Sindrom fosfolipid ialah patologi yang agak biasa dari asal autoimun. Terhadap latar belakang penyakit, lesi saluran darah, buah pinggang, tulang dan organ lain sering diperhatikan. Sekiranya tiada terapi, penyakit ini boleh membawa kepada komplikasi berbahaya sehingga kematian pesakit. Selain itu, selalunya penyakit ini dikesan pada wanita semasa mengandung, yang membahayakan kesihatan ibu dan anak.
Sudah tentu, ramai orang mencari maklumat tambahan dengan bertanya soalan tentang punca perkembangan penyakit. Apakah gejala yang perlu anda perhatikan? Adakah terdapat analisis untuk sindrom fosfolipid? Bolehkah ubat menawarkan rawatan yang berkesan?
Sindrom fosfolipid: apakah itu?
Buat pertama kali penyakit ini diterangkan tidak lama dahulu. Maklumat rasmi mengenainya diterbitkan pada tahun 1980-an. Sejak pakar rheumatologi Inggeris Graham Hughes bekerja pada kajian itu, penyakit ini sering dipanggil sindrom Hughes. Terdapat nama lain - sindrom antiphospholipid dan sindrom antibodi antiphospholipid.
Sindrom fosfolipid ialah penyakit autoimun di mana sistem imun mula menghasilkan antibodi yang menyerang fosfolipid badan sendiri. Oleh kerana bahan-bahan ini adalah sebahagian daripada dinding membran banyak sel, lesi dalam penyakit sedemikian adalah ketara:
- Antibodi menyerang sel endothelial yang sihat, mengurangkan sintesis faktor pertumbuhan dan prostacyclin, yang bertanggungjawab untuk pengembangan dinding saluran darah. Dengan latar belakang penyakit ini, terdapat pelanggaran pengagregatan platelet.
- Fosfolipid juga terdapat dalam dinding platelet itu sendiri, yang membawa kepada peningkatan pengumpulan platelet, serta kemusnahan pesat.
- Dengan adanya antibodi, terdapat peningkatan pembekuan darah dan penurunan aktiviti heparin.
- Proses pemusnahan juga tidak memintas sel saraf.
Darah mula membeku di dalam saluran, membentuk bekuan darah yang mengganggu aliran darah dan, akibatnya, fungsi pelbagai organ - ini adalah bagaimana sindrom fosfolipid berkembang. Punca dan gejala penyakit ini menarik minat ramai orang. Lagipun, lebih cepat penyakit itu dikesan, semakin sedikit komplikasi yang akan dialami oleh pesakit.
Punca utama perkembangan penyakit
Mengapa orang mengalami sindrom fosfolipid? Sebabnya mungkin berbeza. Adalah diketahui bahawa agak kerap pesakit mempunyai kecenderungan genetik. Penyakit ini berkembang sekiranya sistem imun berfungsi dengan tidak betul, yang untuk satu sebab atau yang lain mula menghasilkan antibodi kepada sel.organisma sendiri. Walau apa pun, penyakit itu mesti diprovokasi oleh sesuatu. Sehingga kini, saintis telah mengenal pasti beberapa faktor risiko:
- Sindrom fosfolipid sering berkembang dengan latar belakang mikroangiopati, khususnya trobocytopenia, sindrom hemolitik-uremik.
- Faktor risiko termasuk penyakit autoimun lain seperti lupus erythematosus, vaskulitis, skleroderma.
- Penyakit ini sering berkembang dengan kehadiran tumor ganas dalam badan pesakit.
- Faktor risiko termasuk penyakit berjangkit. Bahaya khusus ialah mononukleosis berjangkit dan AIDS.
- Antibodi mungkin muncul dalam DIC.
- Adalah diketahui bahawa penyakit ini boleh berkembang semasa mengambil ubat tertentu, termasuk kontraseptif hormon, ubat psikotropik, Novocainamide, dll.
Sememangnya, adalah penting untuk mengetahui sebab pesakit mengalami sindrom fosfolipid. Diagnosis dan rawatan harus mengenal pasti dan, jika boleh, menghapuskan punca penyakit.
