Penyakit myeloproliferatif, punca, gejala, diagnosis yang akan dibincangkan di bawah, adalah sekumpulan keadaan yang terhadapnya terdapat peningkatan pengeluaran platelet, leukosit atau eritrosit dalam sumsum tulang. Terdapat enam jenis patologi secara keseluruhan.
Maklumat am
sumsum tulang biasanya menghasilkan sel batang (tidak matang). Selepas beberapa ketika, mereka matang, menjadi penuh. Sel stem boleh menjadi sumber untuk pembentukan dua jenis unsur: sel siri limfoid dan myeloid. Sel yang tidak matang adalah bahan untuk pembentukan leukosit. Daripada unsur-unsur siri myeloid terbentuk:
- Eritrosit. Mereka mengangkut oksigen dan nutrien lain ke organ dan tisu.
- Leukosit. Unsur-unsur ini bertanggungjawab untuk menentang penyakit berjangkit dan patologi lain.
- Platelet. Sel-sel ini menghalang pendarahan dan membentuk bekuan.
Sebelum berubah menjadi eritrosit, leukositatau sel stem platelet perlu melalui beberapa peringkat. Sekiranya penyakit myeloproliferatif hadir, maka 1 atau lebih jenis sel yang terbentuk terbentuk daripada sejumlah besar bahan permulaan. Biasanya, patologi berkembang agak perlahan, apabila lebihan unsur darah meningkat.
Klasifikasi
Jenis yang boleh dihidapi oleh penyakit mieloproliferatif bergantung pada bilangan sel darah merah, platelet atau sel darah putih. Dalam sesetengah kes, terdapat lebihan unsur lebih daripada satu jenis dalam badan. Patologi dibahagikan kepada:
- Leukemia neutrofilik kronik.
- Polycythemia vera.
- Leukemia myelogenous kronik.
- Trombositopenia penting.
- mielofibrosis idiopatik (kronik).
- Leukemia eosinofilik.
Peringkat patologi
Penyakit mieloproliferatif kronik boleh berubah menjadi leukemia akut. Keadaan ini dicirikan oleh lebihan sel darah putih. Penyakit mieloproliferatif kronik tidak mempunyai corak peringkat tertentu. Langkah-langkah terapeutik akan bergantung pada jenis patologi. Dari segi laluan penghantaran, penyakit myeloproliferatif boleh berkembang dalam salah satu daripada tiga cara:
- Membesar menjadi tisu lain. Pada masa yang sama, neoplasma malignan merebak ke segmen sihat di sekeliling, menjejaskan mereka.
- Dengan laluan limfogenik. Penyakit mieloproliferatif boleh menyerang sistem limfa dansaluran untuk merebak ke tisu dan organ lain.
- Cara hematogen. Sel neoplasma malignan menyerang kapilari dan urat yang memberi makan kepada tisu dan organ.
Apabila sel tumor merebak, neoplasma baharu (sekunder) berkemungkinan terbentuk. Proses ini dipanggil metastasis. Neoplasma sekunder, serta primer, dikelaskan sebagai satu jenis tumor malignan. Sebagai contoh, terdapat penyebaran sel leukemia ke otak. Unsur tumor terdapat di dalamnya. Mereka merujuk kepada leukemia, bukan kanser otak.
Tanda-tanda patologi
Bagaimanakah penyakit mieloproliferatif menampakkan dirinya? Gejala patologi adalah seperti berikut:
- Penurunan berat badan, anoreksia.
- Kepenatan.
- Ketidakselesaan pada perut dan rasa cepat kenyang dengan makanan. Yang terakhir ini diprovokasi oleh limpa yang membesar (splenomegaly).
- Kecenderungan untuk pendarahan, lebam atau trombosis.
- Pelanggaran kesedaran.
- Sakit sendi, bengkak yang disebabkan oleh arthritis gouty.
- Tinnitus.
- Sakit di kuadran kiri atas perut dan bahu kiri akibat keradangan atau infarksi limpa.
Peperiksaan
Penyakit darah Myeloproliferatif didiagnosis berdasarkan ujian makmal. Tinjauan termasuk perkara berikutAcara:
-
Pemeriksaan pesakit. Dalam kes ini, pakar menentukan keadaan umum, mendedahkan tanda-tanda patologi (sebagai contoh, bengkak), serta manifestasi yang tidak diperhatikan pada orang yang sihat. Doktor juga bertanya kepada pesakit tentang gaya hidup, penyakit terdahulu, tabiat buruk, rawatan yang ditetapkan.
