Di bawah pengaruh pelbagai faktor buruk, proses pembentukan platelet baru menjadi perlahan atau kadar pemusnahan platelet sedia ada meningkat. Akibatnya, kepekatan platelet dalam darah berkurangan dengan ketara, yang merupakan keadaan patologi yang mengancam kesihatan dan kehidupan pesakit. Dalam kes ini, diagnosis adalah trombositopenia.
Apakah penyakit ini?
Terdapat banyak punca patologi, ia boleh menjadi faktor yang bersifat biologi, fizikal atau kimia.
Mekanisme perkembangan penyakit adalah pelaksanaan proses berikut:
- Melambatkan pembentukan platelet. Plat terbentuk dalam sumsum tulang daripada megakaryocytes. Gangguan proses boleh berlaku terhadap latar belakang perkembangan patologi yang bersifat malignan, penyakit radiasi, kekurangan asid folik yang teruk, faktor keturunan, serta mengambil ubat-ubatan tertentu.
- Tingkatkan kadar kemusnahan atau penggunaanplatelet darah. Mekanisme ini adalah penyebab paling biasa trombositopenia. Ia boleh berkembang dengan bilangan sel progenitor yang normal atau meningkat - megakaryocytes. Adalah menjadi kebiasaan untuk bercakap tentang penyakit apabila kadar pemusnahan platelet lebih tinggi daripada keupayaan pampasan sumsum tulang merah.
- Peningkatan jumlah sel darah ini dalam limpa. Biasanya, badan mengandungi satu pertiga daripada semua platelet. Dalam arah yang besar, penunjuk berubah, sebagai peraturan, dengan peningkatan saiz limpa. Pada masa yang sama dengan pemendapan bilangan platelet yang berlebihan, mereka dikecualikan daripada proses hemostasis. Unsur-unsur terbentuk yang selebihnya terus mengambil bahagian dalam peredaran.
Oleh itu, terdapat banyak punca trombositopenia. Di bawah pengaruh setiap daripada mereka, satu atau satu lagi mekanisme untuk perkembangan penyakit itu dilancarkan.
Sebab
Thrombocytopenia pada lelaki dan wanita boleh menjadi kongenital dan diperolehi. Dalam kes pertama, tanda-tanda penyakit mula muncul sejurus selepas kelahiran anak.
Punca utama trombositopenia adalah patologi keturunan berikut:
- Sindrom Wiskott-Aldrich. Ini ialah keadaan kekurangan imun, semasa perkembangan platelet dan limfosit terjejas.
- Anomali May-Hegglin. Ini adalah gangguan yang jarang berlaku yang menyebabkan trombositopenia dengan keparahan yang berbeza-beza.
- Sindrom Bernard-Soulier. Gangguan ini dicirikanbukan sahaja dengan penurunan paras platelet dalam darah, tetapi juga oleh saiz gergasi plat, serta kecenderungan untuk permulaan pendarahan secara tiba-tiba.
- Anomali Chediak - Higashi. Ini adalah penyakit yang dikaitkan dengan disfungsi selular dalam bentuk umum.
- Sindrom Fanconi. Dicirikan oleh pelbagai kecacatan dalam penyerapan semula cecair dalam tubul renal.
Selain itu, trombositopenia dianggap sebagai kongenital, puncanya adalah luka terpencil kuman megakaryocyte yang terletak di dalam sumsum tulang.
Penyakit yang paling kerap didiagnosis diperoleh dalam proses kehidupan. Terdapat jenis trombositopenia berikut:
- Pembiakan.
- Pengagihan.
- Penggunaan.
- Disebabkan oleh peningkatan kadar pemusnahan platelet.
- Produktif.
Pada lelaki dan wanita, punca trombositopenia pencairan adalah penggantian kehilangan darah yang teruk dengan pelbagai penyelesaian. Sebagai peraturan, kepekatan plat dikurangkan sebanyak satu perempat daripada nilai asal.
Punca trombositopenia pengedaran adalah peningkatan tahap pemendapan platelet dalam limpa yang membesar. Biasanya, hanya satu pertiga daripada jumlah jisim mereka didepositkan. Kebanyakan plat kekal dalam limpa yang diperbesarkan. Di dalam badan, pelbagai sistem pengawalseliaan bertanggungjawab untuk mengawal jumlah platelet, tetapi mereka tidak menggunakannya ke atas kepekatan unsur-unsur yang terbentuk ini dalam darah. Akibatnya, proses meningkatpembentukan platelet.
