Dalam kardiologi secara umum dan dalam kecacatan kongenital khususnya, pada masa ini sudah terdapat beberapa dozen penyakit "nominal". Sebahagian daripada mereka telah diterangkan untuk masa yang lama dan berjaya dirawat dalam tempoh ante- dan neonatal, tetapi kebanyakannya masih mencari penyelidik mereka. Salah satunya ialah penyakit Eisenmenger. Sindrom ini dikenal pasti pada awal abad kedua puluh oleh pakar kanak-kanak Austria yang terkenal dan kini menyandang namanya.
Definisi
Sindrom Eisenmenger (Eisenmenger) adalah pelanggaran perkembangan intrauterin otot jantung, yang merangkumi kehadiran kecacatan pada septum antara ventrikel, kedudukan cermin aorta dan peningkatan saiz ventrikel kanan. Nasib baik, kecacatan ini boleh dikendalikan dengan jayanya, dan kanak-kanak terus membesar dan berkembang dengan cara yang sama seperti rakan sebaya mereka.
Statistik
Pada masa ini, kira-kira lima peratus daripada semua kes anomali jantung pada kanak-kanak adalah sindrom Eisenmenger. Kecacatan jantung kongenital biasanya dipisahkan daripada penyakit jantung lain pada bayi baru lahir dan kanak-kanak kecil. Dan sesetengah doktor menggabungkan sebarang gangguan hemodinamik yang tidak dirawat ke dalam inisindrom.
Sindrom atau kompleks
Sindrom kompleks dan Eisenmenger dibezakan secara berasingan. Sindrom ini adalah sebutan gangguan peredaran darah yang tidak diperbetulkan dengan perkembangan shunting darah di antara rongga ventrikel jantung. Dan kompleks itu termasuk gangguan khusus yang terdapat pada janin atau bayi baru lahir.
Etiologi
Proses bagaimana sindrom ini terbentuk tidak diketahui sepenuhnya, saintis dan doktor masih berusaha mencari penjelasan. Walau bagaimanapun, mereka berjaya mengkaji dengan baik faktor-faktor yang menyebabkan kompleks Eisenmenger muncul. Punca boleh dibahagikan kepada dua kategori: dalaman, atau genetik, dan luaran, atau pengaruh persekitaran.
- Adalah mustahil untuk bercakap tentang penularan penyakit ini secara turun-temurun secara langsung, tetapi jika saudara-mara dari garis persaudaraan pertama atau kedua mempunyai pelanggaran dalam pembentukan organ-organ penting, maka selalu ada kemungkinan ia akan berlaku dalam anak itu.
- Keracunan semasa tempoh antenatal. Kategori risiko termasuk wanita hamil yang tinggal di bandar besar, bekerja di industri berbahaya atau berurusan dengan bahan pencemar kimia atau fizikal.
- Pengambilan ubat. Sesetengah ubat berbahaya untuk diambil semasa membawa anak. Oleh itu, sebelum pembuahan atau pada minggu pertama selepas itu, adalah perlu untuk berunding dengan pakar obstetrik tentang semua cara yang diambil. Walaupun ia hanya pil sakit kepala.
- Penggunaan vitamin dan makanan tambahankualiti yang meragukan. Biasanya bahan sedemikian tidak berbahaya, tetapi dalam kes yang jarang berlaku, pengambilannya boleh membahayakan rangka atau organ dalaman kanak-kanak yang belum terbentuk.
- Salah seorang bakal ibu bapa menghidap penyakit kronik jangka panjang.
Sudah tentu, punca yang disenaraikan tidak secara khusus menunjukkan sindrom Eisenmenger. Gejala, diagnosis dan rawatan akan dibincangkan di bawah.
Pathogenesis
Apabila seseorang mempunyai ciri-ciri anatomi sebegitu, sudah pasti akan berlaku gangguan dalam proses peredaran darah. Oleh kerana kehadiran kecacatan yang ketara pada septum interventricular, serta disebabkan oleh kedudukan aorta yang tidak betul, pencampuran darah vena dan aorta berlaku di rongga jantung. Iaitu, shunt terbentuk dan darah dilepaskan dari kiri ke kanan. Dari masa ke masa, tekanan dalam batang pulmonari meningkat, kadang-kadang ia boleh melebihi tekanan di aorta. Ini, seterusnya, membawa kepada kekejangan refleks saluran kecil dalam peredaran pulmonari. Hipertensi pulmonari berkembang. Jika ia bertahan lama, maka terdapat penebalan pampasan pada dinding kapilari dan terdapat stasis darah di dalam paru-paru.
Pakar perubatan memisahkan sindrom Eisenmenger "putih" dan "biru". Dalam kes pertama, shunt pergi dalam versi klasiknya, iaitu, dari kiri ke kanan, dan dalam kes kedua - sebaliknya.
