Hemosiderin ialah pigmen yang terkumpul dalam darah akibat pemecahan sel darah merah, iaitu sel darah yang membawa oksigen ke tisu dan organ dalaman. Jangka hayat mereka adalah 120 hari, selepas itu mereka hancur. Oleh itu, pemusnahan sel darah merah berlaku dalam keadaan normal. Tetapi jika terlalu banyak sel darah rosak, terdapat lebihan pengumpulan pigmen hemosiderin dalam darah. Baca lebih lanjut mengenai punca, gejala, ciri diagnosis dan rawatan patologi ini kemudian dalam artikel.
Punca patologi
Hemosiderin ialah bahan yang apabila terkumpul secara berlebihan di dalam badan, menyebabkan perkembangan penyakit yang dipanggil hemosiderosis. Terdapat dua kumpulan penyebab patologi ini: eksogen dan endogen. Dalam kes pertama, pengaruh faktor luaran pada badan diperhatikan. Dalam kes kedua, penyakit ini berkembang disebabkan oleh pelanggaran persekitaran dalaman badan.
Kepada endogenfaktor yang membawa kepada peningkatan pemendapan hemosiderin termasuk:
- penyakit radang akut asal berjangkit - malaria, brucellosis;
- keracunan toksik;
- kesan ubat tertentu;
- pengambilan zat besi yang berlebihan ke dalam badan dengan ubat yang mengandunginya ("Sorbifer", "M altofer");
- transfusi darah dengan kumpulan yang tidak serasi atau faktor Rh.
Antara faktor eksogen, perhatian terbesar diberikan kepada keturunan. Terdapat beberapa penyakit genetik di mana terdapat pemendapan hemosiderin yang berlebihan dalam otak, hati dan organ dalaman yang lain. Ini adalah, pertama sekali, patologi sedemikian:
- talasemia - sintesis terjejas salah satu rantai hemoglobin;
- anemia sel sabit - gangguan kongenital bentuk sel darah merah;
- enzimopati - sekumpulan penyakit di mana tidak cukup sebarang enzim untuk membentuk hemoglobin;
- membranopathy - gangguan kongenital pada struktur sel darah merah.
Bezakan secara berasingan penyakit autoimun sebagai punca perkembangan hemosiderosis.
Borang penyakit
Hemosiderin ialah bahan yang boleh terkumpul di mana-mana di dalam badan, di hampir semua organ dalaman, dan secara berasingan, iaitu di tempat tertentu. Dalam kes pertama, mereka bercakap tentang bentuk umum, atau umum penyakit ini. Dalam kes kedua, hemosiderosis tempatan atau tempatan berkembang.
Kemunculan umumhemosiderosis berlaku terhadap latar belakang mana-mana patologi sistemik. Kemudian hemosiderin terkumpul di otak, hati dan organ lain. Dalam bentuk tempatan, pigmen dikumpulkan di kawasan setempat badan manusia. Contohnya, dalam rongga organ tiub atau dalam hematoma.
Bergantung kepada punca perkembangan, dua lagi kumpulan penyakit dibezakan:
- primary - sebab untuk borang ini masih belum dijelaskan;
- sekunder - berkembang dengan latar belakang penyakit lain.
Punca utama hemosiderosis sekunder boleh menjadi keadaan patologi berikut:
- leukemia - lesi malignan pada sumsum tulang;
- sirosis hati;
- penyakit berjangkit;
- penyakit kulit: pyoderma, ekzema, dermatitis;
- hipertensi dengan penyakit yang teruk;
- transfusi darah yang kerap;
- anemia hemolitik.
Sebenarnya, terdapat banyak lagi sebab untuk perkembangan hemosiderosis sekunder, jadi hanya yang utama dibentangkan di bahagian sebelumnya dan di atas.