Oleh itu, pada orang dewasa, penyebab trombositopenia adalah splenomegali (limpa yang membesar). Ia mungkin berlaku disebabkan oleh:
- hemangioma;
- pengambilan minuman beralkohol secara berlebihan;
- sarcoidosis;
- tuberkulosis limpa;
- limfoma;
- patologi myeloproliferatif;
- Sindrom Felty;
- Penyakit Gaucher.
Pada masa yang sama, ketagihan alkohol adalah punca kedua-dua trombositopenia dan leukopenia. Kekurangan beberapa unsur yang terbentuk sekaligus membawa bukan sahaja kepada pelanggaran pembekuan darah, tetapi juga kepada kelemahan sistem imun yang ketara, kerana tugas leukosit adalah untuk memusnahkan patogen.
Pada orang dewasa, punca penggunaan trombositopenia adalah pencetus peningkatan pengaktifan platelet dalam katil vaskular. Akibatnya, kadar pembekuan darah meningkat dengan ketara. Hasil semulajadi peningkatan penggunaan platelet adalah peningkatan dalam pengeluarannya. Dalam kes ini, adalah perlu untuk mengetahui punca keadaan ini secepat mungkin. Jika ia tidak dihapuskan dalam masa yang singkat, keupayaan pampasan sumsum tulang akan habis. Dalam kebanyakan kes, patologi berlaku pada latar belakang DIC.
Punca trombositopenia yang paling biasa pada orang dewasa dan kanak-kanak ialah peningkatan kadar pemusnahan platelet merah. Penyakit ini boleh sama ada kebal atau tidak kebal.
Dalam kes pertama, patologi boleh:
- Alloimun. Dalam bentuk ini, proses peningkatan pemusnahan platelet adalah akibat daripada ketidakserasian darah, kehadiran antibodi semasa pemindahan unsur-unsur seragam asing, atau penembusan bahan-bahan ini kepada janin daripada wanita yang diimunisasi dengan antigen yang tidak hadir dia, tetapi terdapat pada kanak-kanak itu. Dalam kes ini, trombositopenia mungkin sama ada neonatal atau selepas pemindahan.
- Transimun. Selalunya didiagnosis pada kanak-kanak. Punca trombositopenia ialah penembusan autoantibodi ibu mengandung melalui plasenta kepada janin.
- Heteroimun. Dalam kes ini, pembentukan antibodi bermula sebagai tindak balas kepada penembusan antigen asing ke dalam badan atau kepada perubahan dalam struktur plat. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berkembang dengan latar belakang aktiviti penting virus atau pengambilan ubat tertentu (sedatif, antibiotik, ubat antibakteria, dll.). Pada kanak-kanak, penyebab trombositopenia heteroimun adalah jangkitan virus. Penyakit ini hilang selepas rawatan mereka berjaya.
- Autoimun. Ia berlaku kerana pembentukan antibodi kepada sel-sel badan sendiri. Manifestasi utama patologi ialah purpura trombositopenik idiopatik.
Penyakit bukan imun berlaku akibat kerosakan mekanikal pada plat. Ini biasanya berlaku semasa pembedahan.
Trombositopenia produktif berkembang apabila sumsum tulang tidak dapat menghasilkan unsur-unsur yang terbentuk dalam jumlah yang diperlukan oleh tubuh.
Dalam kebanyakan kes, inikeadaan diperhatikan pada:
- sindrom myelodysplastic;
- leukemia akut;
- sarkoma;
- hipersensitiviti kepada ubat tertentu;
- radiasi dan kemoterapi;
- penyakit berjangkit;
- pengambilan minuman beralkohol secara berlebihan;
- kekurangan asid folik dan vitamin B12;
- pendedahan kepada sebatian kimia berbahaya.
Oleh itu, dalam sesetengah kes, patologi mungkin muncul disebabkan oleh perkembangan beberapa mekanisme.
Selalunya terdapat pengurangan kepekatan unsur-unsur yang terbentuk semasa kehamilan. Penyebab trombositopenia semasa melahirkan anak adalah penyakit dan keadaan berikut:
- Penstrukturan semula hormon. Disebabkan oleh perubahan, kitaran hayat platelet berkurangan, proses pemusnahannya bermula lebih awal daripada 7 hari yang ditetapkan.
- Pengagihan pinggan tidak sekata. Di sesetengah kawasan sistem peredaran darah, kekurangan mereka diperhatikan, dalam yang lain - jumlah yang berlebihan. Pada masa yang sama, penunjuk jumlah jisim kekal normal.
- Peningkatan pesat dalam jumlah darah. Bagi wanita hamil, proses ini adalah fisiologi, dengan latar belakangnya, bilangan platelet berkurangan secara mendadak.
