Jika pembentukan sistem peredaran darah terganggu semasa perkembangan embrio, maka kecacatan vaskular terbentuk. Ini adalah sambungan urat dan arteri yang tidak betul, yang menunjukkan dirinya semasa akil baligh. Semuanya bermula dengan sakit kepala, migrain dan sawan. Dalam kes yang teruk, kanak-kanak mengalami sawan epilepsi.
Definisi
Struktur saluran darah adalah berbeza di seluruh sistem peredaran darah. Sesetengah daripada mereka lebih tebal, ada yang mempunyai dinding berotot, ada yang mempunyai injap, tetapi semuanya disambungkan bersama dalam urutan tertentu. Jika atas sebab tertentu urutan yang ditetapkan secara semula jadi dilanggar, maka konglomerat kapal berbelit, dipanggil kecacatan, terbentuk.
Sebagai peraturan, ini adalah patologi kongenital, puncanya tidak diketahui. Ia berlaku dalam sembilan belas daripada seratus ribu bayi baru lahir setiap tahun. Kecacatan boleh menyebabkan sindrom mencuri, memampatkan tisu saraf tunjang dan otak, membentuk aneurisme dan menyebabkan strok dan pendarahan di bawah meninges. Selalunya, komplikasi berlaku dalamumur pertengahan, selepas empat puluh tahun.
Klasifikasi
Terdapat beberapa bentuk yang boleh berlaku pada kecacatan vaskular. Untuk sistematisasi mereka, klasifikasi Amerika ISSVA yang diterima pakai pada tahun 1996 digunakan. Perbezaan asasnya daripada klasifikasi lain ialah pembahagian semua anomali kepada tumor dan kecacatan.
-
Tumor vaskular:
- hemangioma bayi (muncul pada zaman kanak-kanak);
- hemangioma kongenital;
- hemangioma fascicular;
- hemangioendothelioma berbentuk gelendong;
- hemangioendothelioma kaposiform;- tumor yang diperolehi.
-
Kecacatan:
- kapilari (telangiectasias, angoikeratomas);
- vena (sporadis, glomangioma, sindrom Mafucci);
- limfatik;
- arteri;
- arteriovenous;- digabungkan.
Kecacatan salur vena
Kecacatan vena adalah perkembangan abnormal vena dengan pengembangan patologi berikutnya. Ia adalah yang paling biasa di kalangan semua jenis kecacatan. Penyakit ini adalah kongenital, tetapi ia boleh nyata pada masa kanak-kanak dan pada masa dewasa. Lokasi salur yang diubah boleh jadi apa sahaja: sistem saraf, organ dalaman, kulit, tulang atau otot.
Kecacatan vena boleh terletak pada permukaan atau terletak pada ketebalan organ, diasingkan atau meregangkan beberapa bahagian badan. Selain itu, semakin dekat dengan permukaan kulit, semakin pekat warnanya.
Keranabentuk dan warna yang luar biasa, mereka boleh dikelirukan dengan hemangioma. Untuk diagnosis pembezaan, cukup untuk menekan sedikit pada kawasan yang diubah. Kecacatan adalah lembut dan mudah berubah warna. Sekiranya berlakunya saluran yang tidak normal jauh di dalam badan manusia, patologi mungkin tidak nyata dalam apa cara sekalipun.
Seiring dengan pertumbuhan kanak-kanak, kecacatan juga meningkat, tetapi di bawah pengaruh faktor pencetus, seperti pembedahan, trauma, jangkitan, ubat hormon, melahirkan anak atau menopaus, terdapat pertumbuhan pesat saluran darah..
cacat bentuk Chiari
Ini adalah kecacatan vaskular yang dicirikan oleh lokasi rendah tonsil serebelar. Penyakit ini diterangkan pada penghujung abad kesembilan belas oleh doktor Austria Hans Chiari, yang selepasnya fenomena itu dinamakan. Beliau mengenal pasti beberapa jenis anomali ini yang paling biasa. Oleh kerana lokasi tonsil yang rendah, sukar untuk aliran keluar cecair dari otak ke saraf tunjang, ini mewujudkan peningkatan tekanan intrakranial dan mencetuskan perkembangan hidrosefalus.
Chiari jenis 1 kecacatan menggambarkan anjakan tonsil otak kecil ke bawah dan menolaknya melalui foramen magnum. Susunan ini menyebabkan pengembangan saluran tulang belakang, yang menunjukkan dirinya secara klinikal semasa akil baligh. Gejala yang paling biasa ialah sakit kepala, tinnitus, berjalan tidak stabil, diplopia, masalah artikulasi, masalah menelan, dan kadang-kadang muntah. Remaja dicirikan oleh penurunan dalam kesakitan dan sensitiviti suhu di bahagian atas badan dananggota badan.
