Penyakit Ormond ialah keradangan aseptik kronik pada tisu penghubung dan adipos ruang retroperitoneal, yang menyebabkan mampatan struktur anatomi tiub yang terletak di sana (salur limfa dan darah, ureter).
Fibrosis retroperitoneal (nama lain untuk penyakit ini) ialah sejenis fibrosis idiopatik sistemik, yang turut merangkumi fibrosis mediastinal, struma Riedel, sclerosing cholangitis, penyakit Peyronie dan lain-lain. Semua di atas adalah manifestasi tempatan penyakit yang sama.
Prevalence
Penyakit Ormond, mujurlah, sangat jarang berlaku: hanya satu kes bagi setiap dua ratus ribu orang. Sebagai peraturan, ia dikesan pada lelaki dari tiga puluh hingga enam puluh tahun. Wanita dalam kumpulan umur yang sama jatuh sakit dua kali lebih kerap. Kematian adalah rendah, dan dalam kebanyakan kes yang diterangkan, ia disebabkan oleh komplikasi, dan bukan oleh penyakit itu sendiri.
Ureter, yang ditutup dengan baik dengan lemak subkutan, paling kerap dipengaruhi oleh mampatan. Mereka mendapati diri mereka, seolah-olah, dalam sempit yang padatkes dan, kerana ketegarannya, berhenti memenuhi fungsinya.
Klasifikasi
Para doktor membezakan antara penyakit Ormond primer dan sekunder. Fibrosis primer, atau idiopatik, berlaku dengan sendirinya, atas sebab yang tidak diketahui. Ulama mempunyai beberapa penjelasan untuk ini:
- pecahan gen yang bertanggungjawab untuk struktur tisu penghubung;
- manifestasi khusus pencerobohan autoimun;
- perubahan radang.
Fibrosis retroperitoneal sekunder dikaitkan dengan perubahan dalam ciri tisu akibat penyakit jangka panjang sebelumnya. Ini mungkin jangkitan kronik (atau pengangkutan patogen), penyakit tisu penghubung dan lain-lain.
Sebab
Seperti yang dinyatakan sebelum ini, punca penyakit Ormond tidak diketahui secara pasti. Terdapat beberapa teori yang cuba menjelaskan perubahan yang berlaku dalam badan.
- Radang. Akibat edema tisu tempatan yang berpanjangan, impregnasi dengan fibrin dan protein fasa akut yang lain, mereka menjadi tegar dan tidak aktif.
- Kebal. Disebabkan oleh kerosakan sistem perlindungan, badan mula menghasilkan antibodi terhadap tisunya sendiri, mencederakannya dan, sebagai tindak balas kepada kerosakan, menggantikan kawasan ini dengan fibrin.
- Gennaya. Pecah di kawasan gen yang bertanggungjawab untuk struktur tisu penghubung. Dimanifestasikan dalam perubahan dalam struktur tisu retroperitoneal.
Sebilangan penyelidik mencadangkan bahawa fibrosis retroperitoneal boleh dikaitkan dengan beberapa penyakit benarkolagenosis. Terdapat faktor tertentu yang menyumbang kepada manifestasi penyakit. Ini termasuk kanser, hepatitis, pankreatitis, perubahan sklerotik dalam tisu adiposa dalam penyakit tiub pencernaan dan organ genital wanita, kerosakan tuberkulosis pada tulang tulang belakang, hematoma besar-besaran, vaskulitis. Di samping itu, kursus kemoterapi dan ubat-ubatan yang menghentikan serangan migrain juga boleh menyumbang kepada pembentukan fibrosis. Tetapi dalam kebanyakan kes, faktor pencetus tidak dapat ditentukan.
Pathogenesis
Kebanyakan fibrosis retroperitoneal (penyakit Ormond) bermula dengan penampilan kawasan padat pada tahap vertebra lumbar keempat atau kelima. Arteri iliac dan ureter terletak di sana.
