Sistem hemostasis atau pembekuan darah ialah satu set proses yang diperlukan untuk mencegah dan menghentikan pendarahan, serta mengekalkan keadaan cecair darah yang normal. Aliran darah yang normal memastikan penghantaran oksigen dan nutrien ke tisu dan organ.
Jenis hemostasis
Sistem pembekuan darah mempunyai tiga komponen utama:
- sistem pembekuan sebenar - menghalang dan menghapuskan kehilangan darah;
- sistem anti pembekuan - menghalang pembekuan darah;
- sistem fibrinolisis - melarutkan bekuan darah yang sudah terbentuk.
Ketiga-tiga komponen ini mesti berada dalam keseimbangan yang berterusan untuk mengelakkan penyumbatan saluran darah oleh pembekuan darah, atau, sebaliknya, kehilangan darah tinggi.
Hemostasis, iaitu menghentikan pendarahan, terdiri daripada dua jenis:
- hemostasis platelet - disediakan melalui pelekatan (pelekatan) platelet;
- hemostasis koagulatif - disediakan oleh protein plasma khas - faktor sistem pembekuan darah.
Hemostasis platelet
Penangkapan pendarahan jenis ini termasuk dalam kerja terlebih dahulu, walaupun sebelum pengaktifan pembekuan. Sekiranya kapal itu rosak, kekejangannya diperhatikan, iaitu, penyempitan lumen. Platelet diaktifkan dan melekat pada dinding vaskular, yang dipanggil lekatan. Kemudian mereka melekat di antara mereka dan benang fibrin. Mereka sedang diagregatkan. Pada mulanya, proses ini boleh diterbalikkan, tetapi selepas pembentukan sejumlah besar fibrin, ia menjadi tidak dapat dipulihkan.
Hemostasis jenis ini berkesan dalam pendarahan dari saluran berdiameter kecil: kapilari, arteriol, venula. Untuk penghentian terakhir pendarahan dari saluran sederhana dan besar, adalah perlu untuk mengaktifkan hemostasis pembekuan, yang disediakan oleh faktor pembekuan darah.
Hemostasis pembekuan
Penangkapan pendarahan jenis ini, tidak seperti platelet, dimasukkan ke dalam kerja sedikit kemudian, lebih banyak masa diperlukan untuk menghentikan kehilangan darah dengan cara ini. Walau bagaimanapun, hemostasis ini adalah yang paling berkesan untuk menghentikan pendarahan terakhir.
Faktor pembekuan dihasilkan dalam hati dan beredar dalam darah dalam bentuk tidak aktif. Apabila dinding kapal rosak, ia diaktifkan. Pertama sekali, prothrombin diaktifkan, yang kemudian berubah menjadi thrombin. Thrombin memecah fibrinogen besar menjadi molekul yang lebih kecil, yang pada peringkat seterusnya digabungkan semula menjadi bahan baru - fibrin. Pertama, fibrin larut menjadi tidak larut dan memberikan penghentian terakhir pendarahan.
Komponen utama hemostasis pembekuan
Seperti yang dinyatakan di atas, komponen utama jenis pembekuan pendarahan ialah faktor pembekuan. Secara keseluruhan, mereka dibezakan dengan 12 keping, setiap satunya ditunjukkan dengan angka Rom:
- I - fibrinogen;
- II - protrombin;
- III - tromboplastin;
- IV - ion kalsium;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - globulin A antihemofilik;
- IX - Faktor Krismas;
- X - Faktor Stuart-Prower (trombotropin);
- XI - Faktor Rosenthal (pendahulu tromboplastin plasma);
- XII - Faktor Hageman;
- XIII - faktor penstabilan fibrin.
Terdahulu, faktor VI (accelerin) turut terdapat dalam klasifikasi, tetapi ia telah dialih keluar daripada klasifikasi moden, kerana ia merupakan bentuk aktif faktor V.
Selain itu, salah satu komponen terpenting hemostasis pembekuan ialah vitamin K. Beberapa faktor pembekuan dan vitamin K mempunyai hubungan langsung, kerana vitamin ini diperlukan untuk sintesis faktor II, VII, IX dan X.
Jenis faktor utama
12 komponen utama hemostasis pembekuan yang disenaraikan di atas adalah berkaitan dengan faktor pembekuan plasma. Ini bermakna bahan-bahan ini beredar dalam keadaan bebas dalam plasma darah.
