Patologi ini diketahui secara meluas kerana asalnya dari sistem saraf pusat, tetapi ia boleh terbentuk di mana-mana bahagian badan. Kecenderungan genetik kepada AVM dan fakta penghantarannya melalui warisan tidak diketahui. Adalah dipercayai bahawa ini bukan penyakit keturunan.
Kecacatan arteriovenous adalah patologi vaskular - perkembangan tidak normal saluran sistem saraf. Untuk menjadi lebih tepat, kita bercakap tentang anomali kongenital struktur vaskular otak atau saraf tunjang. Istilah "kecacatan" itu sendiri, diterjemahkan dari bahasa Latin, bermaksud "pembentukan yang lemah", iaitu, sebarang penyelewengan daripada perkembangan fizikal yang sihat dengan perubahan kasar dalam struktur dan fungsi organ atau tisu adalah tersirat. Kecacatan sedemikian mungkin kongenital atau diperoleh akibat kecederaan atau penyakit. Penyimpangan yang sama berkembang pada kulit, dalam paru-paru, buah pinggang, tetapi paling kerap berlakutepat dalam sistem saraf.
Apakah intipati penyakit itu?
Sisihan ini lebih kerap berlaku di otak, di kawasan posterior hemisfera, tulang belakang toraks atau serviks sering terjejas. Dalam saraf tunjang, anomali juga berlaku, tetapi ini jarang berlaku. Kecacatan arteriovenous berbeza dari satu sentimeter hingga saiz yang sangat besar dalam rongga tengkorak.
Kecacatan yang terhasil biasanya kelihatan seperti kusut salur nipis, nipis dan berliku-liku, di mana arteri bertemu secara langsung dengan urat, yang berlaku tanpa penyertaan kapilari. Oleh itu, darah arteri tidak memperkayakan tisu dan organ dalam apa cara sekalipun.
Penyakit ini kronik dan berlaku terutamanya pada lelaki pada usia muda. Dalam satu keluarga, patologi seperti itu kadang-kadang menunjukkan dirinya dalam beberapa ahli sekaligus, tetapi ia tidak dianggap sebagai keturunan. Untuk pertama kalinya, patologi menunjukkan dirinya pada usia sepuluh hingga tiga puluh tahun, dan puncaknya berlaku pada dua puluh tahun. Pelanggaran pembentukan vaskular berlaku pada bulan kedua perkembangan janin, dan punca sebenar anomali sedemikian belum ditubuhkan. Insiden penyakit di dunia adalah satu orang setiap ratus ribu penduduk.
Mekanisme pembangunan
Biasanya, darah beroksigen mengalir dari jantung ke pelbagai tisu dan organ. Pada mulanya, ia melalui arteri. Kemudian arteri masuk ke arteriol, di mana darah sudah memasuki kapilari. Berikut adalah lapisan kapilari, di mana pertukaran sel berlaku. Sel mengambil oksigen daripada arteribahan buangan dengan karbon dioksida. Kemudian darah mengalir lebih jauh melalui urat, dari sana naik semula ke jantung.
Dengan adanya kecacatan arteriovenous, darah dari arteri memasuki vena melalui tiub yang dipanggil fistula, dan hipoksia berkembang secara langsung dalam tisu terhadap latar belakang ini. Peningkatan tekanan terkumpul dalam urat yang membawa darah.
Dengan peredaran masa, fistula secara beransur-ansur boleh mengembang dan meningkat, dan dinding arteri menebal. Sekiranya kecacatan itu sangat berkembang, maka aliran darah di dalamnya kuat, dan pada masa yang sama, output jantung juga meningkat. Dalam kes sedemikian, arteri dan urat kelihatan seperti saluran berdenyut gergasi. Mereka tidak dapat menahan tekanan sedemikian, kerana mereka tidak disesuaikan untuk ini, oleh itu mereka meregangkan dan sering pecah. Keadaan saluran darah yang serupa boleh diperhatikan di mana-mana bahagian badan. Sekiranya kecacatan itu hanya menyentuh urat, maka mereka bercakap tentang kehadiran angioma vena.
Pelbagai
varieti berikut dibezakan mengikut struktur:
- Kecacatan, di mana tiada urat dalam bebola salur darah, yang ada hanya arteri.
- Jenis fistulous kecacatan arteriovenous mungkin berlaku dalam dura mater.
- Kecacatan bercabang racemose berlaku dalam tujuh puluh lima peratus kes.