Lama kelamaan, kawasan yang terjejas mengembang dan, menangkap lebih banyak serat, turun ke tanjung sakrum, dan juga ke sisi ke pintu buah pinggang. Dalam hampir separuh daripada kes, proses ini adalah dua hala. Tisu penghubung yang kasar menjadi setanding dalam ketumpatan dengan kayu. Ia juga berlaku di sekitar aorta, nodus limfa retroperitoneal, arteri dan urat. Struktur anatomi ini dimampatkan dan mengecut, patensinya merosot dari semasa ke semasa.
Patensi ureter terjejas membawa kepada genangan cecair dalam buah pinggang, hidronefrosis, keradangan kronik dan, sebagai akibatnya, kegagalan buah pinggang kronik. Dalam kes yang jarang berlaku, ini disertai dengan halangan usus atau halangan saluran besar.
Simptom
Tiada tanda-tanda yang jelas akan mencirikan penyakit Ormond. Semuanya bergantung pada peringkat proses, kelazimannya, aktiviti dan ciri khusus tubuh manusia. Tempoh perjalanan penyakit terpendam boleh berbeza dari dua bulan hingga sebelas tahun.
Semua simptom penyakit Ormond boleh dibahagikan kepada tiga tempoh, berdasarkan masa kemunculannya:
- permulaan penyakit;
- serabut gentian bertambah;
- "mengetatkan" fibrin dan mampatan.
Seorang pesakit datang ke doktor tempatan dengan aduan membosankan, sakit berterusan sakit di bahagian belakang atau sisi. Sensasi yang tidak menyenangkan boleh merebak ke bahagian bawah perut, pangkal paha, alat kelamin dan bahagian depan paha. Kadangkala rasa sakit boleh menjadi berat sebelah, tetapi lama-kelamaan ia masih muncul di bahagian yang bertentangan.
Ciri utama penyakit ini adalah manifestasi beransur-ansur gejala dan peningkatan intensitinya. Pada peringkat akhir, pesakit mengadu tentang penurunan jumlah air kencing, penampilan sakit akut di bahagian bawah belakang, jangkitan saluran kencing yang berterusan yang berkembang menjadi kegagalan buah pinggang kronik.
Diagnosis
Penyakit Ormond dicirikan oleh beberapa ciri makmal dan instrumental yang membantu membezakannya daripada penyakit lain kumpulan ini.
Dalam ujian darah klinikal, anda boleh melihat pecutan masa pemendapan sel darah merah, analisis biokimiamenunjukkan peningkatan jumlah alpha-globulin dan protein C-reaktif, peningkatan dalam kandungan urea dan kreatinin (tanda CRF).
Dari kajian instrumental, X-ray diambil untuk melihat kontur buah pinggang dan otot di sekelilingnya. Kemudian agen kontras disuntik ke dalam darah dan diperhatikan seberapa cepat ia ditapis. Dalam kes ini, anda boleh melihat kontur cawan dan pelvis buah pinggang, bentuk, lokasi ureter dan sisihan mereka ke satah pusat badan. Selain itu, scintigraphy berlabel radio boleh dilakukan untuk menilai keadaan berfungsi sistem kencing.
Jangan lupa tentang kaedah seperti ultrasound. Ia menggambarkan bukan sahaja struktur berongga, tetapi juga aliran darah dalam saluran penting ruang retroperitoneal. Kadang-kadang, sebagai kaedah tambahan, diagnostik CT fibrosis retroperitoneal digunakan untuk menjelaskan topografi organ individu sebelum pembedahan. Jika perlu, anda boleh menggunakan venokavagrafiya. Kaedah ini membolehkan anda memvisualisasikan vena kava inferior, cawangan dan cagarannya, melihat lokasi dan patensinya di seluruh vesel.
Ia penting bukan sahaja diagnosis yang disasarkan, tetapi juga pencarian faktor etiologi yang memberi dorongan kepada perkembangan penyakit. Oleh itu, adalah disyorkan untuk menjalankan pemeriksaan pelvis dan perut untuk penyakit radang tersembunyi.