- Penyakit berjangkit. Pada masa yang sama dengan manifestasi gejala standard, doktor mencatatkan perubahan dalam kiraan darah.
- Diet yang salah. Diet yang tidak seimbang membawa kepada kekurangan vitamin B12 dan asid folik, yang merupakan salah satu punca utama trombositopenia pada wanita hamil.
- Alahanreaksi.
- Mabuk badan. Berlaku kerana ubat. Adalah penting bagi wanita hamil untuk menyedari bahawa semua ubat mempengaruhi tahap platelet sedikit sebanyak.
- HIV. Penyakit ini berkembang dengan latar belakang kelemahan ketara pada pertahanan badan.
- Pendarahan. Sebagai peraturan, ia berlaku akibat keguguran dan gangguan plasenta.
- Pra-eklampsia dan eklampsia.
- Patologi buah pinggang.
Semasa melahirkan anak, adalah penting untuk menghapuskan puncanya tepat pada masanya. Rawatan trombositopenia pada wanita hamil dan pemantauan lanjut mereka dijalankan oleh pakar hematologi. Pada masa yang sama, paras platelet perlu dipantau sepanjang tempoh kehamilan.
Selain itu, penyakit ini sering didiagnosis pada haiwan kesayangan orang ramai (kucing dan anjing). Penyebab trombositopenia di dalamnya adalah: ubat-ubatan, neoplasma, penyakit berjangkit, penurunan imuniti. Rawatan haiwan peliharaan mesti diamanahkan kepada doktor haiwan.
Dalam kebanyakan kes, seseorang tidak perlu risau. Perlu mengambil semua langkah yang diperlukan jika haiwan peliharaan mempunyai penyakit yang bersifat berjangkit. Contohnya, toksoplasmosis, yang berbahaya terutamanya untuk wanita hamil.
Tahap keterukan
Thrombocytopenia boleh menjadi patologi bebas, dan berfungsi sebagai tanda sebarang penyakit. Walau apa pun, doktor yang merawat memerlukan maklumat mengenai kandungan platelet dalam tisu penghubung cecair. Berdasarkan inidata, dia boleh menilai tahap keterukan penyakit itu.
Thrombocytopenia boleh menjadi:
- Sederhana.
- Sharp.
- Dinyatakan.
Oleh itu, dalam kes pertama, kepekatan plat berkurangan sedikit, pada yang terakhir - kepada nilai kritikal.
Simptom
Dalam beberapa kes, perjalanan penyakit tidak disertai dengan sebarang tanda yang membimbangkan. Anda harus berunding dengan pakar hematologi jika anda mengalami simptom berikut:
- Pendarahan kulit berlaku walaupun lebam kecil diterima.
- Ruam merah kecil, kebanyakannya pada kaki.
- Akibat kesan mekanikal yang minimum pada membran mukus ialah pendarahan.
- Haid berat pada wanita.
- Kerap berdarah dari hidung dan telinga.
- Kehadiran tisu penghubung cecair dalam air kencing dan najis.
- Selepas menerima kecederaan ringan, disertai dengan pelanggaran integriti kulit, adalah amat sukar untuk menghentikan pendarahan.
- Meningkatkan sensitiviti gusi. Pendarahan berlaku apabila memberus gigi dan makan makanan pejal.
Pada peringkat paling awal, seseorang, sebagai peraturan, tidak merasakan apa-apa perubahan dalam badan. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini dikesan semasa peperiksaan yang ditetapkan untuk diagnosis patologi lain. Penyakit dengan keterukan sederhana dicirikan oleh gejala sederhana teruk. Pada peringkat ini, ruam hemoragik paling kerap muncul. Peringkat terakhir di manaparas platelet jatuh ke nilai kritikal, adalah yang paling berbahaya. Dalam kes sedemikian, pendarahan boleh berlaku di mana-mana bahagian badan manusia.
Diagnosis
Tidak kira punca trombositopenia, pakar hematologi bertanggungjawab untuk rawatan dan susulan pesakit. Semasa temujanji, doktor menjalankan diagnosis awal, termasuk menyoal orang itu dan palpasi, yang mengesahkan atau mengecualikan fakta peningkatan dalam saiz limpa.
Untuk diagnosis yang tepat, pakar hematologi menetapkan kiraan darah lengkap, serta kajian tisu penghubung cecair untuk pembekuan dan untuk kehadiran antibodi kepada platelet. Berdasarkan keputusan, doktor mungkin mengesyorkan sejumlah kecil sumsum tulang untuk analisis. Dengan bantuan kajian ini, pakar berpeluang menilai keadaan proses hematopoietik, serta mengesan perubahan kuantitatif dan kualitatif dalam sel yang terlibat di dalamnya.