Kehilangan sistem kardiovaskular dalam sindrom fosfolipid
Darah dan saluran darah adalah "sasaran" pertama yang menjejaskan sindrom fosfolipid. Gejalanya bergantung pada peringkat perkembangan penyakit. Trombi biasanya terbentuk terlebih dahulu di dalam vesel kecil bahagian kaki. Mereka mengganggu aliran darah, yang disertai oleh iskemia tisu. Anggota badan yang terjejas sentiasa lebih sejuk apabila disentuh, kulit menjadi pucat, dan otot secara beransur-ansur atrofi. Malnutrisi tisu yang berpanjangan membawa kepada nekrosis dan gangren seterusnya.
Kemungkinan dan trombosis urat dalam pada bahagian kaki, yang disertai dengan penampilan edema, sakit, pergerakan terjejas. Sindrom fosfolipid boleh menjadi rumit oleh trombophlebitis (keradangan dinding vaskular), yang disertai oleh demam, menggigil, kemerahan kulit di kawasan yang terjejas dan sakit yang tajam dan tajam.
Pembentukan bekuan darah dalam saluran besar boleh membawa kepada perkembangan patologi berikut:
- sindrom aorta (disertai dengan peningkatan mendadak dalam tekanan dalam saluran bahagian atas badan);
- sindrom vena cava superior (keadaan ini dicirikan oleh bengkak, sianosis kulit, pendarahan dari hidung, trakea dan esofagus);
- sindrom vena cava inferior (disertai dengan gangguan peredaran darah di bahagian bawah badan, bengkak pada anggota badan, sakit di kaki, punggung, perut dan pangkal paha).
Trombosis juga menjejaskan kerja jantung. Selalunya penyakit ini disertai dengan perkembangan angina pectoris, hipertensi arteri yang berterusan, infarksi miokardium.
Kerosakan buah pinggang dan gejala utama
Pembentukan bekuan darah membawa kepada gangguan peredaran darah bukan sahaja pada anggota badan - organ dalaman, khususnya buah pinggang, juga menderita. Dengan perkembangan sindrom fosfolipid yang berpanjangan, infarksi buah pinggang yang dipanggil adalah mungkin. Keadaan ini disertai dengan sakit di bahagian bawah belakang, penurunan jumlah air kencing dan kehadiran kekotoran darah di dalamnya.
Trombus boleh menyekat arteri buah pinggang, yang disertai dengan sakit teruk, loya dan muntah. Ini adalah keadaan berbahaya - jika tidak dirawat, adalah mungkin untuk berkembangproses nekrotik. Akibat berbahaya sindrom fosfolipid termasuk mikroangiopati buah pinggang, di mana gumpalan darah kecil terbentuk secara langsung di glomeruli buah pinggang. Keadaan ini selalunya membawa kepada perkembangan kegagalan buah pinggang kronik.
Kadang-kadang terdapat pelanggaran peredaran darah dalam kelenjar adrenal, yang membawa kepada pelanggaran latar belakang hormon.
Apakah organ lain yang boleh terjejas?
Sindrom fosfolipid ialah penyakit yang menjejaskan banyak organ. Seperti yang telah disebutkan, antibodi menjejaskan membran sel saraf, yang tidak boleh dilakukan tanpa akibat. Ramai pesakit mengadu sakit kepala teruk yang berterusan, yang sering disertai dengan pening, loya dan muntah. Terdapat kemungkinan mengalami pelbagai gangguan mental.
Dalam sesetengah pesakit, bekuan darah ditemui di dalam saluran yang membekalkan penganalisis visual dengan darah. Kekurangan oksigen dan nutrien yang berpanjangan membawa kepada atrofi saraf optik. Kemungkinan trombosis saluran retina dengan pendarahan berikutnya. Sesetengah patologi mata, malangnya, tidak dapat dipulihkan: kecacatan penglihatan kekal bersama pesakit seumur hidup.
Tulang juga boleh terlibat dalam proses patologi. Orang ramai sering didiagnosis dengan osteoporosis boleh balik, yang disertai dengan kecacatan rangka dan kerap patah tulang. Lebih berbahaya ialah nekrosis tulang aseptik.
