Cryoglobulinemic vasculitis ialah patologi teruk yang berlaku dengan latar belakang ruam hemoragik, kegagalan buah pinggang dan sindrom Raynaud. Menurut statistik, cryoglobulin dalam darah terdapat dalam 40% penduduk dunia, walaupun ia tidak semestinya mencetuskan proses patologi dalam badan.
Penyakit ini dicirikan oleh pemendapan cryoglobulin pada dinding vesel dengan diameter kecil. Cryoglobulin juga terdapat dalam darah itu sendiri dan larut apabila dipanaskan.
Epidemiologi
vaskulitis cryoglobulinemic dikelaskan di bawah kategori ICD-10 D89.1 di bawah nama Cryoglobulinemia.
Tiada statistik mengenai kejadian vaskulitis itu sendiri. Walau bagaimanapun, 40% daripada semua penduduk planet kita mempunyai cryoglobulin dalam serum darah mereka.
Tiada statistik mengenai kejadian vaskulitis di kalangan pesakit hepatitis C. Tetapi diandaikan bahawa kita bercakap tentang 11-23% orang yang menghidap hepatitis, dalam apa jua keadaan, ini adalah bilangan orang yang mempunyai gejala ciri vaskulitis.
Penyakit ini boleh muncul pada mana-mana umur, baik pada orang berumur 20 tahun dan pada usia 70 tahun. Walau bagaimanapun, ia telah ditetapkan bahawa penyakit ini berlaku lebih kerap pada wanita, kira-kira 1.3-1.5 kali. Kemungkinan untuk menghidapi penyakit ini meningkat apabila badan semakin tua.
Simptomatik
Patologi dicirikan oleh senarai simptom yang agak luas. Tetapi manifestasi paling ciri penyakit ini termasuk manifestasi kulit, yang juga dipanggil triad Meltzer. Gejala sekunder termasuk kelemahan teruk dan sakit sendi.
Pada peringkat awal, kulit menjadi kurang sensitif, kemudian ruam muncul dalam bentuk ungu. Ini adalah pendarahan kecil dan berbilang pada permukaan kulit. Ruam disebabkan oleh saluran kecil yang terjejas.
Selalunya ruam muncul pada bahagian bawah kaki. Sebagai tambahan kepada fakta bahawa ia boleh dilihat dengan jelas, ia juga dapat dirasakan dengan sempurna. Selepas ruam hilang, kulit tidak menjadi jelas, bintik coklat kekal - ini adalah saki-baki sel darah merah.
Di sesetengah pesakit, vaskulitis cryoglobulinemic tidak berakhir dengan ruam hilang, tetapi nekrosis bermula, ulser muncul. Tanda-tanda jelas gangguan peredaran darah mungkin muncul di hujung jari, hidung dan telinga, manifestasi sedemikian dipanggil sindrom Raynaud. Keadaan ini berbahaya kerana terdapat risiko tinggi mendapat gangren.
Hampir selalu, pesakit merasakan sakit sendi, dan bukan sahaja besar, tetapi juga sendi kecil sakit. Keterukan biasanya bermula selepas hipotermia. Boleh berkembangarthritis.
Adalah jarang organ dalaman terlibat dalam proses keradangan. Jika ia adalah paru-paru, maka sesak nafas dan batuk mungkin muncul. Vaskulitis cryoglobulinemic adalah yang paling teruk, jika buah pinggang terlibat dalam proses itu, bentuk glomerulonephritis yang teruk atau bentuk kegagalan buah pinggang akut mungkin bermula.
Saraf periferi mungkin terjejas. Jika saluran otak terjejas, lumpuh motor atau masalah pertuturan mungkin muncul.
Etiologi
Vaskulitis boleh menjadi penyakit utama yang bebas, dan ia dipanggil vaskulitis cryoglobulinemic penting. Tetapi bentuk ini sangat jarang berlaku, dan selalunya tidak mungkin untuk menentukan punca penampilannya. Borang ini diperhatikan hanya dalam 10% daripada semua pesakit.