Diagnosis Pembezaan
Retroperitoneal fibrosis (penyakit Ormond atau RPF) mesti dibezakan daripada yang lain melalui manifestasi klinikalpenyempitan patologi ureter (sesak dan akalasia), serta dari hidronephrosis dua hala. Yang terakhir ini jarang berlaku, kerana halangan aliran keluar air kencing dari kedua-dua belah sekaligus akan membawa kepada kegagalan buah pinggang akut dan memerlukan rawatan kecemasan, tidak seperti fibrosis progresif perlahan-lahan.
Untuk menjelaskan diagnosis dan membezakannya daripada patologi onkologi, beberapa biopsi tusukan boleh dibuat diikuti dengan pemeriksaan histologi. Dalam kes yang jarang berlaku, adalah mungkin untuk menentukan fakta penyakit hanya selepas laparoskopi diagnostik dengan pengumpulan bahan untuk pemeriksaan bedah siasat.
Selain itu, perbezaan penting antara penyakit Ormond ialah pengapitan ureter berlaku pada tahap persimpangan mereka dengan arteri iliac, dan bukan di tempat yang sewenang-wenangnya. Kadangkala perlu untuk membezakan RPF daripada sista pankreas yang terletak tidak lazim, neoplasma saluran penghadaman, batuk kering buah pinggang dan ureter.
Selain daripada semua perkara di atas, pesakit mungkin perlu berunding dengan pakar pulmonologi, phthisiatrician, onkologi dan pakar kardiologi.
Rawatan
Apakah taktik doktor untuk pesakit yang didiagnosis dengan fibrosis retroperitoneal? Rawatan sebahagian besarnya bergantung kepada punca penyakit. Jika ini adalah RPF sekunder, maka sebagai tambahan kepada terapi gejala, mereka cuba menghapuskan penyakit yang mendasari - membatalkan ubat, membersihkan fokus jangkitan kronik, atau beroperasi pada tumor. Apabila etiologi penyakit tidak jelas, ubat steroid ditetapkan.atau ubat imunosupresif yang menghalang pertumbuhan tisu baru.
Penjagaan paliatif adalah tentang mengekalkan patensi ureter di semua jabatan dan mengelakkan komplikasi yang mungkin berlaku.
Di mana untuk merawat penyakit Ormond? Ia semua bergantung pada peringkat penyakit. Pada mulanya, anda boleh mengatur ubat di rumah atau di klinik pesakit luar, kerana tidak ada perubahan morfologi yang serius. Dalam kes lanjutan, pesakit perlu berada di hospital urologi, kadangkala dalam rawatan rapi.
Terapi konservatif hanya sesuai jika ureter cukup paten dan fungsi buah pinggang tidak terjejas dengan ketara. Untuk melambatkan dan menghentikan proses fibrosis gunakan:
- glukokortikosteroid ("Prednisolone");
- ubat anti-radang bukan steroid (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- imunosupresan ("Azathioprine", "Metronidazole");
- sediaan yang boleh diserap, enzim (hyaluronidase, jus aloe).
Skim berikut dianggap paling berkesan:
- 25 mg "Prednisolone" pada bulan pertama, dengan penurunan beransur-ansur dalam dos dalam tempoh 3 bulan berikutnya;
- Esomeprazole 20mg setiap hari sebelum tidur;
- kursus separuh tahunan "Wobenzym" 15 tablet sehari;
- sebulan selepas memulakan Prednisolone, tambah Celecoxib pada dos 100 mg.
Jika perlu, sebagai tambahan kepada patogenetik, terapi simtomatik juga ditetapkan. Semasa mengambil dadahkeadaan pesakit semakin pulih. Malangnya, penyakit ini dicirikan oleh kursus berulang. Oleh itu, selepas pemberhentian ubat dalam kebanyakan pesakit, gejala kembali dan menjadi lebih teruk.
Rawatan pembedahan hanya ditetapkan sekiranya berlaku komplikasi seperti:
- pelebaran ureter yang jelas;
- ubah bentuk kasar struktur retroperitoneal;
- hipertensi arteri yang dikaitkan dengan kegagalan buah pinggang, dan lain-lain.
Pakar bedah melakukan ureteroplasty, memasang nephrostomy, memulihkan patensi vena cava inferior dan anak sungainya.