Chiari kecacatan jenis kedua berkembang jika saiz foramen magnum diperbesarkan. Dalam kes ini, tonsil cerebellar tidak turun, tetapi jatuh ke dalamnya. Ini membawa kepada mampatan saraf tunjang dan cerebellum, masing-masing. Pada masa yang sama, gejala genangan cecair di otak, kecacatan jantung, gangguan embriogenesis saluran pencernaan dan sistem genitouriner mungkin berlaku.
Saraf tunjang
Kecacatan saraf tunjang ialah penyakit jarang berlaku yang membawa kepada mielopati progresif. Malformasi arteriovenous lebih suka terletak di antara kepingan cangkang keras atau terletak di permukaan saraf tunjang di kawasan toraks atau lumbar. Selalunya, patologi berlaku pada lelaki dewasa.
Penyakit dari segi simptomnya menyerupai multiple sclerosis dan boleh mengelirukan pakar neurologi. Kemerosotan mendadak dalam keadaan berlaku selepas pecah saluran darah dan pendarahan dalam ruang subarachnoid. Pesakit mempunyai gangguan pada sfera sensitif dan motor, gangguan dalam fungsi organ pelvis. Jika simptom kortikal bergabung, maka penyakit itu menjadi lebih seperti ALS (sklerosis lateral amyotrophic).
Jika pesakit mengadu tentang dua gangguan neurologi yang berbeza, doktor mesti mengesyaki kecacatan vaskular dan menjalankan pemeriksaan visual tulang belakang. Tanda-tanda kehadiran saluran yang diubah akan menjadi lipoma dan kawasan peningkatan pigmentasi. Orang sedemikian harus dihantar untuk imbasan MRI atau CT. Ini akan mengesahkandiagnosis.
Simptom
Kecacatan vaskular adalah seperti bom jangka atau pistol yang dikokang di tangan kanak-kanak - tiada siapa yang tahu bila bencana akan bermula. Walaupun fakta bahawa penyakit itu adalah anomali kongenital, ia mula nyata kemudian. Terdapat dua jenis kursus kecacatan vaskular:
- pendarahan (dalam 70% kes);- torpid (dalam baki 30%).
Tiada satu pun pilihan yang boleh dipanggil menarik bagi seseorang yang mempunyai diagnosis ini. Dalam kes kursus hemorrhagic, pesakit mempunyai tekanan darah tinggi, dan nod vaskular itu sendiri kecil dan terletak di bahagian belakang kepala. Separuh daripada orang yang mengalami kecacatan hemoragik mengalami strok, yang membawa kepada hilang upaya atau kematian. Risiko pendarahan meningkat dengan usia, dan bagi wanita, kehamilan dan bersalin merupakan faktor tambahan.
Jika seseorang berjaya diserang strok pertama, maka dengan kebarangkalian 1:3 akan berlaku pendarahan kedua dalam tempoh setahun. Dan kemudian yang ketiga. Malangnya, selepas tiga episod, hanya sedikit yang bertahan. Kira-kira separuh daripada pesakit mempunyai bentuk pendarahan yang kompleks dengan pembentukan hematoma intrakranial, intratekal atau campuran dan tamponade ventrikel serebrum.
Varian kedua kursus ini disebabkan oleh kecacatan vaskular besar yang terletak jauh di dalam korteks serebrum. Gejalanya agak ciri:
- kesediaan sawan atau kehadiran sawan epileptiform;
- sakit kepala yang teruk;- kehadiran kekurangansimptom seperti tumor otak.
Syncope
Secara praktikal semua orang yang mengalami kecacatan vaskular yang terletak di dalam otak lambat laun mengalami pengsan (iaitu pengsan). Ini disebabkan oleh penurunan sementara dalam jumlah peredaran serebrum. Semasa pengsan, pesakit pucat, berpeluh sejuk, tangan dan kakinya sejuk, nadinya lemah, dan pernafasannya cetek. Serangan berlangsung kira-kira dua puluh saat, dan pada akhir serangan, pesakit tidak ingat apa-apa.
Setiap tahun terdapat lebih daripada setengah juta kes pengsan baru, dan hanya sebahagian kecil daripadanya mempunyai hubungan sebab akibat yang jelas. Sinkope boleh disebabkan oleh kerengsaan yang berlebihan pada sinus karotid, neuralgia trigeminal atau glossopharyngeal, disregulasi sistem saraf autonomi, aritmia jantung, dan, sudah tentu, kecacatan vaskular. Arteri dan urat yang tidak normal memberikan penyumbatan darah dan mempercepatkan aliran darahnya. Disebabkan ini, otak tidak menerima nutrisi yang mencukupi, yang ditunjukkan oleh kesedaran terjejas.
