Paroxysmal myoplegia ialah penyakit neuromuskular yang dicirikan oleh peningkatan mendadak dalam kesakitan yang dilokalisasikan pada otot rangka. Penyakit ini sangat serius, menyebabkan ketidakbolehgerakan.
Apakah sebab penampilannya? Adakah terdapat sebarang prasyarat? Apakah gejala yang boleh dianggap membimbangkan? Bagaimanakah diagnosis dan rawatan dijalankan? Ini dan banyak soalan lain kini mesti dijawab.
Sedikit sejarah
Patologi yang dimaksudkan pertama kali diterangkan pada tahun 1874. Selepas 6 tahun, penerangan terperinci tentang penyakit ini muncul. I. V. Shakhnovich dan K. Westphal menentukan sifat keturunan patologi. By the way, pada masa itu penyakit itu dinamakan sempena nama mereka. Pada abad ke-19, myoplegia dipanggil penyakit Westphal-Shakhnovich.
Masa berlalu, penyelidikan diteruskan. Pada tahun 1956, J. Gamstorp mengkaji bentuk hiperkalemik penyakit ini (ia akan dibincangkan secara terperinci kemudian). Ini adalah kemajuan perubatan. Sudah tentu, penyakit itu diberi nama "penyakit Gamsthorpe".
Hanya 5 tahun kemudian, saintis Poskanzer dan Kerr membuat penemuan - mereka mengenal pasti bentuk ketiga penyakit itu. Ini adalah bentuk normokalemik, yang sangat jarang berlaku. Oleh itu, beberapa kes diketahui oleh perubatan bahawa taktik rawatan masih belum dikembangkan sehingga kini. Ia hanya mungkin untuk membuktikan bahawa Diakarb (perencat anhidrase karbon) boleh membantu mengatasi serangan.
Selain itu, pakar berjaya mengetahui bahawa myoplegia dalam beberapa kes adalah sekunder, simptomatik. Ia boleh timbul sebagai akibat daripada patologi seperti:
- Tumor kelenjar adrenal.
- Pyelonephritis.
- Tirotoksikosis.
- Ketidakcukupan adrenal.
- Penyakit saluran gastrousus, disertai dengan muntah dan cirit-birit.
- Hiperaldosteronisme.
- Sindrom malabsorpsi.
Ia juga telah terbukti bahawa lumpuh boleh mula muncul pada orang yang sebelum ini mengalami keracunan barium, serta pada mereka yang telah menyalahgunakan julap dan diuretik.
Pathogenesis
Hari ini, mekanisme perkembangan myoplegia paroxysmal masih menjadi subjek kajian oleh ahli fisiologi, biokimia dan pakar perubatan di seluruh dunia.
Sebelum ini diandaikan bahawa patologi ini berlaku disebabkan peningkatan perkumuhan aldosteron. Versi itu kelihatan munasabah, kerana terapi dengan antagonis memberikan hasil yang positif. Walau bagaimanapun, kemudiannya terbukti bahawa semua perubahan dalam kepekatan hormon ini adalah sekunder.
Terdapat spekulasi mengenai genetikpelanggaran deterministik terhadap kebolehtelapan membran membran sel dan myofibril dalam tisu otot berjalur. Didakwa, atas sebab ini, ion air dan natrium terkumpul dalam vakuol, dan disebabkan perubahan keseimbangan, penghantaran neuromuskular disekat.
Jika ini adalah sebabnya, maka patologi boleh dianggap serupa dengan myotonia Thomsen. Setakat ini, andaian mengenai disfungsi saluran membran sel adalah yang paling logik dan kukuh dari segi saintifik.
Mioplegia Hipokalemik
Sedikit perhatian harus diberikan kepada klasifikasi. Hypokalemic paroxysmal myoplegia adalah bentuk penyakit yang paling biasa. Ia adalah gangguan warisan dominan autosomal yang dicirikan oleh penembusan gen yang tidak lengkap.
Kumpulan risiko termasuk mereka yang berumur 10 hingga 18 tahun. Patologi adalah kurang biasa pada orang yang berumur lebih dari 30 tahun, dan lebih kerap pada lelaki berbanding wanita.
Tanda objektif mahupun subjektif bagi myoplegia paroksismal hipokalemik tidak ditentukan. Tetapi faktor berikut boleh mencetuskan serangan:
- Makan berlebihan.
- Penyalahgunaan alkohol.
- Lonjakan fizikal.
- Makan banyak garam atau karbohidrat.
Wanita sering mengalami sawan pada hari pertama haid. Atau 1-2 hari sebelum ia bermula.
Sawan
Paroxysm jenis hipokalemik boleh dirasai pada waktu pagi atau malam. Apabila terjaga, seseorang menyedari bahawa dia lumpuh. Leher, anggota badan, otot - semuanya terkekang. Sekiranyakesnya teruk, lumpuh malah boleh menjejaskan otot muka atau pernafasan.
Manifestasi lain termasuk simptom berikut:
- Hipotensi otot yang tajam.
- Kehilangan refleks tendon.
- Hiperemia pada muka.