Faktor risiko untuk perkembangan penyakit
Peruntukkan secara berasingan faktor yang tidak secara langsung membawa kepada peningkatan pemendapan hemosiderin, tetapi meningkatkan risiko keadaan patologi ini. Ini termasuk:
- hipotermia kekal badan;
- tekanan kronik;
- senam berlebihan;
- pengambilan diuretik, paracetamol, beberapa antibiotik yang tidak terkawal.
Apakah organ yang terjejas oleh hemosiderosis?
Hemosiderinadalah pigmen yang boleh terkumpul di hampir mana-mana organ dalaman. Tetapi selalunya ada kekalahan:
- hati;
- buah pinggang;
- limpa;
- kulit;
- sumsum tulang;
- kelenjar air liur atau peluh;
- otak.
Hemosiderosis kulit: manifestasi
Manifestasi yang paling ketara ialah pengumpulan hemosiderin dalam kulit. Dalam hampir semua pesakit, gejala utama adalah pembentukan bintik coklat gelap pada kaki. Biasanya kawasan pigmentasi mempunyai diameter yang besar, tetapi kadang-kadang terdapat ruam yang kecil, hampir berpunca. Sesetengah pesakit mengalami ruam hemoragik, yang disebabkan oleh kerosakan pada kapilari kulit.
Warna ruam boleh berbeza daripada merah bata kepada coklat gelap atau kuning. Sebagai tambahan kepada bintik-bintik, unsur-unsur lain ruam muncul: nodul, papula, plak. Pesakit bimbang tentang kegatalan pada kawasan kulit yang terjejas.
Hemosiderosis hati: gejala
Pemendapan hemosiderin dalam tisu hati ditunjukkan, pertama sekali, dengan peningkatan saiz organ. Ini membawa kepada regangan kapsul yang mengelilingi hati. Pesakit merasakannya sebagai sakit yang membosankan di sebelah kanan di bawah tulang rusuk. Dengan peningkatan yang ketara, terdapat asimetri perut dan membonjol di sebelah kanan. Palpasi perut di kawasan ini juga menyakitkan.
Dengan proses jangka panjang, fungsi hati secara beransur-ansur terjejas. Ini ditunjukkan oleh peningkatan dalam perut akibat pengumpulan cecair di dalamnya,urat varikos perut dan esofagus, urat buasir, kulit dan sklera menguning, ruam berdarah.
Hemosiderosis buah pinggang: gejala
Pengumpulan pigmen dalam buah pinggang bukan sahaja membawa kepada perubahan dalam air kencing, tetapi juga kepada manifestasi klinikal tertentu. Hemosiderin menjejaskan tubul renal dan glomeruli, yang membawa kepada penapisan darah terjejas dan pembebasan protein dan karbohidrat daripadanya. Akibatnya, hipoproteinemia berkembang - penurunan kepekatan protein dalam darah.
Pesakit mengadu edema. Mula-mula mereka muncul di muka, dan dalam kes lanjutan meliputi seluruh badan. Pesakit bimbang tentang kelemahan umum dan keletihan.
Kerosakan yang berpanjangan pada fungsi buah pinggang menyebabkan disfungsi organ dan sistem lain.
Kerosakan otak
Pemendapan hemosiderin dalam otak mempunyai manifestasi klinikal yang sangat berubah-ubah. Semuanya bergantung pada jabatan tertentu lesi itu disetempatkan.
Pengumpulan hemosiderin menyebabkan kematian sel saraf, kemusnahan sarung myelin saraf. Selalunya, pesakit dengan hemosiderosis otak mengalami pendarahan sebelumnya dalam parenkim, pembuangan tumor, strok hemoragik.
Manifestasi klinikal tipikal pengumpulan hemosiderin di otak ialah:
- gangguan keseimbangan - ataxia;
- kehilangan pendengaran mengikut jenis kehilangan pendengaran sensorineural;
- gangguan mental;
- disarthria - pertuturan terjejas;
- gangguan pergerakan.