Simptom
Pada bayi baru lahir dan kanak-kanak kecil, agak sukar untuk melihat gejala khas. Fizikal danperkembangan intelek kanak-kanak tidak terjejas. Jika shunting darah terbalik muncul dengan usia, maka seseorang mengalami sesak nafas, kebiruan segitiga nasolabial dan kaki, keletihan, degupan jantung atau aritmia yang ketara, dan sakit jenis angina. Ciri adalah kedudukan yang diambil oleh pesakit untuk mengurangkan gejala - mencangkung. Ini memudahkan mereka bernafas.
Dari penyakit umum seseorang sering mendengar aduan sakit kepala, hidung berdarah dan hemoptisis. Perubahan dalam suara mungkin disebabkan oleh pemampatan hujung saraf oleh arteri yang diluaskan. Selalunya seseorang boleh melihat patologi seperti penonjolan dada dalam bentuk bonggol dan perubahan pada falang terminal jari dalam bentuk drumsticks, menunjukkan kekurangan kardiopulmonari yang disebabkan oleh sindrom Eisenmenger. Punca, gejala, diagnosisnya diketahui oleh setiap pakar kardiologi.
Kompleks ini boleh menjadi rumit oleh bronkitis, radang paru-paru, endokarditis etiologi bakteria, pendarahan dari paru-paru dan juga serangan jantung mereka. Tanpa rawatan, jangka hayat orang sakit tidak melebihi tiga puluh tahun.
Diagnosis
Malangnya, dengan pemeriksaan biasa, penyakit ini tidak dapat dikenal pasti. Untuk mengesahkan diagnosis yang didakwa, kaedah penyelidikan khas akan diperlukan:
- X-ray dada, yang akan menunjukkan perubahan visual dalam kontur jantung dan saluran yang hebat.
- Angiografi bagaimanavisualisasi kecacatan vaskular sering digunakan, tetapi dalam kes ini ia tidak khusus, dan hanya pakar yang sangat berpengalaman dapat mengesan perubahan.
- ECG adalah petunjuk jika ia dilakukan di bawah monitor Holter. Kemudian doktor akan mendapat maklumat bukan untuk lima minit pemeriksaan, tetapi untuk sehari penuh, dan dia akan dapat mengenal pasti perubahan dalam irama minat.
- EchoCG ialah ultrasound jantung. Kaedah terbaik untuk mengesan kecacatan pada rongga jantung dan gangguan aliran darah.
- Kateterisasi jantung dalam kes ini ialah kaedah penyelidikan yang paling boleh diterima dan boleh dipercayai. Ia membantu mengenal pasti semua kecacatan, menentukan ciri-ciri jantung tunggal dan membangunkan rawatan.
Ini adalah sindrom Eisenmenger yang sukar untuk didiagnosis. Gejala (rawatan penyakit adalah berbilang peringkat dan intensif buruh) adalah tidak spesifik, patologi menyamar sebagai penyakit yang lebih biasa dan terlepas daripada perhatian pengamal am.
Rawatan
Walaupun konfrontasi abadi antara pakar bedah dan ahli terapi, dalam kes penyakit ini, mereka bersetuju bahawa perlu untuk merawat dengan usaha bersama, kerana rawatan konservatif itu sendiri tidak memberikan kesan yang diingini, dan rawatan pembedahan tidak dapat memberikan pengampunan yang stabil. Oleh itu, satu set langkah telah dibangunkan untuk menghapuskan sindrom Eisenmenger:
- Pendarahan (dengan cara moden ia dipanggil "phlebotomy"). Alat yang mudah dan bebas masalah. Ia digunakan pada pesakit dengan patologi yang terbukti beberapa kali setahun. sebelum danselepas prosedur, kelikatan darah dan paras hemoglobin mesti ditentukan.
- Penggunaan penyedutan oksigen. Digunakan sebagai terapi adjuvant untuk memerangi sianosis dan hipoksia sekunder. Di samping itu, ia mempunyai kesan psikosomatik pada pesakit.
- Antikoagulan. Mereka tidak mempunyai tahap bukti yang mencukupi, kerana anda boleh keluar dari api dan masuk ke dalam kuali dan bukannya mencairkan darah, dapatkan ketakpekatan sepenuhnya.
-
Ubat lain:
- diuretik untuk melegakan edema pulmonari;- ubat untuk memperbaiki hemodinamik.
-
Teknik pembedahan:
- perentak jantung untuk mengimbangi aritmia;- penyingkiran lengkap kecacatan septum ventrikel dan penutupan shunt yang tidak normal.
Cara tepat untuk merawat sindrom Eisenmenger, anda perlu membuat keputusan dengan doktor anda atau malah dengan beberapa pakar. Memandangkan tiada kaedah yang boleh menjamin kejayaan.