- Tachycardia.
- Bernafas mudah.
- Polydipsia.
Adalah penting untuk diperhatikan bahawa serangan itu juga disertai oleh gangguan sistem kardiovaskular. Bacaan ECG berubah, murmur sistolik muncul. Tetapi kesedaran berterusan.
Serangan boleh berlangsung dari satu jam hingga 1-2 hari. Tetapi kes sebegini jarang berlaku. Selalunya ia hilang dalam 2-4 jam. Pada akhirnya, terdapat peningkatan perlahan dalam kekuatan otot, yang bermula dengan bahagian distal.
Ia adalah mungkin untuk memulihkan fungsi yang hilang dengan cepat jika pesakit menyumbang kepada ini dengan pergerakan aktifnya.
Berapa kerapkah sawan? Dalam kes yang teruk, ia berlaku setiap hari. Ini menimbulkan kemunculan kelemahan otot kronik. Fenomena ini selalunya membawa kepada kekurangan zat makanan.
Mioplegia Hiperkalemik
Borang ini jauh lebih jarang daripada yang di atas. Myoplegia paroxysmal jenis ini dicirikan oleh warisan dominan autosomal (penetrasi tinggi). Menariknya, dalam beberapa kes, patologi ini tidak berlaku dalam keluarga selama empat generasi.
Penyakit ini memberi kesan kepada lelaki dan wanita dengan kekerapan yang sama. Tetapi myoplegia paroxysmal ini pada kanak-kanak adalah yang paling biasa, ia boleh dikatakan tidak menjejaskan orang dewasa. Bayi berisikobawah 10 tahun.
Menimbulkan serangan kelaparan atau rehat selepas melakukan aktiviti fizikal yang berpanjangan. Pertama, paresthesias berlaku di kawasan muka, kemudian ia berlaku di anggota badan. Kelemahan merebak ke kaki dan lengan distal, dan kemudian ke kumpulan otot lain. Secara selari, terdapat tendon areflexia dan hipotensi. Gejala adalah seperti berikut:
- Denyutan jantung meningkat.
- rasa dahaga yang teramat sangat.
- Hipertensi.
- Peluh yang banyak.
- Gangguan autonomi.
Sebagai peraturan, serangan sedemikian tidak bertahan lebih daripada dua jam. Adalah sangat penting untuk memberikan bantuan tepat pada masanya, kerana disebabkan apa yang berlaku, seseorang mungkin tidak bergerak sepenuhnya (ini dipanggil plegia).
Mioplegia Normalemik
Ini adalah patologi yang sangat jarang berlaku. Bilangan kes yang diterangkan dalam literatur boleh dikira dengan jari. Mioplegia paroksismal jenis ini mempunyai sifat dominan autosomal keturunan.
Dia mengalami simptom yang teruk. Penyakit ini boleh nyata sebagai kelemahan sederhana atau lumpuh lengkap yang menjejaskan otot muka. Hipertrofi adalah mungkin, disertai dengan pembentukan fizikal atletik. Myoplegia paroksismal berlaku pada kanak-kanak, berlaku semasa 10 tahun pertama kehidupan.
Dicetuskan, sebagai peraturan, oleh aktiviti fizikal yang sengit atau hipotermia. Ia juga boleh berlaku kerana terlalu banyak tidur. Dimanifestasikan oleh peningkatan perlahan dalam kelemahan. Sensasi ini berlalu dengan lebih perlahan.
Bentuk penyakit ini juga dibezakan mengikut tempohnya. Serangan boleh berlalu sama ada dalam 1-2 hari, atau dalam beberapa minggu.
Diagnosis
Dia tidak memberikan sebarang kesulitan tertentu. Diagnosis myoplegia paroxysmal tidak memerlukan langkah khusus. Penyakit ini menunjukkan dirinya sebagai kursus sawan biasa dan ketiadaan gangguan neurologi semasa tempoh "tenang". Selain itu, sentiasa ada sejarah keluarga.
Namun, kadangkala terdapat kesukaran untuk membuat diagnosis. Ia berlaku dengan kemunculan awal paroxysm, sifat serangan yang menggugurkan, atau dalam kes sporadis.
Diagnosis disahkan oleh pakar genetik. Ia juga memerlukan perundingan dengan pakar endokrin dan pakar neurologi.
Secara berkala anda perlu menderma darah untuk analisis biokimia. Dalam tempoh antara serangan, penyimpangan tidak dikesan, tetapi dengan paroxysms, paras kalium serum berkurangan diperhatikan - sehingga 2 mEq / l dan lebih rendah. Terdapat juga penurunan dalam jumlah fosforus, peningkatan dalam gula.
Tetapi ini adalah dengan bentuk hiperkalemik myoplegia paroxysmal (kod ICD-10 - E87.5). Dalam kes hipokalemia, paras gula yang rendah dan kandungan kalium yang meningkat direkodkan.
Kadangkala elektromiografi dilakukan. Ia dalam sebarang bentuk membolehkan anda mengesan ketiadaan aktiviti bioelektrik.