- Cavernous malformasi berlaku dalam sebelas peratus kes. Ia mengandungi hanya kapilari kecil, dan arteri dan urat tidak hadir sepenuhnya di sini, sementara tekanan tidak terganggu. Subspesies dalam kes ini ialah telangiectasia.
Bezakan mengikut saiz:
- Micromalformation dianggap sebagai saiz terkecil.
- Kecacatan kecil yang kurang daripada satu sentimeter.
- Kecacatan kecil, yang saiznya antara satu hingga dua sentimeter.
- Sehingga empat sentimeter adalah kecacatan sederhana. Risiko pecah agak tinggi.
- Sehingga enam sentimeter adalah kecacatan besar yang sangat berbahaya.
- Lebih daripada enam sentimeter sudah menjadi gergasi, manakala ia jarang pecah, tetapi sukar untuk menyembuhkannya.
Kecacatan arteriovenous dibahagikan mengikut sifat saliran dan penyetempatannya. Ia boleh terletak di korteks serebrum, iaitu, secara langsung di permukaannya. Dalam hal ini, mereka juga dipanggil kortikal. Bentuk lain ialah kecacatan dalaman, yang selalunya disetempat di batang otak atau hipotalamus. Fistula arteriovenous mungkin terletak di dalam dura mater.
Manifestasi gejala kecacatan otak
Kecacatan arteriovenous pembuluh serebrum, juga dipanggil serebrum, disertai dengan gejala utama berikut:
- Kemunculan cephalalgia dengan keamatan yang berbeza-beza, tanpa sebarang ciri keteraturan dan tempoh. Dalam kes ini, kesakitan tidak bertepatan dengan penyetempatan kecacatan, dan keamatannya berbeza.
- Kehadiran sawan. Dalam kes ini, sawan umum atau separa diperhatikan di pelbagai bahagian badan. Hilang kesedaran tidak diperhatikan.
- Penampilanpening dan pitam.
- Perkembangan kelemahan otot bersama-sama dengan paresis anggota badan.
- Sekiranya cerebellum terjejas, gaya berjalan terganggu. Terkejut dan kurang koordinasi diperhatikan.
- Mungkin terdapat kehilangan penglihatan pada lobus hadapan.
- Kemunculan dysarthria.
Gejala malformasi arteriovenous lobus parietal kanan mungkin tidak muncul untuk masa yang sangat lama dan kadangkala ia dikesan secara tidak sengaja semasa peperiksaan.
Gejala saraf
Semasa pertumbuhan kecacatan, apabila tekanan pada otak bermula, gejala neurologi berlaku. Manifestasi berikut mungkin ada:
- Tekanan intrakranial meningkat, terdapat rasa sakit yang berterusan di kepala yang bersifat menekan atau berdenyut.
- Kemunculan sikap tidak peduli, lesu, prestasi menurun.
- Koordinasi pergerakan terjejas.
- Pengurangan kecerdasan.
- Kemunculan gangguan pertuturan dalam bentuk afasia motor.
- Kegagalan penyambungan bahagian tertentu badan.
- Gait goyah dengan tiba-tiba terjatuh di belakang.
- Kemunculan sawan dan hipotensi otot.
- Paresis anggota badan.
- Masalah penglihatan dalam bentuk strabismus atau buta.
Dengan latar belakang perkembangan beransur-ansur kecacatan arteriovenous salur serebrum, gejala neurologi boleh meningkat secara berurutan. Selepas mencapai usia pertengahan, penyakit ini menjadi stabil, dan gangguan baru tidak lagi berlaku. Wanita mungkin berasa lebih teruk dangejala baru berlaku sekiranya kehamilan. Strok hemoragik pada wanita hamil disebabkan oleh penyakit ini dalam dua puluh tiga peratus kes.
Kecacatan arteriovenous saraf tunjang
Dalam kes ini, simptomnya adalah seperti berikut:
- Masalah dengan sensasi pada anggota badan, contohnya, sakit atau sentuhan mungkin tidak dirasai.
- Permulaan kesakitan yang teruk.
- Kemunculan kelumpuhan progresif secara tiba-tiba pada bahagian bawah kaki. Malformasi arteriovenous ialah penyakit yang sangat serius.
- Kelihatan kesemutan pada anggota badan.
- Kegagalan aktiviti sfinkter dan urodinamik, apabila mustahil untuk mengawal buang air besar atau kencing.