Lesi kulit juga merupakan ciri penyakit ini. Selalunya, urat labah-labah terbentuk pada kulit bahagian atas dan bawah. Kadang-kadang anda boleh melihat ruam yang sangat ciri yang menyerupai pendarahan kecil dan tepat. Sesetengah pesakit mengalami eritema pada tapak kaki dan tapak tangan. Terdapat pembentukan hematoma subkutaneus yang kerap (tanpa sebab yang jelas) dan pendarahan di bawah plat kuku. Pelanggaran jangka panjang trophism tisu membawa kepada kemunculan ulser yang mengambil masa yang lama untuk sembuh dan sukar untuk dirawat.
Kami telah mengetahui apakah itu sindrom fosfolipid. Punca dan gejala penyakit adalah soalan yang sangat penting. Lagipun, rejimen rawatan yang dipilih oleh doktor akan bergantung kepada faktor-faktor ini.
Sindrom fosfolipid: diagnosis
Sudah tentu, dalam kes ini adalah sangat penting untuk mengesan kehadiran penyakit dalam masa. Seorang doktor boleh mengesyaki sindrom fosfolipid walaupun semasa pengumpulan anamnesis. Kehadiran trombosis dan ulser trofik pada pesakit, keguguran yang kerap, tanda-tanda anemia boleh membawa kepada pemikiran ini. Sudah tentu, peperiksaan tambahan akan dijalankan pada masa hadapan.
Analisis untuk sindrom fosfolipid adalah untuk menentukan tahap antibodi kepada fosfolipid dalam darah pesakit. Dalam ujian darah umum, anda dapat melihat penurunan dalam tahap platelet, peningkatan ESR, peningkatan bilangan leukosit. Selalunya, sindrom ini disertai dengan anemia hemolitik, yang juga boleh dilihat semasa kajian makmal.
Selain itu, ujian darah biokimia dilakukan. Pesakit mempunyai peningkatan dalam jumlah globulin gamma. Jika hati rosak terhadap latar belakang patologi, maka jumlahnyabilirubin dan alkali fosfatase. Dengan kehadiran penyakit buah pinggang, peningkatan tahap kreatinin dan urea dapat diperhatikan.
Sesetengah pesakit juga disyorkan ujian darah imunologi khusus. Sebagai contoh, ujian makmal boleh dilakukan untuk menentukan faktor reumatoid dan koagulan lupus. Dengan sindrom fosfolipid dalam darah, kehadiran antibodi kepada eritrosit, peningkatan tahap limfosit dapat dikesan. Jika terdapat disyaki kerosakan teruk pada hati, buah pinggang, tulang, maka pemeriksaan instrumental dilakukan, termasuk X-ray, ultrasound, tomografi.
Apakah komplikasi penyakit ini?
Jika tidak dirawat, sindrom fosfolipid boleh membawa kepada komplikasi yang sangat berbahaya. Terhadap latar belakang penyakit, gumpalan darah terbentuk di dalam kapal, yang dengan sendirinya berbahaya. Darah beku menyumbat saluran darah, mengganggu peredaran darah normal - tisu dan organ tidak menerima nutrien dan oksigen yang mencukupi.
Selalunya, dengan latar belakang penyakit, pesakit mengalami strok dan infarksi miokardium. Penyumbatan saluran-saluran ekstrem boleh menyebabkan perkembangan gangren. Seperti yang dinyatakan di atas, pesakit mengalami gangguan fungsi buah pinggang dan kelenjar adrenal. Akibat yang paling berbahaya ialah embolisme pulmonari - patologi ini berkembang secara akut, dan tidak dalam semua kes pesakit boleh dihantar ke hospital tepat pada masanya.
Kehamilan pada pesakit dengan sindrom fosfolipid
Seperti yang telah disebutkan, sindrom fosfolipid didiagnosis semasa kehamilan. Apakah bahaya penyakit itu dan apa yang perlu dilakukan dalam keadaan sedemikian?
