Sebagai peraturan, hipogonadisme hipogonadotropik dikaitkan dengan kurang perkembangan organ kemaluan dan ciri seksual sekunder. Metabolisme lemak dan protein dalam patologi juga terjejas, yang menyebabkan obesiti, cachexia, gangguan dalam sistem rangka dan kerosakan jantung.
Doktor mana yang harus saya hubungi?
Perlu diingat bahawa hipogonadisme hipogonadotropik lelaki dan perempuan adalah berbeza.
Diagnosis dan rawatan penyakit dijalankan secara bersama oleh pakar endokrinologi, pakar sakit puan dan pakar sakit puan-endokrinologi, jika pesakit adalah wanita, dan pakar andrologi, jika pesakit lelaki.
Asas rawatan adalah terapi hormon. Jika perlu, pembedahan, pembedahan plastik ditunjukkan.
Bagaimanakah penyakit diklasifikasikan?
Hipogonadisme boleh menjadi primer atau sekunder. Bentuk utama diprovokasi oleh pelanggaran fungsi tisu testis akibat kecacatan pada testis. Pelanggaran pada tahap kromosom boleh mencetuskan aplasia atau hipoplasia tisu testis, yang ditunjukkan dalam ketiadaan rembesan androgen atau kekurangan pengeluarannya untuk pembentukan penuhorgan seksual dan ciri seksual sekunder.
Hipogonadisme hipogonadotropik pada kanak-kanak lelaki dinyatakan dalam infantilisme mental.
Bentuk sekunder disebabkan oleh pelanggaran struktur kelenjar pituitari, penurunan fungsi gonadotropiknya atau kerosakan pada pusat hipotalamus, yang menjejaskan kelenjar pituitari dan mengawal aktivitinya. Penyakit ini dinyatakan dalam gangguan mental.
Kedua-dua bentuk primer dan sekunder boleh menjadi kongenital atau diperoleh. Patologi boleh menyumbang kepada ketidaksuburan pada lelaki dalam 40-60% kes.
Punca penyakit pada lelaki
Androgen yang rendah boleh disebabkan oleh penurunan jumlah hormon yang dihasilkan atau oleh keadaan patologi testis itu sendiri, disfungsi hipotalamus dan kelenjar pituitari.
Kepada etiologi manifestasi utama penyakit ini boleh dikaitkan:
- kekurangan perkembangan kongenital gonad, yang berlaku dengan kecacatan genetik,
- aplasia testis.
Faktor predisposisi termasuk:
- pelanggaran keturunan testis;
- pendedahan kepada bahan toksik;
- menguruskan kemoterapi;
- pendedahan kepada pelarut berasaskan organik, nitrofuran, racun perosak, alkohol, tetrasiklin, ubat berasaskan hormon dos tinggi, dsb.;
- penyakit yang bersifat berjangkit (beguk, campak, orkitis, vesiculitis);
- kehadiran penyakit radiasi;
- penyakit testis yang diperolehi;
- putarkord spermatik;
- kilasan testis;
- proses atropik selepas pembedahan;
- penyingkiran hernia;
- pembedahan skrotum.
Dalam hipogonadisme primer, terdapat penurunan tahap androgen dalam darah. Tindak balas pampasan kelenjar adrenal berkembang, pengeluaran gonadotropin meningkat.
Gangguan hipotalamus dan kelenjar pituitari membawa kepada bentuk sekunder (proses keradangan, neoplasma, gangguan saluran darah, patologi perkembangan intrauterin janin).
Menyumbang kepada perkembangan hipogonadisme sekunder boleh:
- hormon pertumbuhan adenoma pituitari;
- hormon adrenokortikotropik (penyakit Cushing);
- prolaktinoma;
- disfungsi pituitari atau hipotalamus selepas pembedahan;
- proses penuaan, yang mencetuskan penurunan testosteron dalam darah.
Dalam bentuk sekunder, terdapat penurunan dalam gonadotropin, yang membawa kepada penurunan dalam pengeluaran androgen oleh testis.
Salah satu bentuk penyakit yang memberi kesan kepada lelaki ialah penurunan pengeluaran sperma dengan paras testosteron yang normal. Sangat jarang untuk melihat penurunan paras testosteron dengan paras sperma normal.
Simptom penyakit pada lelaki
Hipogonadisme hipogonadotropik pada lelaki mempunyai manifestasi klinikalnya sendiri. Ia disebabkan oleh usia pesakit, serta tahap kekurangan androgen.
Jika buah zakar lelaki terjejassebelum baligh, maka eunuchoidisme tipikal terbentuk. Rangka menjadi besar secara tidak seimbang. Ini disebabkan oleh kelewatan pengerasan dalam zon pertumbuhan. Bahagian bahu dan dada juga ketinggalan dalam perkembangan, anggota badan menjadi panjang, otot rangka kurang berkembang.