Terdapat juga bahan yang terdapat dalam platelet. Mereka dipanggil faktor pembekuan platelet. Di bawah ialah yang utama:
- PF-3 - tromboplastin platelet - kompleks yang terdiri daripada protein dan lipid, pada matriks yang mana proses pembekuan darah berlaku;
- PF-4 - faktor antiheparin;
- PF-5 - memberikan lekatan platelet pada dinding vesel dan antara satu sama lain;
- PF-6 - diperlukan untuk menutup bekuan darah;
- PF-10 - serotonin;
- PF-11 - terdiri daripada ATP dan tromboksan.
Kompaun yang sama terbuka dalam sel darah lain: eritrosit dan leukosit. Semasa hemotransfusi (pemindahan darah) dengan kumpulan yang tidak serasi, sel-sel ini dimusnahkan secara besar-besaran dan faktor pembekuan platelet dalam kuantiti yang banyak keluar, yang membawa kepada pembentukan aktif banyak bekuan darah. Keadaan ini dipanggil sindrom pembekuan intravaskular tersebar (DIC).
Jenis hemostasis pembekuan
Terdapat dua mekanisme pembekuan: luaran dan dalaman. Faktor tisu diperlukan untuk mengaktifkan faktor luaran. Kedua-dua mekanisme ini bertumpu untuk menghasilkan faktor pembekuan X, yang diperlukan untuk pembentukan trombin, yang seterusnya menukar fibrinogen kepada fibrin.
Lata tindak balas ini dihalang oleh antitrombin III, yang mampu mengikat semua faktor kecuali VIII. Juga, proses pembekuan dipengaruhi oleh protein C - sistem protein S, yang menghalang aktiviti faktor V dan VIII.
Fasa pembekuan darah
Tiga fasa berturut-turut mesti dilalui untuk menghentikan pendarahan sepenuhnya.
Paling lamaadalah fasa pertama. Bilangan proses terbanyak berlaku pada peringkat ini.
Untuk memulakan fasa ini, kompleks protrombinase aktif mesti dibentuk, yang seterusnya akan menjadikan protrombin aktif. Dua jenis bahan ini terbentuk: darah dan tisu protrombinase.
Untuk pembentukan yang pertama, pengaktifan faktor Hageman diperlukan, yang berlaku akibat sentuhan dengan serat dinding vaskular yang rosak. Faktor XII juga memerlukan kininogen dan kallikrein berat molekul yang tinggi. Mereka tidak termasuk dalam klasifikasi utama faktor pembekuan darah, bagaimanapun, dalam beberapa sumber mereka ditetapkan oleh nombor XV dan XIV, masing-masing. Selanjutnya, faktor Hageman mengaktifkan faktor XI Rosenthal. Ini membawa kepada pengaktifan faktor IX terlebih dahulu, dan kemudian VIII. Globulin A antihemofilik diperlukan untuk faktor X menjadi aktif, selepas itu ia mengikat ion kalsium dan faktor V. Oleh itu, prothrombinase darah disintesis. Semua tindak balas ini berlaku pada matriks tromboplastin platelet (PF-3). Proses ini lebih lama dan mengambil masa sehingga 10 minit.
Pembentukan protrombinase tisu berlaku dengan lebih cepat dan mudah. Pertama, tromboplastin tisu diaktifkan, yang muncul dalam darah selepas kerosakan pada dinding vaskular. Ia bergabung dengan faktor VII dan ion kalsium, dengan itu mengaktifkan faktor Stuart-Prower X. Yang terakhir, seterusnya, berinteraksi dengan fosfolipid tisu dan proaccelerin, yang membawa kepada pengeluaran prothrombinase tisu. Mekanisme ini jauh lebih pantas - sehingga 10 saat.
Fasa kedua dan ketiga
Fasa kedua bermula dengan penukaran protrombin kepada trombin aktif melalui fungsi protrombinase. Peringkat ini memerlukan tindakan faktor pembekuan plasma seperti IV, V, X. Peringkat ini berakhir dengan pembentukan trombin dan berlangsung dalam beberapa saat.
Fasa ketiga ialah penukaran fibrinogen kepada fibrin tidak larut. Pertama, monomer fibrin terbentuk, yang disediakan oleh tindakan trombin. Selanjutnya, ia bertukar menjadi polimer fibrin, yang sudah menjadi sebatian tidak larut. Ini berlaku di bawah pengaruh faktor penstabilan fibrin. Selepas pembentukan bekuan fibrin, sel darah disimpan di atasnya, yang membawa kepada pembentukan bekuan darah.
