentuk penyakit yang ringan dan tiada tanda untuk pembedahan, pemantauan dinamik ditetapkan. Semua orang yang didiagnosis dengan hiperparatiroidisme primer adalah tertakluk kepada pendaftaran perubatan. Daftar pesakit dikekalkan di dispensari endokrinologi. Pesakit perlu kerap melawat doktor dan menjalani pemeriksaan berikut:
- ujian darah dan air kencing untuk kalsium dan fosforus;
- mengukur tekanan darah;
- Ultrasound buah pinggang;
- ujian tahap darahhormon paratiroid;
- MRI atau ultrasound kelenjar paratiroid.
Doktor menetapkan diet khas untuk pesakit. Makanan yang kaya dengan kalsium, terutamanya susu dan produk tenusu, dikecualikan daripada diet. Pesakit mesti minum sekurang-kurangnya 2 liter cecair setiap hari. Ini akan membantu mengurangkan kepekatan kalsium dalam darah dan mengelakkan dehidrasi.
Diet adalah bahagian penting dalam rawatan hiperparatiroidisme primer. Cadangan doktor mengenai peraturan pemakanan harus diikuti dengan ketat. Makan makanan tinggi kalsium boleh mencetuskan krisis hiperkalsemia.
Pesakit secara mutlak dikontraindikasikan dalam mengambil diuretik dan glikosida jantung. Ubat-ubatan ini boleh memburukkan lagi keadaan. Jika hiperparatiroidisme berlaku pada wanita dengan latar belakang menopaus, maka selepas berunding dengan pakar sakit puan, terapi penggantian estrogen boleh ditetapkan.
Ramalan
Dengan rawatan hiperparatiroidisme primer yang tepat pada masanya, prognosis penyakit ini adalah menggalakkan. Selepas pembedahan pada kelenjar paratiroid, kesihatan pesakit beransur-ansur kembali normal. Manifestasi patologi dari saluran, sistem saraf dan organ saluran gastrousus hilang dalam masa 1 bulan selepas penyingkiran tumor atau parathyroidectomy. Struktur tulang dipulihkan sepenuhnya dalam 1-2 tahun selepas pembedahan.
Prognosis bertambah teruk dengan kerosakan buah pinggang. Perubahan sedemikian tidak dapat dipulihkan. Tanda-tanda kegagalan buah pinggang berterusan selepas pembedahan.
Boleh buatkesimpulan bahawa hiperparatiroidisme adalah penyakit serius dan berbahaya yang mengganggu fungsi banyak organ dan sistem. Adalah sangat penting untuk tidak terlepas tanda pertama patologi dan mulakan rawatan tepat pada masanya.