Obesiti jenis wanita, ginekomastia, hipogenitalisme boleh diperhatikan, yang menampakkan dirinya dalam saiz zakar yang kecil, ketiadaan lipatan dalam skrotum, hipoplasia testis, kekurangan perkembangan kelenjar prostat, ketiadaan rambut kemaluan, keterbelakangan larinks, nada suara yang tinggi.
Dengan manifestasi sekunder penyakit ini, berat pesakit yang besar, peningkatan fungsi korteks adrenal, dan gangguan kelenjar tiroid sering diperhatikan.
Jika fungsi testis berkurangan selepas akil baligh, maka gejala patologi seperti hipogonadisme hipogonadotropik kurang ketara.
Fenomena berikut diperhatikan:
- pengurangan testis;
- rambut kecil di muka dan badan;
- kehilangan keanjalan dan penipisan kulit;
- fungsi seksual berkurangan;
- gangguan vegetatif.
Mengurangkan saiz buah zakar sentiasa dikaitkan dengan pengurangan pengeluaran sperma. Ini menyebabkan ketidaksuburan, kemunduran ciri seksual sekunder berlaku, kelemahan otot, asthenia diperhatikan.
Diagnosis hipogonadisme pada lelaki
Diagnosis dijalankan melalui antropometri, pemeriksaan dan palpasi alat kelamin, penilaian simptom klinikal tahap akil baligh.
Pemeriksaan sinar-X akan membantu menganggarkan umur tulang. Densitometri digunakan untuk menentukan ketepuan tulang dengan mineral. X-ray pelana Turki menentukan saiznya dan kehadiran neoplasma.
Menganggar umur tulang membolehkan anda menentukan mengikut masa pengerasan sendi tangan dan pergelangan tangan apabila akil baligh bermula. Ini harus mengambil kira kemungkinan pengerasan lebih awal (untuk pesakit yang dilahirkan di selatan) dan kemudian (untuk pesakit yang dilahirkan di utara), serta fakta bahawa faktor lain juga boleh menyebabkan osteogenesis terjejas.
Penyelidikan di makmal sperma mencadangkan keadaan seperti azo- atau oligospermia.
Kandungan hormon tersebut ditunjukkan:
- gonadotropin seks;
- testosteron keseluruhan dan percuma;
- hormon luteinizing;
- gonadoliberin;
- hormon anti-Müllerian;
- prolaktin;
- estradiol.
Dalam bentuk utama penyakit ini, tahap gonadotropin dalam darah meningkat, dan dalam bentuk sekunder ia diturunkan. Kadangkala tahap mereka adalah dalam pengagihan semula norma.
Penentuan estradiol dalam serum darah diperlukan untuk feminisasi yang jelas secara klinikal dan manifestasi sekunder penyakit ini, dengan kehadiran tumor dalam testis yang menghasilkan estrogen, atau tumor dalam kelenjar adrenal.
Ketosteroid air kencing mungkin normal atau rendah. Jika sindrom Klinefelter disyaki, analisis kromosom ditunjukkan.
Biopsi testis bukandapat memberikan maklumat untuk diagnosis yang betul.
Rawatan
Rawatan hipogonadisme hipogonadotropik bertujuan untuk menghapuskan punca utama yang menyebabkan patologi. Matlamat terapi terletak pada langkah-langkah pencegahan yang menyumbang kepada normalisasi perkembangan seksual, pemulihan seterusnya tisu testis buah zakar dan penghapusan kemandulan. Terapi dijalankan di bawah pengawasan pakar urologi dan pakar endokrinologi.
Bagaimanakah hipogonadisme hipogonadotropik pada lelaki dihapuskan? Rawatan bergantung pada beberapa faktor:
- bentuk klinikal patologi;
- keterukan gangguan hipotalamus, kelenjar pituitari dan sistem pembiakan;
- kehadiran patologi sedia ada selari;
- masa permulaan penyakit;
- umur pesakit.
Rawatan pesakit dewasa adalah untuk membetulkan tahap androgen dan menghapuskan disfungsi seksual. Kemandulan yang disebabkan oleh hipogonadisme kongenital tidak boleh dirawat.
Dalam kes anomali kongenital primer atau penyakit yang diperoleh, dengan pemeliharaan endokrinosit dalam testis, ubat perangsang digunakan. Kanak-kanak lelaki dirawat dengan ubat bukan hormon, manakala pesakit dewasa dirawat dengan ubat hormon (androgen dan gonadotropin dalam dos yang kecil).
Jika tiada fungsi testis rizab, terapi penggantian dengan androgen dan testosteron ditunjukkan. Pengambilan hormon dijalankan sepanjang hayat.
Dalam bentuk sekunder penyakit pada kanak-kanak danorang dewasa perlu menggunakan terapi hormon dengan gonadotropin. Jika perlu, ia digabungkan dengan hormon seks.