Selepas, di bawah pengaruh ion kalsium dan trombostenin (protein yang disintesis oleh platelet), bekuan itu ditarik balik. Semasa penarikan balik, trombus kehilangan sehingga separuh daripada saiz asalnya, kerana serum (plasma tanpa fibrinogen) diperah keluar. Proses ini mengambil masa beberapa jam.
Fibrinolisis
Supaya trombus yang terhasil tidak menyumbat sepenuhnya lumen saluran dan tidak menghentikan bekalan darah ke tisu yang sepadan dengannya, terdapat sistem fibrinolisis. Ia memberikan pembelahan bekuan fibrin. Proses ini berlaku pada masa yang sama dengan penebalan trombus, tetapi lebih perlahan.
Untuk pelaksanaan fibrinolisis, tindakan bahan khas diperlukan -plasmin. Ia terbentuk dalam darah daripada plasminogen, yang diaktifkan kerana kehadiran pengaktif plasminogen. Salah satu bahan tersebut ialah urokinase. Pada mulanya, ia juga dalam keadaan tidak aktif, mula berfungsi di bawah pengaruh adrenalin (hormon yang dirembeskan oleh kelenjar adrenal), lisokinase.
Plasmin menguraikan fibrin kepada polipeptida, yang membawa kepada pembubaran bekuan darah. Sekiranya mekanisme fibrinolisis terganggu atas sebarang sebab, trombus digantikan oleh tisu penghubung. Ia tiba-tiba boleh pecah dari dinding saluran dan menyebabkan penyumbatan di tempat lain dalam organ, yang dipanggil tromboembolisme.
Diagnosis keadaan hemostasis
Jika seseorang mempunyai sindrom peningkatan pendarahan (pendarahan berat semasa campur tangan pembedahan, hidung, pendarahan rahim, lebam tanpa sebab), adalah wajar mengesyaki patologi pembekuan darah. Untuk mengenal pasti punca gangguan pembekuan, adalah dinasihatkan untuk mengambil ujian darah am, coagulogram, yang akan memaparkan keadaan hemostasis pembekuan.
Adalah dinasihatkan juga untuk menentukan faktor pembekuan iaitu faktor VIII dan IX. Memandangkan penurunan dalam kepekatan sebatian ini paling kerap membawa kepada gangguan pembekuan darah.
Penunjuk utama yang mencirikan keadaan sistem pembekuan darah ialah:
- kiraan platelet;
- masa pendarahan;
- masa pembekuan;
- masa protrombin;
- indeks protrombin;
- masa tromboplastin separa diaktifkan (APTT);
- jumlah fibrinogen;
- aktiviti faktor VIII dan IX;
- paras vitamin K.
Patologi hemostasis
Gangguan kekurangan faktor pembekuan yang paling biasa ialah hemofilia. Ini adalah patologi keturunan yang dihantar bersama dengan kromosom X. Kebanyakan kanak-kanak lelaki sakit, dan kanak-kanak perempuan boleh menjadi pembawa penyakit. Ini bermakna kanak-kanak perempuan tidak mengalami simptom penyakit, tetapi mereka boleh mewariskan gen hemofilia kepada anak mereka.
Dengan kekurangan faktor pembekuan VIII, hemofilia A berkembang, dengan penurunan jumlah IX - hemofilia B. Varian pertama lebih teruk dan mempunyai prognosis yang kurang baik.
Secara klinikal, hemofilia dimanifestasikan oleh peningkatan kehilangan darah selepas campur tangan pembedahan, prosedur kosmetik, pendarahan hidung atau rahim yang kerap (pada kanak-kanak perempuan). Ciri ciri patologi hemostasis ini ialah pengumpulan darah dalam sendi (hemarthrosis), yang ditunjukkan oleh kesakitan, bengkak dan kemerahannya.
Diagnosis dan rawatan hemofilia
Diagnosis terdiri daripada menentukan aktiviti faktor (berkurangan dengan ketara), menjalankan koagulogram (pemanjangan masa pembekuan darah dan APTT, peningkatan masa pengkalsifikasian semula plasma).
Hemofilia dirawat dengan terapi penggantian faktor pembekuan sepanjang hayat (VIII dan IX). Juga disyorkan ubat-ubatan yang menguatkan dinding vaskular("Trental").
Oleh itu, faktor pembekuan memainkan peranan penting dalam memastikan fungsi normal badan. Aktiviti mereka memastikan kerja yang diselaraskan semua organ dalaman kerana penghantaran oksigen dan nutrien penting kepada mereka.