Komplikasi
Walaupun sebelum kecacatan menampakkan dirinya secara klinikal, seseorang secara rahsia akan membangunkan fenomena patomorfologi yang tidak dapat dipulihkan. Ini disebabkan oleh hipoksia tisu otak, degenerasi dan kematiannya. Bergantung pada lokasi kawasan yang terjejas, gejala fokus ciri diperhatikan (gangguan dalam pertuturan, gaya berjalan, pergerakan sukarela, kecerdasandsb.), mungkin terdapat sawan epilepsi.
Komplikasi yang teruk bermula pada usia dewasa. Salur yang tidak normal mempunyai dinding yang nipis dan lebih mudah pecah, jadi strok iskemia lebih kerap berlaku pada pesakit yang mengalami kecacatan. Konglomerat besar arteri dan vena memampatkan tisu di sekelilingnya, menyebabkan hidrosefalus. Yang paling berbahaya ialah pendarahan akibat pecahnya beberapa saluran sekaligus. Ini sama ada boleh membawa maut atau berakhir dengan hampir tiada akibat. Semuanya bergantung kepada jumlah darah yang ditumpahkan. Strok hemoragik mempunyai prognosis yang kurang menjanjikan dan mungkin berulang dari semasa ke semasa.
Diagnosis
Pemeriksaan neurologi awal mungkin tidak mendedahkan sebarang kelainan pada orang yang mengalami kecacatan vaskular. Sebagai peraturan, pemeriksaan yang disasarkan dan sangat teliti diperlukan untuk mengenal pasti pelanggaran. Sekiranya pesakit mengadu sakit kepala yang teruk, gegaran, gangguan kesedaran yang terputus-putus, dan gangguan penglihatan atau gaya berjalan, maka ini adalah sebab untuk menghantarnya untuk neuroimaging. Ringkasnya, pada komputer atau pengimejan resonans magnetik otak.
Angiografi kontras menunjukkan struktur vesel yang paling terperinci dan tepat. Untuk melakukan ini, pesakit disuntik ke dalam arteri karotid biasa dengan cecair radiopaque dan satu siri imej diambil. Kaedah ini mempunyai beberapa komplikasi dan kesan sampingan, jadi ia hanya digunakan sekiranya kesukaran membuat diagnosis.
Untuk melihat kelajuan, arah dan arasaliran darah di kawasan yang diubah, ultrasound Doppler digunakan. Kaedah ini membolehkan anda melihat shunt darah antara arteri dan vena, menentukan jenis saluran, menentukan kehadiran aneurisme dan komplikasi lain.
Rawatan
Bolehkah kecacatan vaskular dibetulkan? Kaedah rawatan bergantung pada jenis anomali, lokasinya, saiz fokus dan kehadiran sejarah strok.
Terdapat tiga kaedah terapi utama:
- pembedahan terbuka;
- embolisasi invasif minimum;- rawatan radiosurgikal bukan invasif.
Untuk setiap daripadanya terdapat petunjuk, kontraindikasi dan senarai komplikasi yang mungkin berlaku.
Yang paling traumatik ialah pembedahan terbuka. Untuk mencapai tumpuan, tengkorak dibuka, kapal dipotong dan disilang. Pilihan ini mungkin jika kecacatan terletak pada permukaan otak dan kecil. Percubaan untuk mencapai fokus yang mendalam boleh mengakibatkan kerosakan pada pusat penting dan kematian.
Apakah yang boleh dilakukan jika pesakit mengalami kecacatan yang mendalam? Rawatan terdiri daripada embolisasi endovaskular. Ini adalah prosedur yang agak lembut, di mana kateter nipis dimasukkan ke dalam kapal besar yang memberi makan kepada konglomerat yang tidak normal dan, di bawah kawalan sinar-X, doktor mendapat kecacatan itu. Kemudian, ubat hypoallergenic disuntik ke dalam lumen kapal, yang mengisi semua ruang yang ada dan meliputialiran darah di kawasan ini. Malangnya, teknik ini tidak memberikan jaminan mutlak bahawa kapal itu akan dilenyapkan sepenuhnya. Oleh itu, ia paling kerap digunakan sebagai rawatan tambahan.
Kaedah paling maju untuk merawat kecacatan vaskular dianggap sebagai pembedahan pisau siber (radiosurgeri). Intipati kaedah ini adalah untuk memproses fokus anomali dari titik yang berbeza dengan rasuk radioaktif yang sempit. Ini membolehkan anda dengan cepat memusnahkan kapal yang diubah tanpa merosakkan tisu yang sihat. Proses sklerosis saluran darah secara purata mengambil masa beberapa bulan. Kelebihannya ialah ketiadaan lengkap komplikasi dari sistem saraf. Tetapi terdapat had untuk menggunakan kaedah ini:
1. Jumlah diameter kapal tidak boleh melebihi tiga sentimeter.2. Seharusnya tiada sejarah strok atau pendarahan lain. Memandangkan dinding nipis mungkin tidak tahan dan pecah dalam selang waktu antara prosedur dan sklerosis akhir kecacatan.