Kebanyakan orang pulih hampir sepenuhnya daripada serangan pertama mereka, tetapi terdapat risiko gejala berulang. Sekiranya tiada rawatan, lama-kelamaan, pesakit mungkin menjadi tidak berdaya dan akan bergantung sepenuhnya kepada orang tersayang.
Simptom pecah vaskular
Pecah saluran darah dengan latar belakang kecacatan mungkin berlaku pada setiap pesakit kedua. Peningkatan beban kerja, tekanan dan penggunaan alkohol memainkan peranan penting dalam hal ini. Pendarahan berlaku secara tiba-tiba. Selalunya ia bersifat subarachnoid. Simptomnya serupa dengan strok. Pesakit mengadu sakit kepala yang teruk, yang mana dia mungkin kehilangan kesedaran. Tanpa prasyarat yang kelihatan, muntah berlaku, dan selepas membersihkan perut, tiada kelegaan muncul. Terdapat keadaan pengsan. Terdapat kerengsaan dengan kesakitan di mata, yangdisebabkan oleh cahaya terang, penglihatan terganggu, buta sepenuhnya berkembang, gangguan pertuturan diperhatikan.
Sawan bersama-sama dengan kehilangan pendengaran tidak diketepikan. Gangguan visual mungkin berlaku, kelumpuhan anggota badan berkembang. Apabila hematoma muncul, sindrom meningeal sering didiagnosis, manakala tekanan meningkat. Keesokan harinya suhu meningkat. Dengan rawatan yang betul, selepas lima hari, kesihatan bertambah baik. Selepas pendarahan pada tahun pertama, risiko berulang kekal. Selain itu, sekiranya rawatan tidak dijalankan, risiko meningkat tiga kali ganda.
Diagnostik
Orang sakit paling kerap mendapatkan bantuan selepas pendarahan. Doktor menjalankan pemeriksaan terperinci pesakit, mengetahui kehadiran kecederaan dan penyakit, menentukan status neurologi. Kemudian imbasan CT dan MRI serta angiogram dijadualkan.
Kaedah untuk mendiagnosis AVM ini membolehkan kajian lapisan demi lapisan struktur otak, sambil menentukan kehadiran kecacatan dengan saiznya, dan menilai keadaan umum otak. Dengan tomografi yang dikira, terima kasih kepada x-ray, adalah mungkin untuk menentukan anomali di dalam parenkim. Apabila melakukan CT angiography, arteri otak lebih terperinci. Computed tomography ialah kaedah terpantas, tetapi bukan yang paling berkesan, ia lebih seperti mengesan pendarahan.
MRI untuk kecacatan arteriovenous adalah lebih bermaklumat. Terima kasih kepadanya, penyakit ini mudah dikesan dan keterukan keadaan pesakit ditentukan. sangatangiogram serebrum dengan tepat menilai keadaan pesakit, tetapi ini adalah pemeriksaan yang agak mahal. Sebagai sebahagian daripada pengalirannya, kateter dimasukkan ke dalam arteri periferal, yang menuju ke saluran otak. Selepas itu, gambar kapal diambil. Walaupun terdapat risiko komplikasi selepas manipulasi ini, tetapi hanya kaedah ini membolehkan anda menentukan dengan tepat punca pendarahan.
Electroencephalography menentukan fokus pengujaan, mencari zon penyetempatannya. Apabila melakukan ultrasound Doppler, doktor menentukan kelajuan aliran darah dan mempertimbangkan kedudukan spatial kapal di kawasan yang terjejas. Angiografi juga dilakukan. Tetapi prosedur ini mengambil masa yang lama, dan ia dilakukan di bawah anestesia. Angiografi adalah amat diperlukan jika perlu untuk menentukan peningkatan tekanan vena, ia adalah sangat penting dalam pilihan rawatan pembedahan kecacatan arteriovenous (ICD Q28.2.).
Rawatan
Terdapat tiga pilihan semasa memilih kaedah rawatan. Kami bercakap mengenai kaedah operasi pembedahan, embolisasi kecacatan arteriovenous dan rawatan radiosurgikal. Adalah penting untuk menentukan tahap risiko operasi dan menilai kemungkinan akibat. Matlamat utama mana-mana teknik dalam kes ini adalah untuk mencapai pemusnahan mutlak untuk mengelakkan kemungkinan pendarahan selanjutnya ke dalam rongga tengkorak.