Ciri makanan
Retroperitoneal fibrosis ialah penyakit yang memerlukan diet yang ketat. Pesakit harus mengecualikan makanan bergoreng, masin, pedas dan asap daripada diet. Adalah penting untuk memantau diet anda pada peringkat awal perkembangan penyakit, kerana komplikasi lebih mudah untuk dicegah daripada dirawat kemudian. Di samping itu, diet membantu memperlahankan perkembangan sindrom Ormond.
Jika, pada kali pertama seseorang pergi ke hospital, penyempitan ureter sudah ada, maka dia dinasihatkan untuk minum air sebanyak mungkin. Ini perlu bukan sahaja untuk mengekalkan nada sistem kencing, tetapi juga untuk membuang metabolit yang terkumpul dalam darah akibat penurunan fungsi buah pinggang.
Kehidupan seharian pesakit boleh dipengaruhi oleh pemasangan nefrostomi untuk mengeluarkan air kencing melalui kateter. Saliran memerlukan penjagaan khas untuk mengelakkan pemerasan dan keradangan tisu di sekeliling tiub.
Komplikasi
J. Penyakit Ormond, seperti gangguan sistemik yang lain, mempunyai komplikasinya. Yang paling berbahaya daripada mereka adalah pemberhentian aliran keluar air kencing atau anuria. Ini membawa kepada keracunan yang cepat dan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik, kerana air kencing bertakung di dalam radas pelvisyceal dan merosakkan sel-sel buah pinggang.
Hipertensi arteri berada di tempat kedua dari segi kejadian. Ia muncul disebabkan oleh penurunan beransur-ansur dalam diameter arteri buah pinggang dan, akibatnya, aliran darah di dalamnya. Ini membawa kepada peningkatan pampasan dalam kepekatan renin dan peningkatan dalam tekanan sistemik.
Komplikasi ketiga ialah vena varikos akibat mampatan vena kava inferior dan aliran keluar terjejas dari bahagian bawah. Dalam kes lanjutan, ulser yang kurang sembuh mungkin muncul.
Jika gelung usus terlibat dalam proses fibrosis tisu, halangan usus berlaku. Ia dimanifestasikan oleh pengekalan najis, kembung perut dan mabuk.
Pencegahan
Seperti banyak penyakit lain, kaedah utama untuk mencegah berlakunya fibrosis retroperitoneal adalah untuk menghapuskan fokus jangkitan kronik, rawatan hepatitis, batuk kering atau vaskulitis sistemik yang cekap dan tepat pada masanya.
Selain itu, doktor mengesyorkan agar anda memantau kesihatan anda dengan teliti, terutamanya jika terdapat kes kolagenopati yang telah ditetapkan dalam keluarga. Ini akan membolehkan untuk mengenal pasti penyakit pada peringkat awal dan memulakan rawatan tepat pada masanya sebelum perkembangan komplikasi, yang pada masa hadapan akan meningkatkan kualiti hidup dan memanjangkannya.
Ramalan
Perkembangan penyakit Ormond dalam setiap pesakit bergantung pada peringkat di mana patologi dikesan, dan pada kadar perkembangan fibrosis. Ia juga penting untuk mengambil kira keadaan sistem kencing, kehadiran komplikasi dan kecacatan kelahiran. Dalam kebanyakan kes, terapi konservatif membawa kesan positif sementara. Yang paling berjaya diiktiraf sebagai kaedah rawatan pembedahan, yang terdiri daripada keplastikan ureter dan pergerakannya. Selepas pembedahan, disyorkan untuk mengambil ubat steroid jangka panjang untuk meningkatkan prognosis kelangsungan hidup dan kualiti hidup. Kambuh adalah mungkin, tetapi ia terlewat dengan ketara dalam masa berbanding terapi ubat sahaja.
Punca utama kematian ialah kegagalan buah pinggang kronik. Oleh itu, prognosis kekal tidak menguntungkan. Dalam sesetengah kes, apabila penyakit itu dikesan pada peringkat lewat, kebarangkalian kematian adalah lebih daripada enam puluh peratus. Oleh itu, lebih cepat patologi dikesan, lebih berjaya rawatan itu.
