Ramai yang tahu anemia adalah penyakit yang agak berbahaya. Terdapat banyak jenis penyakit ini, dan setiap daripada mereka berbahaya kepada kesihatan manusia. Anemia sideroblastik adalah patologi berbahaya yang berkaitan dengan pelanggaran sintesis unsur surih. Dalam penyakit ini, sumsum tulang menggunakan besi untuk menggabungkan hemoglobin, jadi ia disimpan di dalam organ dalaman. Perkara utama adalah untuk mengelakkan komplikasi, dan untuk ini adalah perlu untuk mendapatkan bantuan daripada pakar tepat pada masanya.
Konsep
Anemia sideroblastik berbeza daripada jenis penyakit lain dengan pengurangan kepekatan zat besi dalam sel darah merah. Hakikatnya ialah sumsum tulang tidak menggunakan unsur ini dalam sintesis hemoglobin. Selalunya, penyakit ini berkembang sebagai kongenital atau diperolehi. Pada peringkat genetik, anemia berlaku terutamanya pada kanak-kanak lelaki.
Penyakit ini juga boleh berjangkit secara autosomal dominan. Anemia ini dipanggil sindrom Pearson. Apabila besi kurang diserap dalam badan, ia disimpan di dalam organ dalaman, yang membawa kepada anemia sideroblastik. Sekiranya terdapat terlalu banyak besikerja hati, buah pinggang dan otot jantung terganggu.
Jenis penyakit
Anemia jenis ini dibahagikan mengikut tahap keterukan, serta sebab penampilan dan gambaran klinikal. Terdapat beberapa jenis anemia sideroblastik:
- Keturunan. Penyakit ini diwarisi akibat mutasi gen. Patologi ini disebabkan oleh anomali proses metabolik dengan penyertaan vitamin B6 dan asid aminolevulinik. Penyakit ini dirasai sendiri selepas lahir atau semasa remaja.
- Semulajadi. Bentuk ini diasingkan secara berasingan, walaupun pada tahap tertentu ia tergolong dalam spesies keturunan. Ia dicirikan oleh kandungan erythrocyte coproporphyrin yang tinggi.
- Dibeli. Muncul akibat kesan buruk bahan kimia. Antaranya, etanol, plumbum, cyclosirin diasingkan.
Masalah dengan sintesis zat besi juga berlaku akibat proses tumor dalam badan. Kira-kira 1/10 pesakit dengan anemia sideroblastik mengalami leukemia akut.
Punca penyakit
Sebab utama perkembangan penyakit ini adalah kekurangan protoporphyirin, yang merupakan salah satu komponen sintesis unsur terpenting hemoglobin. Selain bahan ini, protein dan zat besi juga terlibat dalam penciptaan.
Bentuk anemia sideroblastik yang diperoleh berlaku disebabkan oleh fakta bahawa badan tidak menerima bahan yang diperlukan dalam kuantiti yang mencukupi. Ada kalanya sebatian yang betul ditindas oleh ubat-ubatan yang diambil oleh orang itu.
Badan kehabisan kesan alkohol. Anemia boleh berlaku akibat keracunan plumbum atau penggunaan antibiotik yang kuat. Bentuk keturunan dihantar melalui kromosom wanita dengan gen yang rosak. Juga, punca penyakit ini boleh menjadi gangguan sistem imun dan perkembangan proses tumor.
Diagnosis anemia sideroblastik
Proses mengesan penyakit ini agak sukar, kerana ia hampir tanpa gejala. Selain itu, tidak ada gambaran klinikal yang jelas untuk bergantung. Jika anda hanya melihat tanda-tanda luaran, maka tidak realistik untuk mendiagnosis penyakit ini. Walau bagaimanapun, terdapat satu cara untuk mengesan anemia sideroblastik - ujian darah.