Rawatan pembedahan
Sebagai sebahagian daripada kaedah ini, penyingkiran lengkap kecacatan dilakukan dengan isipadunya sehingga 100 mililiter. Teknik pembedahan melibatkan membuka tengkorak ke dalamuntuk pengesanan kecacatan. Di samping itu, kauterisasi berikutnya dengan laser atau dengan bantuan alat lain dijalankan. Kawasan yang dibakar dikeluarkan sepenuhnya dari tisu. Sekiranya operasi berjaya, pesakit pulih sepenuhnya. Tetapi komplikasi masih boleh berlaku dalam bentuk strok.
Selepas pembedahan, kursus pemulihan penuh dijalankan selama seminggu. Selepas pesakit dilepaskan, dia disyorkan rawatan dengan nootropik dan angioprotectors. Sebagai sebahagian daripada pencegahan, adalah perlu untuk diperiksa secara berkala oleh pakar bedah vaskular dan pakar neuropatologi, dan anda juga perlu menjalani pengimejan resonans magnetik.
Embolisasi, atau Menjalankan Pembedahan Endovaskular
Pembedahan endovaskular melibatkan penyingkiran kecacatan daripada peredaran umum dengan melekatkan saluran darah. Terhadap latar belakang ini, pelekatan lengkap kapal boleh dilaksanakan dalam tiga puluh peratus pesakit, pada pesakit lain ternyata separa. Teknik ini sangat kerap digunakan, dan ia berkesan mencegah pendarahan. Teknik embolisasi dalam pembedahan endovaskular melibatkan bekalan elemen pelekat khas melalui kateter.
Menjalankan rawatan radiosurgikal
Apabila menggunakan kaedah ini, pemusnahan kecacatan adalah mungkin jika saiznya kurang daripada tiga sentimeter. Lapan puluh lima peratus pesakit pulih selepas pembedahan sedemikian untuk kecacatan arteriovenous. Kaedah ini digunakan apabila penyetempatan kecacatan tidak tersedia untuk menjalankan operasi klasik. Sebagai sebahagian daripada teknik inisinaran difokuskan, yang diarahkan ke tempat anomali, prosedur ini berlangsung tepat satu jam. Selanjutnya, kapal sklerosis sendiri dalam masa dua tahun dan digantikan oleh tisu penghubung. Kelemahan teknik ini ialah sebelum perkembangan sklerosis, pendarahan di kawasan ini mungkin berlaku.
Pada masa ini, pelbagai jenis operasi sedang giat digabungkan. Ini membolehkan anda mengembangkan kemungkinan pendekatan radikal, mengurangkan peratusan komplikasi.
Rawatan kecacatan arteriovenous saraf tunjang dijalankan dengan bantuan campur tangan pembedahan. Ia juga mungkin menggunakan kaedah intervensi. Kaedah terakhir adalah kurang invasif. Ia melibatkan pengenalan elemen pelekat khas, yang segera mengeras, menyumbat kapal. Apabila menggunakan kaedah ini, terdapat risiko kerosakan pada kapal yang sihat. Dalam hal ini, pengenalan bahan dilakukan sedekat mungkin dengan anomali.
Kadangkala, gegelung mikro khas diperkenalkan, yang bersebelahan dengan saluran abnormal dan menyekat akses darah kepada mereka. Di samping itu, gegelung boleh tanggal kemudiannya membantu dalam pembangunan cagaran. Sekatan saluran darah dilakukan dengan bahan yang menyerupai zarah pasir. Tetapi zarah sedemikian boleh membawa kepada penyusunan semula baru. Dalam hal ini, untuk tujuan pencegahan, angiografi perlu dilakukan setiap tahun. Sekiranya kecacatan telah ditemui, embolisasi dilakukan semula. Ia biasanya dijalankan di bawah anestesia, dan tempoh prosedur adalah dari tiga hingga enam jam. Sekiranya pesakit selepas prosedur mempunyai kecilsakit di kawasan hirisan, analgesik ditetapkan.
Menjalankan langkah pencegahan
Kecacatan arteriovenous pembuluh darah adalah hasil daripada embriogenesis yang tidak betul dan terganggu. Dalam hal ini, pencegahan harus dikurangkan semata-mata kepada pencegahan pecah, yang diprovokasi oleh beberapa faktor dalam bentuk usaha fizikal yang berat, tekanan, merokok, pengambilan alkohol, tekanan darah tinggi, dan lain-lain. Mereka yang telah menjalani pembedahan harus kerap menjalani pengimejan resonans magnetik.