Untuk menentukan saiz limpa dan mengesan perubahan patologi pada organ lain, adalah perlu untuk menjalani ultrasound atau MRI. Berdasarkan keputusan yang diperoleh, doktor boleh menentukan punca trombositopenia dan menetapkan rawatan mengikut ciri individu kesihatan pesakit.
Terapi ubat
Pada masa ini, terdapat beberapa skim berkesan yang boleh digunakan untuk memperbaiki perjalanan penyakit atau menyingkirkannya sama sekali.
Bergantung padamenyebabkan rawatan trombositopenia pada orang dewasa boleh dijalankan dengan ubat dan bahan berikut:
- Hormon glukokortikosteroid. Tugas dana ini adalah untuk memusnahkan interaksi platelet dan antibodi kepada mereka. Terhadap latar belakang pengambilan mereka, pemusnahan platelet menjadi perlahan. Di samping itu, kelajuan proses yang sama dalam limpa berkurangan, kerana kepekatan platelet dalam tisu penghubung cecair meningkat. Dalam kebanyakan kes, doktor menetapkan Prednisolone atau Methylprednisolone. Dos ubat dikira secara individu. Kursus rawatan adalah dari 1 hingga 4 bulan. Pakar menilai keberkesanan terapi sedemikian selepas selesai. Jika rawatan dengan glukokortikosteroid tidak menjejaskan perjalanan penyakit, ubat tindakan ini tidak ditetapkan pada masa hadapan.
- Imunosupresan bukan hormon. Dengan latar belakang pengambilan ubat-ubatan ini, pengeluaran antibodi terhadap platelet sendiri berkurangan. Akibat semula jadi adalah kelembapan dalam pemusnahan platelet dan peningkatan dalam tempoh kitaran hayat mereka. Sebagai peraturan, ejen berikut ditetapkan untuk rawatan patologi: Azathioprine, Vincristine, Cyclophosphamide. Kursus rawatan adalah beberapa minggu. Pada masa yang sama, ujian darah kerap dijalankan untuk kawalan.
- Bermaksud, bahan aktifnya ialah danazol. Pada masa ini, mekanisme tindakan ubat tersebut belum dikaji sepenuhnya, tetapi telah terbukti bahawa dengan penggunaan yang berpanjangan, tahap platelet dalam darah meningkat dengan ketara. Ubat-ubatan ini paling berkesantunjukkan dalam rawatan orang yang berumur lebih dari 45 tahun.
- Imunoglobulin. Bahan tersebut mengurangkan aktiviti antibodi kepada plateletnya sendiri. Pada masa ini, ini adalah kaedah yang paling berkesan untuk merawat patologi autoimun. Di samping itu, persediaan imunoglobulin ditadbir secara intravena dengan kehadiran sindrom hemoragik yang teruk. Ini disebabkan oleh fakta bahawa bahan tersebut meningkatkan bilangan platelet dalam darah dalam masa yang sesingkat mungkin, tetapi kesan ini adalah jangka pendek.
- Interferon. Bahan ini bukan sahaja melawan virus, tetapi juga mengurangkan pengeluaran antibodi kepada plateletnya sendiri. Kaedah rawatan ini dinasihatkan untuk menetapkan dengan ubat glukokortikosteroid yang tidak berkesan.
Selain di atas, terapi simtomatik dijalankan. Sebagai contoh, dalam kes pendarahan, asid aminocaproic ditetapkan, untuk peningkatan pembentukan bekuan darah di tapak luka, ubat "Etamzilat".
Apabila membuat rejimen rawatan untuk trombositopenia pada kanak-kanak, punca penyakit diambil kira terakhir. Ubat-ubatan ditetapkan hanya dengan kehadiran gejala yang jelas. Taktik ini dijelaskan oleh fakta bahawa pada kanak-kanak, tahap platelet paling kerap menjadi normal tanpa sebarang campur tangan. Sekiranya tiada dinamik positif, glukokortikosteroid dan sitostatik biasanya ditetapkan.