Bentuk sekunder yang paling biasa ialah vaskulitis cryoglobulinemic dalam hepatitis C, walaupun selalunya patologi ini bukan satu-satunya provokator vaskulitis. Jangkitan atau kolagenosis lain boleh mencetuskan perkembangan penyakit.
Diagnosis
Lazimnya, diagnosis utama boleh dibuat semasa pemeriksaan pesakit. Untuk mengesahkannya, kajian imunologi makmal dijalankan. Khususnya, jumlah cryoglobulin dalam darah ditentukan. Tanpa gagal, jika vaskulitis disyaki, analisis dijalankan untuk kehadiran hepatitis C, darah diperiksa untuk kehadiran jangkitan bakteria dan virus lain.
Untuk mengetahui di sanaJika terdapat perubahan struktur pada organ dalaman, doktor mungkin menetapkan ultrasound, MRI, x-ray.
Rawatan
Cryoglobulinemic vasculitis boleh dirawat dalam pelbagai cara, bergantung pada simptom dan sifat asal. Plasmaphoresis boleh digunakan untuk membersihkan darah.
Untuk mengurangkan proses keradangan pada dinding saluran darah, hormon glukokortikoid ditetapkan.
Jika penyakit itu berlarutan dan berterusan dalam bentuk akut, maka ubat-ubatan ditetapkan yang menekan sistem imun - sitostatik. Sememangnya, dengan kehadiran hepatitis C, pertama sekali, penyakit utama dirawat.
Walau bagaimanapun, perlu difahami bahawa vaskulitis cryoglobulinemia adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Walau bagaimanapun, kaedah rawatan moden boleh menyekat perkembangannya dan mengurangkan risiko pemburukan. Matlamat utama rawatan adalah untuk meningkatkan panjang dan kualiti hidup pesakit.
Jika gangren pada bahagian kaki telah bermula, pembedahan mungkin disyorkan.
Perjalanan penyakit
Sehingga kini, tiada sistem yang diterima umum untuk menilai tahap keterukan penyakit ini. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa keadaan:
- Pesakit yang mengancam nyawa. Kumpulan ini termasuk pesakit yang mempunyai ulser besar, glomerulonephritis yang berkembang pesat, penyakit ini telah menjejaskan sistem saraf pusat, terdapat nekrosis pada hujung jari.
- Borang teruk. Pesakit hadir dengan sindrom nefrotik, lesi kulitwatak bukan ulser.
- darjah sederhana. Ia dicirikan oleh purpura teraba, mialgia dan polineuropati ringan.
Selepas pesakit memasuki tempoh remisi, dia mesti diberi terapi antiviral gabungan, yang berlangsung dari 2 hingga 4 bulan.
Penilaian keberkesanan rawatan
Doktor menilai keberkesanan kursus terapi yang ditetapkan mengikut keadaan umum pesakit. Penunjuk fasa akut diperiksa: CRP dan ESR. Manifestasi klinikal dinilai, sama ada terdapat penurunan gejala. Buah pinggang diperiksa, khususnya, kepekatan kreatinin dan GFR ditentukan.
Remisi virologi dengan kehadiran hepatitis C diperiksa dengan menentukan kehadiran atau ketiadaan DNA virus dalam serum darah.
Kemungkinan Komplikasi
Cryoglobulinemic vasculitis (ICD-10 D89.1) ialah penyakit yang agak serius yang memerlukan rawatan yang serius. Sememangnya, ubat mempunyai banyak kesan sampingan. Khususnya, glukokortikoid dan "Cykylophosmamide" yang biasa digunakan boleh menyebabkan hepatitis C menjadi kronik.
Glucocorticoids dalam dos yang tinggi boleh mencetuskan malapetaka vaskular, contohnya, trombosis yang sama. Dan pemindahan berbilang plasma penderma boleh mencetuskan jangkitan lain dalam badan.
Walau bagaimanapun, harus diingat bahawa jenis vaskulitis ini, jika tidak dirawat, mempunyai prognosis yang buruk, tiada langkah pencegahan untuk mengelakkan patologi sedemikian pada masa hadapan.