Diagnosis
Diagnosis hemosiderosis sepatutnya rumit. Selalunya, kerja selaras doktor pelbagai pengkhususan diperlukan: pakar dermatologi, pakar neurologi, pakar pulmonologi, pakar penyakit berjangkit, dan lain-lain. Semuanya bergantung pada organ mana yang paling banyak terjejas.
Carian diagnostik bermula dengan soalan terperinci pesakit tentang aduannya, perkembangan mereka dalam dinamik, kehadiran penyakit terdahulu. Hanya selepas itu, kaedah peperiksaan tambahan ditetapkan.
Tanpa mengira bentuk penyakit, kaedah diagnostik berikut ditetapkan:
- Kiraan darah lengkap - pengurangan bilangan sel darah merah dan hemoglobin ditentukan.
- Penentuan kehadiran hemosiderin dalam air kencing.
- Tentukan tahap zat besi dalam serum darah.
- Analisis kapasiti mengikat besi dalam badan.
- Biopsi tisu terjejas dengan pemeriksaan histologi untuk mengesan deposit hemosiderin.
Hanya pemeriksaan histologi biopsi boleh membuat diagnosis hemosiderosis dengan kepastian mutlak. Apabila memeriksa sekeping tisu di bawah mikroskop, makrofaj dengan hemosiderin ditemui, kerana sel-sel inilah yang pertama "memakan" pigmen tambahan.
Selain itu, bergantung pada lesi organ yang disyaki doktor, dia menetapkan kaedah pemeriksaan berikut:
- pengimejan resonans magnetik otak;
- Imbasan CT;
- ultrasound;
- radiografi;
- bronkoskopi.
Satu lagikaedah diagnostik makmal yang berkesan ialah ujian desferal. Untuk pelaksanaannya, pesakit diberikan 500 mg Desferal. Sekurang-kurangnya 6 jam dan maksimum 24 jam selepas suntikan ubat, air kencing pesakit dikumpul dan jumlah zat besi di dalamnya diperiksa.
Rawatan penyakit
Memandangkan pada peringkat sekarang perhatian yang paling banyak diberikan kepada perjalanan autoimun hemosiderosis, ubat daripada kumpulan kortikosteroid dianggap sebagai ubat keutamaan. Mereka menekan sistem imun, dengan itu mengurangkan pengeluaran antibodi terhadap sel darah merah mereka sendiri. Ubat-ubatan ini termasuk "Dexamethasone", "Prednisolone". Tetapi glukokortikoid hanya membantu dalam 40-50% kes. Sekiranya tiada keberkesanannya, pesakit diberi sitostatik ("Methotrexate", "Azathioprine").
Ubat juga ditetapkan yang meningkatkan trophisme tisu, metabolisme sel, meningkatkan bekalan oksigen kepada mereka. Ubat ini termasuk:
- Venotonics. Mereka meningkatkan keanjalan dinding vaskular, meningkatkan aliran darah dalam tisu otak - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitamin kumpulan B. Meningkatkan kekonduksian impuls saraf, keadaan tisu kord.
- Vitamin C. Meningkatkan kekuatan dinding vaskular.
- Angioprotectors. Mereka mempunyai kesan yang serupa dengan vitamin C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropik. Memperbaiki aliran darah di otak dan mempercepatkan metabolisme sel - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptik. Mereka ditetapkan secara simptomatik hanya jika pesakit mengalami gangguan mental - "Aminazine".
Sekiranya hemosiderosis buah pinggang dan kemerosotan yang ketara pada fungsinya, plasmapheresis atau hemodialisis ditetapkan.
Oleh itu, pengumpulan berlebihan hemosiderin adalah keadaan patologi yang serius. Ia memerlukan diagnosis seawal mungkin dan rawatan tepat pada masanya, kerana dalam kes lanjut, hemosiderosis membawa kepada disfungsi organ dalaman yang teruk. Selalunya kerosakan ini tidak dapat dipulihkan.