Disebabkan sindrom fosfolipid, gumpalan darah terbentuk di dalam saluran, yang menyumbat arteri yang membawa darah ke plasenta. Embrio tidak menerima oksigen dan nutrien yang mencukupi, dalam 95% kes ini membawa kepada keguguran. Walaupun kehamilan tidak terganggu, terdapat risiko gangguan plasenta awal dan perkembangan praeklampsia lewat, yang sangat berbahaya untuk ibu dan anak.
Sebaik-baiknya, seorang wanita harus diuji pada peringkat perancangan. Walau bagaimanapun, sindrom fosfolipid sering didiagnosis semasa kehamilan. Dalam kes sedemikian, sangat penting untuk melihat kehadiran penyakit dalam masa dan mengambil langkah-langkah yang perlu. Untuk mengelakkan trombosis ibu mengandung, antikoagulan boleh ditetapkan dalam dos yang kecil. Di samping itu, seorang wanita harus kerap menjalani pemeriksaan supaya doktor dapat melihat permulaan gangguan plasenta dalam masa. Setiap beberapa bulan, ibu mengandung menjalani kursus terapi pengukuhan am, mengambil persediaan yang mengandungi vitamin, mineral dan antioksidan. Dengan pendekatan yang betul, kehamilan selalunya berakhir dengan gembira.
Apakah rupa rawatannya?
Apa yang perlu dilakukan jika seseorang mempunyai sindrom fosfolipid? Rawatan dalam kes ini adalah kompleks, dan ia bergantung kepada kehadiran komplikasi tertentu pada pesakit. Oleh kerana pembekuan darah terbentuk terhadap latar belakang penyakit, terapi ini terutama bertujuan untuk menipiskan darah. Skimrawatan biasanya termasuk penggunaan beberapa kumpulan ubat:
- Pertama sekali, antikoagulan dan antiagregat tidak langsung ("Aspirin", "Warfarin") ditetapkan.
- Terapi selalunya termasuk ubat anti-radang bukan steroid terpilih seperti Nimesulide atau Celecoxib.
- Jika penyakit itu dikaitkan dengan sistemik lupus erythematosus dan beberapa penyakit autoimun lain, doktor mungkin menetapkan glucocorticoids (ubat anti-radang hormon). Seiring dengan ini, ubat imunosupresif boleh digunakan untuk menyekat aktiviti sistem imun dan mengurangkan pengeluaran antibodi berbahaya.
- Globulin imun kadangkala diberikan kepada wanita hamil.
- Pesakit secara berkala mengambil ubat yang mengandungi vitamin B.
- Untuk penyembuhan umum, perlindungan saluran darah dan membran sel, ubat antioksidan digunakan, serta ubat yang mengandungi kompleks asid lemak tak tepu (Omacor, Mexicor).
Prosedur elektroforesis berguna untuk keadaan pesakit. Apabila ia datang kepada sindrom fosfolipid sekunder, adalah penting untuk mengawal penyakit utama. Sebagai contoh, pesakit dengan vaskulitis dan lupus harus menerima rawatan yang mencukupi untuk patologi ini. Ia juga penting untuk mengesan penyakit berjangkit tepat pada masanya dan menjalankan terapi yang sesuai sehingga pemulihan sepenuhnya (jika boleh).
Prognosis untuk pesakit
Jika sindrom fosfolipid didiagnosistepat pada masanya dan pesakit menerima bantuan yang diperlukan, prognosis adalah sangat baik. Malangnya, adalah mustahil untuk menyingkirkan penyakit ini selama-lamanya, tetapi dengan bantuan ubat-ubatan adalah mungkin untuk mengawal keterukannya dan menjalankan rawatan pencegahan trombosis. Berbahaya ialah situasi di mana penyakit ini dikaitkan dengan trombositopenia dan tekanan darah tinggi.
Dalam apa jua keadaan, semua pesakit dengan diagnosis "sindrom fosfolipid" harus berada di bawah kawalan pakar reumatologi. Berapa kerap analisis diulang, berapa kerap anda perlu menjalani pemeriksaan dengan doktor lain, apakah ubat yang perlu anda ambil, cara memantau keadaan badan anda sendiri - doktor yang hadir akan memberitahu tentang semua ini.