Ia juga mungkin untuk memperkenalkan larutan kalium klorida kepada seseorang. Jika selepas 20-40 minit paroxysm mula berkembang, maka pesakit mempunyai bentuk penyakit hiperkalemik. Sudah tentu, penyelesaian itu diberikan untuk tujuan diagnostik.
Dengan serangan yang kerapboleh melakukan biopsi otot. Ia sering membantu mengenal pasti bentuk patologi vakuola.
Mengapa kita memerlukan langkah diagnostik untuk myoplegia paroxysmal, yang gejalanya sudah menunjukkan kehadirannya? Untuk membezakan penyakit ini daripada histeria, miopati, penyakit Conn, lumpuh Landry, serta gangguan peredaran tulang belakang.
Terapi untuk penyakit hipokalemik
Kita juga harus bercakap tentang rawatan myoplegia paroxysmal. Terapi dijalankan secara berbeza, bergantung kepada bentuk penyakit.
Jika, sebagai contoh, penyakit itu mempunyai bentuk hipokalemik, maka serangan itu dihapuskan dengan mengambil larutan 10% kalium klorida. Anda perlu menggunakannya setiap jam. Suntikan larutan magnesium dan kalium aspartat disyorkan.
Apabila sawan seseorang tidak terganggu, dia perlu mengambil Spironolactone diuretik. Tetapi dengan sangat berhati-hati. Pada wanita, ia boleh menyebabkan hirsutisme, selalunya mengganggu kitaran haid. Lelaki sering mengalami ginekomastia dan mati pucuk. Oleh itu, "Acetazolamide" menjadi alternatif. Ramai pakar menganggap Triamteren berkesan juga.
Diet
Amat penting untuk berpegang pada pemakanan yang betul. Sekiranya jenis hypokalemic myoplegia paroxysmal didiagnosis, adalah perlu untuk mengurangkan jumlah karbohidrat dan garam yang digunakan. Adalah lebih baik untuk menolak sama sekali.
Ia juga perlu memperkayakan diet dengan makanan yang mengandungi jumlah kalium yang mencukupi. Kepada "pemegang rekod"Kandungan item ini termasuk:
- Kentang.
- Tomato kering.
- Kacang.
- Aprikot kering.
- Prun.
- Avocado.
- Salmon.
- Bayam.
- Labu.
- Oren.
Teh, soya, koko, dedak gandum, kacang, biji, bawang putih liar dan bawang putih, sayur-sayuran berdaun, pisang, cendawan dan produk tenusu juga tinggi kandungan kalium.
Gaya hidup
Memandangkan kita bercakap tentang simptom dan rawatan myoplegia paroksismal jenis hipokalemik, kita perlu memberi perhatian kepada topik ini.
Selain diet, adalah penting untuk mengikuti gaya hidup tertentu. Ia adalah perlu untuk mengecualikan usaha fizikal yang berat dan sebarang voltan lampau. Tetapi tinggal lama berehat juga adalah kontraindikasi. Adalah penting untuk membuat kompromi. Anda boleh membuat lawatan berkala ke kolam renang atau berjalan-jalan di waktu malam di udara segar ke dalam rejimen anda.
Ia juga penting untuk mengelakkan terlalu panas dan hipotermia. Suhu sepatutnya selesa.
Terapi penyakit hiperkalemik
Serangan penyakit ini dilegakan dengan suntikan larutan glukosa 40% dengan insulin atau kalsium klorida (10%).
Kadang-kadang terdapat hasil yang baik selepas penyedutan "Salbutamol". Adalah dipercayai bahawa kaedah ini bukan sahaja menghentikan sawan, tetapi juga menghalangnya.
Semasa tempoh remisi, pesakit harus mengambil Acetazolamide atau Hydrochlorothiazide.
Diet
Dalam myoplegia paroxysmal hiperkalemik, punca dan gejala yang disenaraikan sebelum ini, adalah perlu untuk mengehadkan penggunaan semua makanan yang diperkaya dengan kalium. Pengayaan diet dengan karbohidrat dan garam sangat disyorkan. Secara amnya, peruntukan adalah bertentangan sepenuhnya dengan diet yang ditunjukkan untuk penyakit hipokalemik.
Anda tidak boleh membiarkan rasa lapar muncul, kerana inilah yang mencetuskan sawan. Itulah sebabnya penting untuk beralih kepada pemakanan pecahan, makan sekurang-kurangnya sekali setiap beberapa jam. Anda tidak boleh makan berlebihan, anda hanya perlu mengekalkan keadaan penuh.
Ramalan
Tidak dapat dinafikan penyakit berkenaan menjejaskan kualiti hidup dan mendatangkan masalah kepada pesakit. Tetapi secara umum, prognosis adalah baik. Kes kematian semasa sawan sangat jarang berlaku. Selain itu, mengikut cadangan terapeutik dan menjalani gaya hidup yang betul, anda boleh menghentikannya dengan cepat.
Dan sudah tentu rawatan kelumpuhan berkala simptomatik adalah penting. Ia melibatkan rawatan patologi yang mendasari, serta pemulihan keseimbangan elektrolit.