Ia juga diamalkan untuk memeriksa organ dalaman pesakit untuk mencari mendapan zat besi. Tetapi pada masa ini, unsur itu sudah menyebabkan gejala hematologi. Agar tidak tersilap, adalah perlu untuk mengesahkan diagnosis. Ini dilakukan melalui pemeriksaan makroskopik sumsum tulang.
Untuk meminimumkan risiko, biopsi diperlukan. Prosedur inilah yang merupakan cara paling berkesan untuk menentukan anemia sideroblastik. Ia dijalankan seperti berikut: biopsi diwarnakan terlebih dahulu dengan bahan khas, dan jika besi yang tidak disintesis dikesan, sebatian ciri menjadi kelihatan.
Pakar yang manakah harus saya hubungi?
Seperti yang telah dinyatakan, simptom anemia sideroblastik secara praktikal tidak ditentukan. Gambar klinikaljuga hilang, dan kerana ini, kesukaran tertentu timbul. Sekiranya seseorang merasa keletihan, kelemahan dalam badan, maka, sebagai peraturan, dia beralih kepada ahli terapi. Ini ialah doktor yang, jika disyaki anemia, mengarahkan pesakit ke pakar hematologi yang menjalankan pemeriksaan.
Pertama, pakar mengetahui keadaan umum pesakit, berminat dengan gaya hidup, kehadiran tabiat buruk, senarai penyakit terdahulu, dll. Jika doktor menganggapnya perlu, dia akan menjalankan beberapa kajian. Ini termasuk:
- ujian darah (umum dan biokimia);
- biopsi hati;
- analisis komposisi selular sumsum tulang.
Pakar Hematologi, jika perlu, boleh merujuk pesakit kepada pakar lain untuk pemeriksaan yang lebih lengkap. Sebagai contoh, untuk mengetahui bentuk anemia, anda perlu beralih kepada genetik. Doktor ini akan menentukan sama ada terdapat jenis anemia sideroblastik keturunan. Anda juga mungkin perlu berunding dengan pakar sakit puan, pakar urologi atau pakar proktologi.
Rawatan
Sebelum memulakan terapi, adalah perlu untuk menentukan sama ada pemendapan besi benar-benar berlaku. Untuk ini, ujian desferal digunakan. Ia diberikan secara intramuskular, dan akibatnya, kira-kira 0.5-1.1 mg besi harus dikumuhkan dalam air kencing, dan dengan anemia hipokromik, hipersideremik, sideroachrestic, sideroblastik - 5-10 mg.
Perlu diingat bahawa bentuk penyakit keturunan boleh disembuhkanmustahil. Untuk menyekat gen yang telah mula bermutasi, rawatan dengan dos vitamin B6 yang tinggi sering digunakan. Ia diberikan dalam jumlah 100 mg sehari. Walau bagaimanapun, tindak balas badan di sini hampir tidak dapat diramalkan. Dalam proses merawat anemia sideroblastik, paras hemoglobin sepatutnya meningkat ke paras normal dalam masa tiga bulan. Jika tiada peningkatan dalam tempoh masa ini, terapi lanjut adalah sia-sia.
Pencegahan dan prognosis
Agak kerap penyakit ini berlaku akibat keracunan plumbum. Untuk mengelakkan ini, penjagaan mesti diambil semasa mengendalikan bahan ini. Apabila membina semula rumah lama, langkah berjaga-jaga mesti diambil, jika boleh, menempatkan semula kanak-kanak buat sementara waktu. Jangan bakar atau tanam cat yang mengandungi plumbum. Adalah lebih baik untuk mengikis atau mengeluarkannya secara kimia. Selain itu, anda perlu sentiasa memantau kebersihan premis kediaman, mematuhi piawaian pembinaan dan kebersihan.
Adalah mustahil untuk menyembuhkan bentuk penyakit keturunan. Untuk memastikan kesan yang menggalakkan, adalah perlu untuk sentiasa memantau kiraan darah, terutamanya tahap hemoglobin. Ini dicapai dengan kerap menjalani kursus terapi yang tidak membenarkan penyakit itu berkembang dan mengekalkan keadaan normal manusia.