Prosedur invasif dan splenektomi
Dalam beberapa kes, untuk menormalkan tahap platelet darah, plasmapheresis digunakan. Intipati kaedah ialahyang berikut: kateter dengan tiub dipasang untuk pesakit, di mana jumlah biomaterial yang diperlukan diambil. Seterusnya, bekas pakai buang dengan darah diletakkan di dalam centrifuge, di mana pemisahan plasma dan unsur-unsur terbentuk berlaku tanpa melanggar integriti sel. Pada masa yang sama, antibodi kepada plat mereka sendiri dikeluarkan daripada tisu penghubung cecair. Selepas selesai proses ini, darah yang telah disucikan dikembalikan ke aliran darah, dan plasma yang dipisahkan digantikan dengan beku segar.
Plasmapheresis ialah prosedur yang digunakan secara meluas untuk merawat trombositopenia pada kanak-kanak juga. Penyebab penyakit ini boleh menjadi agak serius, tetapi dengan bantuannya dalam kebanyakan kes adalah mungkin untuk mencapai dinamik positif. Selalunya, kaedah ini digunakan serentak dengan pengambilan glukokortikosteroid.
Cara lain ialah pemindahan jisim platelet penderma. Kaedah ini digunakan hanya dengan kehadiran tanda-tanda penting. Dalam kes ini, adalah wajar platelet diambil daripada keluarga terdekat pesakit.
Apabila ubat-ubatan dan prosedur invasif tidak berkesan, kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa ditunjukkan splenektomi. Ini ialah pembedahan yang melibatkan pengangkatan limpa.
Petunjuk untuk pelaksanaannya juga ialah:
- Perjalanan penyakit yang berpanjangan (lebih daripada 12 bulan), kehadiran lebih daripada 2 episod eksaserbasi selepas kursus rawatan hormon.
- Ketidakupayaan untuk mengambil glukokortikosteroid (kontraindikasi, kesan sampingan yang serius).
- Selepas melengkapkan kursus terapi hormon, patologi berulang berlaku.
- Trombocytopenia yang teruk, apabila pesakit mengalami sindrom hemoragik yang ketara dan pelbagai jenis pendarahan (termasuk di dalam otak).
Selepas splenektomi, proses pemusnahan platelet menjadi perlahan dengan ketara, dan tempoh kitaran hayat mereka meningkat. Hasil semula jadi adalah peningkatan dalam tahap platelet dalam tisu penghubung cecair. Oleh itu, pembedahan untuk membuang limpa boleh menyelamatkan pesakit yang dimasukkan ke hospital dengan pendarahan yang mengancam nyawa. Dalam keadaan kecemasan, splenektomi juga boleh dilakukan semasa kehamilan.
Diet
Pemakanan seseorang yang mengalami trombositopenia haruslah seimbang. Tiada cadangan pemakanan yang ketat, tetapi adalah penting untuk mengelakkan makanan yang merupakan alergen kuat daripada menu.
Untuk meningkatkan pembekuan darah, anda juga boleh minum air rebusan herba. Tumbuhan berikut sesuai untuk tujuan ini: chamomile, pudina, dompet gembala, jelatang. Merebus boleh sama ada tunggal atau berbilang komponen. Dengan latar belakang pengambilannya, pembekuan darah bertambah baik dan kebolehtelapan vaskular juga berkurangan.
Sebelum menggunakan rebusan, disyorkan untuk berunding dengan doktor anda dan mengecualikan kehadiran alahan kepada tumbuhan tertentu.
Jika tidak dirawat?
Mengabaikan kehadiran trombositopenia boleh membawa kepada pendarahan luaran dan dalaman. Padapenyediaan rawatan perubatan yang tepat pada masanya kepada pesakit dapat diselamatkan. Yang paling berbahaya ialah pendarahan otak kerana peratusan kematian yang tinggi.
Keadaan ini menimbulkan ancaman kepada kehidupan bayi yang belum lahir. Semasa kehamilan, pendarahan mungkin berlaku, di mana penghantaran pramatang kadangkala ditunjukkan. Selain itu, trombositopenia autoimun boleh diturunkan kepada kanak-kanak.
Bagi kanak-kanak kecil, mereka harus diperiksa secara berkala oleh pakar hematologi dan pakar pediatrik. Jika perlu, mereka diberi rawatan, yang juga boleh melindungi daripada akibat negatif.
Kesimpulannya
Thrombocytopenia adalah patologi yang disebabkan oleh penurunan ketara dalam tahap platelet dalam tisu penghubung cecair. Pesakit dengan diagnosis yang sama perlu diuji secara berkala dan mengikut semua arahan pakar hematologi. Doktor yang merawat, seterusnya, mesti memberikan maklumat tentang punca trombositopenia, jenis penyakit dan betapa berbahayanya bagi seseorang. Pesakit mesti faham bahawa hanya rawatan yang tepat pada masanya akan membantu menyelamatkannya daripada akibat yang serius.