-
UAC Dikembangkan. Pensampelan darah dijalankan untuk menentukan:
- bilangan platelet dan eritrosit;
- nisbah dan bilangan leukosit;
- paras hemoglobin;- isipadu yang diduduki oleh eritrosit.
- Aspirasi dan biopsi sumsum tulang. Semasa prosedur, jarum tebal berongga dimasukkan ke dalam sternum atau ilium. Manipulasi ini membolehkan anda mengambil sampel sumsum tulang dan tisu, serta darah. Bahan itu diperiksa di bawah mikroskop untuk kehadiran unsur patologi di dalamnya.
- Analisis sitogenetik. Prosedur ini membolehkan anda mengesan perubahan dalam kromosom.
Rawatan Penyakit Mieloproliferatif Kronik
Hari ini, terdapat beberapa kaedah untuk merawat patologi. Satu atau pilihan lain dipilih bergantung pada keadaan pesakit dan manifestasi yang mengiringi penyakit myeloproliferative. Rawatan boleh ditetapkan standard - dibuktikan dengan amalan, atau eksperimen. Pilihan kedua ialah kajian menggunakan pelbagai alatan baharu.
Flebotomi
Prosedur ini melibatkan pengambilan darah dari vena. Bahan tersebut kemudiannya dihantar keanalisis biokimia atau am. Dalam sesetengah kes, phlebotomy ditunjukkan untuk pesakit yang didiagnosis dengan penyakit myeloproliferative. Rawatan dalam kes ini bertujuan untuk mengurangkan bilangan sel darah merah.
Aferesis Platelet
Kaedah ini serupa dengan yang sebelumnya. Perbezaannya ialah lebihan platelet disingkirkan dengan bantuan peralatan khas. Pesakit mengambil darah, yang disalurkan melalui pemisah. Ia menyekat platelet. Darah yang "suci" dikembalikan kepada pesakit.
Transfusi
Prosedur ini adalah pemindahan darah. Dalam kes ini, satu elemen digantikan dengan yang lain. Khususnya, pesakit menerima transfusi leukosit, eritrosit dan platelet dan bukannya selnya yang musnah dan rosak.
Kemoterapi
Kaedah ini melibatkan penggunaan ubat sitotoksik. Tindakan mereka bertujuan untuk memusnahkan sel tumor atau melambatkan pertumbuhan neoplasma. Dengan penggunaan ubat oral, intravena atau intramuskular, komponen aktifnya menembusi ke dalam peredaran sistemik, memusnahkan unsur-unsur patologi. Kemoterapi sedemikian dipanggil sistemik. Teknik serantau ialah kemasukan dana ke dalam saluran tulang belakang, organ yang terjejas atau rongga badan secara langsung.
Terapi radiasi
Rawatan dijalankan menggunakan sinar-X atau sinaran frekuensi tinggi yang lain. Terapi sinaran membolehkan anda mencapai mutlakpenghapusan sel tumor dan melambatkan pertumbuhan neoplasma. Dalam amalan, dua jenis rawatan ini digunakan. Terapi sinaran luaran ialah pendedahan daripada peranti yang terletak di sebelah pesakit. Dengan kaedah dalaman, jarum, kateter, tiub diisi dengan bahan radioaktif, yang kemudiannya dimasukkan terus ke dalam tumor atau ke dalam tisu yang terletak berhampirannya. Kaedah mana yang akan digunakan oleh pakar bergantung pada tahap keganasan proses tersebut. Pesakit yang didiagnosis dengan penyakit darah mieloproliferatif biasanya disinari ke kawasan limpa.
Kemoterapi dengan pemindahan sel
Kaedah rawatan ini terdiri daripada penggunaan ubat dalam dos yang tinggi dan penggantian sel yang terjejas oleh kesan antitumor dengan yang baru. Unsur-unsur yang tidak matang diperoleh daripada penderma atau pesakit sendiri dan dibekukan. Selepas tamat kemoterapi, bahan yang disimpan dimasukkan ke dalam badan. Sel yang baru diperkenalkan mula matang dan mengaktifkan pembentukan unsur darah baru.
Tempoh pemulihan
Selepas rawatan, pesakit perlu kerap melawat doktor. Untuk menilai keberkesanan terapi, mungkin perlu menjalankan beberapa prosedur yang digunakan sebelum ini sebelum pelantikan. Selaras dengan keputusan yang diperoleh, keputusan dibuat untuk meneruskan, melengkapkan atau menukar rejimen rawatan. Sesetengah peperiksaan perlu diulang secara berkala walaupun selepas tamat kursus terapeutik. Mereka membenarkan anda menilaikeberkesanan intervensi dan pengesanan berulang tepat pada masanya.