Rawatan menguatkan dan pendidikan jasmani turut ditunjukkan.
Pembedahan untuk penyakit ini terdiri daripada pemindahan ovari dengan cryptorchidism, dengan keterbelakangan zakar, pembedahan plastik digunakan. Untuk tujuan kosmetik, mereka menggunakan implantasi testis secara sintetik (jika tiada testis yang tidak turun dalam rongga perut).
Pembedahan digunakan menggunakan teknik mikrosurgikal bersama-sama dengan kawalan sistem imun, tahap hormon dan organ yang diimplan.
Dalam perjalanan terapi sistematik, kekurangan androgen berkurangan, perkembangan ciri seksual sekunder disambung semula, potensi dipulihkan sebahagiannya, manifestasi osteoporosis dan lag umur tulang berkurangan.
Bagaimana penyakit ini berkembang pada wanita
Hipogonadisme hipogonadotropik pada wanita dicirikan oleh keterbelakangan dan peningkatan fungsi gonad ovari. Bentuk utama adalah disebabkan oleh perkembangan kongenital ovari atau kerosakan semasa tempoh neonatal.
Terdapat penurunan dalam pengeluaran hormon seks, yang mencetuskan peningkatan tahap gonadotropin yang merangsang ovari.
Analisis menunjukkan tahap hormon yang tinggi yang merangsang folikel dan lutein, serta tahap estrogen yang rendah. Tahap estrogen yang berkurangan menyebabkan atrofi atau keterbelakangan organ genital wanita, kelenjar susu, kekuranganhaid.
Jika fungsi ovari terjejas sebelum baligh, maka terdapat kekurangan ciri seksual sekunder.
Hipogonadisme hipogonadotropik pada wanita dalam bentuk utamanya dicatatkan dalam keadaan berikut:
- gangguan kongenital pada peringkat genetik;
- hipoplasia ovari kongenital;
- proses berjangkit (sifilis, batuk kering, beguk, sinaran, pembedahan pembuangan ovari);
- kekalahan bersifat autoimun;
- sindrom feminisasi testis;
- ovari polikistik.
Hipogonadisme hipogonadotropik sekunder pada wanita berlaku dengan patologi kelenjar pituitari dan hipotalamus. Ia dibezakan oleh kandungan yang rendah atau pemberhentian sepenuhnya pengeluaran gonadotropin yang mengawal fungsi ovari. Proses ini dicetuskan oleh keradangan di kawasan otak. Penyakit sedemikian mempunyai kesan merosakkan dan disertai dengan penurunan kesan gonadotropin pada ovari.
Bagaimanakah kaitan penyakit seperti hipogonadisme hipogonadotropik pada wanita dan kehamilan? Perkembangan intrauterin janin yang tidak menggalakkan juga boleh menjejaskan kejadian patologi.
Simptom penyakit pada wanita
Simptom penyakit yang kuat dalam tempoh melahirkan anak adalah pelanggaran haid atau ketiadaannya.
Tahap hormon wanita yang rendah menyebabkan perkembangan alat sulit, kelenjar susu, terjejaspemendapan tisu lemak dan pertumbuhan rambut yang lemah.
Jika penyakit itu kongenital, maka ciri seksual sekunder tidak muncul. Wanita mempunyai pelvis yang sempit dan punggung yang rata.
Jika penyakit itu berlaku sebelum akil baligh, maka ciri-ciri seksual yang muncul kekal terpelihara, tetapi haid berhenti, tisu kemaluan atrofi.
Diagnostik
Dalam hipogonadisme, terdapat penurunan tahap estrogen dan peningkatan tahap gonadotropin. Melalui ultrasound, rahim yang berkurangan dikesan, osteoporosis dan pembentukan rangka yang tertunda didiagnosis.
Rawatan patologi pada wanita
Bagaimanakah hipogonadisme hipogonadotropik pada wanita dirawat? Rawatan melibatkan terapi gantian. Wanita diberi ubat, serta hormon seks (etinyl estradiol).
Sekiranya haid, kontraseptif oral yang mengandungi estrogen dan progestogen, serta ubat "Trisiston", "Trikvilar" ditetapkan.
Bermaksud "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" ditetapkan kepada pesakit selepas 40 tahun.
Rawatan dengan agen hormon adalah kontraindikasi dalam keadaan berikut:
- tumor onkologi di kawasan kelenjar susu dan organ genital;
- penyakit jantung dan saluran darah;
- patologi buah pinggang dan hati;
- tromboflebitis.
Pencegahan
Penyakit seperti hipogonadotropikhipogonadisme, mempunyai prognosis yang menggalakkan. Pencegahan terdiri daripada pendidikan kesihatan awam dan pemantauan wanita hamil, serta aktiviti promosi kesihatan.